神经病学总结版

时间:2024.5.15

一、A型题

1 右眼闭合不全,右侧鼻唇沟浅是哪个部位损害:

A 三叉神经周围支 B 动眼神经 C 面神经周围支

D 面神经核上损害 E 以上都不是

2 中枢性瘫痪与周围性瘫痪最有肯定意义的鉴别点为:

A 瘫痪范围的大小 B 有无肌肉萎缩

C 肌张力升高或减低 D 腱反射亢进或减低

E 有无病理反射

3 截瘫病人,感觉障碍在脐水平以下,若需做脊髓X线检查,摄片部位应选择

A 颈椎 B 上胸椎 C 中胸椎 D 下胸椎 E 腰椎

4 癫痫失神发作的特征是

A 发作性短暂意识障碍 B 很轻的抽搐发作

C 发作性精神异常 D 儿童高烧时抽搐

E 任何症状的轻微发作

5 复杂部分性发作的首选药物是

A 乙琥胺 B 卡马西平 C 丙戊酸钠

D 苯妥英钠 E 鲁米那

6 典型偏头痛发作的头痛主要由于

A 颅外动脉收缩 B 颅外动脉扩张

C 颅内动脉收缩 D 颅内动脉扩张

E 颅内压增高

7 短暂单眼失明是同侧

A 颈内动脉缺血的特征性症状

B 颈外动脉缺血的特征性症状

C 椎动脉缺血的特征性症状

D 大脑中动脉缺血的特征性症状

E 大脑前动脉缺血的特征性症状

8 强直阵挛性发作的临床特征是

A 发作性头痛 B 发作性意识障碍

C 发作性强直—阵挛及意识障碍

D 发作性多动 E 发作性偏瘫

9 右侧瞳孔扩大,直接对光反应消失,间接对光反应存在。左侧瞳孔间接光反应消失,病变应在

A 右侧动眼神经 B 左侧动眼神经

C 右侧视神经 D 左侧视神经

E 视交叉

10 右侧上肢痛觉和温度觉消失,而触觉,深感觉及运动功能正常,则病变位于脊髓右侧的

A 颈5—胸2的灰质前联合

B 颈5—胸2的后角细胞

C 颈5—胸2的后根

D 颈5—胸2的后根神经节

E 颈5—胸2的前角细胞

11 某患者神经系统检查左眼不能睁开,翻开左眼见左侧瞳孔扩大,对光反应消失,左眼球处于外展位,示齿时口向左侧歪斜,伸舌偏向右侧,右侧痉挛性偏瘫,其病变部位在

A 大脑皮质 B 内囊 C 中脑 D 脑桥 E 延髓

12 某患者四肢无力,双上肢肌张力低,腱反射消失,双下肢肌张力高,腱反射亢进,病理征阳性,颈以下各种感觉丧失,大小便障碍,其病变部位在

A 周围神经 B 脊髓上颈段 C 脊髓颈膨大段

D 脊髓胸段 E 枕骨大孔区

13 特发性癫痫是

A 从婴儿期开始癫痫发作

B 癫痫发作,始终未能找到器质性或代谢性病因者

C 大发作及小发作

D 除局限性发作以外的所有类型的癫痫

E 因大脑半球病变引起的癫痫发作

14 开口下颌向右偏是哪对脑神经损害

A 右面神经

B 右三叉神经

C 右三叉神经运动枝

D 左三叉神经运动枝

15 肱三头肌脊髓反射中枢在

A 颈2-3 B颈4-5 C颈7-8 D颈5-6

16 一侧脊髓后索受损产生

A受累平面以下对侧深感觉减退

B受累平面以下同侧深感觉减退

C受累平面以下对侧痛、温觉减退

D受累平面以下同侧痛、温觉减退

17

18

19 颈髓损伤病情严重的原因 偏头痛的临床主要特点是 痛觉传导通路的第二级神经元位于 A四肢瘫痪 B呼吸困难 C脊髓休克 D霍纳征 A半侧头痛 B有先兆 C搏动性跳痛 D周期性发作性头痛

A周围神经 B丘脑腹后外侧核 C延髓下部的薄束核与楔束核

D脊髓后角的Rolando胶质 E后根神经节

20引起右侧同位性偏盲的病变是

A右侧视束病变 B左侧视束病变

C右侧视神经病变 D左侧视神经病变

21急性脊髓炎的药物治疗应以何药物为主

A 抗菌素 B维生素 C糖皮质激素 D脱水药 E无环鸟苷

22震颤麻痹致残的主要症状是

A 震颤 B僵直、少动 C 姿势反射障碍 D植物神经损害 E痴呆

23截瘫病人感觉障碍在脐水平以下,若需做脊柱X线检查时,排片应选择在

A 颈椎 B 上胸椎 C 中胸椎 D下胸椎 E 腰椎

24脊髓空洞症的感觉障碍是

A 神经干型 B 末梢型 C节段分离型 D后根型 E脊髓横贯型

25小舞蹈病变的主要部位是

A 顶叶 B枕叶 C基底神经节 D红核黑质 E小脑蚓部

26 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(格林巴利综合征)起病一周的体征是

A四肢迟缓性瘫痪 B 肌肉萎缩 C尿潴留

D 四肢手套袜套状感觉障碍 E脑脊液蛋白—细胞分离 27周期性瘫痪发作时实验室检查大多为

A高血钾 B正常血钾 C低血钾 D低血镁 E高血钙 28重症肌无力的临床特征为

A全身骨骼肌均无力 B颅神经支配的肌肉无力多于脊神经支配的肌肉 C受累骨骼肌的极易疲劳性和短暂休息后好转

D病情波动 E感染后肌无力加重

29肌萎缩侧索硬化的病变部位

A下运动神经元 B锥体外系 C小脑

D上运动神经元 E上下运动神经元

30重症肌无力危象时,确定危象类型可应用的药物

A皮质类固醇 B阿托品 C肾上腺素 D腾喜龙 E新斯的明 31急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(格林巴利综合征)产生呼吸麻痹时应用 A皮质类固醇 B血浆置换 C免疫球蛋白 D环磷酰胺 E气管插管或切开

32在检查多发性硬化临床机理及治疗对策方面具有无可取代的重要作用的是

A头颅MRI B头颅CT C脑电图 D体感诱发电位 E脑脊液 33 诊断短暂性脑缺血发作主要根据

A 病人及家属提供的病史及临床所见

B 影像学(CT+MRI)阳性所见

C 神经系统定位体征

D 血压血脂和血黏度其中一项或全部增高

E 以上均不是

34 分水岭梗塞是指

A 大面积的脑梗塞

B 大脑皮质与白质交界处梗塞

C 相临血管供应区之间边缘地区的梗塞

D 脑动脉皮质枝与中央枝间供血区的梗塞

E 以上均不是

35 腔隙性脑梗塞是指

A 常发生在基底节区的小梗塞

B 高血压患者常继发的一种脑梗塞

C 直径2CM以下的梗塞灶

D 无临床症状的一种轻型脑梗塞

E 以上均不是

二、填空题

1单纯疱疹性脑炎又称————,主要为——————感染引起,主要侵犯大脑 ———、———。

2震颤麻痹是一种常见锥体外系疾病,以——————、——————、——— ———、——————为主要症状。

3脊髓半侧受损的症状是:受累平面以下——侧上运动神经元瘫痪,受累平面以 下———侧深感觉障碍,受累平面以下———侧浅感觉障碍。

4运动神经元病的临床分型————、————、——————、——————。

5格林巴利综合征的脑脊液特点————————————————。

6周期性瘫痪按血清钾的水平分—————、—————和———————,其

中以————-最为多见。

7多发性肌炎血清——————————,肌电图————————,病理——

————————。

8国人低钾性周期性瘫痪常见的原因是——————————,治疗应注意——

——————————。

三英译汉

1 Paralysis agitans 11 disturbances of language

2 encephalitis 12 sensation of vibration

3 chorea 13 anesthesia

4 myasthenia gravis 14 hemianopsia

5 polymyositis 15 hypoorcusis

6 periodic Paralysis 16 cerebral hemorrhage

7 motor unit 17 dementia

8 muscular hypotonia 18 compresion of medulla

9 loss of voluntary movement 19 neuralgia

10 spastic hemiplegia 20 intracranial hypertention

四、问答题

1请说出突触前膜、突触间隙、突触后膜、肌肉四个部位的疾病名称

2 蛛网膜下腔出血的主要原因及并发症是什麽?

3多发性硬化的临床表现有几个方面(简述)?

4脊髓压迫症的主要临床表现在哪方面?

五、病历分析

患者,男性,60岁,一年前起走路困难,做精细活动不灵活,动作缓慢,检

查时发现肢体没有瘫痪,但四肢被动运动时伸屈肌张力均高,震颤明显。

该患者神经系统哪个部位受累可能性最大?

最可能的疾病诊断是什麽?

答案

一、A型题

1C 2E 3C 4A 5B 6D 7A 8C 9C 10B 11C 12C 13B 14C 15C 16B 17B 19D 20B 21C 22B 23C 24C 25C 26A 27C 28C 29E 30D 31E 32E 33A 35 C

二、填空题

1急性坏死性脑炎 为单纯性疱疹病毒感染引起 主要侵犯颞叶、额叶

2静止性震颤 僵直 少动 姿势反射障碍

3同 同 对

4肌萎缩侧索硬化 进行性脊肌萎缩 进行性球麻痹 原发性侧索硬化

5蛋白细胞分离

6低血钾 高血钾型 正血钾型 其中以低血钾型最常见 18D 34C

7多发性炎性血清心激酶增高 肌电图为肌源性损害 病理为肌细胞的变性、坏

死、再生 间质类细胞浸润

8甲亢引起的低钾性同期性瘫痪

尽量口服给钾,慎用或避免应用静脉点滴补钾

三、英译汉

1震颤麻痹 11 言语障碍

2脑炎 12 振动感觉

3舞蹈症 13 感觉缺乏

4重症肌无力 14 偏盲

5多发性肌炎 15 听觉减退

6周期性瘫痪 16 脑出血

7运动单位 17 痴呆

8 肌张力过低 18 脊髓受压

9随意运动消失 19 神经痛

10痉挛性偏瘫 20 颅内压增高

四、问答题

1 A突触前膜 肉毒杆菌中毒

B突触间膜 有机磷中毒

C突触后膜 重症肌无力

D肌肉 进行性肌营养不良

2原因:先天性动脉瘤、脑血管畸形、高血压、动脉硬化

并发症:继发脑血管痉挛、出血

1 发病年龄在10—60岁之间,起病可急可缓,多急性或亚急性起病。

1) 颅神经损害:视神经损害常为早期症状之一,表现为视物模糊,一侧或双侧视力减退或丧失,

病变以球后视神经炎或视神经炎最多,多具缓解复发的特点。其他可有复视、面瘫、三叉神

经痛等颅神经损害。

2) 运动障碍:多数为轻瘫,且常左右不对称,下肢受累比上肢常见,有偏瘫、截瘫,常伴有植

物神经功能障碍。

3) 感觉障碍:多主诉麻刺感、麻木感、束缚感,具节段型、皮质型感觉障碍,疼痛作为早期症

状也是常见的,多见于背部、小腿部与上肢。

4) 共济失调:小脑、脑干受累时引起意向性震颤,步态不稳,言语呈短发性等。

5) 精神症状:大脑半球额叶受损引起,性情改变,易激动,强哭强笑,抑郁,记忆力判断力下

降,可致痴呆,其他可有言语障碍。

4主要表现为神经根症状、脊髓半切损害、脊髓横贯损害。

病例1

患者男性,55岁,主因眩晕、左侧肢体麻木、无力24天,声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难3天,憋气1天于20xx年1月15日入院。患者24天前安静状态下突感眩晕、恶心、视物旋转、站立不稳,左侧肢体麻木、无力,勉强持物和行走,无视物成双及二便失禁。当地医院CT扫描仅显示右侧侧脑室旁腔隙性脑梗死,枕大池囊肿。按缺血性脑血管病住院治疗,但症状无明显改善。3天前饮水呛咳、吞咽困难。1天前因感憋气而急转我院急诊,并收入神经内科普通病房。既往糖尿病史10年,血糖最高15mmol∕l。高血压

病史5年,最高160∕100mmHg。未规范服药治疗。无烟酒嗜好。

入院时查体:T 36. 5oC ,P 102次/分,R 21次/分,BP 120/75 mmHg 。皮肤粘膜无黄染,浅表淋巴结无肿大,心肺听诊无异常,肝脾肋下未及,四肢无水肿。神经系统检查:意识清楚,烦躁不安,记忆力、计算力、定向力尚可;眼动充分,可见水平眼震;瞳孔等大等圆,对光反射灵敏;面额纹对称,软腭上提无力,咽反射减弱,伸舌居中;左上下肢肌力4级,右上下肢肌力5级,四肢肌张力正常,键反射对称性活跃,左Babinski征阳性;左侧指鼻、轮替及跟膝胫试验欠稳准;左侧面部痛觉减退。

入院后进一步检查包括:血常规正常;血气分析:ph 7.415,PaO2 87.1mmHg,PaCO2 43.1mmHg, O2Sa 94.5%;血生化:CRE 0.8mg/dl,BUN 13.8mg/dl,K3.0mmol/L,Na144mmol/L,GLU163 mg/dl;凝血功能:凝血酶原时间13.3秒,凝血酶原时间活动度88.5%,部分凝血活酶时间43.1秒,凝血酶时间14秒,纤维蛋白原3.34 g/L,国际标准化比率1.13。心电图基本正常。复查头颅CT扫描,与前比较无明显变化。入院后第3天傍晚,突然呼吸停止, O2Sa 70%,P 170次/分,BP 92/76mmHg;意识状态转为昏迷;左瞳孔缩2 mm,对光反射消失;右则瞳孔3 mm,对光反射存在;四肢对疼痛刺激无反应。急行气管插管,机械通气辅助呼吸,呼吸机模式AC,潮气量500ml,频率20次/分,氧浓度50%。约20分钟后复查血气分析:ph值7.35、PaO2 83.1mmHg,PaCO2 49.1mmHg,O2Sa 96.5%;意识逐渐清醒,急转神经内科重症监护病房。当时查体:P 110次/分,Bp126/95 mmHg,机械通气辅助呼吸;意识清楚,除左侧眼裂小,瞳孔2 mm,对光反射迟钝外,其他神经系统检查无变化。

(1) 本患者眩晕,水平眼震的表现提示:D

A. 锥体束受累 B.动眼神经核受累 C.面神经核受累 D.前庭神经核及其联络纤维受累

E. 疑核受累

(2)该患者出现的声音嘶哑、吞咽障碍、软腭上提无力,咽反射减弱,可能由哪个神经结构受损引起:C

A. 面神经核 B.前庭神经核 C. 疑核 D.副神经核 E.三叉神经运动核

(3)患者左侧肢体指鼻、轮替及跟膝胫试验欠稳准定位诊断考虑:C

A. 锥体束 B.内侧纵束 C.小脑或其联络纤维 D.脊髓丘脑束 E.三叉神经脊髓束

(4)患者入院后第3天病情波动后新出现了左侧眼裂小,瞳孔2 mm,对光反射迟钝,这组体征可出现在以下何种综合征中:B

A.Weber综合征 B.Horner综合征 C.Gerstmann综合征D.Brown-Sequard 综合征 E.Ramsay-Hunt综合征

(5)上面题干中所述体征提示何种神经结构受损:A

A. 左侧交感神经纤维 B.左侧动眼神经的副交感成分 C.右侧交感神经纤维 D.右侧动眼神经的副交感成分 E.视神经纤维

(6)患者入院查体左侧面部痛觉减退提示:A

A. 左侧三叉神经脊束核或三叉神经纤维受损 B.右侧三叉神经脊束核或三叉神经纤维受损

C. 左侧脊髓丘脑束受损 D.右侧锥体束受损 E 左侧面神经核或面神经受损

(7)该患者主要的体征组合可称为何种综合征:E

A. Millard-Gubler B.Weber C. Guillain-Barre D. Benedict E.Wallenberg

(8) 如果考虑该患者诊断为缺血性脑血管病,哪支血管为责任病灶的支配血管:D

A.大脑中动脉 B.大脑后动脉 C.基底动脉最上端 D. 小脑后下动脉或椎动脉 E.后交通动脉

(9) 本例患者进一步的病因检查可选择那些项目:E

A.经颅多普勒 B.颈动脉及椎动脉的彩超 C.MRI及MRA D. DSA E.以上均可

(10) 本例患者入院后第三天出现的呼吸状况改变最可能是什么原因引起的:E

A.合并肺部感染 B.大脑半球严重水肿引起脑疝 C.下丘脑受损 D.肺栓塞 E. 延髓呼吸驱动中枢

病例2

患者男性,31岁,主因发热12天,发作性意识障碍、四肢抽搐10天,于20xx年9月1日入院。患者入院前12天受凉后出现发热(体温38℃),自服“感冒通”,症状略减轻。病后第2天在家休息时感头晕不适,继之意识不清、四肢抽搐、双目上翻,持续3~5分钟后缓解。以后多次反复发作,发作间期意识清楚。头颅CT扫描检查未见异常。发病第3天予以静脉输注安定,以及口服苯妥英钠治疗,抽搐停止。病后第5天再次抽搐频繁发作,发作间期意识不清,脑电地形图显示额颞区异常,头颅MRI检查未见异常,病后第9天出现呼吸抑制,即予气管切开,机械呼吸辅助呼吸治疗,同时静脉输注地塞米松(10mg/日),病情无改善。患者既往体健,否认慢性疾病及传染病病史。

入院时查体:T 37.5℃,P 121次/分,R 16次/分,BP 150/90mmHg。意识不清,呈浅昏迷状态。双侧瞳孔3mm,等大等圆,对光反应灵敏。双肺呼吸音粗,散在痰鸣音。心率121次/分,律齐。颈部略抵抗,Kernig征可疑,Brudzinski征可疑。四肢肌张力略高,刺激后可见自主运动,腱反射减弱(+),双侧Babinski征阴性。感觉、共济运动及其他神经系统检查不合作。入院后血常规检查:白细胞波动在10.5~18.48G/L,中性粒细胞62~79%。腰穿脑脊液(病后第22天)检查:压力160mmH2O;细胞总数2×106/L,白细胞1×106/L;葡萄糖3.8mmol/L(69mg/dl),蛋白1.53g/L(153mg/dl),氯化物114.8mmol/L;细菌涂片、抗酸染色及墨汁染色阴性;单纯疱疹病毒(Ⅰ型)、乙脑病毒、巨细胞病毒、麻疹病毒、风疹病毒、柯萨奇病毒的IgM和IgG抗体阴性;结核抗体、结明试验、阴性。头颅MRI(病后31天)检查:双侧颞叶、海马及枕叶皮层大片异常信号,T1WI稍低信号、T2WI高信号;与前1次MRI比较,病变部位可见皮质萎缩。

(1) 该患者“意识不清、四肢抽搐、双目上翻,持续3~5分钟后缓解。以后多次反复发作”考虑为:

C

A. 臆病B.失神发作C. 全面强直-阵挛发作D.精神运动性发作E.去脑强直发作

(2) 下列痫性发作形式不出现意识障碍的是:A

A. 单纯部份性发作B.复杂部份性发作C.部份性发作继发泛化D.失神发作E.强直-阵挛发作

(3) 该患者在病后第5天“再次抽搐频繁发作,发作间期意识不清,脑电地形图显示额颞区异常,

头颅MRI检查未见异常”。我们可以称之出现了“癫痫持续状态”,那么,“癫痫持续状态”的

传统定义是什么,近年它的含义有了那些变化?

癫痫持续状态(status epilepticus,SE)的传统定义为癫痫持续发作30分钟以上或多次发作,发作间期意识不能恢复到正常水平。70年代Gastaut通过18000多例癫痫患者的临床观察发现,绝大部分癫痫发作的持续时间为1分钟。90年代Thedore等通过视频脑电图监测发现,继发性强直-阵挛发作患者一次发作平均时间略多于1分钟,很少超过2分钟。因此许多学者建议将SE发作时间的定义缩短至20分钟或10分钟。一些病理生理学研究结果支持上述建议,即短期的癫痫活动就可以导致神经元损伤,并且惊厥发作超过5分钟几乎不可能自我中止。Smith发现80%的强直-阵挛性惊厥通常在5分钟内自发停止,但如超过5分钟以上,则有可能持续达30分钟,从而符合SE的传统定义。Lowenstein等对全身性惊厥性癫痫持续状态(general convulsive status epilepticus,GCSE) 提出新的诊断标准:成人和儿童(>5岁) 发作持续超过5分钟或发作2次以上,发作间期意识不能恢复。其理由是:第一,绝大部分全身强直-阵挛发作持续时间不超过5分钟;第二,癫痫发作持续时间与造成神经元损伤的关系不确定;第三,典型的全身强直-阵挛发作持续时间超过5分钟应予以抗癫痫药物紧急处理。新的定义强调了长时间的癫痫发作将伴随并发症危险的增加,而更重要的是临床研究切实可行。20xx年国际抗癫痫联盟(International League Against Epilepsy,ILAE)制定了癫痫和癫痫发作的诊断新方案,SE的定义是:大多类型的癫痫发作持续一定时间或反复发作,发作间期中枢神经系统功能不能恢复到原有水平。

(4) 对于癫痫持续状态,主要治疗原则有那些?①维持稳定的生命体征和心肺功能支持;②尽快中

止持续状态的癫痫发作,减少发作对脑部神经元损害;③寻找并尽可能根除SE病因或诱因,预

防癫痫发作和药物治疗的并发症;④防止癫痫及SE复发。

(5) 患者的脑电地形图和影像学发现双侧额叶、颞叶及丘脑病变,如果这些病变考虑中枢神经系统

感染所致,那么最有可能的病原体是以下那种微生物:B

A. 脑膜炎双球菌B.单纯疱疹病毒Ⅰ型C. 巨细胞病毒D.新型隐球菌E.结核杆菌

(6) 如果该患者出院后要服用抗癫痫药,从一般意义上讲,下列那个原则不正确:B

A.早期B.联合C.足量D.规律E.长程

病例3

患者女性,34岁,主因视物成双2天,言语不清1天于20xx年9月29日收入院。患者入院2天前视物成双,1天前言语不清、饮水呛咳、舌不能伸出,但不伴发热、头痛、头晕及恶心呕吐,无肢体无力、麻木及大小便障碍。头颅CT扫描及头颅MRI未见异常。当地脑脊液检查:初压120mmH2O,细胞总数20×106/L,白细胞数0×106/L,蛋白质0.34g/L(34mg/dl)、葡萄糖4.3mmol/L(78mg/dl),氯化物127mmol/L。病前4天曾有腹泻史,否认药物服用史。既往无慢性疾病史及传染病史,无外伤、手术及药物过敏史,否认家族遗传病史。

入院时查体:T 36.5℃,P 95次/分,R 20次/分,BP 120/68mmHg。意识清楚,精神正常,构音不清。颈无抵抗,kernig征阴性。左眼睑下垂,眼球居中、固定。瞳孔等大等圆,直径5mm,直接和间接对光反射消失,调节反射消失。张口不能,咀嚼肌无力;面部感觉正常,角膜反射消失。额纹变浅,双眼闭目无力,示齿、鼓腮不能。声音嘶哑,吞咽困难,咽反射消失,伸舌不能。四肢肌力Ⅴ—,肌张力正常,腱反射减弱,病理征阴性。共济运动基本正常。深、浅感觉正常。全身皮肤干燥、潮红、无汗,皮温升高,无毛发和指甲异常;尿潴留(须留置导尿),无腹胀。

入院当晚呼吸困难,腹部呈反向呼吸状态,SpO2由100%降至76%,经拍背、吸痰、提高吸入氧浓度等措施无明显改善,立即气管插管,机械通气辅助呼吸,并根据动脉血气结果调整通气参数。心电监测发现心率快(120次/分)和室性二联律,静脉注射利多卡因50mg后二联律消失。入院第2天右眼睑下垂,双眼不能睁开;声音低微;双上肢肌力Ⅲ级。肌电图显示右面神经波幅减低;左正中神经末端潜伏期延长,F波和H反射未引出,重频电刺激无递增或递减现象。立即予以丙种球蛋白治疗(20g/d,连续5天)。入院第3天不能发音。入院第6天双上肢肌力Ⅰ级,双下肢肌力Ⅱ级。入院第10天出现阵发性心率波动(48次/分~200次/分),但体温基本正常(37℃),动脉血压稍高(150/90mmHg),动脉血氧分压正常(119mmHg),电解质基本正常。有皮肤潮红、无汗、手足肿胀。入院第11天呼吸肌肌力有所恢复,双上肢肌力Ⅱ级;再次予以静脉输注丙种球蛋白治疗(20g/d,连续5天)。复查脑脊液初压175mmH2O,细胞总数430×106/L,白细胞数2×106/L,蛋白质1.8g/L(180mg/dl)、葡萄糖4.6mmol/L(83mg/dl),氯化物122mmol/L,免疫球蛋白增高(IgA4.26mg/dl、IgM2.08mg/dl、IgG35.40mg/dl)。

(1) 请总结本病例植物神经系统受累的临床表现。

自主神经受累表现

心脏 血压 二便 皮肤

窦性心动

过速

有 窦性心动过缓 有 心律失常 心率变异性改变 降低 增高 失禁 潴留 潮红 无汗 手足 肿胀 有 有 无 有 无 有 有 有 有

(2) 该患者的临床表现中有“左眼睑下垂,眼球居中、固定”,这属于那种神经系统功能障碍:A

A. 缺损症状 B.刺激症状 C.释放症状 D.断联休克症状 E.以上都不是

(3) 该患者从临床上定位诊断包括多组(颅神经)、(脊神经)和(植物神经)。

(4) 请分别列出患者该有哪些颅神经受损及其相应的临床表现。

双眼睑下垂、双眼球固定,提示动眼神经、滑车神经和外展神经受损。双瞳孔扩大、对光反射消

失,提示动眼神经副交感纤维受损。张口不能,咀嚼肌无力,双角膜反射消失,提示三叉神经受损。双眼闭目无力、额纹变浅、示齿、鼓腮不能,提示面神经受损。声音嘶哑、构音不清、吞咽困难、咽反射消失,提示舌咽和迷走神经受损。

(5) 该患者的神经电生理检查中提示重频电刺激无递增或递减现象,这主要提示除外那个神经结

构的受累:E

A. 锥体束 B.前角细胞 C.肌肉细胞 D.运动神经 E.神经-肌肉接头

(6) 如果考虑本患者的诊断为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP),那个表现不是本病常

见的:C

A. 对称性肢体乏力 B.腱反射消失 C.双侧Chaddock征(+)D.脑脊液细胞-蛋白分离 E.急性或亚急

性的起病。

(7) 在AIDP的治疗中,那项已经获得较多循证医学证据的支持:E

A. 大剂量激素冲击治疗 B.小剂量激素长期维持 C.B族维生素 D.抗生素治疗 E.丙种球蛋白治疗

(8) 患者在病前4天有腹泻史,若考虑与本次神经系统病变有关,那么首先应该考虑导致腹泻的

病原体是:(空肠弯曲菌)。

(9) 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory polyneuropathies,AIDP),又称为吉

兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)。在GBS中有一种特殊类型常表现为肢体力

量受累较轻,预后较好,表现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失可称为:A

A. Fisher综合征 B.急性运动轴索性神经病 C.急性运动感觉轴索性神经病 D.经典GBS E.爆发型

GBS

病例4

患者男性,72岁,主因突发意识不清、左侧肢体无力3小时于20xx年10月15日以脑出血收入院。患者入院3小时前洗澡时摔倒,家人发现其左侧肢体无力,不能持物及站立,随后呼之不应。我院急诊查体:浅昏迷;双眼向左侧凝视,双侧瞳孔等大等圆,直径2.5mm,光反应迟钝;左侧中枢性面瘫,左侧肢体肌力0级,左侧Babinski征阳性,余神经系统检查不合作。头颅CT扫描显示桥脑和右侧丘脑高密度影,双基底节区及丘脑多发腔隙性脑梗死,脑白质变性。为进一步治疗收入神经内科重症监护治疗病房。既往高血压病史10余年,未系统治疗,血压控制不理想。否认糖尿病及冠心病史。无烟酒嗜好。10年前脑梗死,3年前脑出血,未遗留神经功能残疾。

入院时查体:T 37℃,P 84次/分,R 20次/分,BP 221/118mmHg,。心率84次/分,心律齐,各瓣膜未闻及杂音;双肺呼吸音略粗,未闻及干湿罗音。腹部平软,肝脾肋下未触及。神经系统检查:浅昏迷;双眼向下凝视,双瞳孔等大等园,直径2mm,光反应存在;面纹对称,伸舌不合作;疼痛刺激双侧肢体活动差,肌张力、腱反射正常,双侧Babinski征阳性;颈抵抗阳性,颏胸3横指,Kernig征阳性。

(1) 请总结这个病例的病例特点。

1.老年男性,急性起病,既往长期高血压病史。

2.主要症状为突发左侧肢体无力,呼之不应。

3.入院时主要阳性体征为意识障碍、双眼向下凝视、双瞳孔缩小,双侧中枢性偏瘫和脑膜刺激征阳性。

4.头颅CT扫描可见桥脑及右侧丘脑出血。

(2)请写出该病例的定位诊断及依据。

患者意识障碍提示脑干上行网状激活系统或双侧大脑半球弥漫性损害。双眼向下凝视,提示中脑顶端受累;双侧瞳孔缩小,意识障碍加重时瞳孔对光反射消失,以及中枢性高热,提示桥脑受损;四肢力弱、肌张力增高、病理征阳性提示双侧皮质脊髓束损害。脑膜刺激征阳性提示脑膜和或脊神经根受损。上述临床表现提示病变主要位于桥脑。但双侧大脑半球病变,并向中脑压迫的可能不除外。结合头颅CT扫描,定位于桥脑、右侧丘脑损害。

(3)请写出该病例的定性诊断及依据,以及病因学诊断的考虑。

患者老年男性,急性起病,进行性意识障碍伴四肢无力,脑膜刺激征阳性,头颅CT扫描显示桥脑及右侧丘脑高密度病灶,故脑出血诊断成立。患者多年高血压病史,桥脑及丘脑均为高血压脑出血的好发部位,故应首先考虑。但患者本次为第2次脑出血,又为多发病灶,故须与淀粉样脑血管病引起的脑出血进行鉴别。后者特征其一是无高血压病史,其二是年龄比一般高血压脑出血患者更大,其三是出血部位多见于大脑半球皮层,最终确定诊断依赖于病理学检查。

(4)在一般意义上,高血压性脑出血最好发的部位是:B

A.脑室 B.基底节区 C.丘脑 D.脑桥 E.小脑

病例5

患者甲男性69岁,因“发作性右侧肢体法例伴言语不清1天”入院,入院前一天,患者在户外玩柔力球时突发右侧肢体乏力,右上肢不能上抬,右下肢不能撑地,伴言语表达不清。无头痛、头晕、意识障碍、恶心呕吐、肢体抽搐或二便失禁。以上症状持续50分钟后缓解,来院就诊时已无任何神经系统症状体征。查头MRI未见新鲜脑梗死证据。既往无类似发作病史有高血压病史20余年,血压平时160/90mmHg左右,吸烟饮酒史均近三十年,无心脏病史。

患者乙女性58岁,因“反复发作性左上肢乏力10小时”入院。患者于入院前一天,在休息时无明显诱因突发左上肢乏力,表现为左上肢上抬尚可,左手握物不牢,攥拳不能。症状持续不到2分钟后缓解。未出现头痛头晕、视物不清、肢体抽搐等症状。此后在10小时内又出现同样症状4次,每次持续1-2分钟即缓解。为进一步诊治入院。入院时血压120/80mm,无神经系统阳性体征。查头CT未见明显异常。

(1) 患者甲的诊断如果考虑脑血管病,出现症状时闭塞的血管应该考虑:C

A. 大脑后动脉 B.大脑前动脉 C.大脑中动脉 D.脉络膜前动脉 E.后交通动脉

(2) 患者乙的诊断考虑为:D

A. 癫痫 B.脑梗死 C.低血糖发作 D.TIA E.脑实质出血

(3) 假定为甲乙的诊断都为TIA,那么关于病因的考虑那项正确:A

A. 甲病因可能为动脉-动脉的微栓塞 B.乙病因可能为动脉-动脉的微栓塞 C.乙病因为心源性栓子的脱落

D.甲病因以血管狭窄继发远端血流动力学障碍可能性最大 E.以上都不对

(4) 根据目前的循证医学资料,颈内动脉系统的TIA平均发作持续时间为:D

A.24小时 B 3小时 C.1小时 D 14分钟 E.小于1分钟

(5)对于这两个患者的治疗,哪项治疗不太得当:C

A.给乙阿斯匹林 B.给甲氯吡格雷 C.给乙强力扩血管治疗 D.给乙扩容治疗 E.给甲大剂量他汀类药物

(6)从治疗角度讲,你认为甲和乙那个患者应该给予更积极的强化处理?甲

(7)如果患者甲的症状还有短暂的左眼失明,这特征性的提示: A

A. 颈内动脉缺血 B. 颈外动脉缺血 C. 椎动脉缺血的特征性症状 D. 大脑中动脉缺血 E. 大脑前动脉缺血

(8)关于TIA的叙述,下列观点不正确的是:E

A.可根据TIA的简单评分系统对TIA患者进行风险评价,以指导治疗。

B.TIA的发作时间很少大于1小时,因此对部分症状持续的患者可采取Rt-PA治疗

C.TIA发作后,即使临床症状恢复,有时也会在MR等精细影像学检查上发现责任梗死灶。

D.TIA的治疗有时需要联合抗血小板和抗凝治疗。

E.TIA因为症状具有自行缓解性,因此积极治疗没有太大意义。

病例6

患者王某,女,58岁,农民,主因“头痛伴一过性意识丧失两天”入院。患者在入院前两天在体力劳动时突然出现剧烈头痛,伴恶心呕吐,呕吐呈喷射状,系胃内容物,很快出现意识丧失,无肢体抽搐或二便失禁。意识障碍持续二十分钟后缓解,仍感头痛剧烈,无明显肢体活动障碍。发病后两天到医院就诊,查头CT未见明显异常。既往否认特殊病史。

入院体检:T 36.6℃,P 82次/分,R20次/分,BP 160/96mmHg。双肺呼吸音清晰,未闻及干、湿啰音;心率82次/分,律齐,各瓣膜区未闻及杂音;腹部平软,肝脾肋下未及。神经系统:意识清楚,言语流利。颈抵抗(+),Kernig征(+),双侧视乳头边界清楚;左侧瞳孔直径5mm,右侧瞳孔直径3mm,左侧瞳孔光反应消失,右侧瞳孔光反应灵敏,左侧眼球上下及内收运动明显受限,右侧眼球各向活动正常;张口、咀嚼运动有力,面部感觉正常;额纹对称,双侧鼻唇沟对称;悬雍垂居中,软腭抬举有力、对称;伸舌居中。四肢肌力肌张力正常,指鼻及跟膝胫动作稳准;四肢腱反射偏低;双侧病理征阴性。

(1) 头痛一般是痛敏结构受到刺激,下面那种结构不是头颅的痛敏结构:B

A.脑膜B.脑组织C.三叉、迷走、舌咽神经D.静脉窦及附近的皮质静脉E.颅底动脉环

(2) 该患者的一过性意识丧失的原因考虑:D

A.颅内病灶异常放电 B.颅内压增高 C.脑干网状结构受到破坏 D.短暂血管痉挛导致的全脑缺血 E.剧烈头痛导致的癔病反应

(3)由于患者头CT未能发现病灶,你认为应该尽快进行什么检查以明确诊断?E

A.复查头CT B.头MRI平扫 C.脑电图 D.脑干听觉诱发电位 E.腰椎穿刺

(4)该患者出现左侧瞳孔直径5mm,右侧瞳孔直径3mm,左侧瞳孔光反应消失,右侧瞳孔光反应灵敏,左侧眼球上下及内收运动明显受限,右侧眼球各向活动正常的体征提示:A

A.左侧动眼神经受累 B.左侧外展神经受累 C.视交叉受累 D.右侧动眼神经受累 E.内侧纵束受累

(5)该患者如果进行了腰椎穿刺穿刺检查,发现脑脊液红细胞明显增多(排除了穿刺损伤),诊断应该考虑什么?从临床症状上看,患者的根本病因考虑什么,通过何种检查证实?

诊断:蛛网膜下腔出血。病因:后交通动脉瘤。确诊需DSA。

(6)以下何种疾病的脑脊液易出现红细胞明显增多?D

A.化脓性脑膜炎 B.多发性硬化 C.AIDP D.单纯疱疹性脑炎 E.急性脊髓炎

(7)如果患者以往曾有过右眼闭合不全,右侧鼻唇沟浅,考虑是哪个部位损害:C

A 三叉神经周围支 B 动眼神经 C 面神经周围支D 面神经核上损害 E 以上都不是

病例7

患者男性,40岁,主因视物成双2天,吞咽困难及饮水呛咳1天于20xx年8月4日入院。患者入院前2天受凉后出现鼻塞、咽痛、视物成双,但无发热及头痛,口服“感冒药”后症状无好转。病后次日站立时双眼睑轻度上抬力弱,有晨轻暮重感;吞咽费力,饮水呛咳;轻微头晕,但无视物旋转及耳鸣;无肢体力弱及麻木。急诊以“颅神经炎”可能性大收入神经内科病房。发病以来二便正常。既往体健,否认慢性疾病史、否认食物和药物过敏史,否认毒物接触史,否认遗传疾病史。

入院时体格检查:T 36.2℃,P 90次/分,R 17次/分,BP 110/80mmHg。神志清楚,定向力、计算力、记忆力基本正常。双眼睑裂正常。双眼外展不充分,露白2mm,其他各方向运动充分。双瞳直径2mm,等大等圆,对光反射灵敏。咀嚼有力,张口无偏斜。双额纹浅,右侧明显,双眼闭合力弱,双鼻唇沟浅。构音欠清,双软腭上抬力弱,咽反射正常,伸舌居中。双上肢近端及远端肌力Ⅴ级,双下肢近端肌力Ⅳ级,远端肌力Ⅴ级;四肢肌张力正常;四肢肢腱反射正常,病理征阴性。共济运动及感觉检查正常。双眼闭合疲劳试验阴性。

入院后进一步检查:血清AchR-Ab突触前膜 1.5(正常值1.2);突触后膜1.3(正常值1.2)。甲状腺功能正常。肿瘤四项(CEA、CA199、AFP、PSA)正常。两次(病后第4天和14天)脑脊液常规检查白细胞数正常(0),蛋白轻度增高(0.51g/L)。脑脊液IgG(正常值0~6.1)增高(6.98mg/dl)、IgA(正常值0~1.11)正常高限(1.11mg/dl)、IgM(正常值0~0.69)正常高限(0.69mg/dl),同期血清IgG(正常值723~1685mg/dl)增高(1970mg/dl),IgA、IgM正常。脑脊液24小时IgG合成率(正常值-9.9~3.3 mg/24h)增高(第1次15.658mg,第2次8.637mg)。脑脊液MBP(正常值≤0.55)增高(第1次0.97,第2次0.09)。脑脊液OB阳性。两次(病后第11天和第15天)肌电图显示低频重复电刺激波幅递减。头颅MRI平扫及强化未见异常。胸腺CT扫描未见异常。入院后第2天症状加重,表现为眼睑下垂、双眼闭合力弱、吞咽不能、呼吸和咳嗽无力,即刻转入N-ICU。次日因PCO2增高(77mmHg)而行气管插管、气管切开和机械通气辅助呼吸治疗,同时予以丙种球蛋白(20g/d,连续5天)治疗。治疗第7天,自主呼吸恢复,停止机械通气辅助呼吸治疗。治疗16天后复视、眼睑下垂、闭目无力、球麻痹、双下肢无力症状均消失,神经系统检查除右额纹和右鼻唇沟略浅、双下肢腱反射活跃外,其他未见异常。给予口服吡啶斯的明60mg,每日三次,于治疗后26天好转出院。治疗期间多次疲劳试验,仅1次阳性,其余均为阴性;2次新斯的明(1mg)试验(肌注药物后每10分钟观察1次,共6次)双下肢肌力从Ⅴ弱到Ⅴ级,余症状无明显变化。

(1) 根据患者刚入院时的体征,他有哪些颅神经支配的肌肉受累?

患者视物成双,双眼球外展露白,提示双侧外展神经或其支配的肌肉损害。双眼睑下垂,但无眼

球向内、向上、向下运动障碍,无瞳孔异常,提示动眼神经部分纤维或其支配的上睑提肌受损。双侧额纹及鼻唇沟变浅,提示面神经或其支配的肌肉受损。构音欠清、吞咽困难、双软腭上抬力弱,提示舌咽、迷走神经或其支配的肌肉受损。

(2)患者为中年男性,急性起病,有前驱感染史;双侧脑神经及脊神经支配的运动功能广泛受累;脑脊液轻度蛋白-细胞分离,脑脊液鞘内免疫球蛋白合成指标增高(24小时IgG合成率增高、MBP增高,OB阳性),如果只根据这些资料应该常规考虑周围神经病。因为后来患者还有呼吸衰竭,我们应想到的累及呼吸功能的急性周围神经病是( AIDP ),那么可能最终累及呼吸功能的慢性脊髓前角细胞及锥体束病变的疾病称为( 肌萎缩侧索硬化 ),累及呼吸功能的神经肌肉接头突触后膜的疾病是( 重症肌无力 )。

(3)患者整个疾病过程中没有感觉功能障碍及植物神经功能障碍,下肢肌力减弱以近端为重, 肌电图检查提示低频重复频率电刺激递减,无明显周围神经传导速度及波幅改变, 血液乙酰胆碱受体抗体增高。这些临床资料支持下面那种诊断:D

A.AIDP B.CIDP C. ALS D.MG E.MS

(4) 假设这个患者诊断为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(格林巴利综合征),出现呼吸麻痹时应立即使用何种治疗方法:E

A皮质类固醇 B血浆置换 C免疫球蛋白 D环磷酰胺 E气管插管或切开

(5)假设这个患者的诊断为重症肌无力,产生危象是可使用何种药物鉴别: D

A皮质类固醇 B阿托品 C肾上腺素 D腾喜龙 E新斯的明

(6) 把下列英文译成汉语:

1 myasthenia gravis 重症肌无力

2 polymyositis 多发性肌炎

3 periodic paralysis 周期性瘫痪

4 motor unit 运动单位

5 chorea 舞蹈症

6 voluntary movement 随意运动

7 acute myelitis 急性脊髓炎

8 ataxia 共济失调

9 muscular hypertonia 肌张力过高

10 hemiplegia 偏瘫

(7)如果该患者最终诊断为重症肌无力,有一种同样累及神经肌肉接头的疾病,常伴发于小细胞肺癌,称为( Lambert-Eaton )综合征。

(8)重症肌无力患者一般哪些肌肉不受累:D

A.眼外肌 B.咀嚼肌 C.颈肌 D.眼内肌 E.呼吸肌

(9)重症肌无力最常合并的疾病是:

A. 小细胞肺癌 B.甲状腺功能亢进 C.胸腺增生或胸腺瘤 D.系统性红斑狼疮 E.类风湿关节炎

(10)重症肌无力病变的主要部位是:D

A.突触前膜上的钙离子通道 B.突触前膜上乙酰胆碱受体 C.突触间隙的胆碱脂酶 D.突触后膜上的乙酰胆碱受体 E.突触后膜上的钾离子通道

病例8

患者女性,34岁,主因反复视力下降2年,四肢麻木无力1年5个月,加重2天于20xx年12月4日收入神经内科重症监护治疗病房(N-ICU)。患者于入院前2年前(20xx年1月)无明显诱因出现右眼视物模糊,但因不影响工作和学习而未予重视。3~4天后,右眼视力明显下降,从1.5降至仅存光感,当地医院头颅MRI检查未见异常。发病第5天开始口服强的松,每日30mg,,连续1周,以后每周减5mg。历经1个多月,视力恢复正常,停止服药。20xx年3月(停药半个月),无明显诱因再次出现右眼视力下降,严重时仅存光感。在某医院先后接受静脉输注甲基强的松龙,每日1000mg,连续3天;静脉输注地塞米松,每日20mg,连续10天;口服强的松,每日60mg,连续1周,每周减量5mg。历经1个多月,右眼视力仅恢复到0.6,未再继续改善。 20xx年7月(口服强的松每日5mg)因淋雨受凉出现发热、呕吐、四肢麻木(先从远端开始,逐渐发展至整个肢体及躯干),但无四肢无力、饮水呛咳、构音不清和二便障碍等。当地医院颈椎MRI检查显示:颈髓肿胀,延髓下段及上中段颈髓可见纵行条状异常信号(T1WI 稍低信号,T2WI高信号),病变区轻度强化。脑脊液IgG含量和24小时IgG合成率正常,MBP(正常≤0.55nmol/L)增高(4.98 nmol/L)。予以静脉输注丙种球蛋白、甲基强的松龙、地塞米松等,治疗20天后双上肢麻木有所好转。继续口服强的松,每天60mg,连续1周,并以每周5mg的速度减量。20xx年9月(口服强的松每日45mg)出现胸部束带感,低头时四肢似过电,双上肢阵发性抽搐,以及双下肢无力。再次予以静脉输注地塞米松每日20mg,连续10天;每日15mg,连续10天;每日10mg,连续10天。口服强的松,每日60mg,连续1周,每周减量5mg。同时加用卡马西平(得理多)等药物治疗,双上肢抽搐有所好转。20xx年12月(停服强的松)患者受凉,体温增高(37.3℃~37.7℃),头颈部疼痛,双上肢麻木、无力,伴纳差、乏力、呕吐等。我院颈椎MRI显示颈髓肿胀,延髓下段到颈4椎体水平脊髓内纵行条状异常信号;脑脊液检查提示细胞数增高,蛋白质增高(0.75g/L),寡克隆区带阳性;予以静脉输注甲基强的松龙,每日1000mg,连续3天;静脉输注地塞米松,每日20mg,连续14天,减量为每日10mg,连续7天;口服强的松每日60mg,连续7天,以后每周减量5mg,并以每日10mg维持治疗。治疗22天后,症状有所缓解,双上肢无力明显

改善,20xx年12月(停口服强的松10天后)出现四肢无力,排便、排尿困难。随后因胸闷、呼吸费力收入我院N-ICU。既往身体健康,发病前无疫苗接种史,否认慢性病、传染病及遗传病史。入院前15个月发现乙肝表面抗体、核心抗体、E-抗体阳性,转氨酶轻度增高。

入院时查体:T 36.3℃,P 83次/分,R 28次/分,Bp 140/88mmHg ,血pH:7.39, PaO2:190mmHg(氧治疗时),PaCO2:42mmHg,SaO2:99.7%。意识清楚。双眼各方向眼动充分,双侧瞳孔3.5mm,对光反应灵敏;右眼底视乳头苍白,边界清楚;左眼底正常;张口、咀嚼运动有力;额纹对称,双侧鼻唇沟对称;悬雍垂居中,软腭抬举有力、对称;伸舌居中。四肢无自主运动,疼痛刺激后肢体可在床上水平移动;肌张力偏高;双上肢腱反射适中,双下肢腱反射亢进;双侧Babinski征阳性。C2以下痛觉消失,音叉振动觉和关节位置觉减退。

入院后进一步检查:血WBC 10.2×109, N 83.2%,L 12.2%;HB 133g/L。血ALT 184u(正常值0~45U), AST 93u(正常值0~40U),GGT 168u(正常值7~50U)。血总胆红素、直接胆红素、间接胆红素正常。血Na 121mmol/L,CL 82mmol/L,K 3.9mmol/L。血HIV抗体(-),HCV-3抗体(-),TP抗体(-)。血HbsAg(-),HbsAb(+),HbeAg(-),HbeAb(+),HbcAb(+),Pre-S1(-)。脑脊液压力300mmH2O,细胞总数2×106/L,糖2.8mmol/L(51mg/dl),蛋白0.51g/L(51mg/dl),氯化物108 mmol/L(同期血CL 82mmol/L)。脑脊液IgA(正常值0~1.1mg/dl)增高(1.31 mg/dl),IgG(正常值0~6.10mg/dl)增高(12.6 mg/dl),IgM(正常值0.00~0.69mg/dl)正常(0.69mg/d)。同期血清IgA和IgM正常,IgG(正常值723~1685mg/dl)增高(2130.00 mg/dl)。脑脊液24小时IgG合成率(正常值-9.9~3.3 mg/24h)正常(-4.714 mg/24h),MBP(正常值≤0.55nmol/L)增高(15.19 nmol/L)。

(1) 请总结本病例的病例特点:

1. 年轻女性,急性起病,病前有上呼吸道感染史。

2.单眼视力下降为首发症状,第2次反复后出现脊髓损害。脊髓症状反复出现4次时症状严重,从四肢麻木无力、二便困难、到呼吸困难。2年病史共6次发作中,均予皮质类固醇激或(和)丙种球蛋白治疗,其疗效肯定而迅速,但每次复发均与皮质类固醇激素减量或上呼吸道感染有关,呈典型复发-缓解过程。

3.神经系统损害仅局限于视神经和脊髓;视神经损害表现为视神经炎、继发性视神经萎缩,脊髓损害表现为颈2以下完全性横贯性截瘫,后期出现呼吸肌受累。

4.辅助检查中影像学改变与临床定位相符,MRI除延髓下段和R颈髓异常信号外,还表现为颈髓异常肿胀和病灶轻度强化。

5.脑脊液免疫学指标异常,如IgG增高、MBP增高、以及OB(+)。

(2)该患者在病程中右眼视力下降,随后出现右眼视乳头苍白,提示右眼( 视神经 )损害;本次入院表现为四肢痉挛性截瘫,提示双侧( 皮质脊髓束 )受累;C2以下浅感觉消失,深感觉减退,提示

( 脊髓丘脑束 )和( 脊髓后索 )受累;二便费力,提示脊髓侧角损害。因脊髓支配的运动、感觉、植物神经均受到累及,且最高感觉障碍水平位于C2,故推测病变是高位颈髓的( 横贯 )性损害。

(3)患者二便费力,提示脊髓侧角损害,那么那断脊髓侧角为脊髓的副交感中枢,发出纤维支配膀胱、直肠和性腺 C

A.C8- L2 B.C8-T1 C.S2-S4 D.C3-C5 E.C8-T2

(4) 如果该患者出现了呼吸困难,考虑为脊髓损害所致,那么下列那段脊髓损害会出现膈肌瘫痪,呼吸困难:C

A.C1-C3 B.C2-C4 C.C3-C5 D.C5-C7 E.C5-T2

(5)该患者病程中曾有低头时四肢似过电,称为:D

A.Chaddock征 B.Gonda征 C.Devic征 D Lhermitte征 E.Charcot征

(6)根据该患者的病例资料,最有可能的诊断是:A

A. Devic病 B.急性脊髓炎 C.急性播散性脑脊髓炎 D.脊髓压迫症 E.肌萎缩侧索硬化

(7)如果该患者的诊断考虑多发硬化,按Poser诊断标准,本患者属于:A

A. 临床可能MS B.临床确诊MS C.实验室支持的确诊MS D.实验室支持的可能的MS

(8)如果该患者在以后的随访中出现复视,最有可能的定位是:C

A.周围性眼肌麻痹 B.核性眼肌麻痹 C.核间性眼肌麻痹 D.中枢性研究麻痹 E.视网膜病变

(9) 结合本病例的表现,MS最常见的临床类型是: A

A. 复发-缓解型 B.继发进展型 C.原发进展型 D.进展复发型 E.良性型

(10)结合本病例的表现,视神经脊髓炎中描述不恰当的是:B

A.病损主要局限于视神经和脊髓,有时波及脑干下段。 B.脊髓段病变好发于胸段和腰段。 C.病理改变为脱髓鞘、硬化斑和坏死,伴血管周围炎性细胞浸润。D.与经典MS不同,破坏性病变较明显,有时脊髓呈坏死性改变,最终形成空洞,胶质细胞增生相对不明显。

E.坏死可能反映其炎症过程的严重性,而并非疾病的本质。

(11)简述MS的POSER诊断标准,并叙述在急性发作期的治疗措施(要求按主要治疗措施循证医学证据的强弱排序)。

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神经病学重点总结霍纳Horner综合症同侧瞳孔缩小眼球内陷眼裂变小及同侧面部出汗减少见于颈上交感神经径路的损害周围性和中枢性面神经麻痹的鉴别前者全部面部表情肌瘫痪使表情动作丧失舌偏向患侧可见四肢瘫痪后者为病灶对...

神经病学复习笔记

第二章神经系统的解剖生理及病损的定位确诊第一节中枢神经中枢神经系统包括CNS脑大脑间脑小脑脑干脊髓含神经细胞的灰质和含讼下行传导束的白质组成一大脑半球额叶顶叶颞叶枕叶岛叶边缘系统边缘叶杏仁核丘脑前核下丘脑一额叶...

神经病学

定位诊断临床医师根据解剖学生理学和病理学只是及辅检结果对症状进行分析推断其发病部位定性诊断在定位基础上确定病变的性质和原因缺损症状指神经结构受损时正常功能的减弱或消失例如一侧大脑内囊区梗死破坏了内囊的运动和感觉...

神经病学

ltlt神经病学gtgt重点总结霍纳综合症Horner同侧瞳孔缩小眼球内陷眼裂变小及同侧面部出汗减少见于颈上交感神经径路的损害周围性和中枢性面神经麻痹的鉴别前者全部面部表情肌瘫痪使表情动作丧失舌偏向患侧可见四肢...

神经病学总结(39篇)