第十四单元 癫痫

一、概念,病因和发作形式分类

1.概念

癫痫是一个特定的疾病，而是一组慢性临床综合征，以在长期病程中有反复发作的神经元异常放电所致的暂时性脑功能障碍为特征。脑不同部位的神经元群放电，在临床上表现不同，可表现为运动、感觉、意识、行为、植物神经等不同病征，或兼有之。

2.病因

（一）原发性，又称特发性

在此类患者的脑部并无可解释症状的结构变化或代谢异常，与遗传有密切关系。癫痫病人亲属的发病率远高于普通人群，为14%左右。发病多在儿童或青春期。小发作多于6--10岁开始。部分自愈，部分转为大发作。

目前许多原发性癫痫通过CT，MRI等检查可找到一些病因，如血管畸形，颅内小瘢痕。

（二）继发性，又称症状性,多见于脑部病变和代谢病。

先天性疾病

脑外伤

感染

中毒

脑缺氧

颅内肿瘤

脑血管病

营养代谢性疾病

变性病

诱发因素

（一）一般因素

高热，过度换气，代谢紊乱，睡眠不足，饱食，内分泌紊乱，精神因素等。

（二）特殊因素

视听刺激，高频闪光，触，味觉刺激，特殊病例还可由逻辑思维，内脏刺激等引起。

3.发作形式

癫有不同的发作形式，包括全身强直-阵挛性发作（大发作）、失神发作（小发作）、简单部分性发作（或局限性发作）、复杂部分性发作（或精神运动性癫）、功能性部分性发作等。其中以大发作、小发作、局限性发作及精神运动性发作为最多。

二、临床表现（部分性发作、全身性发作、癫痫持续状态）

1.全身性发作

以全身抽搐及意识丧失为特征。原发性者之抽搐多从双侧肢体同时开始，继发性者多从局限性发作开始，当进展至双侧抽搐时，病人跌倒、意识丧失，在10～20秒全身骨骼肌强直性抽搐后，进入持续1/2～1分钟的阵挛期，表现为肌肉的间歇性痉挛，在抽搐中出现心率加快、血压升高，汗、唾液及支气管分泌物增多，瞳孔散大等病征，因呼吸中断而面色青紫。抽搐停止后，肌张力松弛，意识逐渐恢复，但仍昏睡、头痛、无力，对抽搐全无记忆。在短期内大发作频繁发生，且发作间歇意识持续不清时，称为癫持续状态，常伴有高热、脱水及酸中毒。

2.部分性发作

以局部发作性症状为特征，多属于症状性癫，最先开始的发作部位常暗示脑病灶所在部位，发作大多短促。局限性发作如不扩展为大发作，则无意识障碍。

（1）局限性运动性发作：表现为一系列的局部重复的抽搐动作，大多见于一侧口角、眼睑、手指或足趾或整个手足，抽搐可从一处开始，之后按大脑皮层运动区的分布顺序缓慢地扩展，称为贾克逊氏癫。较严重的发作之后，常在抽搐的部位遗有暂时性瘫痪（称Todd氏麻痹）。

（2）局限性感觉性发作：表现为发作性的局部感觉异常。

3.癫持续状态

在一次癫发作后意识尚未恢复而又连续多次发作或一次发作时间超过30分钟。

三、诊断原则

1.确定是否为癫发作

（1）病史+临床表现

（2）脑电图

（3）排除其他发作性疾病：癔病、晕厥、TIA、发作性低血糖等。

（4）诊断性治疗

2.明确癫发作类型：临床表现+脑电图

3.查明癫病因：病史+辅助检查

四、对症治疗方法

1.病因治疗

2.药物治疗

（1）发作期治疗：放置安全处，保持呼吸道通畅，防止外伤。

癫持续状态：在一次癫发作后意识尚未恢复而又连续多次发作。迅速控制抽搐：安定成人首次剂量10～20mg,iv，1～5mg/min，30分钟后可酌情重复使用，或静滴10～20mg/h，总量＜120mg/d；儿童0.25～0.5mg/kg，iv，速度1mg/min。控制后减轻脑水肿和对症支持治疗。

（2）发作间期治疗原则：

①确诊后，尽早用药；

②尽快控制发作：长期按时定量服药；

③根据发作类型选择有效、安全、价廉和来源有保障的药物；

④合适的药物剂量：小剂量开始，逐渐加至有效控制发作而无明显毒副作用的剂量； ⑤单一用药为主，必要时联合用药；

⑥换药：严禁突然撤换，至少1周以上交替时间；

⑦停药：原发性癫完全控制2～4年后，EEG示无癫波，方可考虑停药，逐渐减量（3～6月）。

3.手术治疗：用于难治性癫，效果欠佳。

第二篇：执业医师资格考试备考复习总结神经病学第十五单元

第十五单元 偏头痛

一、临床表现

大多数偏头痛多在儿童和青年期（10～30岁）发病，女性多于男性，大多数患者有偏头痛家族史。发作前可有恶心、呕吐、畏光或（和）畏声、倦怠等前驱症状。头痛发作频率从每周至每年1次至数次不等，偶可见持续性发作的病例。其主要类型的表现如下。

1.有先兆的偏头痛又称典型偏头痛，约占10%左右，临床上可分以下4期：

（1）前驱期：发作前数小时至数日，部分患者可出现抑郁、欣快、不安和嗜睡等精神症状，或畏光、畏声、嗅觉过敏、厌食、腹泻、口渴等。

（2）先兆期：最常见为视觉先兆，如闪光、暗点、视野缺损、视物变形和物体颜色改变等；其次为躯体感觉性先兆，如一侧肢体或（和）面部麻木、感觉异常等；运动障碍性先兆较少。先兆症状可持续数分钟至1小时。

（3）头痛期：多为一侧眶后或额颞部搏动性头痛或钻痛，可扩展至一侧头部或全头部。如果不治疗或治疗无效，头痛可持续4～72小时，儿童持续2～8小时；常伴有恶心、呕吐、畏光、畏声、颞动脉突出等症状。头痛可因活动或摇动头颈部而加重，睡眠后减轻。

（4）头痛后期：头痛消退后常有疲劳、倦怠、烦躁、注意力不集中、不愉快感等症状。

2.无先兆的偏头痛

又称普通型偏头痛，是偏头痛最常见的类型，约占偏头痛病人的80%。前驱症状不明显，缺乏典型的先兆，常为双侧颞部及眶周搏动性疼痛，头痛持续时可伴有颈肌收缩。

3.特殊类型的偏头痛

（1）眼肌麻痹型偏头痛：较少见。头痛反复发作后出现疼痛眼肌麻痹，动眼神经最常受累，部分病例同时累及滑车和外展神经，可持续数小时至数周。

（2）偏瘫型偏头痛：多在儿童期发病，成年期停止。偏瘫可为偏头痛的先兆症状，可伴有偏侧麻木、失语，亦可单独发生，偏头痛消退后偏瘫可持续10分钟至数周不等。

（3）基底型偏头痛：又称基底动脉型偏头痛。多见于儿童和青春期女性，表现为眩晕、复视、眼球震颤、耳鸣、构音障碍、双侧肢体麻木及无力、共济失调等，亦可出现意识模糊和跌倒发作。先兆症状多持续20～30分钟，然后出现枕颈部疼痛，常伴有恶心和呕吐。

（4）晚发型偏头痛：45岁以后发病，出现反复发作的偏瘫、麻木、失语或构音障碍等，每次的神经缺失症状基本相同，持续1分钟至72小时，并伴有头痛发作。

（5）偏头痛等位发作：老年人和儿童可出现反复发作的眩晕、恶心、呕吐、腹痛、腹泻，周期性呕吐，肢体或（和）关节疼痛，以及情绪不稳、梦样状态等，不伴头痛发作。

二、诊断要点

根据偏头痛发作的临床表现、家族史和神经系统检查正常，诊断不难，颅脑CT、MRI、MRA等检查排除颅内动脉瘤、脑血管畸形、颅内占位性病变和痛性眼肌麻痹等。

国际头痛协会（1988）的诊断标准：

1.无先兆的（普通型）偏头痛诊断标准

（1）符合下述2～4项，发作至少5次以上。

（2）如果不治疗，每次发作持续4-72小时。

（3）具有以下特征，至少2项：①单侧性。②搏动性。③中、重度疼痛，影响日常生活。④活动后头痛加重。

（4）发作期间至少有下列之一：①恶心和呕吐。②畏光和畏声。

（5）病史、体格检查、辅助检查排除器质性疾病，或证明存在的器质性疾病与头痛无关。

2.有先兆的（典型）偏头痛

（1）符合下述2项，发作至少2次。

（2）具有以下特征，至少3项：①有局限性脑皮质或（和）脑干功能障碍的一个或一个以上的先兆症状。②至少有一个先兆症状，逐渐发展，持续4分钟以上；或有相继发生的两个或两个以上的症状。③先兆症状持续时间＜60分钟。④先兆症状与头痛发作间无间歇期。

（3）病史、体格检查、辅助检查排除器质性疾病，或证明存在的器质性疾病与头痛无关。

三、治疗方法

1.发作期治疗

（1）轻-中度头痛：宜在光线较暗的房间内安静休息，可选用对乙酰氨基酚、萘普生、布洛芬等，无效时选用麦角制剂或5-HT激动剂。

（2）中-重度头痛：首选曲普坦类药物，如舒马普坦25～50mg口服，或6mg皮下注射，

或佐米普坦2.5～5mg口服。也可选用麦角类药物，如酒石酸二氢麦角胺0.25～1.0mg肌肉或静脉注射；麦角胺0.6～1.0mg口服，或2.0mg舌下或直肠给药；

（3）严重头痛：宜选用酒石酸二氢麦角胺1.0mg，肌肉或静脉注射；阿片类药物，如哌替啶50～150mg，肌内注射；可待因15～60mg口服；神经安定剂如氯丙嗪10mg，静脉注射。

2.预防性治疗

首先应消除或减少偏头痛的诱因，如避免情绪紧张，不服用血管扩张剂或利血平类药物，不饮用红酒，不食含奶酪食物等。仍有头痛发作者可选用下列药物：

（1）β-受体阻滞剂：常用普萘洛尔10～40mg，每日2～4次口服。

（2）钙拮抗剂：氟桂利嗪5mg，每晚1次口服，或尼莫地平20～40mg，每日2～3次口服。

（3）抗抑郁剂：如左洛复、百忧解等。

（4）抗癫药物：常用药物有丙戊酸钠、卡马西平、妥吡酯等。