第一节 运动系统 MOTOR SYSTEM
躯体运动分为 随意运动控制 锥体系统（Pyramidal system）的损害主要引起随意运动的减弱或肌肉瘫痪。 锥体外系统的病变不引起随意动作的无力，会产生不自主运动（动作过多或动作过少），以及肌张力与姿势的改变。
不随意运动控制
小脑的病变主要引起随意动作的协调障碍，肌力不受影响。
分别介绍锥体系统锥体外系统以及小脑系统锥体系统的组成：
上运动神经元：主要是位于运动皮层的锥体细胞及其下行纤维（锥体束）。
下运动神经元：脑干的躯体运动核、脊髓运动神经元及其下行纤维（脊肌束）
一、上运动神经元瘫痪
（一）上运动神经元解剖生理：
起自中央前回与运动前区（Brodmann第4，6域）第5层巨锥体细胞，其轴突形成皮质脊髓束和皮质延髓束（合成锥体束）经由放射冠：半卵圆中心后分别同国内囊后肢及膝部下行，再经中脑的大脑脚中3/5；脑桥基底部，延髓的锥体，在锥体交叉处大部分纤维交叉到对侧脊髓侧索，形成皮质脊髓侧束下行，终止于脊髓前角。小部分纤维在锥体交叉处不交叉，直接下行，形成皮质脊髓前束，在各个平面上陆续交叉至于对侧前角。
皮质延髓束在脑干各个颅神经运动核的平面上交叉至对侧，终止于各个颅神经运动核。 面神经核下部和舌下神经核是由对侧皮层支配，其他颅神经运动核均接受双侧大脑皮层的支配。
（二）上运动神经元损害的特点： 1.瘫痪肌肉的张力呈痉挛性增高， ――表现屈肌和伸肌张力增高并不平衡。上肢屈肌，下肢伸肌张力增高较著。 ――被动运动时，开始阻力大，一旦关节启动后，阻力就迅速下降，称折刀样肌张力增高。又称痉挛性瘫痪，或硬瘫。
2.肌肉萎缩不明显。
3.腱反射亢进和皮肤浅反射减弱或消失。
4.神经传导正常。肌电图：正常。无失神经支配电位。
5.无肌束颤动。
6.有病理反射---为锥体束受损最可靠的表现。
（三）不同部位的上运动神经元损害会出现不同的临床表现
1.皮层型运动神经损害
皮层运动区成一条长带，局限性的病变易损伤其一部分。
损毁症状：单肢（上肢，下肢或面部的肌肉）瘫痪。对侧性。
刺激性病变时对侧躯干相应部位出现局限性的阵发性抽搐，抽搐可按运动区皮质代表区的排列次序进行扩散，又称Jackson癫痫。Jackson癫痫从口角或拇指抽搐开始，扩散至整个肢体和全身。临床疾病：脑肿瘤，脑外伤，脑血管病。
2. 内囊型运动神经损害
锥体束纤维在内囊部最为集中此处病变易损伤一侧锥体束引起较为完全的瘫痪。 “三偏”征
①对侧偏身性瘫痪（传导束型或中枢性）。即对侧下部面肌、舌上下肢中枢性瘫痪，但躯干肌不瘫痪。
②损伤丘脑皮质束引起对侧偏身性感觉障碍。
③损伤传导两眼对侧视野的视放射引起对侧同位性偏盲。
临床代表疾病：脑血管病。 3.脑干型：交叉性瘫痪 交叉性瘫痪。 ①脑干运动神经核受损：病灶同侧的颅神经麻痹。
②已交叉的皮质脊髓束受损：病灶对侧的中枢性瘫痪。
大脑后动脉血栓形成可以引起中脑大脑脚 Weber 综合征
――临床表现为病灶同侧动眼神经麻痹（眼睑下垂、眼球处于外下斜位、瞳孔散大、对光反射消失、复视出现）
――病灶对侧下部面肌，颏舌肌与上下肢瘫痪。
4.脊髓：不同部位的脊髓横贯型损害
①颈膨大以上脊髓损害（高颈段病变C1-C4）
――四肢中枢性瘫痪，因膈神经也损害，出现呼吸肌瘫痪。
②颈膨大（C5-T2）损害
――双上肢下运动神经元麻痹，双下肢中枢性瘫痪;
――C8~T1脊髓侧角损害，出现Horner 综合征。
③颈膨大以下，腰膨大以上脊髓（T3-T12）损害
――双上肢正常，双下肢中枢性瘫痪。
④腰膨大（L1-S2）损害
――双上肢正常，双下肢下运动神经元麻痹。
⑤腰膨大以下即圆锥（S3-S5，尾1）损害
――无四肢瘫痪，但大小便障碍，骶部及肛门周围皮肤感觉障碍（马鞍状分布）。
5.部分性损害
脊髓半侧型损害：Brown-Sequard 综合征
损害平面以下：
同侧中枢性瘫痪-皮质脊髓束受损；
――同侧深感觉障碍---后索受损；
――对侧痛温觉障碍----（交叉后的）脊髓丘脑侧束和脊髓丘脑前束。
临床疾病：
脊髓压迫症：如脊髓外肿瘤，脊椎骨折
6.脊髓横贯型损害的三大主征：
（1）损害平面以下截瘫，
（2）损害平面以下传导束型各种感觉障碍
（3）大小便障碍。
临床疾病：急性脊髓炎，晚期脊髓肿瘤，脊髓外伤。
脊髓断联休克症状：
见于急性脊髓横贯型损害的早期（一般3~4周）
先表现下运动神经元麻痹，肢体弛缓性瘫痪。
后才表现上运动神经元麻痹。
二、下运动神经元
（一）解剖生理
下运动神经元指脊髓前脚细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。
它是接受锥体束、锥体外系统和小脑系统各方面来的冲动的最后共同通路。
下运动神经元将各方面来的冲动组合起来，经前根、周围神经传递到运动终板，引起肌
肉收缩
（二）临床表现 下运动神经元瘫痪或周围性瘫痪是指下运动神经元通路损害引起的瘫痪 特点； ①瘫痪肌肉张力降低
②腱反射减弱或消失
③肌肉明显萎缩
④无病理反射
⑤肌电图示神经传导速度异常和失神经支配电位
（三）不同部位的下运动神经元损害也出现不同的临床表现：
（1）脊髓前角损害：
局限于前角的病变，为弛缓性瘫痪，分布呈节段型，无感觉障碍。
C8-T1病变引起手部肌肉萎缩
L3，L4病变引起股四头肌弛缓性瘫痪
临床疾病：
1.急性病变：急性脊髓前角灰质炎，即小儿麻痹症
2.慢性病变：常见于肌萎缩性侧索硬化，脊髓空洞症。（部分未死亡前角细胞受到病变刺激可见到肌束颤动）
（2）前根损害：
瘫痪的分布呈节段型，不伴感觉障碍。
如：腰5前角损害引致胫前肌瘫痪。
临床疾病：前根损害多见于髓外肿瘤压迫，脊膜炎症或椎骨病变。 （3）神经丛损害： 常引起一个肢体的多数周围神经的瘫痪和感觉障碍以及自主神经功能障碍 （4）周围神经损害：
周围神经 受损神经支配的肌肉发生周围性瘫痪，常同时出现疼痛、麻木等感觉障碍和自主神经功能紊乱，分布于每个周围神经的支配关系一致。
如多发性神经炎时出现对称性四肢远端肌肉瘫痪和萎缩，并伴手套-袜型感觉障碍
（四）中枢性瘫痪与周围性瘫痪的鉴别
三、锥体外系统 Extrapyramidal System
锥体束以外所有的运动神经核和运动神经传导束统称为锥体外系统
主要组成部分为基底神经节，又成为纹状体，包括尾状核、壳核以及苍白球。
广义的锥体外系统尚包括：丘脑底核、红核、黑质、网状结构、丘脑、小脑齿状核、前庭神经核及延髓的橄榄核等。
◆基底神经节有4大功能
1.主要是协调锥体系的活动，为随意运动准备条件
2.完成大脑皮质下放的随意运动.
3.完成复杂的非条件反射活动，
4.在更为复杂的行为（如：认知）方面也起作用。
◆基底神经节损害有2大特征
1.不自主运动，可以是动作过多，或动作过少，肌张力和姿势的异常
2.不引起随意运动无力或腱反射改变。
◆临床主要分为2大综合征。
1.运动功能减退-强直伴震颤综合征
2.运动过多-张力障碍综合征
1.运动功能减退-强直伴震颤综合征 （1）肌张力增高 –伸肌和屈肌均增强，又称肌强直 –铅管样强直：肌张力增高向弯曲软铅管样的感觉
–齿轮样强直：当伸屈肢体时可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿
（2）震颤
–是指人体某一个或多个功能区的节律性、不自主运动，分为
–静止性震颤：当肢体完全被支撑消除重力影响下，并且相应肌肉没有自主收缩时产生的震颤
–位置性震颤：指肢体或躯体某一部位抵抗重力在维持某种姿位时发生的震颤 –动作性震颤：指发生在肢体任何形式的运动中的震颤
2.运动过多-张力障碍综合征
（3）舞蹈症（chorea）
①是短暂、迅速、不规则、无节律、粗大的、无目的性的不自主动作，
②常累及面、舌部和肢体远端，表现眨眼、皱眉、吮唇、伸舌、作鬼脸、转颈、耸肩、肢舞动、伸屈手指等舞蹈样动作。
③随意运动或情绪激动时加重，安静时减轻，睡眠时消失。
（4）手足徐动症（athetosis）
指肢体远端（指或趾）间歇、缓慢、扭曲、蠕动样的运动，伴有肌张力异常。由于过多的自发动作使受累部位不能维持在某一姿势或位置，随意运动严重扭曲，出现各种奇怪的姿势和动作， 故也称指划动作。手可呈“佛手” 状特殊姿势。面部可扮成各种鬼脸。也可出现发音不清和各种异常舌运动。
（5）舞蹈手足徐动症
舞蹈动作和手足徐动常同时出现，称为舞蹈手足徐动症。
儿童的舞蹈手足徐动症出现在围产期因缺氧所致的脑损害或核黄疸之后，有时也见于脑炎、肝豆状核变性（Wilson病）等。
成人的舞蹈手足徐动症通常由于长期使用神经安定剂或过量使用左旋多巴、多巴胺能药物所致。
（6）肌张力障碍（dystonia）
指肌张力改变引起的暂时或持续异常姿势与缓慢进行的不自主运动。这种运动常表现一种扭转成分，涉及肢体和躯干轴心线的程度较大。
肌张力障碍可根据其分布分为局限性、节段性和全身性。
若干有特征性的肌张力障碍综合征特别按受累的身体部位命名，
如痉挛性斜颈（spasnIodic torticollis）、书写痉挛（writer‘s cramp）、睑痉挛（blepharospasm）等
抽动症（ties）
是一组肌肉或一块肌肉重复地、刻板的、短暂快速的、无节律性的收缩，可由一处向它处蔓延。最常见的一类称抽动-秽语综合征（Gilles de la Tourette综合征）。
四、小脑
小脑位于后颅窝内，上方为小脑幕，下方为小脑延髓池，小脑与脑干之间为第四脑室。
（一）小脑分为：
①古小脑：绒球小叶结
主要与前庭核联系
前庭小脑
②旧小脑：蚓部 主要接受脊髓的传入纤维 ③脊髓小脑 ④新小脑：小脑半球，又称为：脑桥小脑
主要与大脑联系：传入和传出。
小脑与脑干连接-----3对小脑角
①小脑下脚（绳状体）：
与延髓连接。
接受脊髓的传入纤维。
②小脑中脚（桥臂）：
与脑桥连接。
接受大脑的传入纤维。
③小脑上脚（结合臂）：
与中脑连接。
传出小脑纤维。
（二）小脑对运动的调节
小脑对运动功能有增强作用，病变导致肌肉张力下降等表现。
小脑支配同侧肢体的运动。病变导致同侧肢体的小脑征。
（四）小脑损害的临床表现
小脑损害本身的主要临床表现为：
小脑性共济失调、平衡障碍和肌张力减低。 其中以小脑性共济失调最主要、最有特异性。 1.小脑性共济失调 共济失调指运动在方向、速度、幅度和力量上不规则或失调，尽管肌肉的力量正常或接近正常。
共济失调有别于肌肉麻痹和失用症。
–共济失调运动常能执行，但不完善。
–肌肉麻痹在一切尝试运动中均丧失活动能力。
–失用症则是丧失某些活动能力，而另一些保留。
2.躯干性共济失调
姿势和步态的异常及平衡障碍
病人站立时两脚分开，摇晃欲倒，即使睁眼也不能并足站立。行走时两脚分开，步态蹒跚，左右摇摆，如醉汉样。
进行Romberg征检查时，于闭目或睁目时均明显不稳。
3.肢体性共济失调特征的症状和体征
（1）意向性震颤：肢体越接近目标，震颤越明显。
（2）快复及轮替动作异常
（3）精细动作不能：
（4）辨距不良：
（5）眼球震颤：大多数为粗大的水平性眼震。
一般眼震仅在向两侧注视时出现，眼球震颤的快相指向“损毁性”病灶的同侧或“刺激性”病灶的对侧。
眼球震颤为眼球运动肌的共济运动失调，是小脑病损常见体征。
（6）小脑性言语障碍
由于唇、舌、喉肌等言语肌的共济失调和肌张力减低，表现音节被拆开，发音缓慢而不连贯，讲话断断续续，忽高忽低，称爆发性语言或吟诗状语言。
（7）书写障碍：表现字迹笔画不匀，愈写愈大，称为大写症。
肌张力减低
–可导致膝腱反射呈钟摆样来回摆动多次。
–回弹现象或反击征。在患者前臂屈曲抵抗外力收缩时，如果外力突然撤去，患者前臂不能立即停止对抗外力，而出现打击自己面部或身体的动作。
蚓部和绒球小结叶病变
主要表现平衡失调和躯干性共济失调。
见于蚓部髓母细胞瘤、慢性酒精中毒。
小脑半球缺陷：新小脑病变
同侧肢体性共济失调，
上肢重于下肢
远端重于近端
精细动作明显受累
见于小脑的星形细胞瘤、血管疾病、脓肿、创伤等。
第二节 感觉系统
一、感觉的分类
感觉分为一般和特殊感觉。
特殊躯体感觉（视、听、平衡觉）和特殊内脏感觉（嗅、味觉）
一般内脏感觉包括起源于内脏、浆膜、血管的胀、痛、压、空等感觉 一般躯体感觉，包括： 浅感觉：皮肤，浅表粘膜上的感觉。包括：痛觉，温度觉，触觉。 深感觉：即本体感觉，来自肌腱、肌肉、骨膜和关节。包括：皮下组织的压觉，肌腱和关节的运动觉、位置觉，骨骼上感受的振动觉。
复合感觉：即皮质感觉，包括定位觉，两点辨别觉，实体觉，重量觉等。
二、感觉系统的组成
周围部分：感受器（receptor）
传导部分：感觉传导束
中枢部分：感觉皮层中枢
各种一般感觉均有其特有的感受器和传导路径。
（二）感觉传导束及传导系统：
痛温觉和粗糙触觉传导系统:
脊髓丘脑束
本体感觉（振动觉，位置觉,运动觉）
精细触觉传导系统:
后索---内侧丘系通路
（三）感觉皮层中枢
大脑皮质中央后回（Brodmann第3，1，2域）和部分顶上回（Brodmann第5，7域）：对传来的刺激进行高级综合分析
三、痛温觉和粗糙触觉传导系统：
皮肤和粘膜痛温觉和粗触觉感受器通过周围神经到达脊神经节细胞发出纤维组成脊神经后根到达脊髓后角尖部Rolando胶质（2） → 发出纤维经白质前连合交叉形成对侧脊髓
丘脑束到达丘脑腹后外侧核（3）再经丘脑皮质束（经内囊） 到达感觉皮层中枢（大脑皮质中央后回和部分顶上回）。
痛温觉和粗糙触觉传导系统
三级神经元组成：
（1）脊神经节细胞
（2）脊髓后角尖部Rolando胶质
（3）丘脑腹后外侧核
二级交叉
脊髓丘脑侧束-侧索（传导痛、温觉）和脊髓丘脑前束-前索（传导粗糙触觉） 本体感觉和精细触觉传导通路
感受器 ---脊神经节细胞（1）---后索（薄束，楔束） ---延髓薄束核和楔束核（2） ---内侧丘系---丘脑腹后外侧核（3） ---丘脑皮质束---内囊---感觉皮层中枢
传导路径（2）：意识性本体感觉和精细触觉传导系统
三个神经元：
（1）脊神经节细胞
（2）薄束核和楔束核
（3）丘脑腹后外侧核
二级交叉
T7水平以下：薄束传导下肢深感觉
T6水平以上：薄束和楔束
四、感觉传导系统小结
痛温觉传导系统
本体感觉精细触觉传导系统。
所有感觉传导束皆由三个神经元单位组成。
三级传导：第一神经元在脊神经节细胞。
第三神经元在丘脑腹后外侧核。
第二神经元：本体感觉为薄束核和楔束核，痛温觉为脊髓后角尖部Rolando胶质。 二级交叉：后索内侧丘系通路在延髓处交叉，
脊髓丘脑束在脊髓白质前连合处交叉。
对侧支配
五、症状
1.抑制性症状：
–感觉缺失
完全性：在同一部位各种感觉（浅深感觉〕均缺失
分离性：在同一部位内只有某种感觉障碍而其它感觉保存。
–感觉减低
2.刺激性症状：
感觉过敏
感觉倒错
感觉过度
感觉异常
疼痛
放射性疼痛：神经干、神经根或中枢神经受病变刺激时，疼痛不仅发生于刺激局部，且可扩展到受累感觉神经的支配区。如椎间盘脱出压迫后根时。
扩散性疼痛：刺激由一个神经分支扩散到另一个神经分支而产生的疼痛。如牵涉性疼痛，心绞痛时引起左胸左上肢内侧痛。
按“分布”划分：周围型、节段型与传导束型
感觉障碍定位诊断：
（1）周围神经
1.单发性:片块状分布, 各种感觉均障碍。如股外侧皮神经炎
2.多发性:四肢远端对称性手套样，袜套样分布,。各种感觉均障碍。见于多神经炎,中毒（吡霜,利特灵）或代谢障碍（糖尿病和酒精中毒）。
（2）后根：
节段型分布（躯干呈环状，四肢呈条状）
各种感觉均有障碍
3.脊髓：
后角：一侧痛温觉障碍，触觉保存，即痛触觉分离。
脊髓灰质前连合：
两侧节段型分布, 痛温觉障碍，触觉保存---痛触觉分离。
颈胸髓呈“马褂样”, 腰骶髓呈“裤叉样”。
（2）白质：病变水平以下传导束型分布的感觉障碍。
脊髓丘脑束：传导束型分布，对侧，痛温觉障碍；触觉保存，痛触觉分离
左侧脊髓丘脑束损害
右侧传导束型分布，痛温觉障碍
后索：传导束型，同侧，深感觉障碍，感觉性共济失调。
见于：脊髓痨，亚急性合并性硬化
（3）脊髓半侧型损害（Brown-Sequard syndrome）：
传导束型分布的分离性感觉障碍
后索：同侧深感觉障碍。
脊髓丘脑束：对侧浅感觉障碍。
临床疾病：髓外肿瘤，脊椎骨折，结核性脊椎炎
右侧脊髓病变：右侧深感觉障碍，左侧浅感觉障碍
（4）脊髓横贯损害：双侧，传导束型分布，各种感觉障碍
双侧后索和脊髓丘脑束损害。
临床疾病：急性脊髓炎，外伤，肿瘤
4.脑干型：
（1）延髓和脑桥下部
传导束型分布，交叉性，分离性感觉障碍
Wallenberg综合征（延髓背外侧部病变）：同侧面部（三叉神经脊束核），对侧肢体（脊髓丘系）痛、温觉缺失。—交叉性
脊髓丘系受累，内侧丘系不受累，分离性感觉障碍。痛温觉障碍，深感觉正常 临床疾病：小脑下后动脉血栓形成。
（2）脑桥中部以上
对侧偏身性，传导束型分布，各种感觉障碍
内侧丘系与脊髓丘系在脑桥中部以后紧密相连，病变时深浅感觉均有障碍，无分离性感觉障碍。
感觉纤维均已交叉到对侧，故呈对侧偏身性，多见于脑血管病。
5.丘脑型感觉障碍：
对侧偏身性，传导束型，各种感觉障碍。
深感觉损害重，痛温觉障碍相对轻；四肢远端明显。 可有丘脑性自发性疼痛，感觉过度，感觉倒错等。 偏身共济失调 同位性偏盲
临床疾病：丘脑肿瘤，大脑后动脉血栓形成
6.内囊型感觉障碍
对侧偏身性，传导束型，感觉缺失，
脑性偏瘫
同位性偏盲。
临床：脑出血，内囊部
7.皮质型感觉障碍：
①损毁症状：对侧的一个上肢或一个下肢分布的感觉减退或缺失（因皮质感觉区范围广，病变只损害其中一部分），以肢体远端手或足障碍明显；复合感觉障碍即借触摸不能分辨物体的大小、形状、质地。
②刺激症状：限局性感觉性癫痫。
③临床疾病：脑血管病，脑肿瘤，脑外伤
第三节 脑神经（颅）
一、颅神经概况
12对
I.嗅神经
II.视神经 III.动眼神经 Ⅳ.滑车神经 Ⅴ.三叉神经
Ⅵ.外展神经
Ⅶ.面神经（中间神经）
Ⅷ.位听神经
Ⅸ.舌咽神经
Ⅹ.迷走神经
Ⅺ.副神经
Ⅻ.舌下神经
颅神经总表一
神 经 出/入颅 功能组成 感受器或效应器
嗅神经olfactory n. 筛骨筛板 特殊感觉：嗅觉 感觉上皮
视神经optic n. 蝶骨视神经孔 特殊感觉：视觉 视网膜视杆和视锥细胞
动眼神经Oculomotor n. 眶上裂 躯体运动内脏运动
上斜肌 提上睑肌上直肌、内直肌、下直肌、下斜肌 滑车神经Trochlear n. 眶上裂 躯体运动
三叉神经第一支（眼）第二支（上颌）第三支（下颌）Trigeminal n. 眶上裂框下孔劾孔 普通感觉普通感觉运动支 眶内和眶上皮肤粘膜眼眶至口部皮肤和粘膜普通感觉咀嚼肌、鼓膜张肌、额帆张肌、前二腹肌、下颌舌骨肌口部及其下方皮肤粘膜
外展神经 abducensn. 眶上裂 躯体运动 外直肌
二、II 视神经
1、解剖生理
视网膜（视杆、视锥细胞）---视网膜两极细胞（第一级）---视网膜节细胞（第二级）---视神经，发自视网膜鼻侧一半的纤维经视交叉后与对侧眼球视网膜颞侧一半的纤维结合形成视束---外侧膝状体---视放射，
背束（经顶叶）终止于枕叶楔回，距状裂
腹束---（经颞叶）---枕叶楔回，距状裂
瞳孔对光反射弧
光反射径路不经外侧膝状体，由视束经上丘臂而进入中脑上丘，与顶盖前区，中脑导水管周围的Edinger-Westphal核（副交感神经核）联系经-动眼神经---瞳孔扩约肌---瞳孔收缩或扩张
2、临床表现
1）视神经病变特点
①一侧视神经完全损坏出现一眼全盲,瞳孔直接对光反应消失，间接对光反应存在 ②视神经部分损坏出现暗点或者视野缩小，患者、检查者均可以发现中心暗点。 ③双侧视神经病变：
④遗传、脱髓鞘、中毒、营养
⑤单侧视神经病变：
-缺血、炎症、压迫
2）视交叉
内侧部位 病变
-双颞侧偏盲（两颞侧异相性偏盲）
-常见疾病： 垂体瘤（无功能腺瘤），颅咽管瘤。 3）视束或外侧膝状体病变 ①对侧视野同向性偏盲 ②偏盲侧瞳孔对光反应消失
③常见疾病：颞叶肿瘤，丘脑部位的肿瘤
4）视放射病变
①全部损毁时，对侧视野同向偏盲
②部分损毁：
-背束：对侧视野同向性下象限盲
-腹束：对侧视野同向性上象限盲
③瞳孔对光反射保留
④常见原因：脑血管病、炎症、肿瘤、脱髓鞘性疾病等
5）枕叶病变
①全部损毁
-对侧视野同向性偏盲，有黄斑回避
②部分损毁
-楔回或距状裂上唇：对侧视野同向性下象限盲
-舌状回或距状裂下唇：对侧视野同向性上象限盲
-枕极：中心暗点
③瞳孔对光反射存在
④常见病变：脑血管病，外伤，肿瘤，白质病变。
三、动眼神经核
1、动眼神经核：位于中脑上丘水平
–大细胞外侧核群：支配上睑提肌、上直肌、下直肌、下斜肌，负责眼球的向上，向内和向下运动，以及眼睑的上抬
–小细胞外侧核（Edinger-Westphal 核）发出副交感纤维，支配瞳孔括约肌和捷状肌，引起瞳孔缩小，或晶体变厚而视近物
–内侧核 （Perlia 核）单一
2、动眼神经行程
从腹侧穿过内侧纵束、红核、黑质---从动脑脚内侧出脑干---经眶上裂-眼外肌和眼内肌
3、动眼神经麻痹
1）分类
①完全性动眼神经麻痹
–眼球外斜位：内直肌、上直肌、下直肌、下斜肌麻痹—眼球不能向上，向内运动，向下运动也受到很大限制
–睑下垂：提上睑肌麻痹
–瞳孔散大，直接和间接对光反射消失，调节反射消失
②部分性动眼神经或核性麻痹
–受累部位核团和视神经部位而异
2）病因
–外伤
–神经梅毒
–急性慢性脑膜炎症： –多发性硬化和其它脱髓鞘疾病 –肿瘤 –动脉瘤，基底动脉尖端综合征
–糖尿病
–静脉窦血栓形成：海绵窦
四、滑车神经 Trochlear n.
1、神经核：位于中脑下丘水平
2、纤维走向：向背侧出脑干，经中脑外侧绕制前方---经海绵窦外侧壁---眶上裂---上斜肌，使眼球向下外运动
3、滑车神经麻痹
①多合并于动眼神经麻痹，单独少见
②上斜肌麻痹：眼球运动限制小，向下向内运动减弱，伴有复视，眼球轻微偏斜，头向前和转向正常侧可以缓解。
③病因：外伤和炎症
五、外展神经 abducens n.
1、神经核: 位于脑桥中下水平第四脑室底部的面丘
2、行程：经脑干桥延沟出脑干---经岩骨尖---海绵窦外侧壁---眶上裂---外直肌
3、外展神经麻痹
①外直肌麻痹：眼球内偏，眼球运动不能超过中线，
②外展神经出脑干至眼眶外直肌行程很长，沿途病变均可以导致外展神经麻痹。
感觉纤维发自三叉神经半月节，周围支随眼支，上颌支，下颌支分布于头皮前部和面部皮肤以及眼鼻口腔粘膜
六、三叉神经
1、中枢支进入脑桥后
–触觉纤维终止于感觉主核，
–痛温觉纤维终止于三叉神经脊束核，
–咀嚼肌的本体感觉纤维止于三叉神经中脑核，
不同的核团再发出纤维交叉至对侧形成三叉丘系---丘脑腹后内侧核---皮层感觉中枢， ①需要注意的是传导痛温觉的从口周来的纤维止于三叉神经脊束核的上部，耳周止于下部
2、三叉神经运动根出颅后与感觉纤维合并成为下颌神经支配咀嚼肌
3、三叉神经病变
（1）刺激病变：三叉神经痛
①损毁病变：产生同侧面部的感觉障碍和角模反射消失，咀嚼肌瘫痪，张口时下颌向病侧偏斜
（2）见于：
①外伤---颅底骨折
②肿瘤---桥脑小脑角肿瘤
③炎症---岩骨尖部脑膜炎
三叉神经核损害出现核性损害的特征，如:只影响感觉或运动;脊束核的部分损害引起节段性分布的分离性痛觉缺失或洋葱皮样感觉障碍
七、延髓病变：
1、特征：
1/面部节段型分布，分离性感觉障碍
2/角膜反射丧失
2、疾病：延髓空洞症
Wallenberg 氏综合征
多发性硬化
八、脑桥病变：
1、特征：
1/面部触觉减退/消失
2/咀嚼肌瘫痪
2、疾病：肿瘤—脑桥部神经胶质瘤、结核瘤
血管病---脑桥出血
九、面神经
1、生理解剖
面神经 facial n. 包括运动支，感觉支以及副交感纤维 内听道-面神经孔-茎乳孔面神经管-
中耳-鼓索-岩鼓裂面神经管—中耳-鼓索-岩谷裂 运动支内脏运动内脏运动特殊感觉 面部表情肌、蹬骨肌、茎突舌骨肌、下颌舌骨肌、后腹肌副交感节前纤维：下颌腺支支配下颌下腺和舌下腺副交感节前纤维：翼颚神经节，支配泪腺、鼻腺等舌前2/3味觉
前庭蜗神经 Vestibulocochlear n. 内听道 特殊感觉 听觉和平衡
舌咽神经 Glossopharyngeal 颈静脉孔 运动支内脏感觉特殊感觉 茎突咽肌咽、软腭、颈动脉窦、颈动脉体、舌后1/3舌后1/3 味觉
迷走神经Vagus n. 颈静脉孔 运动支普通感觉内脏运动 舌咽部外耳和外耳道胸腹部副交感节前纤维
2、功能
①面部表情
②唾液分泌
③味觉
④普通感觉
⑤角膜反射
⑥瞬目反射
面神经传导舌前2/3的味觉以及外耳道骨室，软腭以及扁桃体的一般躯体感觉---膝状神经节---孤束核---丘脑---颞叶（味觉）；中央后回（一般躯体感觉）
面神经运动支
①脑桥的面神经核发出纤维---出颅支配面部肌肉以及耳部肌、枕肌、颈阔肌、蹬骨肌等。 ②支配面上部肌肉的神经元接受双侧皮质脑干束的控制，支配面下部肌肉的神经元只接受对侧皮质脑干束的控制。
3、面神经常见病变
临床表现为患侧鼻唇沟变浅，额纹消失，睑列变大，口角偏向健侧，皱额皱眉闭目鼻唇沟鼓鳃噘嘴吹哨动作不能完成，
（1）周围性
①面神经炎
②面神经损伤
③中耳疾病
④压迫
（2）中枢性
①核性
②核上性
（3）炎症、肿瘤、脑血管病、
（4）周围性面瘫不同部位损害表现
①茎乳孔
–额肌、眼轮匝肌、口轮匝肌等所有面部表情肌
②面神经管
–茎乳孔+味觉障碍
③膝状神经
–面神经管+耳后、外耳道疼痛，感觉减退
④内听道
–面神经+位听神经
（5）中枢性面瘫
①桥脑病变影响到核，出现
–周围性面瘫，常合并外展神经和其它锥体束征
②Fovil综合征1
③脑桥以上病变影响到一侧的皮质延髓束，出现对侧中枢性面瘫：额肌和眼轮匝肌不受累，同时伴有同侧偏瘫以及中枢性舌下神经麻痹
（6）面神经麻痹鉴别
中枢性面神经麻痹 周围性面神经麻痹
病变对侧下部面肌力弱 病变同侧全部面肌力弱
不伴有味觉、涎液及泪液分泌障碍 多伴有味觉、涎液及泪液分泌障碍
十、舌咽神经和迷走神经
1、咽部一般感觉---舌咽神经---上神经节---三叉神经脊束核---丘脑腹后内侧核---中央后回
2、味觉---舌咽神经---岩神经节---孤束核---丘脑---岛叶
3、颅后窝一般感觉---迷走神经---颈静脉神经节 ---三叉神经脊束核---丘脑腹后内侧核---中央后回
舌咽神经和迷走神经（运动）
起自延髓的疑核---经颈静脉孔出路支配咽部肌肉
起自迷走神经背核经迷走神经支配内脏运动
①舌咽和迷走神经受损时，引起声音嘶哑或鼻音，吞咽困难，饮水呛咳，病侧软腭弓低，悬雍垂偏向健侧，咽反射消失
②受双侧皮质延髓束支配，一侧受损时不出现临床表现，双测损害引起类似球麻痹的症状，成为假性球麻痹。
延髓性麻痹 假延髓性麻痹
病变部位
束 延髓部病变侵及两侧运动性颅神经核 脑桥以上部病变侵及两侧皮质延髓
较 轻 病 情 严重，常因并有急性呼吸循环衰竭需致命
舌、软腭、咽部肌肉萎缩 有 无
舌、唇与软腭的挛缩 无 晚期可有
咽反射与腭反射 可丧失 存 在
下颌反射 减低或丧失 亢 进
轴反射（口部的兵力反射） 无 有
情感障碍（哭、笑） 无 有
十一、副神经
1、常见病因
1）血管病，Wallenberg综合征
1.病变侧Horner
2.病变侧共济失调
3.眼震。眩晕
4.声音嘶哑。吞咽困难
5.病变侧面部感觉障碍（剥洋葱）
6.对侧躯干浅感觉障碍
2）炎症：肿瘤，变性：肌萎缩侧索硬化、OPCA
3）自身免疫疾病：肌炎、重症肌无力
颅神经总表三
神 经 行 程 功 能 感受和效应器
副神经Spinal accessory 从枕大孔入颅，从颈静脉孔出颅
肌
舌下神经Hypoglossal n. 舌下神经管 躯体运动 躯体运动 斜方肌，胸锁乳突所有舌肌
第四节 神经系统检查
一、反射
1、反射:机体对外界刺激所产生的答应性反应
（1）反射弧: 参与每一反射的全部结构
（2）组成---5部分
1）感受器
2）传入神经纤维
3）中间神经元
4）传出神经纤维
5）效应器
反射类型
1）条件反射：非先天性，必须通过大脑皮质来完成的。 2）非条件反射：先天性。 3）正常反射： 2、浅反射与深反射
浅反射：刺激皮肤、粘膜或角膜等身体浅表感受器引起的反射。
1）深反射：肌肉，肌腱和骨膜的反射。
2）病理反射：是指中枢神经系统损害时，因大脑抑制的解除，出现的一些原始反射。习惯上，病理反射主要指巴彬斯基征（Babinski征）。
常用反射的神经节段
1）浅层反射（皮肤粘膜反射）
2）腹壁反射
3）上:T7~8
4）中:T9~T10
5）下:T11~T12，
6）提睾反射:L1~L2
7）足跖反射:S1~S2
8）肛门反射:S4~S5
9）深层反射（肌腱骨膜反射）
10）二头肌腱反射：C5~C6
11）三头肌腱反射：C6~C7
12）膝腱反射：L2~L4
13）跟腱反射：L5~S2。
3、病理反射
1）面部病理反射 2）吸吮反射， 3）掌颏反射。 4）上肢病理反射：
5）Hoffmann 征
6）强握反射（grasp reflex）
7）下肢病理反射:
8）Babinski 征：
9）Chaddock 征
10）Oppenheim 征；
11）Gordon 征,
12）脊髓自动反射（Marie-Foix征）：
13）在脊髓横贯性损害时，针刺病变以下的皮肤，引起单肢或双肢髋，膝，踝部的屈曲，和Babinski征样足趾动作。
14）脊髓总体反射:
15）若双侧屈曲，伴有腹肌收缩，膀胱和直肠排空，及病变以下竖毛，出汗，皮肤发红，则称总体反射。
各种反射障碍的临床意义
16）病理反射：
17）是锥体束受损最重要的特征性表现。
18）昏迷、麻醉或深睡等大脑皮层调节功能被抑制的情况下，出现双侧对称性Babinski征。在1岁以下的婴儿，由于锥体束未发育成熟，也可出现Babinski征。
①深反射
1）深反射亢进：
2）锥体束损害。
3）运动神经元兴奋性高的正常人腱反射可出现对称性的、普遍活跃，
4）也见于神经官能症、甲状腺机能亢进、破伤风等神经肌肉兴奋性增高的患者。
5）周围神经疾病初期的“刺激”征也可出现短暂性深反射亢进。
6）深反射减弱或丧失：
7）周围神经损害，前根和后根，前角损害。
8）深昏迷、深麻醉、深的睡眠、大量镇静药物、脑脊髓损伤的神经断联休克期也可使深反射对称性的消失或减弱。
②浅反射
1）浅反射亢进：罕见。红核病变。
2）浅反射减弱或丧失：因浅反射孤的中断和锥体束损害所致。
3）一侧浅反射减低或丧失见于对侧上运动神经元麻痹或同侧下运动神经元麻痹。
4）双侧浅反射减低或丧失可见于昏迷，麻醉，深睡，1岁内婴儿，腹部外科手术，及腹壁松弛者，如肥胖、老年和多产妇女。
4、脑膜刺激征。
1）包括颈抵抗，Kernig征和Brudzinski征。
2）出现脑膜刺激征是由于脑膜和脊神经根受刺激，引起其相应肌肉反射性痉挛
二、腰椎穿刺。
1）用于神经系统疾病的诊断和治疗。
2）适应症。 3）临床怀疑中枢神经系统感染性疾病，脑血管病，变性疾病，脊髓病变。 4）锥管内注射药物和引流。 5）禁忌症。
6）颅高压。
7）后颅凹占位性病变。
8）高颈髓压迫性病变。
9）穿刺局部有感染者。
10）压力：80－180mmH2o。
11）无色透明。
12）细胞数：0－5个，大于10个为异常。
13）蛋白质：0.145－0.45g L增高见于CNS感染，肿瘤，脊髓压迫症以及GBS。
14）糖：2.5－4.4mmol L，明显减少见于化脑，轻中度减少见于结脑，真菌性脑膜炎或脑膜癌病。
15）氯化物：120－130 mmol L，减少见于细菌性或真菌性脑膜炎。
什么是周围神经
中枢神经系统与感受器、效应器之间的联系是周围神经，这种联系通过周围神经系统的传入和传出神经来实现的。包括与脑和脑干相连的颅神经和与脊髓相连的脊神经。 周围神经病变的一般症状和体征
周围神经系由感觉、运动、植物神经纤维混合组成，并参与组成反射弧。周围神经损害后出现根性或末梢性的：
1、感觉改变
2、运动改变
3、反射改变
4、植物神经功能改变
一、感觉症状：
损毁病变：表现为感觉减退或消失。
刺激病变：表现为疼痛、感觉过敏、感觉异常、感觉过度。
举例：三叉神经痛（Trigeminal Neuralgia）
此病在40-50岁为发病高峰，表现为：
1、疼痛特征：突发的（无先兆）、短暂的（几秒到2分钟）、剧烈的（电击样）疼痛。少数病人出现痛性抽搐。发作间期正常。
2、疼痛部位：固定在三叉神经的单侧一枝，以2和3 枝最多。有板机点，触动此点可诱发。
3、神经体征：没有阳性发现。
二、运动症状：
损毁症状：表现为肌萎缩、肌张力低下、肌肉或肌群的完全性或不完全性瘫痪。软瘫。 刺激症状：表现为肌肉震颤，束颤，反射性僵直及挛缩。
举例：面神经炎（Facial neuritis）
此病在20-50岁最多见，表现为突然出现的：
1、一侧面肌麻痹：表现为眼睑不能闭合，眼下视露出白色的巩膜（Bell现象）。病侧鼻
唇沟浅，示齿口角偏健侧。
2、累及鼓索神经：伴随出现舌前2/3味觉丧失。
3、镫骨肌枝以上：伴随出现味觉损失和听觉过敏。
4、膝状神经节：伴随出现出现味觉损失和听觉过敏，乳突疼痛、外耳感觉减退和外耳道疱疹（Hunt综合征）。
三、反射改变
损毁症状：表现为腱反射减退。
刺激症状：表现为腱反射亢进。
四、植物神经功能改变：
植物性传入神经的损毁现象表现为泌汗、血管运动及营养障碍。
植物性传入神经的刺激现象出现自发性痛，如幻肢痛、灼性神经痛、感觉异常、感觉倒错等，如侵及去向内脏的神经，可有内脏危象或平滑肌功能障碍。
第一节 特发性面神经麻痹
第二节 三叉神经病
第三节 急性炎性多发性神经根神经病（GBS）
GBS定义，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，急性或亚急性发病，迅速进展，大多可恢复，是一种自身免疫性疾病，周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘，部分可伴有远端轴索变性。
一、病因
尚未完全阐明，一般认为属迟发型超敏性自身免疫病。类似于T淋巴细胞介导的实验性变态反应性神经病，致病因子可能为针对周围神经髓鞘的抗体。
病前有上呼吸道或肠道感染症状，如空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体。
二、病理改变
1、周围神经髓鞘脱失或轴索损害
2、炎细胞浸润
三、临床症状
一般情况
1、运动障碍
2、感觉障碍
3、反射异常
4.植物神经障碍
一般情况
1、发病年龄：本病发病年龄以20-50岁为多。儿童也不少见。
2、发病季节：多发生于春秋两季，多为散发。
3、全身症状：在神经系统症状出现前的数天，一般1-4周，出现非特异性感染症状，
最常见的是上呼吸道症状及消化道症状，亦可继发于其他的病毒感染之后。少数有免疫接种史。
1、运动障碍
1.首发症状常为四肢对称性弛缓性瘫痪。
2.腱反射减弱或消失
3.病理反射阴性
4.严重者累及呼吸肌出现呼吸肌麻痹，为本病最严重的威胁。发生的时间:7天。人工呼吸持续时间: 50%<3周
颅神经损害
50-90%病人有颅神经麻痹，最常累及运动性颅神经，
1.面神经（VII）麻痹最多见（85%），尤其在成年人。对称性面肌瘫痪和肢体无力平行出现，非对称性出现在疾病晚期。
2.其次为舌咽、迷走神经麻痹，常见于儿童
3.眼外肌、舌肌以及咀嚼肌也可受累
2、感觉障碍 Sensory
1.感觉异常，一般比运动障碍轻，表现为肢体远端感觉异常和或手套、袜套样感觉减退。
2.疼痛
70%显著，伴随神经病开始出现在后背、臀部，表现为肌痛，偶尔存在根性疼痛。在静止状态下出现肌痛，腓肠肌较为常见
3、腱反射消失
早期70%的病人出现腱反射消失，在第1周进行性降低
跟腱反射消失最常见，在疾病过程中所有的腱反射存在提示其他疾病。 脊膜刺激征：Lasegue及Kernig氏征可呈阳性。 4、植物神经障碍 Autonomic 常见手足出汗、发红、肿胀，皮肤营养障碍，少数病人有心肌损害或并发肾炎。
1.血压出现一过性的升高或降低，对降压药物敏感性增加
2.心律失常
3.尿失禁; 在 10%到15% 出现括约肌症状
4.肠梗阻
四、实验室及辅助检查
1、脑脊液（CSF）检查
80%的病人出现CSF蛋白细胞分离现象，即CSF中细胞计数正常或轻度增高，约在20个/mm3以下，而蛋白定量明显增加。
早期（1-2天）85%正常。在第1周末66% 升高。第二周起出现蛋白细胞分离现象，82%。病程第4-5周可高达100-1000mg%。
CSF中糖与氯正常。细胞在90%的病人正常，
2、神经电生理检查
对周围神经进行电生理检查应当选择多根神经，在疾病的早期电生理改变主要集中在运动神经，和临床表现一致。
髓鞘损害为主的电生理改变神经传导速度下降，潜伏期延长，部分病人出现动作电位的波幅下降，提示存在轴索损害或GBS的轴索型。
一周内仅F波和H反射的延迟或消失，提示神经根损害。
五、诊断标准：
1、发病前1-周内半数患者存在呼吸道和肠道感染病史
2、急性起病，病情进行性加重，在数天到2周达高峰，不超过4周。病后2-4周进入恢复期，也可迁延数月恢复。
3、四肢下运动神经元性、对称性瘫痪，少数不对称。
4、轻微的末梢性感觉障碍。
5、腱反射减弱或消失。
6、可以合并植物神经功能障碍。
7、有或无运动性颅神经麻痹。
8、CSF的蛋白细胞分离现象
9、电生理检查发现神经传导速度明显减慢。
10、除外其他疾病
六、鉴别诊断
n 急性脊髓灰质炎
n 重症肌无力
n 周期性瘫痪
n 多发性神经炎（Polyneuritis）或神经病（Polyneuropathy）
1、脊髓灰质炎：急性起病的肢体迟缓性瘫痪
GBS 脊髓灰质炎
发热和软瘫 无发热出现软瘫 发热后数日，退热后软瘫
疾病经过
运动异常
颅神经受损
感觉障碍 发病迅速，1-2周内达高峰 迅速，2-3天达高峰 四肢肌无力，晚期肌萎缩 一侧，早期肌萎缩 有 无 有 无
细胞和蛋白升高 脑脊液 细胞蛋白分离
后遗症 极少 常有
2、重症肌无力也可出现四肢无力
但一般起病较慢
有病态疲劳性
无力每日有波动性
新斯的明试验阳性
3、GBS和周期性麻痹（Periodic paralysis）
GBS 低钾性周期性麻痹
病因 感染后自身免疫病
病前感染 有 无
病程经过
反复发作
肢体瘫痪 离子通道病，甲亢 发病快，恢复慢 发病快，恢复快 偶见 频繁 四肢软瘫 四肢软瘫
呼吸肌麻痹 有 罕见
颅神经麻痹 有 无
末梢型感觉障碍 有 无
CSF蛋白细胞分离 有 无
血钾 正常 低
周期性麻痹是一组以发作性的肢体肌无力为临床特点的离子通道病。病变部位在骨骼肌，临床表现为发作性四肢肌肉弛缓性瘫痪，
七、治疗 Treatment：
（一）急性期
1、支持疗法：
2、免疫调节：IVIG和血浆置换
3、预防和治疗合并症。
4、呼吸肌瘫痪的治疗。
（二）恢复期
加强肢体的功能锻炼。
1、急性期支持疗法：
在本病急性期支持疗法尤为重要，对于增强病人抵抗力，防止病情恶化起一定作用。 避免应用抗高血压药物。
2、免疫调节治疗 Immunomodulation
丙种球蛋白静脉注射（IVIgG），0.3g/Kg连续应用5天。
血浆置换疗。
两种方法适应症：
（1）病人不能行走。
（2）在发病2周内。
（3）结合病人和疾病的个体特点。
（三）急性期防治合并症 1、特别注意肺炎、心肌炎和心力衰竭的发生 2、预防褥疮 3、预防肢体畸形
（四）急性期呼吸困难的治疗：
1）急性进展病人严密观察呼吸肌运动的情况及生命体征的变化，早期发现呼吸肌瘫痪。 呼吸机应用的适应症
1、病程迅速进展
2、球部功能异常
3、双侧面肌无力
4、植物神经功能障碍
5、肺功能测试发现肺活量<20ml/kg，从基线下降>30%: 肺活量或呼吸压力
2）恢复期治疗，
加强肢体的功能锻炼
配合理疗促进瘫痪肌的恢复
针灸治疗
（五）病程与预后
急性期一般2-4周，病情发展至高峰后逐渐趋于好转，恢复期1-2月，个别恢复较慢的病人，慢性期可迁延1~2年。
第一节 脊髓压迫症
学习重点：脊髓压迫症的临床表现 椎管的解剖结构
脊髓的神经束和灰质
脊髓压迫症的概念
脊髓压迫症是由于椎管内出现异常占位病变导致脊髓损伤的一组疾病。
病变多为进行性发展
出现不同程度的脊髓横贯性损害和椎管阻塞，表现为病损水平和以下的肢体瘫痪、感觉缺失和以膀胱、直肠功能障碍为主要表现的植物神经功能损害
脊髓压迫症
一、发病原因
1.原因
脊柱病变：外伤，结核
脊膜病变
脊髓和神经根病变——肿瘤、炎性肉芽组织、血肿
2.病理和临床的关系
脊髓传导运动的神经到骨骼肌
感觉纤维从身体感受器官传导信号到脑
脊髓受压阻断传导通路导致出现横贯性脊髓损害的临床表现，包括：
-神经根刺激症状
-运动、感觉、反射改变， -直肠和膀胱功能异常 -脊膜刺激症状。 3.影响脊髓症状的几个因素
1）压迫的速度：急性或慢性
2）病变的部位：髓内、髓外和硬脊膜外
3）脊髓耐受力：灰质大于白质，细纤维大于粗纤维
4）循环的影响：脑脊液和血液循环障碍
二、临床症状（考试重点）
（一）临床表现
-神经根症状
-肢体无力
-受累平面以下感觉消失
-反射改变
-植物功能障碍
-脊髓膜刺激症状
（二）临床表现的一般规律
?急性
-脊髓横断和半横断，伴随脊髓休克
?慢性：
-早期的神经根和脊膜刺激期
-中期的脊髓压迫期
-后期的脊髓横断期
?损伤平面的表现以及平面下的表现 1.单侧神经根症状 分布区自发性的疼痛或感觉异常，为刀割或电击样多位一侧，有时有束带感。 多见于髓外病变，累及后根.
2.病变平面以下的感觉障碍：
同侧的深感觉和对侧的浅感觉
（1）髓外病变的感觉障碍由下向上发展
（2）髓内病变
感觉障碍由上向下发展。病变节段出现分离性感觉障碍。
后角一侧痛温觉障碍，触觉保存，即痛触觉分离。
（3）马鞍回避
髓内病变感觉障碍自病变节段向下发展，“鞍区”感觉保留至最后才受累，成为马鞍回避。
（4）脊髓横贯损害：
传导束型分布，各种感觉障碍
双侧后索和脊髓丘脑束损害。
3.四肢无力 -脊髓前角细胞和前根损害 -脊髓锥体束损害的表现
-脊髓横贯性损害
（1）脊髓前角和前根损害：
瘫痪分布于病变节段区，出现下运动神经元损害的特点，如：
–弛缓瘫痪
–肌肉萎缩
–肌束颤动
–肌张力低
（2）脊髓传导束性损害
锥体束损害导致病变节段以下出现
-痉挛瘫痪
-肌张力高
-无肌萎缩
-无肌束颤
（3）脊髓横贯型损害
损害平面以下截瘫，
脊髓休克症状见于急性脊髓横贯型损害的早期（一般2周）。
先：肢体弛缓性瘫痪。
后：上运动神经元麻痹。
4.反射改变 病变平面出现腱反射减低 平面以下早期包括病理反射在内的所有反射消失（脊髓休克期）， 晚期出现锥体束征（腱反射亢进、腹壁反射和提睾反射消失、病理反射阳性。）
5.植物神经功能障碍
（1）膀胱和直肠功能障碍。
锥体束：早期出现二便潴留，后期出现自律膀胱
圆锥脊髓：大小便失禁。
（2）肢体皮肤出汗和营养改变
6.脊髓膜刺激症状
脊柱局部自发或扣击疼痛
三、辅助检查
A.血常规检查：一般正常，感染可以升高
B.血清学检查：针对结核病、HIV感染以及梅毒检查。
C.脊髓传导速度检查。
D.脑脊液检查：出现锥管梗阻、蛋白升高，细胞数在感染情况下升高 E.脊柱X线检查：可以发现锥管狭窄
F.MRI
发现占位病变的部位以及和脊髓的关系
四、诊断要点
1.诊断要点
（1）起病缓慢，进行性加重
（2）早期单神经根症状。
（3）缓慢出现脊髓部分到横贯损害症状。
（4）脑脊液检查发现梗阻和高蛋白。
（5）MRI检查发现占位病变。
2.定位诊断
1）纵向定位
根据感觉、运动和反射改变的部位确定水平
2）横向定位
症状发展的规律确定在脊髓内外
部位 根痛 感觉平面 肢体无力 锥体束征 其他
高颈髓 枕颈 枕颈以下 臂腿 臂腿 呼吸困难
颈髓 肩或臂 肩臂以下 臂腿 臂腿 Horner
胸髓 胸腹 胸腹以下 腿 腿
腰髓 腿 腿 腿 腿
圆锥 骶、会阴 骶、会阴 无
马尾 腿骶会阴 腿骶会阴 腿
脊髓压迫症横向损伤的表现 无 无 二便失禁
部位表现 髓内 髓外 硬膜外
根痛 少 多 有，脊膜刺激 运动障碍 双侧 单侧 单侧 感觉障碍 下行 上行 上行 二便障碍 早 晚 晚
CSF蛋白 轻 高 较高
MRI 髓内占位 髓外 硬膜外
脊髓半侧型损害：Brown-Sequard 综合征
?损害平面以下：
-同侧中枢性瘫痪-皮质脊髓束受损；
-同侧深感觉障碍-后索受损；
-对侧痛温觉障碍----（交叉后的）脊髓丘脑侧束和脊髓丘脑前束。 ?脊髓横贯型损害
三大主征：
（1）损害平面以下截瘫，
（2）损害平面以下传导束型各种感觉障碍
（3）大小便障碍。
?脊髓休克：
急性脊髓横贯型损害的早期（一般2周）
表现下运动神经元麻痹，肢体弛缓性瘫痪。
五、鉴别诊断 1）脊髓血管畸形： 病急、截瘫，病前间歇跛行 2）急性多发性神经根神经炎：
病急、四肢无力，下肢疼痛，无二便异常和感觉平面
3）急性横贯性脊髓炎
病急，出现横贯损害
4）肌萎缩侧索硬化
发病慢，四肢无力和病理反射，无感觉平面和二便异常
六、治疗和护理原则
?保留脊髓的功能
?预防并发症
?恢复期康复训练
1.手术治疗
解压
切除病变
2.护理
维持各种代谢的平衡
预防褥疮
呼吸道通畅
导尿
通便
3.康复
早期进行被动的瘫痪肢体活动，保持肢体功能位置，防止关节挛缩和足下垂。 恢复期鼓励病人进行积极的锻炼和主动活动。 保持心理健康，配合按摩促进康复。 4.预后
因病变部位、性质和发展速度的不同而异。
速度快预后差
髓内预后差
恶性差
第二节 急性脊髓炎
学习重点：脊髓炎的临床表现
脊髓的解剖结构
脊髓炎概念
脊髓炎是脊髓的炎症。是由于病毒、细菌、等生物源性感染或感染诱导的自身免疫异常而导致脊髓灰质和/或白质的炎性病变。
由于在脊髓的病变为横贯性，故称为横贯性脊髓炎
临床特征是病损以下的肢体瘫痪、感觉缺失和植物神经功能损害。
病理特点是病变区炎性改变，出现神经细胞坏死和白质血管周围脱髓鞘、炎细胞浸润和胶质细胞增生。
脊髓炎分类
1.急性：急性脊髓灰质炎和急性特发性脊髓炎
2.亚急性：亚急性坏死性脊髓炎
3.慢性：病毒性、结核性、梅毒性和肉芽肿性脊髓炎
急性特发性脊髓炎
一、发病原因
横贯性脊髓炎可以孤立或出现在其他疾病。
伴随其他疾病，发病和急性感染或一次感染过程有关，是伴随其他疾病的横贯性脊髓炎 如果不出现在上述情况（原因不明），提示为特发性横贯性脊髓炎。
1.伴随其他疾病的横贯性脊髓炎
1）感染相关:
病毒：肺炎支原体 梅毒、结核
2）接种后
包括狂犬病和牛痘
3）系统性自身免疫病
SLE、干燥综合征、结节病、多发性硬化、副肿瘤综合征
2.特发性横贯性脊髓炎
原因不明
可能和免疫异常有关
免疫系统受到异常刺激产生对脊髓的攻击，引起炎症。是免疫系统针对脊髓产生的异常活动的结果。
二、病理改变
1.急性期：
神经细胞变性，脱髓鞘改变；
炎细胞浸润、泡沫细胞和小量出血；
神经胶质增生和血管壁增厚。
2.慢性期：
神经细胞和纤维消失，胶质细胞增生。
3.病理和临床的关系
脊髓传导运动的神经到骨骼肌；感觉纤维从身体感受器官传导信号到脑，脊髓内的炎症阻断传导通路导致出现横贯性脊髓损害的临床表现，包括:肢体无力、感觉障碍、直肠和膀胱功能异常、背痛和神经根刺激症状。
三、临床症状（考试重点）
一般临床特点
-胸髓损害的表现
-颈髓损害的表现
-腰和骶髓损害的表现
1.一般临床特点
?发病年龄和季节： 多见于青壮年，冬末春初和秋末冬初。 ?起病形式： 散在起病、急，几小时-1周内。45%的病人24小时内
?前驱症状：
低热、不适、上呼吸道感染和腹泻症状。
2.脊髓症状
-下肢无力
-受累平面以下感觉消失
-环绕躯干的束带样感觉异常
-植物神经功能障碍
-反射改变
1）下肢无力，少数病人伴上肢无力。
?早期出现脊髓休克现象
迟缓性瘫痪
各种反射消失
病理征引不出
?后期出现痉挛性瘫痪
2）受累平面以下感觉消失，出现痛、温觉消失，震动觉和关节位置觉减退或消失。
3）反射改变，病变平面出现腱反射减低，平面以下早期可以低，晚期亢进。
4）植物神经功能异常
膀胱和直肠功能障碍，出现二便潴留，后期失禁。
下肢出汗减少。血压波动
5）环绕躯干的束带样感觉异常，此处可对触觉非常敏感。脊髓病变部位的不同，症状与体征各异。
3.合并症
1）肺炎
2）褥疮：常发生于骨骼隆起处（骶部、股骨粗隆、足跟等）。
4.胸髓（70-74.5%）
?运动：最初为下肢力弱，迅速进展而成截瘫。早期为弛缓性瘫痪，而后出现痉挛性瘫痪
?反射：早期出现深、浅反射消失，病理反射不能引出。此后深反射迅速复现和亢进和病理反射。
?感觉：病变水平下各种感觉皆减退或消失。
?植物神经：出现直肠与膀胱的麻痹，初为尿与大便潴留，其后为失禁。下肢出现血管运动障碍，如水肿、少汗或无汗。
5.颈髓（12.7-13%）
?运动：弛缓性瘫痪见于上肢，痉挛性瘫痪见于下肢。病变若在高颈髓（颈髓3.4）则为完全性四肢瘫且有膈肌瘫痪，可出现呼吸麻痹，并有高热，可导致死亡。
?感觉：相应的颈髓病变平面以下感觉障碍。
?反射：上肢腱反射减退，下肢腱反射亢进和出现病理反射。
?植物神经：和胸髓病变相同。
6.腰（10-11.7%）、骶髓（1%） ?运动：下肢完全性弛缓性瘫痪和肌肉萎缩 ?反射：下肢腱反射消失 ?感觉：下肢分布的根性感觉障碍
?交感：显著的膀胱与直肠功能障碍
四、辅助检查
A.常规血液
B.血清学
C.脊髓传导速度
D.MRI和脊髓造影
E.腰穿检查
1.血常规检查：白细胞数增多，中性多核为甚。
2.血清学检查：针对SLE、干燥综合征、HIV感染、维生素B12水平以及梅毒检查。
3.脊髓传导速度检查。
4.腰穿检查：
-CSF外观无色透明
-白细胞数可增高，主要为淋巴细胞
-蛋白含量增高
-糖与氯化物含量正常
MRI
早期确定脊髓病变的性质、数量和范围。表现为边界不清的略长T1和T2异常信号，相
应脊髓在急性期出现肿胀。后期出现脊髓变细。
举例：
女性，36岁。18天前左手小指麻木，3天后左下肢麻木，最后右手麻木，7天后双下肢无力，6天前小便费力。不发热。MRI：颈部脊髓明显肿胀，局部长T2信号。甲强龙冲击治疗3天后取材，目前下肢有知觉，四肢可以活动。
五、诊断和鉴别诊断
诊断
鉴别诊断
诊断程序
和其他脱鞘病的关系
1.诊断
-起病急骤，
-有前驱症状，
-迅即发生的脊髓横贯性损害症状与体征
-脑脊液的异常
确定病因有时不易，详细的病史非常重要，例如起病前不久曾疫苗接种，则其脊髓炎极可能与之有关。
2.鉴别诊断
1）急性硬膜外脓肿
（起病急、高热、剧烈背痛、截瘫） 2）急性多发性神经根神经炎 （起病急、周围神经病） 3）视神经脊髓炎
（脊髓损害伴随视神经损害，见MS）
4）脊髓压迫征
（缓慢起病，进行性加重的脊髓损害）
5）脊髓前动脉血栓形成
（起病急、截瘫，平面下深感觉保留）
6）系统性自身免疫病伴随的脊髓炎
（ SLE、干燥综合征、结节病、副肿瘤综合征、血管炎）
3.诊断程序
1）首先除外脊髓占位病变导致的脊髓压迫---脊髓MRI或脊髓造影检查
2）除外系统性疾病---进行常规的血液检查和针对病毒感染、自身免疫异常、维生素B12水平以及梅毒检查。
3）除外微生物直接感染---脑脊液检查
4）头MRI除外MS，诊断为急性特发性脊髓炎。
4.和多发性硬化的关系
脊髓可以是MS第一次发作时被累及的部位，所以在脊髓炎病人有可能在以后出现第二次脱髓鞘或其他部位的脱髓鞘而成为MS，特别是亚洲型MS。8%的病人出现复发。
在脊髓炎病人如果MRI在发病时发现大脑出现损害，这些病人更会发展成MS。部分横贯性损害的患者易发展为MS。
5.和急性播散性脑脊髓炎的关系
病理改变和急性播散性脑脊髓炎相同，所以急性脊髓炎可能是此病的一种表现。
六、治疗和护理
-治疗和护理原则
-急性期治疗
-急性期护理
-康复
1.治疗和护理原则
?早期及时应用糖皮质激素
?增强体质
?预防并发症
?恢复期康复训练
2.急性期治疗
在急性期首选皮质类固醇等免疫抑制剂，抑制炎症。
丙种球蛋白静脉点滴
3.急性期护理
-维持各种代谢的平衡。
-预防褥疮
-呼吸道通畅
-尿储留导尿
-便秘通便
4.康复 ?早期进行被动的瘫痪肢体活动，保持肢体功能位置，防止关节挛缩和足下垂。 ?恢复期鼓励病人进行积极的锻炼和主动活动。 ?保持心理健康，配合按摩促进康复。
一、概述
1.脑血管病是人类三大主要死亡原因之一。
2.我国脑卒中发病率大大高于冠心病是其3~5倍
（一）脑血管病的解剖学
1.前循环(颈动脉系统)：额叶、顶叶、颞叶大部、基底神经节和内囊。
2.后循环(椎基底动脉系统)：脑干，小脑，丘脑，枕叶，颞叶内侧和下部。
3.特征：突然发生的脑血液循环障碍所致的局灶性脑部神经功能缺损。
（二）脑血管病发病的危险因素： o 高龄(单一最强危险因素) o 高血压(最重要可控制因素) o 心脏病(房颤，冠心病等)。
o 先前卒中或TIA史
o 颈动脉狭窄
o 糖尿病
o 吸烟
o 高胆固醇血症
o 大量饮酒
o 红细胞增多症
o 纤维蛋白水平增高
o 遗传性高凝状态(抗凝血酶III，蛋白C，蛋白S缺乏，及高半胱氨酸血症) o 口服避孕药
o 感染，偏头痛，周围血管病
o 肥胖
o 性别(男性)
o 脑卒中家族史
o 吸毒
o 种族，地理，季节和气候等
（三）脑血管病的病因
o 动脉粥样硬化-最常见
o 高血压伴发动脉病变
o 其他：心脏病，血液病，脑动静脉畸形等
（四）脑血管疾病临床分类
一）短暂性脑缺血发作
二）脑卒中
（一）脑梗死
⒈脑血栓形成
⒉脑栓塞
（二）脑出血
（三）蛛网膜下腔出血
三）高血压脑病Hypertensive encephalopathy
四）血管性痴呆
五）颅内静脉和静脉窦血栓形成
六）其他: 炎症、寄生虫、发育畸形、代谢病、血液病等引起的脑血管病。
二、卒中分类
1.按性质分类
缺血性脑血管病
出血性脑血管病
2.按病程发展分类 急性：最多见 短暂性脑缺血发作 脑血栓形成
脑出血
慢性：
血管性痴呆
（一）短暂性脑缺血发作
1.定义
⑴传统TIA定义：短暂性的、可逆的、局部的脑血液循环障碍，症状和体征在24小时内完全消失。
⑵新的定义：临床症状持续时间短于1个小时，没有急性梗死的证据
重视TIA 的意义：TIA后卒中、心梗、其它血管事件发生率很高，TIA后早期再发卒中的危险性更高；小卒中、卒中先兆、短暂性卒中、短暂性脑发作、不稳定的脑梗死；TIA 的提示 不是什么 时间 会发生卒中，而是 容易 发生卒中
⑶诊断和处理与脑梗死同，重要的是要寻找病因
2.TIA病因
微栓塞，多见于动脉粥样硬化斑块脱落形成微栓子
脑血管痉挛，狭窄或受压引起
3.临床表现
50-70岁，男〉女
发作突然，持续时间为5-20分钟，持续不超过24小时。
症状完全消失，无神经功能缺损
易反复发作，体征固定
颈内动脉系统
发作性偏瘫最多见
偏身感觉麻木或感觉障碍
一过性失明
同向偏盲
失语
椎-基底动脉系统
发作性眩晕伴恶心、呕吐
交叉性瘫
复视，眼震
共济失调，平衡障碍
吞咽困难，构音障碍
4.鉴别诊断
⑴诊断要点
短暂的、可逆的，发作性的神经系统症状和定位体征
持续时间通常小于1小时，24小时内体征消失 ⑵鉴别诊断 局限性癫痫：发作性肢体抽搐或发麻，持续数秒-数分钟，EEG异常，颅内局灶性病变 Meniere病：发作性眩晕，超过24小时，伴耳鸣、听力下降，无定位体征
5.治疗
⑴病因治疗：高血压，动脉粥样硬化
⑵预防性药物治疗
⑶抗血小板聚集，减少发作：阿司匹林，塞氯匹啶，双米达莫
⑷抗凝治疗：肝素，花法令，低分子肝素
（二）脑梗死
1.定义
脑梗死指由于血管狭窄或者闭塞、血液动力学或者血液成分改变，引起血液携氧和营养物质不足或者代谢产物清除能力降低，脑的神经元、胶质细胞以及血管的死亡。
2.脑梗塞的病理
早期(6小时内)改变不明显。
半暗带的存在是现代卒中治疗的理论基础
1~2周脑组织软化
晚期胶质增生，瘢痕形成。
脑血栓形成：血管有病变，多数为白色梗死。 脑栓塞：血管本身无病变，常见红色梗死(出血性脑梗死) 血管自然再开通 3.脑梗死的分型
完全型:发病 6小时内症状达高峰，常为完全性瘫痪，病情严重。
可逆性脑缺血发作:发病 3周内症状消失.
进展性卒中：48小时内症状仍在发展
缓慢进展性卒中：起病2周后症状仍在进展
脑梗塞
⑸缺血性卒中亚型
大血管性 32.0%
血液动力血性 20.3%
小血管性 57.6%
心源性 3.5%
其它 5.9%
不明原因 1.6%
⑹脑梗塞的主要临床亚型
①动脉粥样硬化性脑梗塞(大血管)
②腔隙性脑梗塞(小血管)
③心源性脑栓塞
4.脑血管病病理
o 大血管病变
动脉粥样硬化
o 部位： 颈部和颅内大血管 o 小血管病变（arteriosclerosis) 动脉基底膜透明样变，平滑肌增生
o 部位：
颅内小的穿通动脉
5.腔隙性脑梗塞
病理：深部脑白质梗死，直径0.2~20mm。
病因：小动脉硬化 (高血压和糖尿病)，微栓塞。
5.心源性脑栓塞---定义
指来源于心脏的栓子堵塞了脑血管引起的脑组织坏死。
常见原因有心房纤颤、心肌梗死。另外，心房粘液瘤、房间隔卵园孔未闭、心肌病、二尖瓣脱垂、风湿性心脏病、心功能衰竭等也是引起卒中的病因之一。
6.心源性栓塞
病理生理机制 (1)脑血栓形成 (2)脑栓塞 (3)血流动力学改变。
(4)血栓形成3要素：血管病变，血液成分改变，血流速度下降。
三、卒中临床表现的共同特点
卒中共性：起病急：栓塞 〉蛛网膜下腔出血〉脑出血〉脑梗死定位体征。老年人多见。有危险因素。
⑴临床表现受累血管不同可以有不同诊断
①左侧（优势侧）大脑半球主干或皮层支堵塞：
失语
右侧偏瘫
右侧感觉缺失
右侧同相性偏盲
右侧凝视麻痹
②右侧（非优势侧）半球主干或皮层支堵塞：
o 左侧偏瘫
o 左侧感觉缺失
o 左侧空间忽略
o 左侧同相性偏盲
o 左侧凝视麻痹
③ 半球深部（皮层下）或脑干
偏瘫（纯运动性卒中）或感觉缺失（纯感觉性卒中） 构音障碍，包括构音障碍－手笨拙 共济失调－轻偏瘫 没有认知、语言或视力的异常
④脑干
四肢运动或者感觉缺失
交叉征（同侧面部和对侧肢体症状）
凝视障碍
眼震
共济失调
构音障碍
吞咽障碍
⑤小脑
同侧肢体共济失调
步态共济失调
⑵腔隙性脑梗塞：
纯感觉障碍
纯运动障碍
感觉运动障碍
呐吃笨拙手综合征(脑桥基底部上方靠中线) 共济失调性轻偏瘫 腔隙状态 ⑶脑血栓形成
典型的临床表现:前驱症状 ：TIA 发作年龄：60~70岁为发病高峰，起病方式：多于安静时或睡眠中发病,症状于数小时或2~3天内达高峰
⑷脑栓塞
典型的的临床表现
年龄：青壮年(心瓣膜病)，老年(房颤患者)
起病特点：活动中发病，如情绪激动，无前驱症状。
症状：数秒，数分钟症状达高峰
好发部位：大脑中动脉及分支
抽搐、意识障碍
出血性梗死
局灶症状：单瘫、偏瘫、失语? ?
四、辅助检查
1.头颅 CT：低密度灶（6小时以内多正常，24-48小时后出现低密度）。
2.MRI（数小时候出现低T1低T2）
3.颈部超声，经颅多普勒超声(TCD)
4.MRA，CTA，数字减影脑血管造影(DSA)
5.ECG，心脏B超
6.其它：血常规，凝血纤溶检查等
7.脑卒中常规实验室检查规范程序：必须检查：头CT，心电图，INR,PT+A，APTT，血常规，血糖、血电解质、肝肾功能。
头颅ＣＴ平扫
五、脑梗塞诊断与鉴别诊断
卒中特征：突然发生的局灶性脑部神经功能缺损
脑梗塞与脑出血临床鉴别
脑梗塞临床鉴别
脑血栓形成：TIA前兆，安静状态发病，病情阶梯进展，大血管动脉粥样硬化
脑栓塞：发病更急，潜在栓子来源，全身其它部位栓塞，栓塞好发部位，栓子移动依据，临床迅速改善，出血性梗死。
腔隙性脑梗塞：特殊综合征，影像学。
其它鉴别诊断
脑瘤
颅脑外伤，慢性硬脑膜下血肿
六、治疗的四个方面
1.整体治疗
2.卒中治疗
血管再通
神经保护
3.预防和治疗并发症
神经系统并发症：继发脑出血，脑水肿占位效应，癫痫
全身并发症：感染，应激性溃疡，肺栓塞
4.早期康复
七、脑卒中治疗
◆卒中的特殊治疗
溶栓
血小板抑制剂
早期抗凝
血液稀释
神经保护
◆卒中的特殊治疗－抗凝
没有证据提示可以改善预后和降低复发率。
应用指征：
心源性栓塞 蛋白Ｃ，Ｓ缺乏或ＡＰＣ抵抗等血凝病 颅外动脉夹层动脉瘤 静脉窦血栓形成
◆急性脑梗死后的再灌注时间
2.溶栓治疗
途径：静脉，动脉
药物：组织纤溶酶原激活物（ rtPA），尿激酶 （UK) ◆溶栓治疗：发病3~6小时内
3.一般处理
呼吸护理、心脏护理
液体和代谢维持
血压控制
颅内压控制
癫痫
深静脉血栓
肺栓塞
吸入性肺炎，其它感染
应激性溃疡
4.血压处理 既往有高血压者，应该维持血压在180/100-105mmHg。 一般患者最好血压轻度增高：160-180/90-100mmHg 降压：>220/120 (240/130) mmHg
溶栓治疗前血压控制
收缩压低于185，或舒张压低于110
高糖对卒中不好
血糖=200mg/dl, 10mmol/l应该给予胰岛素
给碳水化合物前最好要了解血糖水平
低血糖少见，可以静脉点滴10-20%葡萄糖
5.颅内高压和脑水肿
24-48小时出现脑水肿。
①头和上身提高20-30 度
②避免压迫颈静脉
③避免含糖和低张液体输入，体温正常，维持血容量正常 ④渗透压治疗：甘露醇,速尿
6.二级预防:
大部分脑梗塞是可以预防的，尤其是高危人群。 危险因素的调控：高血压等
抗血小板聚集剂
抗凝治疗
血管外科治疗：颈动脉内膜剥脱术、血管内支架等。
7.房颤-华法令抗凝：
无症状性患者，年龄〈65岁，无上述危险因素：
口服阿斯匹林 65－74岁: 华发令 或阿斯匹林
>75岁:
华发令
>80岁，无症状，无危险因素：
阿斯匹林
8.介入治疗
颈动脉内膜切除术
血管内支架
9.脑栓塞治疗
治疗原则与脑血栓形成相同
同时积极治疗原发病
抗凝禁忌：
出血性梗死
亚急性细菌性心内膜炎并发的脑栓塞
八、脑出血
1.概述 脑实质内出血 最常见原因：高血压性脑出血 其它原因：动静脉畸形，淀粉样变性，出血性疾病，抗凝溶栓等
高血压性脑出血好发部位：壳核（外囊）、丘脑（内囊）、脑桥、小脑
2.临床表现
突然头痛，恶心，呕吐，伴意识障碍
对侧偏瘫，偏身感觉障碍，偏盲（三偏征）
双眼向病灶侧凝视，
失语（优势侧）
脑膜刺激征
出血量大时
伴有明显的意识障碍
一侧瞳孔不等大提示小脑幕疝形成
小脑出血：
突发眩晕，呕吐
同侧共济失调，眼球震颤，周围性面瘫，颈项强直
颅内压升高，昏迷，枕骨大孔疝死亡
3.诊断要点
高血压病史
常与体力活动或情绪激动时发病 发作时常有反复呕吐，头痛和血压升高 病情进展迅速，常出现意识障碍，偏瘫和其他神经系统局灶症状 CT检查可见高密度血肿，周围水肿
腰穿脑脊液压力增高，有红细胞
4.鉴别诊断
小量脑出血与脑梗死鉴别
意识障碍与全身性疾病鉴别
糖尿病
肝性昏迷
尿毒症
低血糖
药物中毒
CO中毒
5.脑出血治疗
维持生命体征
呼吸道通畅
血压不要太高
镇静 控制颅内压 控制并发症 肺炎
泌尿系感染
应激性溃疡
褥疮
血肿清除术，出血量大时
帕金森病又名震颤麻痹
老年人常见的原因不明的神经系统变性病，主要是黑质纹状体系统神经元变性缺失，而使多巴胺含量明显降低。
一、临床表现
（1）运动迟缓症状群
（2）肌强直
（3）震颤
临床特点
（1）多为中老年人发病，病因不明，慢性起病缓慢进展。
（2）症状呈N字型发展，多自一侧上肢→同侧下肢→对侧上肢→对侧下肢 临床表现
（1）震颤
（2）运动减少
（3）肌张力增强
（4）体位不稳
震颤—搓丸状静止性4-6Hz规律性震颤。 四肢呈铅管样或齿轮状肌张力增强。 随意运动减少，缓慢，凝滞步态，小步，面具脸。 写字过小征，猿猴姿势，慌张步态等。
植物神经功能障碍，油脂面，直立性低血压，顽固性便秘等。
二、辅助检查
（1）一般常规及脑水常规检查无异常。
（2）颅脑CT、MRI无特征性改变。
（3）脑脊液及尿中，多巴胺代谢产物减少。
（4）单光子发射计算机体层扫描（SPECT）及正电子发射体层扫描（PET）对诊断早期PD甚有帮助，因其价格昂贵，目前尚很少用于临床。
三、诊断
临床表现：
（1）中老年起病
（2）缓慢发生，逐渐进展
（3）三主征
运动减少
静止性震颤
肌张力增高 鉴别诊断： 帕金森综合征——引起类似帕金森临床表现的疾病 特点是：
（1）有明确的病因
（2）根据不同病因可以有不同临床表现
（3）对因治疗后，病情可以好转和痊愈
用多巴替代治疗则效果不佳。
继发性（症状性、获得性）帕金森综合征
即由于各种明确病因引起类似帕金森病临床表现的一组疾病。
（一）病因
感染：脑炎后等
药物：酚噻嗪类，利血平、氟桂利嗪等
毒物：一氧化碳，乙醇等。
脑血管病：多发性脑梗死等
外伤：拳击性脑病等
遗传性帕金森综合征
此类疾病是一组神经系统遗传变性疾病，可有家族遗传史，对多巴类药物治疗效果不明显。
肝豆状核变性
亨廷顿病
家族性基底节钙化
遗传型橄榄桥脑小脑萎缩等
神经系统变性病
多系统萎缩 PSP （二）治疗 1.现有的治疗，都不能有效地阻止PD的病情进展
2.对症治疗
左旋多巴和复方左旋多巴—美多巴
抗胆碱药物
金刚烷胺
单胺氧化酶抑制剂
多巴胺受体激动剂
儿茶酚-氧-甲基转移酶
美多巴
本病最基本的病理改变是黑质的色素神经元变性---分泌的多巴胺减少---补充前体左旋多巴是治疗PD的革命性的创举。为避免左旋多巴在周围脱羧，而加入脱羧酶抑制剂---美多巴
小剂量开始，缓慢增加剂量
美多巴
蜜月期
适用于：病情严重、进展快、年龄大于70岁
副作用
急性副作用有恶心、呕吐和直立性低血压 治疗5年或更长的时间会发生症状波动和运动障碍； 非运动症状如精神症状，它可以是PD症状之一 3.抗胆碱能药物
PD病人黑质分泌的多巴胺减少，乙酰胆碱相对增多；应用抗胆碱能药物，会重新恢复平衡
这类药物有安坦。
安坦
对震颤效果好，多用于年轻的、认知功能好的PD病人。
可令患者易引起精神症状，前列腺增生或闭角型青光眼者慎用。
金刚烷胺
增加DA的释放、阻断DA再摄取、激动DA受体及抗胆碱能而起作用
有神经保护作用
产生耐受性
可引起幻觉、失眠、梦魇、意识模糊；口干、视力模糊、踝部水腫、网状青斑。
4.受体激动剂
它作用于突触后膜的DA受体，绕过了变性的DA能神经元；
用于早发PD病人可推迟左旋多巴的使用，成为首选；
可与左旋多巴合用，用于进展期的病人
溴隐亭、培高利特 （协良行）、吡贝地尔（泰舒达）
儿茶酚氧位甲基转移酶抑制剂
对剂末现象、开关现象有效
左旋多巴用量均减少30%
定义：
癫痫是多种病因导致的慢性脑部疾患，是一种临床综合征。其特点为脑部神经元过度的超同步化发放。所致的突然的反复发作的，短暂性的脑功能障碍。因发放的部位不同，可表现为运动、感觉、意识、精神、植物神经等不同障碍，或兼而有之。
根据病因可分为原发性癫痫和继发性癫痫。原发性癫痫又称特发性癫痫，指用目前诊断技术还不能找到明确病因的癫痫。可能与遗传因素有关。继发性癫痫又称获得性癫痫或症状性癫痫，由于脑部病损或代谢障碍所致，具有明确病因。
一、病因
（一）脑病变
1、发育异常:畸形、结节性硬化。
2、中枢神经系统感染：
3、脑血管疾病：
4、脑水肿：
5、颅脑外伤
6、肿瘤：
病因
（二）缺氧
（三）代谢、营养及内分泌疾病
（四）中毒
（五）变性、脱髓鞘病
二、临床症状
国际分类
（一）部分性发作
㈠简单部分性发作
㈡复杂部分性发作
㈢部分发作继发全身发作
（二）全身性发作（惊厥或非惊厥）
（三）不能分类的癫痫发作
（四）附录
一）部分性发作
㈠简单部分性发作，不伴有意识障碍，
包括部分运动性发作，是指局部肢体的抽动
特殊感觉或躯体感觉发作，例如出现视幻觉，幻嗅，局部肢体的麻刺感
精神性发作，表现为遗忘症，错觉等
㈡复杂部分性发作，伴有意识障碍
特点为发作起始出现各种精神症状或特殊感觉症状，随后出现意识障碍或自动症，遗忘症。包括
精神运动性发作
1、自动症（Automatism）
2、梦样状态
3、记忆力障碍或增强
4、情感障碍
5、知觉异常
6、冲动行为 ㈢部分发作继发全身发作 1、单纯部分发作发展为全身发作 2、复杂部分发作发展为全身发作
3、单纯部分发作发展为复杂部分发作乃至全身发作
二）全身性发作
典型失神发作：表现为意识短暂中断，3－15秒，无先兆和局部症状，突发突止，事后立即清醒，对发作无记忆。脑电图成规律和对称的3赫兹棘慢复合波。
强直-阵挛发作：其特征为意识丧失和全身抽搐，发作可分为：先兆—强直期—阵挛期—发作后状态，强直起患者所有骨骼肌呈持续性收缩，喉部痉挛发出痫叫，可咬破舌尖，颈部和躯干先屈曲后反张，上肢屈曲，下肢伸直，持续10－20秒后进入阵挛期，表现为全身震颤，持续1分钟左右，伴瞳孔散大，对光反应消失，大小便失禁。发作后状态患者生命体征渐渐平稳，意识逐渐恢复，全身酸痛无力，历时约5－10分钟
强直发作
阵挛发作
肌阵挛发作
失张力发作
三）不能分类的癫痫发作
因为癫痫太复杂有些不能分类，包括由于资料不足而不能分类的所有发作和不能归入上述分类的发作。主要是新生儿、婴儿发作，如：节律性眼动、咀嚼、游泳样运动等。
癫痫持续状态：是指持续30分钟以上的癫痫的一系列间隙极短的密集发作或连续发作。在全身性强直阵挛的多次发作间隙意识一直不清的状态。多由于服药不当或停药，脑部气质性病变等因素造成，死亡率和致残率极高。
三、诊断
癫痫的诊断步骤
1、是否癫痫发作？病史是诊断的主要依据，脑电图可以帮助诊断，但是仅有80%患者出现异常
2、是什么类型的发作？
3、原因是什么？
四、常规治疗原则
药物治疗癫痫的原则
1、根据发作类型用药
2、单药小剂量开始
3、长期，规则用药，以维持稳态有效浓度。
4、对发作频繁、难以控制者，不强求完全控制
5、注意药物的副作用，定期检查肝肾功以及药物的血药浓度
6、三年无发作方能逐渐停药，要缓慢减量
传统一线抗癫痫药
1、苯巴比妥
2、扑咪酮 麦苏林
3、苯妥英
4、酰胺咪嗪 （卡马西平）
5、乙琥胺 6、苯二氮卓类氯硝西泮 7、丙戊酸 钠盐、镁盐 。 部分性发作可选用丙戊酸钠，卡马西平
全身性发作首选卡马西平，失神发作首选乙琥胺
新一代抗癫痫药
1、氨烯己酸
2、非氨酯
3、加巴喷丁
4、拉莫三嗪
5、托吡酯， 妥泰
6、噻加宾
7、奥卡西平
8、唑尼沙胺
9、左乙拉西坦
10、磷化苯妥英钠
癫痫持续状态：
全身强直—阵挛状态最常见
一、分类
1、失神发作持续状态
2、复杂部分性发作持续状态
3、部分发作持续状态
二、癫痫持续状态的治疗
1、最主要的治疗原则是静脉注射抗癫痫药迅速终止发作，并保持24小时不发作
安定静脉注射是首选药物。同时可应用苯巴比妥钠0.2~0.4肌肉注射。复发20分钟后可再次安定静脉注射10mg。如发作频繁可采用静点安定。成人24小时不超过100mg， 德巴金（丙戊酸）静脉点滴
2、难以控制者可请麻醉科医师协助全身麻醉。
3、强直阵挛发作持续状态治疗
①静脉用药
②防治脑水肿
③保护心、肺、肾功能
处理高热、保持呼吸道通畅、 控制感染、注意循环、纠正代谢紊乱??
④去除诱因
偏头痛是一组常见的头痛类型，是发作性神经血管功能障碍，以反复发作的片侧或双侧头痛为特征。
一、临床表现
（一）典型偏头痛
（1）前驱症状
先兆前数小时或一天，非特异症状
（2）先兆
视觉先兆最常见，表现为暗点，亮光或幻觉，持续10-40分钟 （3）头痛 眶后部或额颞部开始，渐加重至半侧头部， 搏动性，伴恶心，呕吐，畏光畏声
持续数小时至10小时
（二）普通型偏头痛
前驱症状可以没有
（1）先兆
没有或短暂的视觉模糊
（2）头痛
性质与典型偏头痛类似
持续时间长，1-3日
二、诊断要点
反复发作
中至重度头痛，单侧跳痛
伴恶心，呕吐，畏光畏声
查体以及辅助检查无异常
麦角胺制剂有效
三、治疗 1.预防发作 2.避免诱因 3.控制头痛
止痛药，消炎痛
咖啡因麦角胺，每日不得超过6片，每周不超过2片
英明格
4.预防治疗
心得安
硝苯地平
第一节 重症肌无力
一、MG的概念
获得性自身免疫性疾病（Ab介导，Cell-Imm依赖，C参与）
主要累及N-M-J突触后膜上的烟碱型AchR，使N-M-J传递障碍
受累的横纹肌无力和易疲劳，休息或用ChEI减轻或消失，晨轻暮重。
二、临床表现
女性：男性=1.5：1
任何年龄组发病
两个发病高峰，第1个高峰在20-40岁，女性多；第二高峰在50-70岁，男性较多。 慢性或亚急性发病
骨骼肌病理性易疲劳现象：
活动后出现或加重，长时间休息后消失或明显改善。 晨轻暮重现象 肌无力分布： 眼外肌、面肌、舌肌、咽喉肌和咀嚼肌群、颈肌、四肢或躯干肌（*呼吸肌） 颅神经支配的肌肉更易受累
85-90%的病人首发症状为眼外肌麻痹，双侧不对称。
表现为眼睑下垂、斜视、复视，眼球活动障碍。
面肌、舌肌、咽喉肌和咀嚼肌群受累
颈肌、四肢或躯干肌也常受累。
四肢的肌疲劳现象：上肢重于下肢，近端重于远端，双侧同时受累多于一侧受累。
呼吸肌受累出现呼吸困难为重症肌无力危象。
三、MG分类（Ossermann）
I.眼肌型：单纯眼外肌受累，无其他骨骼肌受累的临床和电生理所见。对激素反应好。预后好。
IIA.轻度全身型：四肢肌肉轻度受累，常伴眼外肌受累，无咀嚼、吞咽、构音障碍。对ChEI反应好。预后较好。
IIB.中度全身型：四肢肌群中度受累，眼外肌受累，一般有咀嚼、吞咽、构音障碍，不累及呼吸肌，对ChEI反应和预后一般。
III.重度激进型：急性起病，多于数周或数月内出现球部肌肉麻痹、常伴眼外肌受累，多在半年内出现呼吸肌麻痹，对药物反应和预后都差，常合并胸腺瘤。
IV.迟发重症型：多在2年或更长时间逐渐由I、IIa和IIb发展到球麻痹和呼吸肌麻痹，对药物反应和预后都差，常合并胸腺瘤。
V.肌萎缩型：于起病半年内出现肌萎缩。
四、辅助检查
肌疲劳试验（Jolly试验）
Simpson试验：双眼向上注视1分钟出现眼睑下垂。
肌疲劳试验（Jolly试验）
药物试验：
腾喜龙（10mg/1ml）试验：
先静脉注射2mg，观察20-30秒，没有出汗、唾液增多，肌肉等副作用，30秒内再注射8mg。注射后症状在几秒到一分钟后暂时好转，持续10分钟恢复原状。
新斯的明试验：
新斯的明0.5-1mg肌肉注射，20分钟症状明显改善，疗效持续1-2小时。
肌电图（EMG）
重复频率电刺激：（RNS）
低频刺激（2－5Hz）：第4、5波比第1波波幅下降在10－15%以上为阳性。 MG：低频刺激波幅递减， 阳性率80% 单纤维肌电图:
MG:颤抖jitter增宽,严重时阻滞
阳性率85%－95%
AChR-Ab测定：
病人阳性率80－90%
抗体阴性的MG（seronegativeMG,SNMG）
15-20%患者血清中未检测到AChR-ab.
是由其他的抗体介导的免疫病，通过与细胞表面的其他分子（肌肉特异性激酶受体MuSK）作用而间接影响AChR功能。
胸腺检查：
前后位和侧位X光检查
CT检查有助于胸腺瘤的诊断。
甲状腺功能检查:
亚洲病人常合并甲状腺疾病，需要检查甲状腺功能。
肌肉活检：
少部分病人出现淋巴溢现象和个别肌纤维出现变性改变，此外可见肌病改变。 电镜检查显示神经末梢和突触后膜萎缩变短，AChR脱失，出现免疫复合物沉积。
鉴别诊断 中枢神经系统疾病：脑干疾病和肌萎缩侧索硬化 心因性疾病：慢性肌疲劳综合征 肌肉病：线粒体病眼肌型、眼咽型肌营养不良
其他神经肌肉接头病：先天性肌无力综合征、Lambert－Eaton综合征和肉毒杆菌中毒
五、治疗
避免劳累、感染。
慎用对NMJ传递有障碍的药。
一般情况下首先考虑病人是否适合进行胸腺切除。
其次根据疾病类型决定应用ChEI、激素、免疫抑制剂、血浆置换或IVIG。
出现危象，首先保证气道通畅，生命体征平稳，再分清危象类型，进行相应处理。 胆碱脂酶抑制剂（ChEI）
吡啶斯的明：60－180mg,bid－4id
溴化新斯的明：15－30mg,bid－4id,30－60min达高峰
甲基硫酸新斯的明：0.5mgim
肾上腺糖皮质激素
适应症：小到中等剂量的ChEI不能获得满意疗效，胸腺切除术前或术后。
注意：早期有可能出现危象，应当住院监护、作好气管插管，人工呼吸器的准备。 副作用：感染、低钙、低钾、消化道溃疡、升血压、升血糖
免疫抑制剂
硫唑嘌呤、环孢菌素A、环磷酰胺
血浆置换
适应症： 1.症状加重的暴发型MGMG危象 2.其他治疗无效 3.胸腺摘除术前准备
新生儿MG
IVIG
400mg/kg.d,ivgtt,*5d
胸腺手术：
适宜手术：
全身型，无手术禁忌
IIB、III和IV型病人在6个月内保守治疗症状没有缓解
伴胸腺瘤
不宜手术：儿童、60岁以上的老年、无胸腺瘤的眼肌型患者
放射治疗：胸腺癌和胸腺瘤不能手术者，可以进行放射治疗。
重症肌无力危象
概念：
MG患者突然出现延髓支配的肌肉和呼吸肌无力，以致呼吸困难不能维持正常的换气功能，是该病死亡的常见原因。
肌无力危象：
疾病发展，ChEI用量不足，感染、分娩、月经、胸腺切除、应用神经肌肉阻滞剂、激素。腾喜龙试验（+）。占95%。
胆碱能危象：
ChEI过量，神经肌肉接头长期去极化。伴胆碱能中毒症状。腾喜龙试验（-）或加重。静脉注射阿托品0.5mg症状好转。占4%。
反拗危象：对ChEI不敏感。腾喜龙试验（-）。占1%。
重症肌无力危象治疗
第二节 周期性瘫痪
PeriodicParalysis
一、概念
定义：
周期性瘫痪是一组以反复发作骨骼肌弛缓性瘫痪为临床特点的离子通道病。常伴随血清钾的改变。
二、分型
原发性周期性瘫痪
1低钾型、家族性、特发性
2.高钾型、家族性、特发性
3.正常钾型
继发性周期性瘫痪
1.低钾型
2.甲状腺功能亢进 3.继发性醛固酮增多综合症 1.低钾型 肾小管性酸中毒
原发性醛固酮增多症
流行性低血钾（生棉子油中毒）
腹泻、利尿、用皮质类固醇激素
2.高钾型
尿毒症
药物性高钾
肾上腺皮质功能不全
醛固酮缺乏症
低钾型周期性瘫痪
1.概念
常染色体显性遗传，国外80%家族性，国内多散发。
骨骼肌钙通道病
2.临床表现
性别：男性>女性，男性的发作频率和严重程度均大于女性。
发病年龄：多数首发在10－20岁。
诱发因素：过度劳累、高碳水化合物及高盐饮食、寒冷、感冒、酗酒、焦虑、用盐皮质激素。
起病形式：
发作性，夜里或晨起。
每次持续6－48小时，偶可达1周
数周、数月或数年一次
发作间期正常
肌无力
四肢弛缓性瘫痪，双侧对称，近端起病，且较严重。最先出现瘫痪的肌肉最先恢复。 呼吸肌及颅神经支配肌群和括约肌一般不受累。
严重病例可呼吸麻痹、心律失常死亡。
三、辅助检查
血清钾测定：发作期<3.5mmol/L，多<3.0mmol/L;发作间期正常。24小时尿钾正常。 心电图：出现U波、Q-T间期延长、T波倒置或消失，S-T段降低。此外出现心动过缓、传导阻滞。
肌电图：
发作间期无异常
完全瘫痪期间肌肉没有动作电位反应，对刺激无反应。
肌肉活检：
一般无明显病理改变，
其他检查：血T3和T4水平，血醛固酮水平，心肌酶。
四、诊断
反复出现的四肢弛缓性瘫痪
发作期血清钾低或低血钾的心电图改变 诊断困难时可以进行诱发试验 除外其他伴随低钾的肌无力 有家族史者更支持
五、鉴别诊断
继发性的周期性瘫痪
吉兰-巴雷综合征
多发性肌炎
肌红蛋白尿症
癔病性瘫痪
肉毒中毒
六、治疗
发作期：
氯化钾5-15g,p.o.，或10%枸橼酸钾40-50ml，1-2小时无好转继续口服，不超过100ml/天。恢复后30ml/天，持续数周。
病情严重者可10%（15%）氯化钾加至5%甘露醇ivgtt，浓度不超过50mmol/L（0.3-0.4%）,速度不超过250ml/小时。吸氧。
七、预防： 避免诱发因素，如保暖，避免剧烈运动和精神紧张 高钾低钠（钠2.3克/天），低碳水化合物（60－80克/天）饮食 安体舒通200mg，Bid
乙酰唑胺250mg，Qd-4id
八、预后
良好，随年龄增长发作次数趋减少
高钾性周期性瘫痪
1.概念
常染色体显性遗传。
骨骼肌钠通道病。
2.临床表现
发病年龄：
在10岁前，极个别在青春期后
诱发因素：
剧烈运动、禁食、紧张、寒冷、怀孕、补充钾
起病形式：
早餐前，白天
每次持续15-60分钟，自发缓解。加强肢体运动可促进瘫痪恢复。
发作频率较低钾性周期性瘫痪低
发作间期正常
四肢弛缓性瘫痪，呼吸肌常不受累。
个别在发作前口唇周围和四肢远端麻木。腓肠肌疼痛。
发作前肌束颤动。受冷时肌强直现象明显。 腱反射消失或降低 3.辅助检查 血清钾测定：发作期>5.5mmol/L，甚或>7.0mmol/L
诱发试验
血清酶：偶在发作间歇期或发作时升高。
心电图：
高钾型改变，T波高大。
肌电图：
自发电位和肌强直放电。肌源性损害。
4.诊断
临床表现
发作时高血钾（出现在发作开始时，在恢复期正常或低于正常）。个别病人在发作间歇期的早晨出现轻度血钾升高。
心电图显示高钾型改变。
诊断困难时参考其他辅助检查。
5.鉴别诊断
除外继发性高血钾性瘫痪（见前）
6.治疗
发作期：
症状轻者无需治疗。 症状重者10%葡萄糖酸钙10－20ml,iv 10%葡萄糖500ml加胰岛素10－20u,ivgtt 速尿
7.预防发作：
双氢克尿塞25mgp.o.,Qd或Qod，血钾不低于3.3mmol/L，钠不低于133mmol/L。发作频繁，每天清晨服双氢克尿塞50或75mg。
乙酰唑胺
早起，早晨吃足，一日多餐，高碳水化合物低钾饮食。
避免紧寒冷
轻微活动肢体和口服（或按2g葡萄糖/kg,iv）碳水化合物阻止和缩短发作。
8.预后
良好，一般在40或50岁后停止发作。
正常血钾性周期性瘫痪
NormakalemicPeriodicParalysis
1.概念
常染色体显性遗传。
分型：
钠反应性正常血钾性周期性瘫痪
伴心律失常的钠反应性正常血钾性周期性瘫痪
2.临床表现
发病年龄：<10岁
起病形式：夜间或清晨发作，持续10天以上，可达三周
诱发因素：限制食盐摄入，补钾，过劳，受凉，固定一姿势时间过长
四肢或部分肌群无力，球部肌肉和呼吸受累 轻度感觉障碍 3.辅助检查 血清钾测定：正常
肌电图：发作期可出现肌源性损害。
4.诊断
起病年龄早
发作时症状持续时间较长
限制食盐或补钾诱发而血钾正常
5.治疗
发作时：大量生理盐水ivgtt
预防发作：避免过劳和寒冷刺激
乙酰唑胺125-250mg，Tid