内分泌（20xx年大纲）
大纲：1内分泌及代谢疾病2下丘脑-垂体疾病3甲状腺疾病4肾上腺疾病5糖尿病与低血糖症6水、电解质代谢和酸碱平衡失调
1内分泌及代谢疾病概述
大纲：1.内分泌系统、器官和组织
（1）内分泌的概念
（2）内分泌系统、器官和组织
（3）内分泌器官的生理功能
2.内分泌及代谢疾病的诊断与治疗
1常见症状和体征
2内分泌疾病的功能状态
3病因、功能和定位诊断
4治疗
1内分泌系统、器官和组织————关键在于总论的学习
1定义
分泌产物（激素）直接释放入血—→分布全身—→到达靶器官或组织—→发挥生理效应。 内分泌功能核心：传递信息，调节机体。 通用公式。
2内分泌
1内分泌腺（记忆：共有8个） ①下丘脑和神经垂体（垂体后叶）；②松果体；③腺垂体（垂体前叶和垂体中叶）； ④甲状腺；⑤甲状旁腺；⑥内分泌胰腺（包括胰岛和胰岛外的激素分泌细胞）； ⑦肾上腺皮质和髓质；⑧性腺（卵巢或睾丸）
2内分泌器官
1. 下丘脑 2.垂体 3.甲状腺 4.甲状旁腺5.肾上腺 6.性腺。
3激素的分类：
①蛋白质、肽类激素或其衍生物如氨基酸类似物；②类固醇类激素。 4激素的分泌方式：
①内分泌：分泌的激素直接进入血液，经血液循环分布于靶器官而发挥作用； ②旁分泌：不进入血液，仅在局部发挥作用； ③自分泌：反馈作用于自身细胞；
5系统
1下丘脑 神经分泌细胞
1视上核细胞 ——血管升压素（抗利尿激素） 2室旁核细胞 ——催产素 3促垂体区域 —促垂体激素 TRH CRF GnRH GHRF SS PRF PIF MRF MIF（各种促性激素） 2垂体
1腺垂体 ————TSH ACTH FSH LH GH PRL MSH。
2神经垂体 ————血管加压素（抗利尿激素）、催产素贮藏和释放处。 3甲状腺
1滤泡细胞：——甲状腺激素（T4 T3）。
2滤泡旁细胞：——降钙素（CT）抑制骨骼吸收→血钙降低。 4甲状旁腺：
1分泌甲状旁腺素（PTH）：
2调节钙磷代谢，促进骨骼吸收→血钙升高；抑制骨小管磷的重吸收，血磷降低。
3调节血钙的因素有三个：肾，骨，小肠。
5肾上腺
1皮质：醛固酮：潴钠排钾。
2皮质醇：促进糖原异生等多方面生理作用。
3性激素：主要为雄激素作用。
4髓质：肾上腺素：作用于β受体，兴奋心肌，舒张支气管平滑肌，促进糖原分解。
5去甲肾上腺素：作用于α受体，强烈收缩血管。 6性腺
1男性睾丸：1曲精细管产生精子 主要受FSH调节2间质细胞分泌雄激素 主要受LH调节。 2女性卵巢：周期性排卵，分泌雌激素和黄体酮。 4.内分泌组织
1胰岛
B细胞：胰岛素；
A细胞：胰高血糖素；
D细胞：生长激素抑制激素（SS）促胃液素。 2肾脏
肾素、红细胞生成素、前列腺素，合成1,25（OH）2D3。 3胃肠道 内分泌细胞 促胃液素，胰泌素，胆囊收缩素、抑胃肽、胰升糖素和胃动素 4前列腺素 体内广泛存在 下丘脑 GnRH TRH GHRH
生长抑素 CRH PRF PIH ADH 腺垂体 LH/FSH TSH GH ACTH PRL 靶器官 性腺 甲状腺
全身组织 肾上腺
乳腺
肾小管 集合管 激素
性激素
甲状腺素 IGF-1
糖皮质激素
醛固酮
记忆：记住一个公式：R都是促什么释放什么的激素； 2.诊断 1诊断（常考）
1病因诊断：
2功能诊断：血清激素水平测定等抽血化验。
3定位诊断：核磁共振，放射性核素显影，B超等影像学诊断。 2症状和体征
1多饮多尿：
长期每昼夜尿量超过2500ml为多尿。常见于尿崩症、精神性多饮、糖尿病、原发性甲状旁腺功能亢进症、原发性醛固酮增多症。 多尿首先要看尿比重：是水利尿还是溶质性利尿。
1.糖尿病：未控制的典型病人有多饮多尿。
2.尿崩症：尿量多在4000ml/日以上，尿比重在1.001-1.005，尿渗透压减低。——水利尿；
3.原发性醛固酮增多症：典型表现高血压，低血钾，四肢无力，周期性麻痹，手足搐搦，多饮多尿等。————溶质性利尿
4.原发性甲状旁腺功能亢进症：持续性高钙血症，表现为烦渴，多饮多尿，四肢无力，骨关节疼痛和泌尿系统结石。——溶质性利尿 2身高
1身材过高常见于：巨人症，性腺功能减退症，马方综合征等。
2身材矮小常见于：生长激素缺乏症，甲状腺功能减退症，佝偻病等。 3肥胖与消瘦
肥胖（BMI≥25）常见于：
① 单纯性肥胖：体脂呈均匀性分布，皮质醇节律正常，能被小剂量地塞米松试验所抑制。 ② 皮质醇增多症：向心性肥胖，多血质面容，痤疮，皮肤紫纹，多毛等。 ③ 下丘脑综合征：可有食欲亢进，肥胖，性早熟，性功能不全，尿崩症，甲状腺及肾上腺皮质功能不全，神经精神异常等。 ④ 胰岛素瘤 ⑤ 多囊卵巢综合征：月经稀少，闭经，部分由肥胖，多毛。 ⑥ 甲状腺功能减退症：粘液性水肿，皮肤干燥，怕冷，易困等。 消瘦（BMI＜18.5）常见于 ① 甲状腺功能亢进症：甲状腺激素过多导致基础代谢率增高。 ② 糖尿病：典型1型糖尿病表现为多饮多食，多尿，消瘦。 ③ 原发性肾上腺皮质功能减退症（Addison病）：厌食，恶心，呕吐，消化不良，消瘦，乏力，皮肤色素沉着。
④ 神经性厌食：多见于青年女性。
4多毛与毛发脱落 女性多毛症常见于：多囊卵巢综合征，卵巢肿瘤，皮质醇增多症，先天性肾上腺皮质增生等。 毛发脱落常见于：腺垂体功能减退症，原发性甲状腺功能减退症，原发性肾上腺皮质功能减退症等。 5色素沉着
常见于：ACTH增多性疾病（如Addison病，Cushing病等），甲状腺功能亢进症，血色病
6溢乳：常见于垂体泌乳素瘤。 二、实验室和辅助检查
主要用于内分泌疾病的功能诊断与定位诊断。
1.血液、尿液生化测定：如血清中某些电解质，如钾，钠，钙，磷等与某些激素之间有相互调节作用。
2.激素及其代谢产物测定：同时测定腺垂体激素及其靶腺激素。
3.激素分泌的动态试验：某一内分泌功能异常时，可用兴奋试验，或抑制试验来明确诊断。
4.X线检查，CT，MRI。
5.核素检查，如甲状腺摄131I率。
三、病因检查
1.化学检查：少数疾病可用此法明确病因。 2.免疫学检查 3.病理检查
4.染色体检查和分子生物学检查 四治疗
1病因治疗：内分泌疾病的治疗原则中最为理想的是病因治疗
2对症治疗：内分泌功能减退病治疗的最普遍方法是生理剂量的靶腺激素。 2下丘脑-垂体病
1.垂体腺瘤（1）分类（2）泌乳素瘤（3）生长激素分泌瘤
2.腺垂体功能减退症（1）病因（2）临床表现（3）诊断（4）治疗 3.中枢性尿崩症（1）病因（2）临床表现（3）诊断（4）治疗 1.垂体腺瘤 1分类
1依据：根据腺瘤的激素分泌功能；垂体腺瘤是最常见的颅脑肿瘤； 2分类：功能性和无功能性两大类；
功能性：分泌激素。其中以PRL腺瘤(泌乳素腺瘤)最常见； 偏盲型视野缺损最常见于（垂体腺瘤鞍上发展）。 3垂体卒中：垂体腺瘤出血或梗死。 2泌乳素瘤 1定义:
泌乳素瘤（PRL瘤）是高泌乳素血症最常见的病因; 2临表： 女性：典型症状为闭经、泌乳和不孕。 3辅助：
MRI检查对垂体瘤的诊断很有意义。定位诊断：首选MRI 4治疗： 1外科：首选手术治疗。 2内科
1可选择的治疗方法有手术、放疗、药物，而以多巴胺激动剂药物治疗为首选。 2多巴胺激动剂首选溴隐亭，长期不治疗可发生骨质疏松症。 3通过增强多巴胺的抑制作用可以减少催乳素的分泌。 4催乳素瘤的主要临床表现是与高催乳素血症密切相关， 3生长激素分泌瘤
1临表：肢端肥大症、巨人症 2治疗：同泌乳素瘤。 2.腺垂体功能减退 1定义：
1腺垂体功能减退症是由不同病因引起腺垂体全部或大部受损，导致一种或多种垂体激素分泌不足所致的临床综合征。
2 Sheehan综合征最典型、最严重。 2病因
垂体瘤是成人腺垂体功能减退最常见原因。
3临表：主要表现是各靶腺功能减退。50%以上组织破坏以上出现症
状。 最早表现：促性腺激素、生长激素缺乏。 其次：促甲状腺激素缺乏。 最后：促肾上腺皮质激缺乏。
记忆：最先出现缺乏的是:促性腺激素，生长激素，催乳素缺乏。最后出现的是ACTH缺乏。 4诊断
1腺垂体功能减退：1.促性腺激素分泌减少：闭经。2.促甲状腺激素分泌减少：甲减相似。3.促肾上腺皮质激素减少：心音弱心率慢。 （二）肿瘤压迫症状：尿崩症。
（三）垂体功能减退症危象。2.垂体功能检查：FSH、LH、TSH、ACTH、GH。 5治疗
1靶腺激素替代治疗：
最先补充糖皮质激素：最为重要，应先于甲状腺激素的补充，以免诱发甲状腺危象。首选氢化可的松。
2病因治疗：如垂体瘤手术治疗或放疗。
3垂体危象诱因和表现：
腺垂体功能低减急性加重，危及生命。以低血糖昏迷最常见，感染是主要诱因。
3.中枢性尿崩症——大量尿，低比重尿——下丘脑病变。1病因2临床表现3诊断4治疗 1定义
抗利尿激素严重缺乏或部分缺乏———导致肾小管远端和集合管对水的通透性明显降低，尿液回吸收和浓缩障碍——引起多尿，烦渴，多饮与低比重尿和低渗尿为特征的综合症。 记忆：皮质肾单位：短小量多，入球大于出球，分泌肾素，滤过和重吸收。
髓质是尿的浓缩和稀释。肝硬化是抗利尿激素增多。 2病因
是指抗利尿激素严重缺乏或部分缺乏。下丘脑功能障碍；抗利尿激素是下丘脑分泌的。 3临表
1尿渗透压降低最常见于中枢性尿崩。 2典型：尿量多+低比重尿。 4辅助
禁水加压素试验：1.部分性尿崩症：注射后尿渗透压增加＞10％
2完全性尿崩症：注射后尿渗透压增加＞50％。5.肾性尿崩症尿液不浓缩，注射后无反应。 5治疗
1激素替代治疗
1去氨加压素是目前治疗尿崩症的首选药物。
2中枢性尿崩症控制多尿最适宜的药物是油剂鞣酸加压素（长效尿崩停）（国内）。 3垂体后叶素水剂——主要用于脑损伤或神经外科术后尿崩症的治疗。 2.非激素类抗利尿药————噻嗪类和降糖药氯磺丙脲治疗尿崩 3甲状腺疾病
1.甲状腺的解剖和生理（1）甲状腺的解剖（2）甲状腺生理（3）甲状旁腺生理 1.甲状腺解剖:
1甲状两神经：上内管吃外发音，返前返后分两恻，两恻发作声嘶命难保。 2手术：记忆：上紧下松一保留。
1结扎上极要紧贴腺体，结扎下极要远离腺体； 2要保留腺体的背面部分。 3颈部疾病
1不发生在颈部疾病是甲状舌管囊肿。2颈部转移性肿瘤，颈部以外原发病最常见于鼻咽癌。 2甲状腺生理————就是一个加工厂。 3甲状旁腺生理
1甲状旁腺素对血液中钙磷浓度的调节作用表现为升高血钙浓度，降低血磷浓度。 2甲状旁腺素的功能是调节血液中的钙
降钙素 甲状旁腺素 Vit D 排钙排磷 保钙排磷 保钙保磷
记忆：全排，保一个，排一个/ CDP: 4病例
1心悸＋情绪激动＋多汗＋甲状腺肿大＋眼突（甲状腺眼征）＋T3 、T4 升高=甲亢 2甲状腺腺瘤==甲状腺肿物＋B超结节 5疾病：
1甲亢2甲减3慢性淋巴细胞甲状腺炎4亚急性甲状腺炎5单纯性甲状腺重6甲状腺肿瘤 2甲状腺功能亢进1）病因2）临床表现3）诊断与鉴别诊断4）治疗方法及适应证5）甲亢性心脏病6）甲亢合并周期性瘫痪
7）甲状腺危象
1定义：
1甲亢：多种原因引起的甲状腺激素过量，以高代谢症状为主的一组临床综合征。
2甲状腺毒症：当血循环中甲状腺激素水平过多时，临床出现以神经、循环、消化等系统兴奋性增高和代谢亢进为主要表现的临床综合征、称为甲状腺毒症。 2病因
1甲状腺功能亢进症：多种因素引起甲状腺功能增高，合成及分泌甲状腺激素过多，出现高代谢症候群，常伴有甲状腺肿大。
2亚临床甲亢：无临床症状、体征，血T3、T4正常，仅TSH降低。 3甲状腺毒症：循环甲状腺激素过多所致的临床综合征。 病因
记忆：胫前粘液性水肿、周期性麻痹、重症肌无力、Graves眼病（浸润性突眼、恶性突眼）均为自身免疫性疾病。
记忆：弥漫性毒性甲状腺肿（Graves病）：自免震颤突眼，原发下降。慢性淋巴-桥本破坏性抗体多，亚急性病毒。放射性核素扫描是判断甲状腺结节的类型的首选方法。 1.甲状腺自身功能亢进
1弥漫性毒性甲状腺肿（Graves病）：甲亢的最常见功能亢进疾病病因是Graves病。 2桥本甲状腺毒症。
3甲状腺癌（滤泡性甲状腺癌）。
4自主性功能亢进性甲状腺瘤无触痛，是光滑的球形局部腺瘤，不是叶状。 2.甲状腺自身功能不亢进的甲状腺毒症
1亚急性甲状腺炎：最常见的功能不亢进的的甲状腺疾病是亚急性甲状
腺炎。
2桥本甲状腺炎：一般无甲亢症状，血FT3FT4不升高，血沉不增快，甲状腺整体性肿大。 3无症状性甲状腺炎。
1结节性毒性甲状腺肿+甲状腺高功能腺瘤+弥漫性甲状腺肿。 1 Graves病 1定义：
Graves病是主要临床表现为代谢亢进及神经、循环等多系统兴奋性增高的甲状腺毒症，甲状腺肿大，甲状腺眼征及一些并发症。 2病因
基本：遗传易感性和自身免疫功能异常。 类型：自身免疫性疾病 人群：青年女性最显著。 3分类
1原发：有突眼 2继发：无突眼
3高功能腺瘤：无突眼 4临表
1消化系统：肠蠕动快、大便次数增多或腹泻。 2体征：肿大的甲状腺上可闻血管杂音和扪及震颤。 3眼征：
4甲状腺毒征：1）高代谢2）甲状腺肿大3）突眼.恶性表现—浸润性突眼4）胫前粘液水肿。 7特殊 1甲亢心：
1确诊甲亢基础上，排除其它心脏病。
1心脏扩大2严重心律失常 房颤最常见3心衰 2治疗甲亢心的关键是控制甲亢。 2淡漠性甲亢
3甲亢性肌病（考点）
1慢性甲亢肌病：青壮年男性，肌无力和肌萎缩特别严重。不会不能动。 2重症肌无力：青壮年女性最多见，仅仅表现为肌肉疲劳。不会不能动。 3甲亢伴发周期性瘫痪：青壮年男性最为多见，多在夜间发作，并且症状较重，会不能动 4妊娠期甲亢：血FT3、FT4升高而TSH降低等，临床大多是能早期诊断的。 5甲亢危象 原因 甲亢消耗肾上腺皮质素。 诱因 感染、合并严重全身疾病 症状 上吐下泻，高热大汗，瞻妄昏迷。 预防 预防术后出现甲状腺危象，最关键的措施是.术前使基础代谢率降至正常范围 治疗 10%GS+10%碘化钠10ml。高热脉速，给碘。 PTU，复方碘，心得安，糖皮质激素。
时间
多发生于术后36小时以内，病情凶险。高热＞39℃，脉快＞120。 8辅助 1实验室：
1TT3 和 TT4 ：
2FT3和FT4测定：是临床治疗甲亢的首选指标。 3TSH测定：
1意义：反应甲状腺功能最敏感的指标。其变化先于T3和T4的变化 诊断亚临床甲亢和亚临床甲减的主要指标
2鉴别：鉴别垂体性和原发性甲亢：
1）垂体性FT3↑、FT4↑、TSH↑；2）原发性FT3↑、FT4↑、TSH↓。 4 T3和T4。TSH测定：是确诊甲亢的依据。表现：T3显著升高，T4咯
为升高。TSH下降。 5.抗体：
1）TsAb（甲状腺兴奋性抗体）确诊GD和停药的指标。
2）甲状腺自身抗体（TPOAb和TGAb，破坏性抗体）高度提示桥本甲状腺炎。 2影像学
1甲状腺 影像学检查主要包括I131的摄取率和甲状腺放射核素扫描。 2确诊高功能性甲状腺结节，最有意义的检查是.放射性核素扫描 9诊断 测定甲状腺功能状态有三种方法：基础代谢率、甲状腺吸131
I率，血清中T4、T3的含量。 1基础代谢率：基础代谢率在+20%以上，有诊断价值
2甲状腺吸131
I率：甲亢：摄取量增加，高峰前移。亚急性甲状腺炎：减低。 记忆: 亢进增加，炎症减低。 3血清中T4、T3的含量 10鉴别
1亚急性甲状腺炎伴甲亢症状者甲状腺局部变硬、疼痛拒触摸、吸131I降低与FT3／FT4升高分离、血沉快等可资区别。桥本甲状腺炎甲亢时临床与Grave病不易区别，一般甲状腺质地韧性或硬，血中抗甲状腺抗体TPOAb及TGAb明显升高。 2单纯性甲状腺肿无甲亢症状，甲功FT3、FT4正常。 11治疗
1一般治疗：Graves病病人要禁食含碘的食物和药物。
2对症治疗：——抗甲状腺药物治疗、131
I治疗、手术治疗。 1药物治疗
1丙基硫氧嘧啶
1基础：治疗甲亢的基础治疗是，抗甲状腺药物治疗. 2药物：首选丙基硫氧嘧啶。维持量治疗期间根据甲状腺功能情况常需加用小量甲状腺素(或干甲状腺片)或调整剂量
3副作用：其副作用最主要的是粒细胞减少，以甲硫氧嘧啶最多见。可改为丙基硫氧嘧啶。 4停药：血中粒细胞少于1.5X109。一般甲功正常保持一年以上方可停药， 5疗效：判断停药是否复发的指标是甲状腺刺激免疫球蛋白。
6机制：抑制甲状腺激素合成过程中的酶(如过氧化物酶)活性而抑制甲状腺激素的合成。 7停药指征：治疗18个月以上；临床指征完全缓解；甲状腺功能（包括TSH）完全正常；TsAb转阴；T3抑制试验正常。 记忆：T3抑制试验，TRH兴奋试验，血清TRAb测定（最好）。
1复方碘溶液：适应症：仅用于术前准备和甲亢危象处理。用药时间：2周。 2β受体阻滞剂：心得安适应症：控制临床症状，术前准备和甲亢危象处理。 禁忌症：哮喘、妊娠。 2 I131： 1机制：
1I131被甲状腺摄取后释放出B射线。
2病人发生甲亢时，其I131摄取率2小时至少超过25%。 2适应症：25岁以上，不宜手术或术后复发者。 3禁忌症：妊娠、哺乳，甲亢危象。
4并发症：最主要的并发症：甲状腺功能减退。 3合并症的治疗:
1甲亢合并妊娠的治疗：整个妊娠期抗甲状腺药物小剂量治疗，不宜哺乳，禁用心得安。 3甲亢的控制指标：
1情绪稳定2睡眠良好3体重增加4心率<90次每分。5基础代谢率：BMI<20% 3甲状腺功能亢进的外科治疗：
（1）外科分类和特点（2）手术治疗适应证（3）手术前准备和术后处理（4）术后并发症原因、表现及处理 1外科分类和特点
1机制：是由各种原因导致正常甲状腺素分泌的反馈控制机制丧失，引起循环中甲状腺素异
常增多而出现以全身代谢亢进为主要特征的疾病总称。
2分类：外科按引起甲亢的原因可分为：原发性、继发性和高功能腺瘤三类。 3意义：甲状腺大部切除术对中度以上的甲亢仍是目前最常用而有效的疗法，可以获得痊愈。