神经结构病损后出现的四组
症状 表现为一侧肢体大幅度、有力的活动。此类综合征可见于风 7.侧索损害脊髓侧索损害导致同侧肢体病变水平以下上运合并有第Ⅶ、Ⅷ对脑神经和同侧小脑损伤的症状和体征。 按其表现可分为四组，即缺损症状、刺激症状、释放症状和湿性舞蹈病、遗传性舞蹈病、肝豆状核变性等，详见第三章。 动神经元性瘫痪和痛温觉障碍。 2、三叉神经分支的病变表现为三叉神经各分支分布范围内的断联休克症状。 2·旧纹状体及黑质病变 可出现肌张力增高一运动减少综合 8.脊髓束性损害 痛、温、触觉均减或消失。如为眼神经病变可合并角膜反射
1、 缺损症状：指神经结构受损时，正常功能的减弱或征，表现为肌张力增高、动作减少及静止性震颤。此多见于薄束、楔束损害可见深感觉障碍，锥体束损害可见中枢性瘫减弱或消失；如为下颌神经病变可合并同侧咀肌无力或瘫痪，消失。例如一侧大脑内囊区梗死时，破坏了通过内囊的运动帕金森病和帕金森综合征。 痪，脊髓小脑束损害可见小脑性共济失调。 张口时下颌向患侧偏斜。 和感觉传导束而出现对侧偏瘫和偏身感觉缺失；面神经炎时脑干病损表现及定位诊断（记Wallenberg ，Millard-Gubler 9.脊髓半侧损害引起脊髓半切综合征(Brown-Sequard (二)三叉神经核性损害
引起面肌瘫痪等。 Foville 症状） 闭锁综合征的定义 syndrome)，主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元性瘫1·感觉核三叉神经脊束核损害表现为同侧面部洋葱皮样分离2、 刺激症状：指神经结构受激惹后所引起的过度兴奋 【病损表现及定位诊断】 痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧性感觉障碍，特点，①分离性感觉障碍：痛温觉缺失而触觉表现，例如大脑皮质运动区受肿瘤、瘢痕刺激后引起的癫痫； 脑干病变大都出现交叉性瘫痪，即病灶侧脑神经周围性瘫痛温觉障碍。由于后角细胞发出的纤维先在同侧上升2～3个和深感觉存在；②洋葱皮样分布：三叉神经脊束很长，当三腰椎间盘突出引起的坐骨神经痛等。 痪和对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍。病变水平的高低可依节段后再经白质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束，故对侧叉神经脊束核上部损害时，出现口鼻周围痛温觉障碍，而下3、 释放症状：指高级中枢受损后，原来受其抑制的低受损脑神经进行定位，如第Ⅲ对脑神经麻痹则病灶在中脑；传导束性感觉障碍平面较脊髓损害节段水平低。 部损害时，则面周边区及耳廓区域痛温觉障碍，可产生面部级中枢因抑制解除而出现功能亢进。如上运动神经元损害后第V、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经麻痹则病灶在脑桥；第Ⅸ、X、Ⅺ、 (二)脊髓横贯性损害 洋葱皮样分布的感觉障碍。常见于延髓空症、延髓背外侧综出现的锥体束征，表现为肌张力增高、腱反射亢进和病理征Ⅻ对脑神经麻痹则病灶在延髓。脑干病变多见于血管病、肿 多见于急性脊髓炎及脊髓压迫症。主要症状为受损平面以合征及脑干肿瘤等。 . 阳性；基底节病变引起的舞蹈症和手足徐动症等。 瘤和多发性硬化等。 下各种感觉缺失，上运动神经元性瘫痪及括约肌障碍等。急 2·运动核 一侧三叉神经运动核损害，产生同侧咀嚼肌无力
4、 断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重 1.延髓(medulla oblongata) 性期往往出现脊髓休克症状，包括损害平面以下弛缓性瘫痪，或瘫痪，并可伴肌萎缩，张口时下颌向患侧偏斜。常见于脑损害时，引起功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经(1)延髓上段的背外侧区病变：可出现延髓背外侧综合征肌张力减低，腱反射减弱，病理反射阴性及尿潴留。一般持桥肿瘤。 功能短暂丧失。如较大量内囊出血急性期，患者出现对侧肢(Wallenberg syndrome)。主要表现为：①眩晕、恶心、呕吐续2～4周后，反射活动逐渐恢复，转变为中枢性瘫痪，出现周围性与中枢性面神经麻痹的鉴别
体偏瘫、肌张力减低、深浅反射消失和病理征阴性，称脑休及眼震(前庭神经核损害)；②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表肌张力增高、反射亢进、病理征阳性和反射性排尿等。慢性周围性面神经麻痹： 面瘫程度重 ，症状表现：面部表情肌克；急性脊髓横贯性损伤时，损伤平面以下表现弛缓性瘫痪，现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失(疑核压迫症状常因损害结构不同而症状各异。其主要节段横贯性瘫痪使表情动作丧失，恢复速度缓慢，常见病因面神经炎。 称脊髓休克。休克期过后，多逐渐出现受损结构的功能缺损及舌咽、迷走神经损害)；③病灶侧共济失调(绳状体及脊髓损害的临床表现： 中枢性面神经麻痹：面瘫程度轻，症状表现：病灶对侧下部症状或释放症状。 小脑束、部分小脑半球损害)；④Morner综合征(交感神经下 1.高颈髓(C1～4) 损害平面以下各种感觉缺失，四肢呈面部表情肌瘫痪(鼻唇沟变浅和口角下垂)，额支无损(两侧中大脑半球分叶 行纤维损害)；⑤交叉性感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失上运动神经元性瘫痪，括约肌障碍，四肢和躯干多无汗。常枢支配)，皱额、皱眉和闭眼动作无障碍；病灶对侧面部随意大脑半球(cerebral hemisphere)的表面由大脑皮质所覆盖，(三叉神经脊柬核损害)，对侧偏身痛、温觉减退或丧失(脊髓伴有枕部疼痛及头部活动受限。C3～5节段受损将出现膈肌动作丧失而哭、笑等动作仍保存；常伴有同侧偏瘫和中枢性在脑表面形成脑沟和脑回，内部为白质、基底节及侧脑室。丘脑侧束损害)：常见于小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延瘫痪，腹式呼吸减弱或消失。此外，如三叉神经脊束核受损，舌下神经瘫。恢复速度较快，常见病因脑血管疾病及脑部肿两侧大脑半球由胼胝体连接。每侧大脑半球借中央沟、大脑髓动脉缺血性损害。 则出现同侧面部外侧痛、温觉丧失。如副神经核受累则可见瘤 外侧裂和其延长线、顶枕沟和枕前切迹的连线分为额叶、顶(2)延髓中腹侧损害：可出现延髓内侧综合征(Dejerine 同侧胸锁乳突肌及斜方肌无力和萎缩。如病变由枕骨大孔波真性与假性球麻痹的鉴别
叶、颞叶和枕叶，根据功能又有不同分区。此外，大脑还包syndrome)。主要表现为：①病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩(舌及颅后窝，可引起延髓及小脑症状，如吞咽困难、饮水呛咳、真性球麻痹：病变部位：舌咽、迷走神经，(一侧或两侧)，下神经损害)；②对侧肢体中枢性瘫痪(锥体束损害)；③对侧共济失调和眼球震置奥等。 下颌反射正常， 咽反射消失，强哭强笑无，舌肌萎缩可有，杏仁核、丘脑前核、下丘脑等构成的边缘系统 上下肢触觉、位置觉、振动觉减退或丧失(内侧丘系损害)。 2·颈膨大(C5～T2) 两上肢呈下运动神经元性瘫痪，两双锥体束征无。
额叶，顶叶，颞叶的主要功能区和了解病损表现 可见于椎动脉及其分支或基底动脉后部血管阻塞(图2—12)。 下肢呈上运动神经元性瘫痪。病灶平面以下各种感觉缺失，假性球麻痹：病变部位：双侧皮质脑于束，下颌反射亢进，额叶的主要功能与精神、语言和随意运动有关。其主要功能2.脑桥(pons) 可有肩部和上肢的放射性痛，尿便障碍。C8～T1节段侧角细咽反射存在，强哭强笑有，舌肌萎缩无，双锥体束征常有。 区包括： (1)脑桥腹外侧部损害：可出现脑桥腹外侧综合征胞受损产生Horner征。上肢腱反射的改变有助于受损节段的脊神经的节段性分布
①皮质运动区：位于中央前回，该区大锥体细胞的轴突构成(Millard-Gubler syndrome)，主要累及展神经、面神经、锥定位，如肱二头肌反射减弱或消失而肱三头肌反射亢进，提 与脊髓相连的周围神经即脊神经，每对脊神经借前根和后了锥体束的大部，支配对侧半身的随意运动。身体各部位代体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。主要表现：①病灶侧眼球不示病损在c5或c6；肱二头肌反射正常而肱三头肌反射减弱根连于一个脊髓节段。前根属运动纤维，后根属感觉纤维，表区在此的排列由上向下呈“倒人状”，头部在下，最接近外能外展(展神经麻痹)及周围性面神经麻痹(面神经核损害)；或消失，提示病损在C7。 因此脊神经为混合性，一般含有躯体感觉纤维、躯体运动纤侧裂；足最高，位于额叶内侧面。 ②对侧中枢性偏瘫(锥体束损害)；③对侧偏身感觉障碍(内侧 3·胸髓(T3～12)T4～5脊髓节段是血供较差而最易发病维、内脏传人纤维和内脏运动纤维4种成分。3l对脊神经可②运动前区：位于皮质运动区前方，是锥体外系的皮质中枢，丘系和脊髓丘脑束损害)。多见于小脑下前动脉阻塞(图2-13)的部位，损害时，该乎面以下各种感觉缺失，双下肢呈上运分为5部分：8对颈神经，12对胸神经，5对腰神经，5对骶发出纤维到丘脑、基底节和红核等处，与联合运动和姿势调(2)脑桥腹内侧部损害：可出现脑桥腹内侧综合征，又称福维动神经元性瘫痪，括约肌障碍，受损节段常伴有束带感。如神经和1对尾神经。每条脊神经干在出椎间孔后立即分为前节有关；该区也发出额桥小脑束，与共济运动有关；此外，尔综合征(Foville syn— drome)。主要累及展神经、面神经、病变位于T10～1l时可导致腹直肌下半部无力，当患者于仰支、后支、脊膜支和交通支。前支分别交织成丛，即颈丛、此区也是自主神经皮质中枢的一部分；还包括肌张力的抑制脑桥侧视中枢、内侧纵束、锥体束，主要表现：①病灶侧眼卧位用力抬头时，可见脐孔被腹直肌上半部牵拉而向上移动，臂丛、腰丛和骶丛，由各丛再发出分支分布于躯干前外侧和区。此区受损瘫痪不明显，可出现共济失调和步态不稳等锥球不能外展(展神经麻痹)及周围性面神经麻痹(面神经核损称比弗(Beevor)征。如发现上(T7～8)、中(。I‘9～10)和下四肢的肌肉和皮肤，司肌肉运动和皮肤感觉；后支分成肌支体外系症状。 害)；②两眼向病灶对侧凝视(脑桥侧视中枢及内侧纵束损害)(T11～12)腹壁反射消失，亦有助于各节段的定位。 和皮支，肌支分布于项、背和腰骶部深层肌，司肌肉运动，③皮质侧视中枢：位于额中回后部，司双眼同向侧视运动。 ③对侧中枢性偏瘫(锥体束损害)。多见于脑桥旁正中动脉阻 4·腰膨大(L1～S2) 受损时出现双下肢下运动神经元性皮支分布于枕、项、背、腰、骶及臀部皮肤，司皮肤感觉；④书写中枢：位于优势半球的额中回后部，与支配手部的皮塞。 瘫痪，双下肢及会阴部位各种感觉缺失，括约肌障碍。腰膨脊膜支分布于脊髓被膜、血管壁、骨膜、韧带和椎问盘等处，质运动区相邻。 (3)脑桥背外侧部损害：可出现脑桥被盖下部综合征大上段受损时，神经根痛位于腹股沟区或下背部，下段受损司一般感觉和内脏运动；交通支为连于脊神经与交感干之间⑤运动性语言中枢(Broca区)：位于优势半球外侧裂上方和(Raymond-Cestan syndrome)，累及前庭神经核、展神经核、时表现为坐骨神经痛。如损害平面在L2～4膝反射往往消失，的细支。 额下回后部交界的三角区，管理语言运动。 面神经核、内侧纵束、小脑中脚、小脑下脚、脊髓丘脑侧束如病变在S1～2则踝反射往往消失。如S1～3受损则出现阳上运动神经元和下运动神经元的定义
⑥额叶前部：有广泛的联络纤维，与记忆、判断、抽象思维、和内侧丘系，见于小脑上动脉或小脑下前动脉阻塞，又称小痿。 上运动神经元包括额叶中央前回运动区的大锥体细胞(betz情感和冲动行为有关。， 脑上动脉综合征。表现为：①眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤(前 5·脊髓圆锥(s3～5和尾节) 支配下肢运动的神经来自细胞)及其轴突组成的皮质脊髓束(从大脑皮质至脊髓前角的额叶病变时主要引起以下症状和表现。 庭神经核损害)；②病侧眼球不能外展(展神经损害)；③病侧腰膨大，故脊髓圆锥损害无双下肢瘫痪，也无锥体束征。肛纤维束)和皮质脑干束(从大脑皮质至脑干脑神经运动核的纤 1·外侧面以脑梗死、肿瘤和外伤多见。①额极病变：以精面肌麻痹(面神经核损害)；④双眼患侧注视不能(脑桥侧视中门周围和会阴部感觉缺失，呈鞍状分布，肛门反射消失和性维束)。上运动神经元的功能是发放和传递随意运动冲动至下神障碍为主，表现为记忆力和注意力减退，表情淡漠，反应枢及内侧纵束损害)；5交叉性感觉障碍，及同侧面部痛、温功能障碍。髓内病变可出现分离性感觉障碍。脊髓圆锥为括运动神经元，并控制和支配其活动。上运动神经元损伤后可迟钝，缺乏始动性和内省力，思维和综合能力下降，可有欣感觉确实缺失（三叉神经脊束损害），对侧偏身痛、温觉减退约肌功能的副交感中枢，因此圆锥病变可出现真性尿失禁。产生中枢性(痉挛性)瘫痪。
快感或易怒。②中央前回病变：刺激性病变可导致对侧上、或丧失(脊髓丘脑侧束损害)；⑥对侧偏身触觉、位置觉、振见于外伤和肿瘤。 下运动神经元包括脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的下肢或面部的抽搐(Jackson癫痫)或继发全身性癫痫发作；动觉减退或丧失(内侧丘系损害)；⑦病侧Horner征(交感神 6·马尾神经根马尾和脊髓圆锥病变的临床表现相似，但神经轴突。它是接受锥体系统、锥体外系统和小脑系统各方破坏性病变多引起单瘫。中央前回上部受损产生对侧下肢瘫经下行纤维损害)；⑧病侧偏身共济失调(小脑中脚、小脑下马尾损害时症状和体征可为单侧或不对称。根性疼痛和感觉面冲动的最后通路，是冲动到达骨骼肌的唯一通路，其功能痪，下部受损产生对侧面、舌或上肢的瘫痪；严重而广泛的脚和脊髓小脑前束损害)。 障碍位于会阴部、股部和小腿，下肢可有下运动神经兀性瘫是将这些冲动组合起来，通过周围神经传递至运动终板，引损害可出现对侧偏瘫。③额上回后部病变：可产生对侧上肢 (4)双侧脑桥基底部病变：可出现闭锁综合征(10cked—in 痪，括约肌障碍常不明显。见于外伤性腰椎间盘脱出(L1或起肌肉的收缩。 强握和摸索反射。强握反射(grasp reflex)是指物体触及患syndrome)，又称去传出状态，主要见于基底动脉脑桥分支双L2以下)和马尾肿瘤。 上、下运动神经元瘫痪的特点
者病变对侧手掌时，引起手指和手掌屈曲反应，出现紧握该侧闭塞。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，大脑动脉环的组成通路 (一)上运动神经元性瘫痪
物不放的现象；摸索反射(groping reflex)是指当病变对侧意识清醒，语言理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪(双侧皮质大脑动脉环(Willis环) 由两侧大脑前动脉起始段、两侧颈 特点为肌张力增高，腱反射亢进，出现病理反射，无肌肉手掌碰触到物体时，该肢体向各方向摸索，直至抓住该物紧脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损)，只能以眼球内动脉末端、两侧，脑后动脉借前、后交通动脉连通形成，萎缩，但病程长者可出现废用性肌肉萎缩。上运动神经元各握不放的现象。④额中回后部病变：刺激性病变引起双眼向上下运动示意(动眼神经与滑车神经功能保留)，眼球水平运使颈内动脉系与椎一基底动脉系相交通正常情况下动脉环两部位病变时瘫痪的特点为：
病灶对侧凝视，破坏性病变双眼向病灶侧凝视；更后部位的动障碍，不能讲话，双侧面瘫，舌、咽、构音及吞咽运动均侧的血液不相混合，当某一供血动脉狭窄或闭塞时，可一定 1.皮质型因皮质运动区呈一条长带，故局限性病变时可出病变产生书写不能。⑤优势侧额下回后部病变：产生运动性障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射，常被程度通走大脑动脉环使血液重新分配和代偿，以维持脑的血现一个上肢、下肢或面部的中枢性瘫痪，称单瘫。可见于肿失语。 误认为昏迷。脑电图正常或有轻度慢波有助于和真性意识障液供应。后交通动脉和颈内动脉交罗处、前交通动脉和大脑瘤压迫、动脉皮质支梗死等。
2.内侧面 以大脑前动脉闭塞和矢状窦旁脑膜瘤多见。后碍区别。 前动脉的连接处是动脉瘤的好发部位。 2.内囊型内囊是感觉、运动等传导束的集中地，损伤时出部的旁中央小叶(paracen— tral lobule)病变可使对侧膝3.中脑(mesencephalon) 视神经不同部位损害所产生的视力障碍与视野缺损) 现“三偏”综合征，即偏瘫、偏身感觉障碍和偏盲。多见于以下瘫痪，矢状窦旁脑膜瘤可压迫两侧下肢运动区而使其产(1)一侧中脑大脑脚脚底损害：可出现大脑脚综合征(Weber 视觉径路在脑内经过的路线是前后贯穿全脑的，视觉径路急性脑血管病。
生瘫痪，伴有尿便障碍，临床上可凭膝关节以下瘫痪严重而syndrome)，损伤动眼神经和锥体束，又称为动眼神经交叉瘫，的不同部位损害，可产生不同程度的视力障碍及不同类型的 3.脑干型 出现交叉性瘫痪。即病变侧脑神经麻痹和对侧膝关节以上无瘫痪与脊髓病变相鉴别。 多见于小脑幕裂孔疝。表现为：1、病侧除外直肌和上斜肌外视野缺损。一般在视交叉以前的病变可引起单侧或双侧视神肢体中枢性瘫痪。多见于脑干肿瘤和(或)脑干血管闭塞。 3.底面以额叶底面的挫裂伤、嗅沟脑膜瘤和蝶骨嵴脑膜瘤的所有眼肌麻痹，瞳孔散大；2、对侧中枢性面舌瘫和上下肢经麻痹，视交叉受损多引起双颞侧偏盲，视束病变多引起两 4.脊髓型脊髓横贯性损害时，冈双侧锥体束受损晰出现舣较为多见。病损主要位于额叶眶面，表现为饮食过量、胃肠瘫痪。 眼对侧视野的偏盲(同向性偏盲)。 侧肢体的瘫痪，如截瘫或四肢瘫。多见于脊髓炎、外伤或肿蠕动过度、多尿、高热、出汗和皮肤血管扩张等症状。额叶(2)中脑被盖腹内侧部损害：可出现红核综合征(Benedikt 1、视神经损害产生同侧视力下降或全盲。常由视神经本瘤产生的脊髓压迫症等。 底面肿瘤可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水syndrome)，侵犯动眼神经、红核、黑质和内侧丘系，而锥体身病变、受压迫或高颅压引起。视神经病变的视力障碍重于 (二)下运动神经元性瘫痪
肿，称为福斯特一肯尼迪综合征(Foster-Kennedy syndrome)束未受影响。表现为：①病侧除外直肌和上斜肌外的所有眼视网膜病变。眼动脉或视网膜中央动脉闭塞可出现突然失明； 特点为肌张力降低，腱反射减弱或消失，肌肉萎缩，无病顶叶主要有以下功能分区：①皮质感觉区：中央后回为深浅肌麻痹，瞳孔散大(动眼神经麻痹)；②对侧肢体震颤、强直(黑视神经乳头炎或球后视神经炎可引起视力障碍及中央部视野理反射。下运动神经元各部位病变时瘫痪的特点为： 感觉的皮质中枢，接受对侧肢体的深浅感觉信息，各部位代质损害)或舞蹈、手足徐动及共济失调(红核损害)；③对侧肢缺损(中心暗点)，视力障碍经数小时或数天达高峰；高颅压 1.脊髓前角细胞表现为节段性、弛缓性瘫痪而无感觉障表区的排列也呈“倒人状”(见图2—4)，头部在下而足在顶体深感觉和精细触觉障碍(内侧丘系损害 所致视乳头水肿多引起周边部视野缺损及生理盲点扩大；视碍。如c5前角损害引起三角肌瘫痪和萎缩，c8～T1损害引端。顶上小叶为触觉和实体觉的皮质中枢。②运用中枢：位小脑病变的表现 神经压迫性病变，可引起不规则的视野缺损，最终产生视神起手部小肌肉萎缩，1.3损害使股四头肌萎缩无力，L5损害于优势半球的缘上回，与复杂动作和劳动技巧有关。③视觉小脑主要维持躯体平衡，控制姿势和步态，调节肌张力和协经萎缩及全盲；癔症和视觉疲劳可引起重度周边视野缺损称则使踝关节及足趾背屈不能。急性起病多见于脊髓灰质炎；性语言中枢：又称阅读中枢，位于角回，靠近视觉中枢，为调随意运动的准确性。 管状视野 缓慢进展性疾病还可出现肌束震颤，见于运动神经元病等。 理解看到的文字和符号的皮质中枢。 【病损表现及定位诊断】 2、视交叉损害视交叉外侧部病变引起同侧眼鼻侧视野缺损 2.前根损伤节段呈弛缓性瘫痪，亦无感觉障碍。常同时顶叶病变主要产生皮质性感觉障碍、失用和失认症等。 小脑病变最主要的症状为共济失调。 (图2—24B)，见于颈内动脉严重硬化压迫视交叉外侧部；视损害后根而出现根性疼痛和节段性感觉障碍。见于髓外肿瘤
1.中央后回和顶上小叶病变破坏性病变主要表现为病灶对 此外，小脑占位性病变压迫脑干可发生阵发性强直性惊交叉正中部病变，可出现双眼颞侧偏盲(图2—24C)，常见于的压迫、脊膜的炎症或椎骨病变。 侧肢体复合性感觉障碍，如实体觉、位置觉、两点辨别觉和厥，或出现去大脑强直状态表现为四肢强直，角弓反张，神垂体瘤、颅咽管瘤和其他鞍内肿瘤的压迫等；整个视交叉损 3.神经丛神经丛含有运动纤维和感觉纤维，病变时常累皮肤定位觉的减退和缺失。刺激性病变可出现病灶对侧肢体志不清，称小脑发作。 害，可引起全盲，如垂体瘤卒中。 及一个肢体的多数周围神经，引起弛缓性瘫痪、感觉障碍及的部分性感觉性癫痫，如扩散到中央前回运动区，可引起部 小脑蚓部和半球损害时可产生不同症状：①小脑蚓部损 3、视束损害一侧视束损害出现双眼对侧视野同向性偏盲(图自主神经功能障碍，可伴有疼痛。 分性运动性发作，也可扩展为全身抽搐及意识丧失。 害：出现躯干共济失调，即帛性平衡障碍。表现为躯干不能2—24D)，偏盲侧瞳孔直接对光反射消失。常见于颞叶肿瘤向 4.周围神经神经支配区的肌肉出现弛缓性瘫痪，同时伴 2.顶下小叶(缘上回和角回)病变 保持直立姿势，站立不稳、向前或向后倾倒及闭目难立钮内侧压迫时。 有感觉及自主神经功能障碍或疼痛。多发性周围神经病时出
(1)体象障碍：顶叶病变可产生体象障碍，体象障碍的分类(Romberg sign)阳性。行走时两脚分开、步态蹒跚、左右摇4、视辐射损害视辐射全部受损，出现两眼对侧视野的同向偏现对称性四肢远端肌肉瘫痪，伴手套袜套样感觉障碍。 及特点详见第三章。 晃，呈醉酒步态。睁眼并刁能改善此种共济失调，这与深感盲(图2—24E)，见于病变累及内囊后肢时。部分视辐射受损脊髓内感觉传导束的排列，节段性感觉支配特点 (2)古茨曼综合征(Gerstmann syndrome)：为优势侧角回损觉障碍性共济失调不同。但肢体共济失调及眼震很轻或刁明出现象限盲，如视辐射下部受损，出现两眼对侧视野的同向(二)脊髓内感觉传导束的排列
害所致，主要表现有：计算不能(失算症)、手指失认、左右显，肌张力常正常，言语障碍常不明显。多见于儿童小脑蚓上象限盲(图2—24F)，见于颞叶后部肿瘤或血管病；视辐射 脊髓内感觉传导束主要有传导浅感觉的脊髓丘脑束(脊辨别不能(左右失认症)、书写不能(失写症)，有时伴失读。 部的髓母细胞瘤等。②小成半球损害：一侧小脑半球病变时上部受损，出现两眼对侧视野的同向下象限盲(图2—24G)，髓丘脑侧束、脊髓丘脑前束)传导深感觉的薄束和楔束及脊髓 (3)失用症：优势侧缘上回是运用功能的皮质代表区，发表现为同侧肢体共济失调，上肢比下肢重，远端比近薪重，见于顶叶肿瘤或血管病。 小脑束等。感觉传导束在髓内的排列不尽相同。脊髓丘目侧出的纤维至同侧中央前回运动中枢，再经胼胝体到达右侧中精细动作比粗略动作重，指鼻试验、跟膝胫试验、轮替试验 5、枕叶视中枢损害一侧枕叶视皮质中枢局限性病变，可出束的排列由内向外依次为来自颈、胸、腰、骶SLTC的纤维；央前回运动中枢，因此优势侧缘上回病变时可产生双侧失用笨拙，常有水平性也可岁旋转性眼球震颤，眼球向病灶侧注现对侧象限盲；一侧枕叶视中枢完全损害，可引起对侧偏盲，薄束和楔束位于后索，薄束在内，楔束在外，由内向外依次症。失用症分类及特点详见第三章。 视时震颤更加粗大，往往出现小脑性语言。多见于小舡脓肿、但偏盲侧对光反射存在，有黄斑回避现象(图2～24H)；枕叶由来自骶、腰、胸、颈CTLS的纤维排列而成，髓内感觉传导颞叶的主要功能区包括：①感觉性语言中枢（Wernicke区)：肿瘤、脑血管病、遗传变性疾病等。 视中枢刺激性损害，可使对侧视野出现闪光型幻视；枕叶前束的这种层次排列特点对脊髓的髓内、髓外病变的诊断具有位于优势半球颞上回后部 小脑慢性弥漫性变性时，蚓部和小脑半球虽同样受损，但临部受损引起视觉失认。多见于脑梗死、枕叶出血或肿瘤压迫重要价值。如颈段自髓内肿瘤，浅感觉障碍是按颈、胸、腰、②听觉中枢：位于颞上回中部及颞横回。 床上多只表现躯干性和崔语的共济失调，四肢共济失调不明等。 骶的顺序自上向下发展；而如为颈段的髓外肿瘤，感觉障碍③嗅觉中枢：位于钩回和海马回前部，接受双侧嗅觉纤维的显，此由于新小脑的代偿作用所致。急性病变则缺少还种代 的发展顺序则相反。 传人。 偿作用，故可出现明显的四肢共济失调。 动眼，滑车，展神经的功能 (三)节段性感觉支配 ④颞叶前部：与记忆、联想和比较等高级神经活动有关。 动眼、滑车和展神经共同支配眼外肌，管理眼球运动，合称每个脊神经后根的输人纤维来自一定的皮肤区域，该区域称⑤颞叶内侧面：此区域属边缘系统，海马是其中的重要结构，脊髓和脊柱节段的对应关系 眼球运动神经(图2—25)其中动眼神经还支配瞳孔括约肌和为皮节。 与记忆、精神、行为和内脏功能有关。 脊髓节段高于脊柱节段（n代表脊髓各节段较相应脊椎高出睫状肌。 共有31个皮节与神经根节段数相同。绝大多数的皮节是由颞叶病变时主要引起听觉、语言、记忆及精神活动障碍。 的椎骨节段数） 动眼神经(OCUlomotor nerve，Ⅲ)为支配眼肌的主要运动神2～3个神经后根重叠支配，因此单一神经月根损害时感觉障1·优势半球颞上回后部(Wernicke区)损害 患者能听见对 C1~4, n=0 经，包括运动纤维和副交感纤维两种成分。 碍不明显，只有两个以上后根损伤才出现分布区的感觉障碍。方和自己说话的声音，但不能理解说话的含义，即感觉性失 C5~8, n=1 滑车神经 支配上斜肌 因而脊髓#伤的上界应比查体的感觉障碍平面高出1～2个节语(Wernicke aphasia). T1~8, n=2 展神经 支配外直肌 段。这种节段性感觉分布现象在胸段{明显，如乳头平面为2·优势半球颞中回后部损害患者对于一个物品，能说出它的 T9~12, n=3 周围性眼肌麻痹的损伤表现 T4、脐平面为T10、腹股沟为T12和I。1支配。上肢和下肢用途，但说不出它的名称。如对钥匙，只能说出它是“开门 L1~5 对应第10~12胸椎 (1)动眼神经麻痹：完全损害时表现为上睑下垂，眼球向外下的节段￡感觉分布比较复杂，但也仍有其节段性支配的规律，用的”，但说不出“钥匙，，名称。如果告诉他这叫“钥匙”， S 1~5&Co对应第12胸椎及第1腰椎 斜视(由瑚卜直朋l斜肌的作用)，不能向上、向内、向下转如上肢的桡侧为c5～7，前臂及手自尺侧为C8及T1，上臂内患者能复述，但很快又忘掉，称之为命名性失语(anomie 脊髓与脊柱长度不等, 神经根由相应椎间孔走出椎管, 愈下动，复视，瞳孔散大，光反射及调节反射均满常见于颅内动侧为T2，股前为L1～3，小腿前面为L4～5，小腿及股后为aphasia). 位脊髓节段神 经根愈向下偏斜 脉瘤、结核性脑膜炎、颅底肿瘤等。 S1-2，肛周鞍区为s4～5支配。脊髓的这种节段性感觉支配，3·颞叶钩回损害可出现幻嗅和幻味，做舔舌、咀嚼动作，称腰段神经根几乎垂直下降 , 形成“马尾”(cauda equina), (2)滑车神经麻痹：单纯滑车神经麻痹少见，多合并动眼神经对临床定位诊断有极重要的意义 为钩回发作。 由L2~尾节10对神经根组成 麻痹。其单纯损害表现为眼球位置稍偏上，向外下方活动受脑干型感觉障碍的表现 4·海马损害可发生癫痫，出现错觉、幻觉、自动症、似曾相颈膨大&腰膨大分别发出支配上肢与下肢神经根 限，下视时出现复视。 为交叉性感觉障碍。延髓外侧和脑桥下部一侧病变损害脊髓识感、情感异常、精神异常、内脏症状和抽搐，还可以导致颈膨大: C5~T2节段 (3)展神经麻痹：患侧眼球内斜视，外展运动受限或不能，伴丘脑侧束及三叉神经脊束和脊束核，出现同侧面部和对侧半严重的近记忆障碍。 腰膨大: L1~S2节段 有复视。常见于鼻咽癌颅内转移、脑桥小脑角肿瘤或糖尿病身分离性感觉障碍(痛、温觉缺失而触觉存在)，如wallenberg5·优势侧颞叶广泛病变或双侧颞叶病变 可出现精神症状，腰膨大以下逐渐细削,为脊髓圆锥(S3~5 &尾节) 等。因展神经在脑底行程较长，在高颅压时常受压于颞骨岩综合征等；延髓内部病变损害内侧丘系引起对侧的深感觉缺多为人格改变、情绪异常、记忆障碍、精神迟钝及表情淡漠。 圆锥尖端伸出终丝, 终止于第1尾椎骨膜 尖部，或受牵拉而出现双侧麻痹，此时无定位意义。 失，而位于延髓外侧的脊髓丘脑束未受损，故痛、温觉无障6·颞叶深部的视辐射纤维和视束受损 可出现视野改变，表脊髓病损的表现和定位诊断（特别是脊髓半侧损失和脊髓横 动眼、滑车及展神经合并麻痹很多见，此时眼肌全部瘫碍，即出现深、浅感觉分离性障碍；而脑桥上部和中脑的内现为两眼对侧视野的同向上象限盲。 贯性各个平面损伤的表现） 痪，眼球只能直视前方，不能向任何方向转动，瞳孔散大，侧丘系、三叉丘系和脊髓丘脑束已合并在一起，损害时出现 脊髓损害的临床表现主要为运动障碍、感觉障碍、反射异常光反射及调节反射消失。常见于海绵窦血栓及眶上裂综合征 对侧面部及半身各种感觉均发生障碍，但多伴有同侧脑神经体象障碍和古茨曼综合征的定义 及自主神经功能障碍，前两者对脊髓病变水平的定位很有帮一个半综合征的表现 麻痹，见于炎症、脑血管病、肿瘤等。 体像障碍是指：患者基本感知功能正常，但对自己身助。 一个半综合征(one and a half syndrome)：一侧脑桥被盖部各种反射的名称和神经支配
体部位的存在、空间位置和各部分之间的关系认识障 (一)不完全性脊髓损害 病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼 反射(reflex)是最简单也是最基本的神经活动，它是机体碍。表现有自体部位失认、偏侧肢体忽视、痛觉缺失 1.前角损害呈节段性下运动神经元性瘫痪，表现为病变前神经内直肌核的内侧纵束同时受累。表现为患侧眼球水平注对刺激的非自主反应，如触觉、痛觉或突然牵引肌肉等刺激。和幻肢症等。多见于非优势半球顶叶病变。 角支配的肌肉萎缩，腱反射消失，无感觉障碍和病理反射，视时既不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，反应可为肌肉的收缩，肌肉张力的改变、腺体分泌或内脏反古茨曼综合征：为优势侧角回损害所致，主要表现为计算不常伴有肌束震颤，肌电图上出现巨大综合电位。常见于进行可以外展，但有水平眼震。 应。临床上主要研究肌肉收缩的反射。
能、不能识别手指、左右侧认识不能及书写不能四个症状，I生脊肌萎缩，脊髓前角灰质炎等。 Horner综合征的表现 【解剖结构及生理功能】 有时伴失读。 2.后角损害病灶侧相应皮节出现同侧痛温觉缺失、触觉保1．单侧性缩瞳（瞳孔缩小）、眼睑下垂（眼裂狭小） 反射的解剖学基础是反射弧。反射弧的组成是：感受器一内囊的病损表现 留的分离性感觉障碍，常见于脊髓空洞症、早期髓内胶质瘤及眼球内陷是本病的三个特征性症状。 传人神经元(感觉神经元)一中间神经元一传出神经元(脊髓
1、完全性内囊损害 内囊聚集了大量的上下行传导束，特等疾病。 2．可见到瞬膜松弛、突出。有时在固定位置覆盖半前角细胞或脑干运动神经元)一周围神经(运动纤维)一效应别是锥体束在此高度集中，如完全损害，病灶对侧可出现偏 3.中央管附近的损害 由于来自后角的痛温觉纤维在白质个眼球。 器官(肌肉、分泌腺等)。
瘫、偏身感觉障碍及偏盲，谓之“三偏”综合征，多见于脑前连合处交叉，该处病变产生双侧对称的分离性感觉障碍，3．眼睑闭合能力和瞳孔对光反射能力仍保持，但如 反射活动需依赖于完整的反射弧而实现，反射弧中任何一出血及脑梗死等。 痛温觉减弱或消失，触觉保留，常见于脊髓空洞症，脊髓中果闭合不全可出现角膜干燥。 处中断，均可引起反射的减弱和消失。同时反射弧还接受高2、部分性内囊损害 由于前肢、膝部、后肢的传导束不同，央管积水或出血等疾病。 4．患侧上眼睑上举困难，睁眼费力。因眼睑下垂而级神经中枢的抑制和易化，因此当高级中枢病变时，可使原不同部位和程度的损害可出现偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、 4.侧角损害C8～L2侧角是脊髓交感神经中枢，受损出现血出现内翻时，流泪不止。结膜血管的扩张不确定。 本受抑制的反射(深反射)增强，受易化的反射(浅反射)减弱。 偏身共济失调、一侧中枢性面舌瘫或运动性失语中的1～2个管舒缩功能障碍、泌汗障碍和营养障碍等，C8～T1病变时产时间发生，常于午后或凌晨发作。饮酒或硝酸甘油可 每个反射弧都有其固定的脊髓节段及周围神经，故临床上或更多症状。 生Horner征(眼裂缩小、眼球轻微内陷、瞳孔缩小或伴同侧以激发头痛发作。头痛常局限于同一侧。 可通过反射的改变判定病变部位。反射活动的强弱在正常个 面部少汗或无汗)。S2～4侧角为副交感中枢，损害时产生膀三叉神经周围性损伤和核性损害 体间差异很大，但在同一个体两侧上下基本相同，因此在检基底节病损表现 胱直肠功能障碍和性功能障碍。 ’ (一)三叉神经周围性损害 查反射时要本身左右侧或上下肢对比。一侧或单个反射减弱、基底节病变主要产生运动异常(动作增多或减少)和肌张力改 5.前索损害脊髓丘脑前束受损造成对侧病变水平以下粗触 周围性损害包括三叉神经半月节、三叉神经根或三个分支消失或增强，则临床意义更大。反射的普遍性消失、减弱或变(增高或降低)。 觉障碍，刺激性病变出现病灶对侧水平以下难以形容的弥散的病变。刺激性症状主要表现为三叉神经痛；破坏性症状主增强不一定是神经系统受损的表现。
1·新纹状体病变 可出现肌张力减低一运动过多综合征，主性疼痛，常伴感觉过敏。 要表现为三叉神经分布区域感觉减弱或消失，咀嚼肌麻痹， 生理反射是正常人应具有的反射，包括深反射和浅反射两要产生舞蹈样动作、手足徐动症和偏身投掷运动等。壳核病 6.后索损害薄束、楔束损害时出现振动觉、位置觉障碍，张口时下颌向患侧偏斜。多见于颅中窝脑膜瘤、鼻咽癌颅底大类。
变可出现舞蹈样动作，表现为不重复、无规律和无目的急骤感觉性共济失调，由于精细触觉障碍而不能辨别在皮肤书写转移及三叉神经节带状疹病毒感染等。 1.深反射(deep reflex)是刺激肌腱、骨膜的本体感受器所运动；尾状核病变可出现手足徐动症，表现为手指、足趾的的字和几何图形。后索刺激性病变在相应的支配区可出现电1、三叉神经半月节和三叉神经根的病变 表现为三叉神经分引起的肌肉迅速收缩反应，亦称腱反射或肌肉牵张反射，其缓慢如蚯蚓蠕动样动作；丘脑底核病变可出现偏侧投掷运动，击样剧痛。 布区的感觉障碍，角膜反射减弱或消失，咀嚼肌瘫痪。多数反射弧是由感觉神经元和运动神经元直接连接组成的单突触
反射弧。通常叩击肌腱引起深反射，肌肉收缩反应在被牵张4、眼球运动障碍眼外肌共济失调可导致眼球运动障碍。患者的肌肉最明显。临床上常做的腱反射有肱二头肌反射(C5～6)表现为双眼粗大眼震，少数患者可见下跳性眼震、反弹性眼肱三头肌反射(C6～7)、桡骨膜反射(C5～8)、膝腱反射(L2～震等。 4)(图2—50)、跟腱反射(S1～2)等。 5、肌张力减低小脑病变时常可出现肌张力降低，腱反射减弱 2.浅反射(superficial reflex) 是刺激皮肤、黏膜及角或消失，当患者取坐位时两腿自然下垂叩击腱反射后，小腿膜引起的肌肉快速收缩反应。浅反射的反射弧比较复杂，除不停摆动，像钟摆一样(钟摆样腱反射)。 了脊髓节段性的反射弧外，还有冲动到达大脑皮质(中央前、(二)大脑性共济失调
后回)，然后随锥体束下降至脊髓前角细胞。因此中枢神经系 大脑额、颞、枕叶与小脑半球之间通过额桥束和颞枕桥统病变及周围神经系统病变均可出现浅反射的减弱或消失。束形成纤维联系，当其损害时可引起大脑性共济失调。由于临床上常用的有腹壁反射、提睾反射、跖反射(s1～2)、肛门大脑皮质和小脑之间纤维交叉，一侧大脑病变引起对侧肢体反射(S4～5)、角膜反射和咽反射等 共济失调。大脑性共济失调较小脑性共济失调症状轻，多见 【病损表现及定位诊断】 于脑血管病、多发性硬化等损伤额桥束和颞枕桥束纤维联系 1·深反射减弱或消失 反射弧径路的任何部位损伤均可的疾病。
引起深反射的减弱或消失，如周围神经、脊髓前根、后根、1·额叶性共济失调 由额叶或额桥小脑束病变引起。患者症后根节、脊髓前角、后角、脊髓后索的病变。深反射减弱或状出现在对侧肢体，表现类似小脑性共济失调，如体位性平消失是下运动神经元性瘫痪的一个重要体征。在脑和脊髓损衡障碍，步态不稳，向后或一侧倾倒，但症状较轻， Romberg害的断联休克期可使深反射消失；肌肉本身或神经肌肉接头征、辨距不良和眼震很少见。常伴有肌张力增高，病理反射处发生病变也影响深反射，如重症肌无力或周期性瘫痪等；阳性，精神症状，强握反射等额叶损害表现。见于肿瘤、脑精神紧张或注意力集中在检查部位的患者也可出现深反射受血管病等。
到抑制；镇静安眠药物、深睡、麻醉或昏迷等也可出现深反2·颞叶性共济失调 由颞叶或颞桥束病变引起。患者表现为射减弱或消失。 对侧肢体的共济失调，症状较轻，早期不易发现，可伴有颞 2·深反射增强正常情况下，运动中枢对深反射的反射弧叶受损的其他症状或体征，如同向性象限盲和失语等。见于有抑制作用，当皮质运动区或锥体束损害而反射弧完整的情脑血管病及颅高压压迫颞叶时。
况下，损害水平以下的腱反射弧失去来自上运动神经元的下3·顶叶性共济失调表现对侧患肢不同程度的共济失调，闭眼行抑制作用而出现释放症状，表现为腱反射增强或扩散现象时症状明显，深感觉障碍多不重或呈一过性；两侧旁中央小(刺激肌腱以外区域也能引起腱反射的出现)。深反射亢进是叶后部受损可出现双下肢感觉性共济失调及大小便障碍。 上运动神经元损害的重要体征。在神经系统兴奋性普遍增高4·枕叶性共济失调 由枕叶或枕桥束病变引起。患者表现为的神经症、甲状腺功能亢进、手足搐搦症及破伤风等患者虽对侧肢体的共济失调，症状轻，常伴有深感觉障碍，闭眼时然也可出现腱反射增强，但并无反射区的扩大。Hoffmann征加重，可同时伴有枕叶受损的其他症状或体征，如视觉障碍和Rossolimo征的本质应属牵张反射，一侧出现时有意义，等。见于肿瘤、脑血管病等。 常提示锥体束损害，双侧对称出现无意义。临床上深反射的 (三)感觉性共济失调 节段定位见表2—6。 深感觉障碍使患者不能辨别肢体的位置及运动方向，出 3.浅反射减弱或消失脊髓反射弧的中断或锥体束病变均现感觉性共济失调。深感觉传导路径中脊神经后根、脊髓后可引起浅反射减弱或消失。故上运动神经元性和下运动神经索、丘脑至大脑皮质顶叶任何部位的损害都可出现深感觉性元性瘫痪均可出现浅反射减弱或消失。需注意昏迷、麻醉、共济失调。表现为站立不稳，迈步的远近无法控制，落脚不深睡、一岁内婴儿浅反射也可消失，经产妇、肥胖者及老人知深浅，踩棉花感。睁眼时有视觉辅助，症状较轻，黑暗中腹壁反射往往不易引出。每种浅反射均有与节段相当的反射或闭目时症状加重。感觉性共济失调无眩晕、眼震和言语障弧，因此浅反射减弱或消失在临床上有一定的节段定位作用。碍。多见于脊髓后索和周围神经病变，也可见于其他影响深4·病理反射是锥体束损害的确切指征，常与下肢腱反射亢进、感觉传导路的病变等。 浅反射消失同时存在。Babi’nski(巴宾斯基)征是最重要的 (四)前庭性共济失调
病理征，可由刺激下肢不同部位而产生。有时巴宾斯基征虽 前庭损害时因失去身体空间定向能力，产生前庭性共济为阴性，但可引出其他形式的病理反射。常用的有chaddOCk失调。临床表现为站立不稳，改变头位可使症状加重，行走征、()ppenheim征、G0rdon征、schaeffer征和Gonda征等。时向患侧倾倒。伴有明显的眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤。病理反射的检查法及表现详见第四章。 四肢共济运动及言语功能正常。多见于内耳疾病、脑血管病、 脊髓完全横贯性损害时可出现脊髓自动反射，它是巴宾斯脑炎及多发性硬化等。
基征的增强反应，又称防御反应或回缩反应。表现为刺激下步态异常的种类和表现 肢任何部位均可出现双侧巴宾斯基征和双下肢回缩(髋膝屈步态(gait)是指行走、站立的运动形式与姿态。机体很多部曲、踝背曲)。若反应更加强烈时，还可合并大小便排空、举位参与维持正常步态，故步态异常的临床表现及发病因素多阳、射精、下肢出汗、竖毛及皮肤发红，称为总体反射。 种多样。一些神经系统疾病，虽然病变部位不同，但可出现闭锁综合征 相似的步态障碍。步态异常可分为以下几种： 又称去传出状态，病变位于脑桥基底部，双侧锥体束和皮(一)痉挛性偏瘫步态
质脑干束均受累。患者意识清醒，因运动传出通路几乎完全 为单侧皮质脊髓束受损所致，表现为病侧上肢通常屈曲、受损而呈失运动状态，眼球不能向两侧转动，不能张口，四内收、旋前，不能自然摆动，下肢伸直、外旋，迈步时将患肢瘫痪，不能言语，仅能以瞬目和眼球垂直运动示意与周围侧盆骨部提的较高，或腿外旋画一半圈的环形运动，脚刮擦建立联系。本综合征可由脑血管病、感染、肿瘤、脱髓鞘病地面。常见于脑血管病或脑外伤恢复期及后遗症期。 等引起。 (二)痉挛性截瘫步态 Broca Wernicke 失语，命名性失语 又称“剪刀样步态”，为双侧皮质脊髓束受损步态。表现为患1．Broca失语又称表达性失语或运动性失语，由优势侧额下者站立时双下肢伸直位，大腿靠近，小腿略分开，双足下垂回后部(Broca区)病变引起。I临床表现以口语表达障碍最突伴有内旋。行走时两大腿强烈内收，膝关节几乎紧贴，足前出，谈话为非流利型、电报式语言，讲话费力，找凋困难，半和趾底部着地，用足尖走路，交叉前进，似剪刀状)。常见只能讲一两个简单的词，且用词不当，或仅能发出个别的语于脑瘫的患者。慢性脊髓病变也表现典型的剪刀样步态，如音。口语理解相对保酒，对单词和简单陈述旬的理解正常，多发性硬化、脊髓空洞症、脊髓压迫症、脊髓外伤或血管病句式结构复杂时则出现困难。复述、命名、阅读和¨书写均及炎症恢复期、遗传性痉挛性截瘫等。
有不同程度的损害。常见于脑梗死、脑出血等可引起Broca（三)慌张步态 表现为身体前屈，头向前探，肘、腕、膝关区损害的神经系统簇病。， 节屈曲，双臂略微内收于躯干前；行走时起步困难，第一步2．Wernicke失语又称听觉性失语或感觉性失语，由优势侧不能迅速迈出，开始行走后，步履缓慢，后逐渐速度加快，颞上回后部(Wernicke沤)病变引起。临床特点为严重听理解小碎步前进，双上肢自然摆臂减少，停步困难，极易跌倒；障碍，表现为患者听觉正常，但不能听懂别人和自甚的讲话。转身时以一脚为轴，挪蹭转身。慌张步态是帕金森病的典型口语表达为流利型，语量增多，发音和语调正常，但言语混症状之一。
乱而割裂，缺乏实漩词或有意义的词句，难以理解，答非所(四)摇摆步态 又称“鸭步”，指行走时躯干部，特别是臀部问。复述障碍与听理解障碍一致，存在不同程度溺命名、阅左右交替摆动的一种步态。是由于躯干及臀部肌群肌力减退，读和书写障碍。常见于脑梗死、脑出血等可引起Wernicke区行走时不能固定躯干及臀部，从而造成摆臀现象。多见于进损害的神经系统疾病。 行性肌营养不良症，也可见于进行性脊肌萎缩症、少年型脊3．传导性失语多数传导性失语患者病变累及优势侧缘上回、肌萎缩症等疾病。
Wernicke区等部位，一般认为本症是由于外侧裂周围弓状束(五)跨阈步态 又称“鸡步”，是由于胫前肌群病变或腓总神损害导致Wernicke区和Broca区之间的联系中断衙致。临床经损害导致足尖下垂，足部不能背曲，行走时，为避免上述表现为流利性口语，患者语言中有大量错词，但自身可以感因素造成的足尖拖地现象，向前迈步抬腿过高，脚悬起，落知到其错误，欲纠汪而显得口吃，听起来似非流利性失语，脚时总是足尖先触及地面，如跨门槛样。常见于腓总神经损但表达短语或句子完整。听理解障碍较轻，在执辫复杂指令伤、脊髓灰质炎或进行性腓骨肌萎缩等。 ’
时明显。复述障碍较自发谈话和听理解障碍重，二者损害不(六)感觉性共济失调步态 是由于关节位置觉或肌肉运动成比例，是本症的滠大特点。命名、阅读和书写也有不同程觉受损引起，传入神经通路任何水平受累均可导致感觉性共度的损害。 济失调步态，如周围神经病变、神经根病变、脊髓后索受损、4、命名性失语 又称遗忘性失语，由优势侧颞中回后部病变内侧丘系受损等病变。表现为肢体活动不稳，晃动，行走时引起。主要特点为命名不能，表现为月把词“忘记”，多数是姿势屈曲，仔细查看地面和双腿，寻找落脚点及外周支撑(图物体的名称，尤其是那些极少使用的东西的名称。如令患者3—2F)。腿部运动过大，双脚触地粗重。失去视觉提示(如闭说d定物体的名称时，仅能叙述该物体的性质和用途。别人眼或黑暗)时，共济失调显著加重，闭目难立征阳性，仅问行告知该物体的名称时，患者d别对方讲的对或不对。自发谈走不能。多见于脊髓痨、脊髓小脑变性疾病、慢性乙醇中毒、话为流利型，缺实质词，赘话和空话多。听理解、复阅读和副肿瘤综合征、脊髓亚急性联合变性、脊髓压迫症、多发性书写障碍轻。常见于脑梗死、脑出血等可引起优势侧颞中回神经病及多发性硬化等。 后部损害的神经疾病。 七)小脑步态 是由于小脑受损所致。小脑步态表现为行走时体象障碍 两腿分开，步基宽大，站立时向一侧倾倒，行走不稳且向一病变多位于非优势半球顶叶。体象障碍指患者基本感知功能侧偏斜(图3—2G)。倾倒方向与病灶相关，一般当一侧小脑正常，但对自身躯体的存在、空间位置及各部位之间的关系半球受损时，患者行走向患侧倾倒，双足拖地，步幅、步频失去辨别能力，临床可表现为：①偏侧忽视：对病变对侧的规律性差。小脑步态多见于遗传性小脑性共济失调、小脑血空间和物体不注意、不关心，似与己无关；②病觉缺失：患管病和炎症等。
者对对侧肢体的偏瘫全，否认，甚至当把偏瘫肢体出示给患共济运动的各种试验
者时，仍否认瘫痪的存在；③手指失认：指不能辨别自己的 首先观察患者日常活动，如吃饭、穿衣、系纽扣、取物、双手手指和名称；④自体认识不能：患者否认对侧肢体的存书写、讲话、站立及步态等是否协调，有无动作性震颤和语在，或认为对侧肢体不是自己的；⑤幻肢现象：患者认为自言顿挫等，然后再检查以下试验：
己的肢体已不复存在，自己的手脚已丢失，或感到自己的肢 1．指鼻试验(finger-to-nose test)：嘱患者用示指尖触体多出了一个或数个，例如认为自己有三只手等。 及前方距其0.5m检查者的示指，再触自己的鼻尖，用不同方视觉障碍的表现 向、速度、睁眼与闭眼反复进行，两侧比较。小脑半球病变1、单眼视力障碍 可见指鼻不准，接近目标时动作迟缓或出现动作(意向)性震 (1)突发视力丧失：可见于：①眼动脉或视网膜中央动脉闭颤，常超过目标(过指)，称为辨距不良(dysmetria)。感觉性塞。②一过性单眼视力障碍，又可称为一过性黑蒙。临床表共济失调睁眼指鼻时无困难，闭眼时发生障碍。 现为患者单眼突然发生短暂性视力减退或缺失，病情进展快， 2．反击征也称为Holmes反跳试验。嘱患者收肩屈肘，前几秒钟内达高峰，持续l～5分钟后，进入缓解期，在10～臂旋后、握拳，肘关节放于桌上或悬空靠近身体，检查者用20分钟内恢复正常。主要见于颈内动脉系统的短暂性脑缺血力拉其腕部，受试者屈肘抵抗，检查者突然松手。正常情况发作。 下屈肘动作立即停止，不会击中自己。小脑疾病患者失去迅 (2)进行性单眼视力障碍：可在几小时或数分钟内持续进展速调整能力，屈肘力量使前臂或掌部碰击自己的肩膀或面部。 并达到高峰，如治疗不及时，一般为不可逆的视力障碍。常3．跟-膝-胫试验(heel knee—shin test) 取仰卧位，上举见于：①视神经炎：亚急性起病，单侧视力减退，可有复发一侧下肢，用足跟触及对侧膝盖，再沿胫骨前缘下移(图4—缓解过程。②巨细胞(颞)动脉炎：本病最常见的并发症是视13)。小脑损害抬腿触膝时出现辨距不良和意向性震颤， 下神经前部的供血动脉闭塞，可导致单眼失明；③视神经压迫移时摇晃不稳；感觉性共济失调闭眼时足跟难寻到膝盖。 性病变：见于肿瘤等压迫性病变，可先有视野缺损，并逐渐4．轮替试验嘱患者用前臂快速旋前和旋后(图4—14)，或一出现视力障碍甚至失明。Foster-Kennedy综合征是一种特殊手用手掌、手背连续交譬拍打对侧手掌，或用足趾反复快速的视神经压迫性病变，为额叶底部肿瘤引起的同侧视神经萎叩击地面等。小脑性共济失调患者动作笨拙，节律慢而不协缩及对侧视乳头水肿，可伴有同侧嗅觉缺失。 调，称轮替运动障碍(disdiadochokinesia)。 2、双眼视力障碍 5．起坐试验取仰卧位，双手交叉置于胸前，不用支撑设法坐 (1)一过性双眼视力障碍：本症多见于双侧枕叶视皮质的短起。正常人躯干屈曲并双腿下压，小脑病变患者髋部和躯干暂性脑缺血发作，起病急，数分钟到数小时可缓解，可伴有屈曲，双下肢向上抬离床面，起坐困难，称联合屈曲征。 视野缺损。由双侧枕叶皮质视中枢病变引起的视力障碍又称 6．闭目难立征试验(Romberg test) 患者双足并拢站立，为皮质盲(cortical blindness)，表现为双眼视力下降或完双手向前平伸、闭目。闭眼时出现摇摆甚至跌倒，称为Romberg全丧失、眼底正常、双眼瞳孔对光反射正常。 征阳性，提示关节位置觉丧失的深感觉障碍。后索病变时出 (2)进行性视力障碍：起病较慢，病情进行性加重，直致视现感觉性共济失调，睁眼站立稳，闭眼时不稳；小脑或前庭力完全丧失。多见于原发性视神经萎缩、颅高压引起的慢性病变时睁眼闭眼均不稳，闭眼更明显。小脑蚓部病变向前后视乳头水肿、中毒或营养缺乏性视神经病(乙醇、甲醇及重金倾倒，小脑半球和前庭病变向病侧倾倒。 属中毒，维生素B12缺乏等)。 病理反射的表现和脑膜刺激征的检查方法 共济失调 病理反射：
共济运动指在前庭、脊髓、小脑和锥体外系共同参与下完成1．巴宾斯基征 是经典的病理反射，提示锥体束受损。检查运动的协调和平衡。共济失调指小脑、本体感觉以及前庭功方法同跖反射，阳性反应为踇趾背屈，可伴其他足趾扇形展能障碍导致的运动笨拙和不协调，累及躯干、四肢和咽喉肌开，也称为伸性跖反射。
时可引起身体平衡、姿势、步态及言语障碍。临床上，共济2．巴宾斯基等位征包括：①Chaddock征：由外踝下方向前失调可有以下几种： 划至足背侧；②Oppenheim征：用拇指和示指沿胫骨前缘自 (一)小脑性共济失调 上向下用力下滑；③Schfieffer征：f手挤压跟腱；④Gordon 小脑本身、小脑脚的传人或传出联系纤维、红核、脑桥或征：用手挤压腓肠肌；⑤Gonda征：用力下压第4、5足趾，脊髓的病变均可产生小脑性共济失调。小脑性共济失调表现数分钟后突然放松；⑥Pussep征：轻划足背外侧缘。阳性反为随意运动的力量、速度、幅度和节律的不规则，即协调运应均为躅趾背屈。至于这些等体征阳性反应的病理意义，临动障碍，可伴有肌张力减低、眼球运动障碍及言语障碍。 床上一般认为同Babinski征。 1、3．强握反射指检查者用手指触摸患者手掌时被强直性握住的导致平衡障碍，姿势和步态的异常。患者站立不稳，步态蹒一种反射。新生儿，正常反射，成人见于对侧额叶运动前区跚，行走时两腿分开呈共济失调步态，坐位时患者将双手和病变。
两腿呈外展位分开以保持身体平衡。上蚓部病变时患者向前脑膜刺激征：
倾倒，下蚓部病变时患者向后倾倒。小脑半球控制同侧肢体包括颈强直、Kernig征和Brudzinski征等，颈上节段的脊的协调运动并维持正常的肌张力，一侧小脑半球受损，行走神经根受刺激引起颈强直，腰骶节段脊神经根受刺激，则出时患者向患侧倾倒。 现Kernig征和Brudzinski．征。脑膜刺激征见于脑膜炎、2、随意运动协调障碍 小脑半球病变可引起同侧肢体的共济蛛网膜下腔出血、脑炎、脑水肿及颅内压增高等，深昏迷时失调，表现为动作易超过目标(辨距不良)，动作愈接近目标脑膜刺激征可消失。 时震颤愈明显(意向性震颤)，对精细运动的协调障碍，如书检查方法包括： 写时字迹愈来愈大，各笔画不匀等。 1．屈颈试验 患者仰卧，检查者托患者枕部并使其头部前屈3、言语障碍由于发声器官如口唇、舌、咽喉等肌肉的共济失而表现不同程度的颈强，被动屈颈受限，称为颈强直，但需调，患者表现为说话缓慢、发音不清和声音断续、顿挫或爆排除颈椎病。正常人屈颈时下颏可触及胸骨柄，部分老人和发式，呈爆发性或吟诗样语言。 肥胖者除外。： 2．克匿格征(Kernig sign) 患者仰卧，下肢于髋、膝关节3.其他
处屈曲成直角，检查者于膝关节处试行伸直小腿，如伸直受【临床表现】
限并出现疼痛，大、小腿间夹角<135。为阳性。如颈强(+) 1.一般特点动脉粥样硬化性脑梗死多见于中老年，动脉炎而Kernig征(一)，称为颈强一Kernig征分离，见于后颅窝性脑梗死以中青年多见。常在安静或睡眠中发病，部分病例占位性病变和小脑扁桃体疝等。 有TIA前驱症状如肢体麻木、无力等，局灶性体征多在发病3．布鲁津斯基征(Brudzinski sign) 患者仰卧屈颈时出现后10余小时或1～2日达到高峰，临床表现取决于梗死灶的双侧髋、膝部屈曲；一侧下肢膝关节屈曲位，检查者使该侧大小和部位。患者一般意识清楚，当发生基底动脉血栓或大下肢向腹部屈曲，对侧下肢亦发生屈曲(下肢征)，均为面积脑梗死时，可出现意识障碍，甚至危及生命。 Brudzinski征(+)。 2.不同脑血管闭塞的临床特点 腰椎穿刺的适应症和禁忌症 (1)颈内动脉闭塞的表现：严重程度差异较大，主要取决于侧适应证 ： 支循环状况。颈内动脉闭塞常发生在颈内动脉分叉后，30%～1．留取CSF做各种检查以助中枢神经系统疾病如感染、蛛网40%的病例可无症状。症状性闭塞可出现单眼一过性黑蒙，偶膜下腔出血、脑膜癌病等的诊断。 见永久性失明(视网膜动脉缺血)或Horner征(颈上交感神经2．测量颅内压或行动力学试验以明确颅内压高低及脊髓腔、节后纤维受损)。远端大脑中动脉血液供应不良，可以出现对横窦通畅情况。 侧偏瘫、偏身感觉障碍和(或)同向性偏盲等，优势半球受累3．动态观察CSF变化以助判断病情、预后及指导治疗。 可伴失语症，非优势半球受累可有体象障碍。体检可闻及颈4．注入放射性核素行脑、脊髓扫描。 动脉搏动减弱或闻及血管杂音。 5．注入液体或放出CSF以维持、调整颅内压平衡，或注入药(2)大脑中动脉闭塞的表现： 物治疗相应疾病。 1)主干闭塞：导致三偏症状，即病灶对侧偏瘫(包括中枢性禁忌证： 面舌瘫和肢体瘫痪)、偏身感觉障碍及偏盲(三偏)，伴头、眼 1．颅内压明显升高，或已有脑疝迹象，特别是怀疑后颅窝向病灶侧凝视，优势半球受累出现完全性失语症，非优势半存在占位性病变。 球受累出现体象障碍，患者可以出现意识障碍。主干闭塞相 2．穿刺部位有感染灶、脊柱结核或开放性损伤。 对少见，仅占大脑中动脉闭塞的2%～5%。 3．明显出血倾向或病情危重不宜搬动。 2)皮质支闭塞：①上部分支闭塞 导致病灶对侧面部、上 4．脊髓压迫症的脊髓功能处于即将丧失的临界状态。 下肢瘫痪和感觉缺失，但下肢瘫痪较上肢轻，而且足部不受偏头痛的概念和治疗 累，头、眼向病灶侧凝视程度轻，伴Broca失语(优势半球)偏头痛(migraine)是临床常见的原发性头痛，其特征是发作和体象障碍(非优势半球)，通常不伴意识障碍；②下部分支性、多为偏侧、中重度、搏动样头痛，一般持续4～72小时，闭塞 较少单独出现，导致对侧同向性上四分之一视野缺损，可伴有恶心、呕吐，光、声刺激或日常活动均可加重头痛，伴Wernicke失语(优势半球)，急性意识模糊状态利E优势半安静环境、休息可缓解头痛。偏头痛是一种常见的慢性神经球)，无偏瘫。 血管性疾患，患病率为5％～10％。 3)深穿支闭塞：最常见的是纹状体内囊梗死，表现为对侧中 【治疗】治疗原则：偏头痛的治疗目的是减轻或终止头痛发枢性均等性轻偏瘫、对嘲偏身感觉障碍，可伴对侧同向性偏作，缓解伴发症状，预防头痛复发。 盲。优势半球病变出现皮质下失语，常为底节性失疆，表现 CGRP受体拮抗剂有望成为终止偏头痛急性发作安全有效的自发性言语受限，音量小，语调低，持续时间短暂。 特异性药物。 I (3)大脑前动脉闭塞的表现： 1)分出前交通动脉前主干闭塞发作期治疗： 2)分出前交通动脉后大脑前动脉远端闭塞3)皮质支闭塞 4)轻-中度头痛：非甾体类抗炎药（对乙酰氨基酚、萘普生、布深穿支闭塞 洛芬），也可选用阿片类制剂药物如哌替啶 (4)大脑后动脉闭塞的表现：主干闭塞症状取决于侧支循环。 中-重度头痛：直接选用偏头痛特异性治疗药物：麦角类；曲 1)单侧皮质支闭塞：引起对侧同向性偏盲，上部视野较下普坦类 部视野受累常见，黄斑区视力不受累(黄斑区的视皮质代表区伴随症状：恶心、呕吐（止吐剂）；烦躁（苯二氮卓类） 为大脑中、后动脉双重供应)。优势半球受累可出现失读(伴预防性治疗： 或不伴失写)、命名性失语、失认等。
发作较频繁，急性期治疗无效，可能导致永久性神经功能缺 2)双侧皮质支闭塞：可导致完全型皮质盲，有时伴有不成损的特殊类型： 形的视幻觉、记忆受损(累及颞叶)、不能识别熟悉面孔(面容β-受体阻滞剂（心得安）、 抗抑郁药（阿米替林、氟西丁）、失认症)等。 抗癫痫药（丙戊酸、托吡酯）、钙拮抗剂（西比灵、尼莫地平）、 3)大脑后动脉起始段的脚间支闭塞：可口I起中脑中央和5-HT受体拮抗剂（苯噻啶 下丘脑综合征，包括垂直性凝视麻痹、昏睡甚至昏迷；旁正脑血管病的危险因素 巾动脉综合征，主要表现是同侧动眼神经麻痹和对侧偏瘫，【脑血管病的危险因素】 即Weber综合征(病变位于中脑基底部，动眼神经和皮质脊髓 CVD往往是多种危险因素共同作用的结果，单一危险因素束受累)；同侧动眼神经麻痹和对侧共济失调、震颤，即Claude与CVD的发病并不一定有着必然的因果关系。对任何个体来综合征(病变位于中脑被盖部，动眼神经和结合臂)；同侧动说，一个或多个危险因素存在，虽不能预测脑血管病的发病，眼神经麻痹和对侧不自主运动和震颤，即Benedikt综合征但将增加脑血管病发病的几率。CVD的危险因素分为可干预(病变位于中脑被盖部，动眼神经、红核和结合臂)。 危险因素和不可干预危险因素两大类，其中可干预危险因素 4)大脑后动脉深穿支闭塞：丘脑穿通动脉闭塞产生红核丘是CVD预防的主要针对目标。 脑综合征，表现为病灶倒舞蹈样不自主运动、意向性震颤、 (一)不可干预的危险因素 小脑性共济失调和对侧偏身感觉障碍；丘脑膝状体动脉闭塞1、年龄脑血管病的发病率、患病率和死亡率均与年龄呈正相产生丘腑综合征(丘脑的感觉中继核团梗死)，表现为对侧深关。55岁以后发病率明显增加，每增加10岁，卒中发生率感觉障碍、自发性疼痛、感觉过度、轻偏瘫、共济失调、手约增加1倍。 部痉挛和舞蹈手足徐动症等。 2、性别流行病学资料显示，男性卒中的发病率高于女性。 (5)椎基底动脉闭塞的表现：血栓性闭塞多发生于基底动3、遗传因素父母双方的卒中史均增加子女的卒中风险(约2～脉中部，栓塞性通常发生在基底动脉尖。基底动脉或双侧椎4倍)。单卵双生子共同发生卒中的发生率高于异卵双生子共动脉闭塞是危及生命的严重脑血管事件，引起脑干梗“死，同发生卒中的发生率，前者是后者的5倍。几个罕见的遗传出现眩晕、呕吐、四肢瘫痪、共济失调、肺水肿、消化道出性疾病，如伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性血、昏迷和高热等。脑桥病变出现针尖样瞳孔。 . 动脉病，马方综合征和Fabry病均增加卒中的发生率。 1)闭锁综合征(10cked-in syndrome)：基底动脉的脑桥支闭(二)可干预的危险因素 塞致双侧脑桥基底部梗{死，临床表现详见第二章第一节。 1.高血压是脑血管病最重要的、独立的危险因素。收缩压和2)脑桥腹外侧综合征(Millard-Gubler syndrome)：基底动脉舒张压的升高都与脑卒中的发病风险正相关，并呈线形关系。短旋支闭塞，表现为同侧面神经、展神经麻痹和对侧偏瘫。 研究表明收缩压>160mrnHg和(或)舒张压～95mmHg，卒中相3)脑桥腹内侧综合征(Foville syndrome)：基底动脉的旁中对风险约为血压正常者的4倍。 央支闭塞，同侧周围性{面瘫、对侧偏瘫和向病变同侧同向运2.吸烟可以影响全身血管和血液系统，如加速血管硬化、升动不能
高血浆纤维蛋白原永平、促使血小板聚集、降低高密度脂蛋4)基底动脉尖综合征(top of the basilar syndrome)：基底白水平等。尼古丁还可刺激交感神经促使血管收缩、血压升动脉尖端分出小脑上动脉和大脑后动脉，闭塞后导致眼球运高。吸烟可增加缺血性卒中风险约2倍，增加出血性卒中发动障碍及瞳孔异常、觉醒和行为障碍，可伴有记忆力丧失、生风险2～4倍。 对侧偏肓或皮质盲。
3.糖尿病是缺血性卒中的独立危险因素，但不是出血性卒中 5)延髓背外侧综合征(Wallenberg syndrome)：由小脑后的危险冈素。糖尿病使缺血性卒中的患病风险增加3.6倍。 下动脉或椎动脉供应延髓外侧的分支动脉闭塞所致。 j 4、房纤颤使缺血性脑卒中风险显著增加，且随年龄增加而增 3、特殊类型的脑梗死常见以下几种类型： I 加。有资料显示脑卒中风险增加3～4倍。 (1)大面积脑梗死：通常由颈内动脉主干、大脑中动脉主干闭5.其他心脏病如心脏瓣膜修补术后、心肌梗死、扩张型心肌塞或皮质支完全性卒中I所致，表现为病灶对侧完全性偏瘫、病、心脏病的围手术期、心导管和血管内治疗、心脏起搏器偏身感觉障碍及向病灶对侧凝视麻痹。病程呈进行性I加重，和射频消融等均增加栓塞性卒中的发生率。 易出现明显的脑水肿和颅内压增高征象，甚至发生脑疝死亡。 6.高脂血症研究显示血胆固醇每增加lmmol/L(相当于(2)分水岭脑梗死(cerebral watershed infarction，CWSI)：38.7mg/d1)，缺血性卒中风险升高25%。低密度脂蛋白与缺是由相邻血管供血区交I界处或分水岭区局部缺血导致，也血性卒中研究较少，尚无一致结论。然而，高密度脂蛋白每称边缘带(border zone)脑梗死，多因血流动力学原因I所致。增加lmmol/L，缺血性卒中风险降低47%。 典型病例发生于颈内动脉严重狭窄或闭塞伴全身I血L压降7.无症状性颈动脉狭窄短期(2～3年)随访研究显示，无症状低时，亦可源于心源性或动I脉源性栓塞。常呈卒中样发病，颈动脉狭窄(50%～99%)脑卒中发生率为每年1%～3.4%；长期症状较轻，纠正病因后病情易得到有效控制。可分为以下I随访研究显示，无症状颈动脉狭窄(50%～99%)10年脑卒中发类型；①皮质前型：见大脑前、中动脉分水岭脑梗死，病灶病率为9.3%，15年脑卒中发病率为16.6%。 位于额中回，可沿前后中央回l上部带状走行，直达顶上小8.镰状细胞贫血基因异常的纯合子患者，20岁前脑卒中累计叶。表现以上肢为主的偏瘫及偏身感觉障碍，伴有情感障碍、发病率超过11%，且大部分在儿童期发病。 I强握反射和局灶性癫痫，主侧病变还可出现经皮质运动性9.绝经后雌激素替代治疗研究显示雌激素加孕激素替代治疗失语。②皮质后型：见于大脑后动脉或大脑前、中、后动脉明显增加缺血性脑卒中的风险。 皮质支分水岭区梗死，病灶位于顶、枕、颞交界区。常觅偏10.膳食和营养每天增加摄人蔬菜和水果，脑卒中相对危险度盲，下象限盲为主，可有皮质性感觉障碍，无偏瘫或瘫痪较减少。每日维生素c、维生素E及类胡萝卜素摄入量与脑卒轻。约半数病例有情感淡漠、记忆力减退或Oerstmann综合中的风险无显著相关性。低钠、高钾摄入可降低脑卒中风险，征(优势半球角回受损)。优势半球侧病变}玎现经皮质醵觉性可能与降低血压有关。 失语，非优势半球侧病变可见体象障碍。③皮质下型：见于11、运动和锻炼20xx年发表的系统评价结果表明：高强度积大脑前、中、后动脉皮雏支与深穿支分水岭区梗死或大脑前极锻炼与低强度积极锻炼比较，可降低脑卒中及死亡风险27%动脉回返支(Heubner动脉)与大脑中动脉豆纹动脉分水岭区中等强度积极锻炼较消极锻炼可降低脑卒中及死亡风险20%；梗死，病灶位于大脑深部白质、壳核和尾状核等。表现为纯高强度及中等强度的积极锻炼(与低强度积极锻炼相比)对于运动性轻偏瘫或感觉障碍、不自主运动等。。 预防缺血性脑卒中和出血性脑卒中同等有效。 (3)出血性脑梗死：是由于脑梗死灶内的动脉自身滋养血管同 12.肥胖和体脂分布肥胖患者易患高血压、糖尿病及高脂血时缺血，导致动脉血管壁损伤、坏死，在此基础.t如果血管症，因此增加了卒中的发病风险。 腔内血栓溶解或其侧支循环开放等原因使已损伤血管血流得13.其他包括代谢综合征、酗酒、口服避孕药，以及药物滥用、到恢复，则血液会从破损的血管壁漏出，引发出血性脑梗死，睡眠呼吸障碍病、偏头痛、高同型半胱氨酸血症、高脂蛋白常见于大面积脑梗死后。 血症、高脂蛋白相关的磷脂酶凡升高、高凝、炎症、感染、 (4)多发性脑梗死(multiple infarct)：指两个或两个以上血流动力学异常、血黏度增高、纤维蛋白原升高及血小板聚不同供m系统脑血管闭塞引起的梗死，一般由反复多次发生集功能亢进等。 脑梗死所致。 短暂性脑缺血发作（TIA）的概念和临床表现 辅助检查 短暂性脑缺血发作(TIA)是指因脑血管病变引起的短暂性、局发病后应尽快进行CT检查，虽早期有时不能显不病灶，但对限性脑功能缺失或视网膜功能障碍，临床症状一般持续10～排除脑出血至关重要。 20分钟，多在1小时内缓解，最长不超过24小时，不遗留治疗原则①超早期治疗：力争发病后尽早选用最佳治疗方案； 神经功能缺损症状，结构性影像学(CT、MRI)检查无责任病灶。②个体化治疗：目患者年龄、缺血性卒中类型、病情严重程凡临床症状持续超过1小时且神经影像学检查有明确病灶者度和基础疾病等采取最适当的治疗； 不宜称为TIA。 ③整体自疗：采取针对性治疗同时，进行支持疗法、对症治 【临床表现】 疗和早期康复治疗，对卒中危险因素及时采取预防性干预。 1_一般特点TIA好发于中老年人(50～70岁)，男性多于特殊治疗：包括超早期溶栓治疗、抗血小板治疗、抗凝治疗、女性，患者多伴有高血压、动脉粥样硬化、糖尿病或高血脂血管内治疗、细蒯保护治疗和外科治疗等。 等脑血管病危险因素。发病突然，历时短暂，最长时间不超1)静脉溶栓：目前对于静脉溶栓治疗的适应证尚无一致结论，过24小时。局灶性脑或视网膜功能障碍，恢复完全，不留后以下几点供临床参考。， 遗症状，反复发作，每次发作表现基本相似。 适应证：①年龄18～80岁；②临床明确诊断缺血性卒中，并 2.颈内动脉系统TIA临床表现与受累血管分布有关。大且造成明确的神经功躺障碍(NIHSS～4分)；③症状开始出现脑中动脉(MCA)供血区的TIA可出现缺血对侧肢体的单瘫、轻至静脉干预时间<3小时；④卒中症状持续至坐30分钟，且偏瘫、面瘫和舌瘫，可伴有偏身感觉障碍和对侧同向偏盲，治疗前无明显改善；⑤患者或其家属对静脉溶栓的收益/风险优势半球受损常出现失语和失用，非优势半球受损可出现空知情同意。 间定向障碍。大脑前动脉(ACA)供血区缺血可出现人格和情感禁忌证：①CT证实颅内出血；②神经功能障碍非常轻微或迅障碍、对侧下肢无力等。颈内动脉(ICA)主干TIA主要表现为速改善；③发病超过3小时或无法确定；④伴有明确癫痫发眼动脉交叉瘫[病侧单眼一过性黑蒙、失明和(或)对侧偏瘫及作；⑤既往有颅内出血、动静脉畸形或颅内动脉瘤病史；⑥感觉障碍]，Horner交叉瘫(病侧Horner征、对侧偏瘫)。 { 最近3个月内有颅内手术、头外伤或卒中史；最近21天内有 3.椎基底动脉系统TIA最常见表现是眩晕、平衡障碍、消化道、泌尿系等自脏器官活动性出血史；最近14天内有外眼球运动异常和复视。可有单侧或双侧面部、口周麻木，单科手术史；最近7天内有腰穿或动脉穿刺史{⑦有明显出血倾独出现或伴有对侧肢体瘫痪、感觉障碍，呈现典型或不典型向：血小板计数<100×l护/L；48小时内接受肝素治疗并且的脑干缺血综合征。此外，椎一基底动脉系统TIA还可出现APTT高亍正常值上限；近期接受抗凝治疗(如华法林)并且下列几种特殊表现的临床综合征： (1)跌倒发作 (2)短暂INR～>I.5；⑧血糖<2.7mmol/L，柏缩压～>180mmHg或舒张性全面遗忘症 (3)双眼视力障碍发作 压～>100mmHg或需要积极的降压来达到要求范围；⑨CT显示 值得注意的是，椎一基底动脉系统TIA患者很少出现孤立的侣密度>1/3大脑中动脉供血区(大脑中动脉区脑梗死患者)。 眩晕、耳鸣、恶心、晕厥、头痛、尿便失禁、嗜睡或癫痫等常用溶栓药物包括：①尿激酶(urokinase，UK)：常用100万～症状，往往合并有其他脑干或大脑后动脉供血区缺血的症状150万IU加入O.9%生理盐水100～200ml，持续静点30分钟；和(或)体征。 ②重组组织型纤溶酶原激活物(recombinan tissue-type 脑血栓形成的概念和临床表现（什么是TTW）， 辅助检查（CTplasminogen activator，rt PA)：一次用量O.9mg/kg，最对排除脑出血至关重要），治疗 大剂量～90mg，先亍10%的剂量静脉推注，其余剂量在约60 脑血栓形成是脑梗死最常见的类型，约占全部脑梗死的60%分钟内持续静脉滴注。
是在各种原因引起的血管壁病变基础上，脑动脉主干或分支溶栓并发症：①梗死灶继发性出血或身体其他部位出血②致动脉管腔狭窄、闭塞或血栓形成，引起脑局部血流减少或供命性再灌注损伤和脑水肿；③溶栓后再闭塞。 血中断，使脑组织缺血、缺氧性坏死，出现局灶性神经系统脑栓塞的定义 症状或体征。 脑栓塞是指各种栓子随血流进入颅内动脉使血管腔急性闭塞， 【病因及发病机制】 引起相应供血区脑组织缺血坏死及功能障碍，约占脑梗死的1.动脉硬化是本病基本病因，特别是动脉粥样硬化，常伴高15%~20%。
血压，两者互为因果，糖尿病和高脂血症也可加速动脉粥样分为心源性、非心源性、来源不明性三种，其中心源性中心硬化的进程。 房颤动是心源性脑栓塞最常见的原因。 2.动脉炎 常见的腔隙综合征
(1)纯运动性轻偏瘫(pure motor hemiparesis，PMH)：是最常见类型，约占60%.病变多位于内囊、放射冠或脑桥。表现为对侧面部及上下肢大体相同程度轻偏瘫，无感觉障碍、视觉障碍和皮质功能障碍如失语等；若为脑干病变不出现眩晕、耳鸣、眼震、复视及小腑性共济失调等。常常突然发病，数小时内进展，许多患者遗留受累肢体的笨拙或运动缓慢。 (2)纯感觉性卒中(pure sensory stroke，PSS)：较常见，特点是偏身感觉缺失，可伴感觉异常，如麻木、烧灼或沉重感、刺痛、僵硬感等；病变主要位于对侧丘脑腹后外侧核。 (3)共济失调性轻偏瘫(ataxic-hemiparesis)：病变对侧轻偏瘫伴小脑性共济失调，偏瘫下肢重于上肢(足踝部明显)，面部最轻，共济失调不能用无力来解释，可伴锥体束。病变位于脑桥基底部、内囊或皮质下白质。
(4)构音障碍手笨拙综合征(dysarthric clumsy hand syndrome，DCHS)：约占20%，起病突然，症状迅速达高峰，表现为构音障碍、吞咽困难、病变对侧中枢性面舌瘫、面瘫侧手无力和精细动作笨拙(书写时易发现)，指鼻试验不准，轻度平衡障碍。病变位于脑桥基底部、内囊前肢及膝部。 (5)感觉运动性卒中(sensorimotor stroke，SMS)：以偏身感觉障碍起病，再出现轻偏瘫，病灶位于丘腩腹后核及邻近内囊后肢，是丘脑膝状体动脉分支或脉络膜后动脉丘脑 脑出血的定义，病因和表现，治疗
脑出血(intracerebral hemorrhage，ICH)是指原发性非外伤性脑实质内出血，发病率为每年60～80/10万，在我国约占全部脑卒中的20%～30%，急性期病死率为30%～40%。通常按ICH出血的部位、稳定与否及病因等分为不同类型脑出血。
病因ICH病例中大约60%是因高血压合并小动脉硬化所致，约30%由动脉瘤或动一静脉血管畸形破裂所致，其他病因包括脑动脉粥样硬化、血液病(如白血病、再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜、血友病、红细胞增多症和镰状细胞病等)、脑淀粉样血管病变、抗凝或溶栓治疗等。 临床表现
1·一般表现ICH的好发年龄为50～70岁，男性稍多于女性，冬春两季发病率较高，多有高血压病史。多在情绪激动或活动中突然发病，发病后病情常于数分钟至数小时内达到高峰。
ICH者发病后多有血压明显升高。由于颅内压升高，常有头痛、呕吐和不同程度的意识障碍，如嗜睡或昏迷等，大约lO%ICH病例有抽搐发作。
2.局限性定位表现取决于出血量和出血部位 (1)基底节区出血
1)壳核出血：最常见，约占1CH病例的60%，系豆纹动脉尤其是其外侧支破裂所致，可分为局限型(血肿仅局限于壳核内)和扩延型。常有病灶对侧偏瘫、偏身感觉缺失和同向性偏盲，还可出现双眼球向病灶对侧同向凝视不能，优势半球受累可有失语。
2)丘脑出血：约占ICH病例的10%～15%，系丘脑膝状体动脉和丘脑穿通动脉破裂所致，可分为局限型(血肿仅局限于丘脑)和扩延型。常有对侧偏瘫、偏身感觉障碍，通常感觉障碍重于运动障碍。深浅感觉均受累，而深感觉障碍更明显。可有特征性眼征，如上视不能或凝视鼻尖、眼球偏斜或分离性斜视、眼球会聚障碍和无反应性小瞳孔等。小量丘脑出血致丘脑中间腹侧核受累可出现运动性震颤和帕金森综合征样表现；累及丘脑底核或纹状体可呈偏身舞蹈投掷样运动；优势侧丘脑H；血可出现丘脑性失语、精神障碍、认知障碍和人格改变等。
3)尾状核头出血：较少见，多由高血压动脉硬化和血管畸形破裂所致，一般出血量不大，多经侧脑室前角破人脑室。常有头痛、呕吐、颈强直、精神症状，神经系统功能缺损症状并不多见，故临床酷似蛛网膜下腔出血。 (2)脑叶出血：约占脑出血的5%～lO%，常由脑动静脉畸形、血管淀粉样病变、血液病等所致。出血以顶叶最常见，其次为颞叶、枕叶、额叶，也有多发脑叶出血的病例。如额叶出血可有偏瘫、尿便障碍、Broea失语、摸索和强握反射等；颞叶出血可有Wet- mcke失语、精神症状、对侧上象限肓、癫痫；枕叶出血可有视野缺损；顶叶出血可有偏身感觉障碍、轻偏瘫、对侧下象限盲，非优势半球受累可有构象障碍。 (3)脑干出血
1)脑桥出血：约占脑出血的lO%，多由基底动脉脑桥支破裂所致，出血灶多位于脑桥基底部与被盖部之间。大量出血(血肿>5m1)累及双侧被盖部和基底部，常破人第四脑室，患者迅即出现昏迷、双侧针尖样瞳孔、呕吐咖啡样胃内容物、中枢性高热、中枢性呼吸障碍、眼球浮动、四肢瘫痪和去大脑强直发作等。小量出血可无意识障碍，表现为交叉性瘫痪和共济失调性偏瘫，两眼向病灶侧凝视麻痹或核间性眼肌麻痹。
2)中脑出血：少见，常有头痛、呕吐和意识障碍，轻症表现为一侧或双侧动眼神经不全麻痹、眼球不同轴、同侧肢体共济失调，也可表现为Webcr或Benedikt综合征；重症表现为深昏迷，四肢弛缓性瘫痪，可迅速死亡。
3)延髓出血：更为少见，临床表现为突然意识障碍，影响生命体征，如呼吸、心律、血压改变，继而死亡。轻症患者可表现不典型的Wallenberg综合征。
(4)小脑出血：约占脑出血的10%。多由小脑上动脉分支破裂所致。常有头痛、呕吐，眩晕和共济失调明显，起病突然，可伴有枕部疼痛。出血量较少者，主要表现为小脑受损症状，如患侧共济失调、眼震和小脑语言等，多无瘫痪；出血量较多者，尤其是小脑蚓部出血，病情迅速进展，发病时或病后1 2～24小时内出现昏迷及脑干受压征象，双侧瞳孔缩小至针尖样、呼吸不规则等。暴发型则常突然昏迷，在数小时内迅速死亡。
(5)脑室出血：约占脑出血的3%～5%，分为原发性和继发性脑室出血。原发性脑室出血多由脉络丛血管或室管膜下动脉破裂出血所致，继发性脑室出血是指脑实质出血破人脑室a常有头痛、呕吐，严重者出现意识障碍如深昏迷、脑膜刺激征、针尖样瞳孔、眼球分离斜视或浮动、四肢弛缓性瘫痪及去脑强直发作、高热、呼吸不规则、脉搏和血压不稳定等症状。临床上易误诊为蛛网膜下腔出血。 【辅助检查】
CT检查颅脑CT扫描是诊断ICH首选的重要方法，可清楚显示出血部位、出血量大小、血肿形态、是否破人脑室以及血肿周围有无低密度水肿带和占位效应等。病灶多呈圆形或卵圆形均匀高密度区，边界清楚，脑室大量积血时多呈高密度铸型，脑室扩大。l周后血肿周围有环形增强，血肿吸收后呈低密度或囊性变。动态CT检查还可评价出血的进展情况。 【治疗】
治疗原则为安静卧床、脱水降颅压、调整血压、防治继续出血、加强护理防治并发症，以挽救生命，降低死亡率、残疾率和减少复发。
蛛网膜下腔出血（珠血）的定义，病因，临床表现，常见并发症，治疗
蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage，SAH)通常为脑底部或脑表面的病变血管破裂，血液直接流人蛛网膜下腔引起的一种临床综合征，约占急性脑卒中的10%左右。 病因：颅内动脉瘤：是最常见的病因(约占50%～80%)。 临床表现：1.一般症状SAH临床表现差异较大，轻者可没有明显临床症状和体征，重者町突除昏迷甚至死亡。以中青年发病居多，起病突然(数秒或数分钟内发生)，多数患者发病晰有明显诱因(剧烈运动、过度疲劳、用力排便、情绪激动等)。一般症状主要包括： (1)头痛：动脉瘤性SAH的典型表现是突发异常剧烈全头痛，患者常将头痛描述为“人生中经历的最严重的头痛”。多伴发一过性意识障碍和恶心、呕吐。 (2)脑膜刺激征：患者出现颈强、Kernig征和Brudzinski征等脑膜刺激征，以颈强最多见，而老年、衰弱患者或小量出血者，可无明显脑膜刺激征。脑膜刺激征常于发病后数小时出现，3～4周后消失。 (3)眼部症状：20%患者眼底可见玻璃体下片状出血，发病1小时内即可出现，是急性颅内压增高和眼静脉回流受阻所致，对诊断具有提示。此外，眼球活动障碍也可提示动；脉瘤所在的位置。(4)精神症状2～3周内自行消失。(5)其他症状经功能缺损症状等约25%的患者可出现精神症状，如欣快、谵妄和幻觉等，常于起病后部分患者可以出现脑心综合征、消化道出血、急性肺水肿和局限性神 2·动脉瘤的定位症状
(1)颈内动脉海绵窦段动脉瘤：患者有前额和眼部疼痛、血管杂音、突眼及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ和V1脑神经损害所致的眼动障碍，其破裂可引起颈内动脉海绵窦瘘。 (2)颈内动脉后交通动脉瘤：患者出现动眼神经受压的表现，常提示后交通动脉瘤。
(3)大脑中动脉瘤：患者出现偏瘫、失语和抽搐等症状，多提示动脉瘤位于大脑中动脉的第一分支处。
(4)大脑前动脉前交通动脉瘤：患者出现精神症状、单侧或双侧下肢瘫痪和意识障碍等症状，提示动脉瘤位于大脑前动脉或前交通动脉。
(5)大脑后动脉瘤：患者出现同向偏盲、Weber综合征和第Ⅲ脑神经麻痹的表现。
(6)椎-基底动脉瘤：枕部、面部疼痛、面肌痉挛、面瘫及脑干受压等 3·血管畸形的定位症状动静脉畸形患者男性发生率为女性的2倍，多在10～40考发病，常见的症状包括痫性发作、轻偏瘫、失语或视野缺损等，具有定位意义。 常见并发症：
（1）再出血(recurrence of hemorrhage)：是SAH主要的急性并发症，指病情稳定后再次发生剧烈头痛、呕吐、痫性发作、昏迷甚至去脑强直发作，颈强、K。rmg征加重，复查脑脊液为鲜红色。20%的动脉瘤患者病后10～14日可发生再出血，使死亡率约增加一倍，动静脉畸形急性期再出血者较少见。
(2)脑血管痉挛(cerebrovascular spasm，CVS)：发生于蛛网膜下腔中血凝块环绕的血管，痉挛严重程度与出血量相关，可导致约1/3以上病例脑实质缺血。临床症状取决于发生痉挛的血管，常表现为波动性的轻偏瘫或失语，有时症状还受侧支循环和脑灌注压的影响，对载瘤动脉无定位价值，是死亡和致残的重要原因。
(3)急性或亚急性脑积水(hydrocephalus)：起病1周内约15%～20%的患者发生急性脑积水，由于血液进入脑室系统和蛛网膜下腔形成血凝块阻碍脑脊液循环通路所致。轻者出现嗜睡、思维缓慢、短时记忆受损、上视受限、展神经麻痹、下肢腱反射亢进等体征，严重者可造成颅内高压，甚至脑疝。亚急性脑积水发生于起病数周后，表现为隐匿出现的痴呆、步态异常和尿失禁。
(4)其他：5%～10%的患者发生癫痫发作，少数患者发生低钠血症。
【治疗】急性期治疗目的是防治再出血，降低颅内压，防治继发性脑血管痉挛，减少并发症；寻找出血原因、治疗原发病和预防复发。
多发性硬化的定义，临床分型，辅助检查，治疗原则
是一种CNS白质多部位脱髓鞘、并以多次发生为特征、病程缓解、复发交替的自身免疫性疾病。好发于青壮年（20～40岁）女性高于男性。 临床分型：
复发-缓解型 继发进展型 原发进展型 进展复发型 辅助检查：
1.脑脊液细胞学检查：MNC正常或轻度升高， < 15 X106∕L，若超过50 X106∕L应当考虑其他疾病. 2.脑脊液免疫学检测：
①IgG指数： IgG 中枢神经系统合成定量指标，70%以上MS患者。
②寡克隆IgG带 (OB) ，是 IgG 中枢神经系统合成的定性指标，95%以上患者存在，阳性。
2.电生理检查：视觉诱发电位VEP，体感诱发电位SEP,脑干诱发电位BAEP。
3.影像学检查：脑室周围、半卵圆中心、桥脑、小脑、脊髓 T1 — 低信号斑。 T2 — 高信号斑 原则：阻止病程进展，减少复发，延长缓解期，缩短复发期，积极预防各种并发症，重视生活护理，提高生存质量。 帕金森病的定义，临床表现，诊断和治疗（包括要熟悉使用药物的名称） 帕金森病（PD），又名震颤麻痹(paralysis agitmas)， 是一种常见的中老年人神经系统变性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为主要特征。 临床表现
帕金森病的起病是缓慢的，最初的症状往往不被人所注意。但出现以下症状时，临床上就基本可以诊断为帕金森病了。 1、静止性震颤：震颤往往是发病最早期的表现，通常从某一侧上肢远端开始，以拇指、食指及中指为主，表现为手指象在搓丸子或数钞票一样的运动。然后逐渐扩展到同侧下肢和对侧肢体，晚期可波及下颌、唇、舌和头部。在发病早期，患者并不太在意震颤，往往是手指或肢体处于某一特殊体位的时候出现，当变换一下姿势时消失。以后发展为仅于肢体静止时出现，例如在看电视时或者和别人谈话时，肢体突然出现不自主的颤抖，变换位置或运动时颤抖减轻或停止，所以称为静止性震颤，这是帕金森病震颤的最主要的特征。震颤在病人情绪激动或精神紧张时加剧，随意运动时减轻，睡眠中可完全消失。且对天气变化敏感。震颤的另一个特点是其节律性，震动的频率是每秒钟4-7次。这个特征也可以帮助我们区别其它的疾病，如因舞蹈病、小脑疾患、还有甲状腺机能亢进等引起的疾病。
2、肌肉僵直：帕金森病患者的肢体和躯体通常都失去了柔软性，变得很僵硬。病变的早期多自一侧肢体开始。初期感到某一肢运动不灵活，有僵硬感，并逐渐加重，出现运动迟缓、甚至做一些日常生活的动作都有困难。如果拿起患者的胳膊或腿，帮助他活动关节，你会明显感到他的肢体僵硬，活动其关节很困难，象在来回折一根铅管一样。如果患肢同时有震颤，则有断续的停顿感，就象两个咬合的齿轮转动时的感觉。
3、运动迟缓：在早期，由于上臂肌肉和手指肌的强直，病人的上肢往往不能作精细的动作，如解系鞋带、扣纽扣等动作变得比以前缓慢许多，或者根本不能顺利完成。写字也逐渐变得困难，笔迹弯曲，越写越小，这在医学上称为“小写症”。面部肌肉运动减少，病人很少眨眼睛，双眼转动也减少，表情呆板，好象戴了一副面具似的，医学上称为“面具脸”。行走时起步困难，一旦开步，身体前倾，重心前移，步伐小而越走越快，不能及时停步，即 “慌张步态”。行进中，患侧上肢的协同摆动减少以至消失；转身困难，要用连续数个小碎步才能转身。因口、舌、鄂及咽部肌肉的运动障碍，病人不能自然咽下唾液，导致大量流涎。言语减少，语音也低沉、单调。严重时可导致进食饮水呛咳。病情晚期，病人坐下后不能自行站立，卧床后不能自行翻身，日常生活不能自理。
4、特殊姿势：尽管患者全身肌肉均可受累，肌张力增高，但静止时屈肌张力较伸肌高，故病人出现特殊姿势——①屈曲体态：头前倾、躯干略屈、上臂内收、肘关节弯曲、腕略伸、指掌关节弯曲而指间关节伸直，拇指对掌，髋及膝关节轻度弯曲。②慌张步态。 5、其他症状：
声音变小：讲话缓慢、音量低 吞咽困难：口、咽、颚肌运动障碍 脂颜：皮脂腺、汗腺分泌亢进 顽固性便秘：消化道蠕动障碍 直立性低血压：交感神经功能障碍 认知功能减退：
精神症状：焦虑、抑郁、视幻觉 辅助检查
①脑脊液，②尿，③基因，④功能影像诊断，如脑的CT扫描或者核磁共振成像。
治疗原则：①掌握好用药时机②“细水长流，不求全效”③“low”、“slow”④治疗个体化
1．药物治疗：维持纹状体内Ach与DA平衡。
（1）抗胆碱药：对肌强直有效，对运动迟缓疗效差①安坦2mg bid副作用：腺体分泌减少，瞳孔扩大，便秘，尿酸高。禁用：前列腺肥大，青光眼。
（2）金刚烷胺：促进N末梢摄取DA，减少再摄取，发送震颤，肌强直，运动徐缓。金刚烷胺100mg bid 副作用：失眠，头痛，下肢青斑，踝部水肿。癫痫慎用，哺乳期禁用。 （3）DA替代疗法：美多芭：左200mg 苄丝肼50mg 注：长期服用：并发症
1）症状波动：①疗效减退（wernng-off）剂未恶化， ②开关现象，开期伴异动症，末期加重无动症。
2）异动症：运动障碍，手足征，不自主运动，肌强直 ①剂峰运动障碍1-2h
②双相运动障碍：剂未，剂初 ③肌张力障碍：清晨服药前 3）精神症状：抑郁，减少药量
（4）多巴受体激动剂：3-5年DA疗效试弱。
①嗅隐平1.25mg 1/4d 3-5d增加1/4 20mg/d。副作用：恶心，呕吐
②惜高利特0.025m/d 5d 0.025m ③吡贝地尔D2D3 对震颤改变明显 ④普拉克素 3-5mg/d ⑤罗匹尼罗 0.25mg bid ⑥卡麦角林 2-6mg/d
（5）MAO-β抑制剂：阻止DA降解，合用DA有减少V4量。司来吉林2.5mg bid +VitE。
(6)儿茶酚—氧位—甲基转移酶抑制剂：抑制DA外周代谢。托卡明
癫痫的定义 以及特点
癫痫(epllepsy)是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征．临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。 癫痫发作的分类 癫痫发作的分类
癫痫临床表现丰富多样，但都具有如下共同特征：①发作性，即症状突然发生，持续一段时间后迅速恢复．间歇期正常；②短暂性．即发作持续时间非常短，通常为数秒钟或数分钟．除癫痫持续状态外．很少超过半小时；③重复性．即第一次发作后?经过不同间隔时问会有第二次或更多孜的发作}④刻板性，指每次发作的l临床表现几乎一致。
1部分性发作(pa rrIal sel?es)是指源于大脑半球局部神经元的异常放电-包括单纯部分性、复杂部分性、部分性继发全面性发作三粪，前者为局限性发放，无意识障碍，后两者放电从局部扩展到双侧脑部，出现意识障碍。
(1】单纯部分性发作(?ple parnal驯～e)：发作时程短，一般不超过1分钟，发作起始与结束均较突然t无意识障碍。可分为以下四型： 1)部分运动性发作：表现为身体某一局部发生不自主抽动．多见于一侧眼睑、口角、手或足趾，也可波及一侧面部或肢体，及复杂部分性发作的首选药物，对复杂部分性发作疗效优于
病灶多在中央前回及附近?常见以下几种发作形式：①Jack?其他AEDs。治疗3-4周后半清除期降低一半以上，需增加剂发作：异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，f临量维持疗效。与其他药物呈复杂而难以预料的交互作用，20％床表现抽搐自手指腕部前臂一肘肩口角面部逐渐发展．称为病人可发生白细胞减少至4X109／L以下，个别可短暂降至Jackson发作；严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂2X109／L以下。
性(半小时至36小时内消除)肢体瘫痪，称为Todd麻痹；②丙戊酸 (Valproato，VPA)：是一种广谱抗癫痫药。胃肠道吸旋转性发作：表现为双眼突然向一侧偏斜，继之头部不自主收快，可抑制肝的氧化、结合、环氧化功能，与血浆蛋白结同向转动，伴有身体的扭转，但很少超过180。，部分患者过合力高，故与其他AEDs有复杂的交互作用。半衰期短，联合度旋转可引起跌倒．出现继发性全面性发作；③姿势性发作：治疗时半清除期为8—9小时。2岁以下婴儿有内科疾病时不表现为发作性一侧上肢外展、肘部屈曲、头向同侧扭转、眼要用此药治疗，因有引起致死性肝病的危险。可使90％失神睛注视着同侧；④发音性发作：表现为不自主重复发作前的发作和GTCS得到良好控制，也用于单纯部分性发作、复杂部单音或单词，偶可有语言抑制。 分性发作及部分性发作继发GTCS；可作为GTCS合并失神小2)部分感觉性发作：躯体感觉性发作常表现为一侧肢体麻木发作的首选药物。
感和针刺感，多发生在口角、舌、手指或足趾，病灶多在中卡马西平和丙戊酸分别是部分性和全面性发作的首先药物 央后回躯体感觉区{特殊感觉性发作可表现为视觉性(如闪光癫痫持续状态的定义 以及治疗
或黑蒙等)、听觉性、嗅觉性和味觉性；眩晕性发作表现为坠癫痫持续状态(statusepilepticus)或称癫病状态，是指一次落感、飘动感或水平／垂直运动感等。 癫痫发作持续30分钟以上，或连续多次发作、发作间期意识3)自主神经性发作：出现苍白、面部及全身潮红、多汗、立或神经功能未恢复至通常水平，是神经科常见急诊之一，致毛、瞳}L散大、呕吐、腹痛、肠鸣、烦渴和欲排尿感等。病残率和死亡率相当高。任何类型癫痫均可出现癫痫持续状态，灶多位于岛叶、丘脑及周围(边缘系统)，易扩散出现意识障但通常是指全面强直—阵挛发作持续状态。 碍，成为复杂部分性发作的一部分。 [分类与治疗]
4)精神性发作：可表现为各种类型的记忆障碍(如似曾相识， 1．惊厥性全身性癫痫持续状态 最常见，主要是GTCS，表似不相识、强迫思维、快速回顾往事)、情感障碍(无名恐惧、现为全身性抽搐一次接一次发生，意识始终不清，不及时控忧郁、欣快、愤怒)、错觉(视物变形、变大、变小，声音变制可造成多脏器损害，危及生命；其次为强直性、阵挛性、强或变弱)、复杂幻觉等。病灶位于边缘系统。精神性发作虽肌阵挛性等。 可单独出现．但常为复杂部分性发作的先兆，也可继发全面 (1)对症处理：首先保持呼吸道通畅，鼻导管或面罩吸氧，性强直一阵挛发作。 必要时作气管切开；进行心电、血压、呼吸监护，定时进行(2)复杂部分性发作(comple’pa rTl8l刚?e．cPs)：占成血气、血化学分析；查找诱发癫痫状态的原因并治疗；有牙人癫痫发作的50％以上，也称为精神运动性发作，病灶多在关紧闭者应放置牙垫，防止舌咬伤；放置床挡以防坠床。常颞叶．故又称为颠叶癫痫，也可见于额叶、嗅皮质等部位。伴有脑水肿、感染、高热等，应予以及时处理。①防治脑水由于起源、扩散途径及速度不同．1临床表现有较大差异，肿可给予20％甘露醇快速静脉滴注，亦可用地塞米松10—主要分以下类型： 20mg静脉滴注；②控制感染或预防性应用抗生素，防治并发1)仅表现为意识障碍：一般表现为意识模糊，意识丧失较少症；③高热可给予物理降温，纠正发作引起的代谢紊乱如低见。由于发作中可有精神性或精神感觉性成分存在，意识障血糖、低血钠、低血钙、高渗性状态及肝性脑病，纠正酸中碍常被掩盖，表现类似失神。成人“失神”几乎毫无例外是毒，维持水及电解质平衡，并给予营养支持治疗。 复杂部分性发作，但在小儿应注意与失神性发作鉴别。 (2)从速控制发作：是治疗的关键，可酌情选用：
2)表现为意识障碍和自动症：经典的复杂部分性发作可从先 1)安定(Diazepam，地西泮)：静脉推注对成人或儿童各型兆开始．先兆是痫性发作出现意识丧失前的部分，患者对此持续状态均为最有效的首选药物。成人剂量通常为10—20rug，保留意识．以上腹部异常感觉最常见，也可出现情感(恐惧)、单次最大剂量不超过20mg，儿童用量为0．3—0．5mg／kg，5认知(似曾相识)和感觉性(嗅幻觉)症状，随后出现意识障碍、岁以上儿童5～10rug，5岁以下每岁1mg可控制发作。以每分呆视和动作停止。发作通常持续1～3分钟。 钟3—5mg速度静注。15分钟后如复发可重复给药，或用100自动症(aut删?s)是指在癫痫发作过程中或发作后意识模糊—200mg地西泮溶于5％葡萄糖生理盐水中，于12小时内缓慢状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动。自动静脉滴注。地西泮偶可抑制呼吸，则需停止注射。
症均在意识障碍的基础上发生，伴有遗忘。自动症可表现为 2)苯妥英：可迅速通过血脑屏障，负荷量可使脑中很快达反复咂嘴、撅嘴、咀嚼、舔舌，牙或吞咽(口、消化道自动症)；到有效浓度，无呼吸抑制，不减低觉醒水平，对GTCS持续状或反复搓手、拂面．不断地穿衣、脱农、解农扣、摸索衣服(手态尤为有效。但起效慢，约80％患者20-30分钟内停止发作，足自动症)}也可表现为游走、奔跑、无目的的开门、关门、作用时间长(半清除期10-15小时)。成人剂量15-18me／kR，乘车上船；还可出现自言自语、叫喊、唱歌(语言自动症)或儿童18mg／kg，溶于生理盐水中静脉注射，静注速度不超过机械重复原来的动作。自动症并非复杂部分性发作所特有．在50mz／rain。可致血压下降及心律失常，需密切监控，有心其他(如失神)发作或发作后意识障碍情况下也可出现。自动功不全、心律失常、冠心病及高龄者宜慎用和不用。
症出现的机制可能为高级控制功能解除．原始自动行为的释 3)异戊巴比妥钠：0．5g溶于注射用水10ml静脉注射，儿放。意识障碍严重程度、持续时间和脑低级功能相对完整等童1~4岁0．1z／次，5岁以上0．2z／次，速度不超过每分钟满足了自动行为出现的条件，临床上“复杂部分性发作自动0．05g，至控制发作为止；0．5g内多可控制发作，剩余未症最常见。 注完的药物可肌肉注射。
3)表现为意识障碍与运动症状：复杂部分性发作可表现为开 4)10％水合氯醛：成人25-30ml加等量植物油保留灌肠。 始即出现意识障碍和各种运动症状，特别在睡眠中发生，可 5)副醛：8-10ml肌注或15-30ral用植物油稀释保留灌肠。能与放电扩散较快有关。运动症状可为局灶性或不对称强直、可引起剧咳，故有呼吸疾病者勿用。 阵孪和变异性肌张力动作．各种特殊姿势(如击剑样动作)等， 6)利多卡因：用于地西泮静注无效者。2—4mg／kg加入也可为不同运动症状的组合或先后出现，与放电起源部位及10％葡萄糖内，以50mg／h速度静脉滴注，有效或复发时均扩散过程累及区域有关。 可重复应用。心脏传导阻滞及心动过缓者慎用。 (3)部分性发作继发全面性发作：单纯部分性发作可发展为复 7)氯硝安定(Clonazepam，氯硝西泮)：药效是安定的5倍，杂部分性发作．单纯或复杂部分性发作均可泛化为全面性强半清除期22—32小时，成人首次剂量3mg静脉注射，数分钟直阵挛发作。 奏效，对各型癫痫状态疗效俱佳，以后每日5—lOmg，静脉滴2全面性发作(g?rallzed sel?es)最初的症状学和脑电图注。对呼吸及心脏抑制较强，需加注意。 提示发作起源于双侧脑部．多在发作初期就有意识丧失。 8)其他：上述方法均无效者，可用硫喷妥钠静脉注射或乙(1)全面强直阵挛发作(g?rallzed t0～c10?鲫?e，GTcs)：醚吸人麻醉控制发作。 意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的主要[ (3)维持治疗：癫痫发作控制后，应立即使用长效AEDs，可由部分性发作演变而来，也可一起病即表现为全面强直一苯巴比妥0．1—0．2g肌注，每8小时一次，维持疗效。同时阵挛发作。早期出现意识丧失、跌倒，随后的发作分为三期： 鼻饲卡马西平或苯妥英钠，待口服药达到稳态血浓度后可逐1)强直期：表现为全身骨骼肌持续性收缩。眼肌收缩出现跟渐停用苯巴比妥。 睑上牵、眼球上翻或凝视；咀嚼肌收缩出现张口，随后猛烈 2．非惊厥性全身性癫痫持续状态 主要为失神发作持续状闭合．可咬伤舌尖；喉肌和呼吸肌强直性收缩致患者尖叫一态，发作可持续数小时，表现意识障碍、失语、精神错乱等。声．呼吸停止；颈部和躯干肌肉的强直性收缩致颈和躯干先首选安定静注，继之口服丙戊酸钠或乙琥胺，或二者合用。屈曲?后反张；上肢由上举后旋转为内收旋前，下肢先屈曲后预后较好，一般不导致死亡，但治疗不及时可留有智能障碍猛烈伸直，持续10～20秒钟后进入阵挛期。 等后遗症。 2)阵挛期：肌肉交替性收缩与松弛，呈一张一弛交替性抽动， 3．单纯部分性发作持续状态 单纯部分性运动发作持续状阵挛频率逐渐变慢-松弛时间逐渐延长，本期可持续30~60秒态又称Koiewnikow癫痫，可扩展为继发性全身性发作，发作或更长。在一次剧烈阵挛后，发作停止，进^发作后期。以上终止后可遗留发作部位Todd麻痹。此型较难控制，可首选苯两期均可发生舌咬伤，并伴呼吸停止、血压升高、心率加快、妥英钠以较大负荷剂量(20mg／ks)静滴，然后再用常规剂量，瞳孔散大、光反射消失、唾液和其他分泌物增多；Bahinski可辅以苯巴比妥或卡马西平口服。 征可为阳性? 4．复杂部分性发作持续状态 用安定或苯妥英钠静脉注射控3)发作后期：此期尚有短暂阵挛，以面肌和咬肌为主?导致牙制发作，继之以苯巴比妥肌注、口服苯妥英钠维持疗效。恢关紧闭t可发生舌咬伤。本期全身肌肉松弛．括约肌松弛，复时间较失神发作要慢；部分患者可出现发作后浮肿或记忆尿液自行流出可发生尿失禁。呼吸首先恢复，随后瞳孔、血减退，记忆缺损可能成为永久性损害，故应尽快控制发作。 压、心率渐至正常。肌张力松弛，意识逐渐恢复。从发作到急性脊髓炎 意识恢复约历时5～15分钟。醒后患者常感头痛、全身酸痛、急性脊髓炎(acu?yelitis)是指各种感染后引起自身免疫反嗜睡，部分患者有意识模糊t此时强行约束患者可能发生伤应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，叉称急性横贯性脊髓炎，人和自伤。GTCS典型脑电图改变是，强直期开始逐渐增强的是临床上最常见的一种脊髓炎，以病损平面以下肢体瘫痪、10次／秒棘波样节律．然后频率不断降低，波幅不断增高，传导束性感觉障碍和屎使障碍为特征。 阵挛期弥漫性慢波伴间歇性棘波，痉挛后期呈明显脑电抑制，【病因与发病机制】 发作时间愈长．抑制愈明显。 病因不明，包括不同的临床练台征，如感染后脊髓炎和疫苗(21强直性发作(tonic seizure)：多见于弥漫性脑损害的儿接种后脊髓炎，脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化)、坏死性童，睡眠中发作较多。表现为与强直阵挛性发作中强直期相脊髓炎和副肿瘤性脊髓炎等a多数患者在出现脊髓症状前似的全身骨骼肌强直性收缩，常伴有明显的自主神经症状，1～4周有发热、上呼吸道感染、腹泻等病毒感染症状，但其如面色苍白等，如发作时处于站立位可剧烈摔倒。发作持续脑脊液未检出病毒抗体+脊髓和脑脊液中末分离出病毒，推测数秒至数十秒a典型发作期EEG为暴发性多棘渡。 可能与病毒感染后自身免疫反应有关，并非直接感染所致．为(3)阵挛性发作(clonic seizure)：几乎都发生在婴幼儿，特非感染性炎症性脊髓炎(myelitis of noninfectious 征是重复阵挛性抽动伴意识丧失．之前无强直期。双侧对称infla~atory‘yP。’- 或某一肢体为主的抽动，幅度、频率和分布多变，为婴儿发【病理】
作的特征，持续1分钟至数分钟。EEG缺乏特异性．可见快病变可累及脊髓的任何节段，但以胸髓(T3～5)最为常见，其活动、慢波及不规则棘。慢波等。 原因为该处的血液供应不如它娅丰富，易于受累；其次为颈(4)失神发作(ab??eizure)：分典型和不典型失神发作?临髓和腰髓。急性横贯性脊髓炎通常局限于1个节段，多灶融床表现、脑电图背景活动及发作期改变、预后等均有较大差合或脊髓多个节段散在病灶较少见；脊髓内如有2个以上散异。 在病灶称为播散性脊髓炎。肉服可见受累节段脊髓肿胀、质1)典型失神发作：儿童期起病．青春期前停止发作。特征性地变软．软脊膜充血或有炎性渗出物。切面可见病变脊髓软表现是突然短暂的(5～lO秒)意识丧失和正在进行的动作中化，边缘不清．灰质与白质界限不清。镜下可见软脊膜和脊断，双眼茫然凝视．呼之不应，可伴简单自动性动作．如擦髓血管扩张、充血．血管周围炎症细胞浸润，以淋巴细胞和鼻、咀嚼、吞咽等，或伴失张力如手中持物坠落或轻微阵挛，浆细胞为主。灰质内神经细胞肿胀、破碎、消失，尼氏小体一般不会跌倒，事后对发作全无记忆，每日可发作数次至数溶解；白质内髓鞘脱失和轴索变性．病灶中可见胶质细胞增百次。发作后立即清醒，无明显不适，可继续先前活动。醒生。脊髓严重损害时可软化形成空腔。 后不能回忆。发作时EEG呈双侧对称3Hz棘慢综合渡(图131)【临床表现】 ? 本病可见于任何年龄，但以青壮年多见。男女发病率无明显2)不典型失神：起始和终止均较典型失神缓慢，除意识丧失差异a发痈前1～2周常有1：呼吸道感染，消化道感染症状外，常伴肌张力降低?偶有肌阵挛。EEG显示较慢的(2．0～或预防接种史。外伤、劳累、受凉等为发病诱因?急性起病．起2．5Hz)不规则棘慢渡或尖慢渡?背景活动异常?多见于有弥漫病时有低热．病变部位神经根痛，肢体麻术无力和病变节段性脑损害患儿，预后较差。 柬带感；亦有患者无任何其他症状，而突然发生瘫痪。大多(5)肌阵挛发作(myocl?i seizure)：表现为快速、短暂、触在数小时或数目内出现受累平面以下运动障碍、感觉缺失及电样肌肉收缩-可遍盈全身，也可限于某个肌群或某个肢体，膀胱、直肠括约肌功能障碍。以胸段脊髓炎最为常见-尤其是常成簇发生，声、光等刺激可诱发a可见于任何年龄．常见T3～5节段?颈髓、腰髓次之。
于预后较好的特发性癫痫患者，如婴儿良性肌阵挛性癫痫；1运动障碍急性起病，迅速进展，早期为脊髓休克期-出现肢也可见于罕见的遗传性神经变性病以及弥漫性脑损害。发作体瘫痪、肌张力减低、腱反射消失、病理反射阴性。一般持期典型EEG改变为多棘一慢渡a 续2～4周则进入恢复期，肌张力逐渐增高?腱反射活跃．出(6)失张力发作(?tonL eizure)：是姿势性张力丧失所致。现病理反射，肢体肌力的恢复常始于下肢远端，然后逐步七部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈(点头)、张口、肢体移。脊髓休克期长短取决于脊髓损害严重程度和有无发生肺下垂(持物坠落)或躯干失张力跌倒或猝倒发作，持续数秒至部感染、尿路感染、压疮等并发症?脊髓严重损伤时，常导致1分钟，时间短者意识障碍可不明显，发作后立即清醒和站屈肌张力增高。下肢任何部位的刺激或膀胱充盈，均可引起起a EEG示多棘慢波或低电位活动。 下肢屈曲反射和痉挛．伴有出汗、竖毛、尿便自动排出等症20xx年ILAE新提出了几种经过临床验证的癫痫发作类型： 状．称为总体反射，常提示预后不良。
1痴笑发作Gas?和Lombroso在19xx年提出痴笑性癫痫的诊2感觉障碍病变节段以下所有感觉丧失．在感觉缺失平面的断标准：没有诱因的、刻板的、反复发作的痴笑，常伴有其上缘可有感觉过敏或柬带{惑；轻症患者感觉平面可不明显。他癫痫表现．发作期和发作间期EⅨ；有痛样放电，无其他随病情俄复感觉平面逐步下降，但较运动功能的恢复慢且差。 疾病能解释这种发作性痴笑。痴笑是这种发作的主要特点，3自主神经功能障碍早期表现为尿潴留，脊髓休克期膀胱容也可以哭为主要临床表现，对药物耐药，如为合并的发作可量可达1000ml?呈无张力性神经源性膀胱，网膀胱充盈过能治疗有效。 度．可出现充盈性尿失禁。随着脊髓功能的恢复?膀胱容量缩2．持续性先兆ILAE在新癫痫分类中把持续性先兆作为癫痫小，尿液充盈到300~400ml即自行排尿称为反射性神经源性一种亚型。也将其视为和部分感觉性癫痫的同义饲。从临床膀胱，出现充溢性尿失禁。病变平面以下少汗或无汗，皮肤观点看，可分为4种亚型；躯体感觉(如波及到躯干、头部及脱屑及水肿、趾甲松脆和角化过度等?病变平面以上可有发作四肢的感觉迟钝等)；特殊感觉(如视觉、听觉、嗅觉、平衡性出汗过度、皮肤潮红、反射性心动过缓等，称为自主神经觉及味觉)；自主神经症状明显的持续性先兆；表现为精神症反射异常(一 状的持续性先兆。 【辅助检查】 癫痫的诊断原则和辅助检查 1?脑脊液检查压颈试验通畅．少数病例脊髓水肿严重可有不诊断需遵循三步原则：首先明确发作性症状是否为癫痫发作；完全梗阻。脑脊液压力正常?外观无色透明?细胞数和蛋白含其次是哪种类型的癫痫或癫痫综合征；最后明确发作的病因量正常或轻度增高．以淋巴细胞为主．糖．氯化物正常。 是什么。 2电生理检查①视觉诱发电位(VEP)：正常．可作为与视神经完整和详尽的病史对癫痫的诊断、分型和鉴别诊断都具有非脊髓炎及MS的鉴别依据a②下肢体感诱发电位(SEP)：波幅常重要的意义。 可明显减低。◎运动诱发电位(MEP)异常．可作为判断疗效和脑电图(EEG) 是诊断癫痫最重要的辅助检查方法。 预后的指标。④肌电图：可正常或呈失神经改变。 P.S CT、MR、EEG、病史对于癫痫最重要的是病史 3影像学检查脊柱X线平片正常。若脊髓严重肿胀，MRl显示【药物治疗】 药物治疗的一般原则：确定是否用药，正确选病变部脊髓增粗．病变节段髓内多发片状或较弥散的L高信择药物，药物的用法，严密观察不良反应，尽可能单药治疗，号，强度不均，可有融合(图14 1)。部分病例 合理的联合治疗，增减药物 、停药及换药原则。 【诊断及鉴别诊断】 常用的抗癫药物
卡马西平(Carbamazapine，CBZ)：适应证同苯妥英，是单纯
l_诊断根据急性起病．病前有感染或预防接种史，迅速出现升高，但眼肌型患者的AChR抗体升高可不明显，且抗体滴度的脊髓横贯性损害的『临床表现．结合脑脊液检查和MRI检的高低与l临床症状的严重程度并不完全一致。 查，诊断并不难。 5胸腺CT、MRl检查可发现胸腺增生和肥太。 2鉴别诊断需与下列疾病鉴别： 6其他检查5蹦重症肌无力患者有甲状腺功能亢进，表现为(1)视神经脊髓炎：为多发性硬化的一种特殊类型，除有脊髓丑、T{升高。部分患者抗核抗体和甲状腺抗体阳性。 炎的症状外，还有视力下降或vEP异常．视神经病变可出现重症肌无力危象的处理 在脊髓症状之前、同时或之后。 肌无力危象：因抗胆碱酯酶药量不足引起，腾喜龙试验阳性。(2)脊髓血管病：①缺血性：脊髓前动脉闭塞综合征容易和急肺部感染、手术等是诱因。治疗：维持呼吸，预防感染 性脊髓炎相混淆．病变水平相应部位出现根痛、短时间内出胆碱能危象：因抗胆碱酯酶药过量引起，腾喜龙试验阴性或现截瘫、痛温觉缺失、尿便障碍．但深感觉保留；@出血性：加重，伴毒蕈碱样反应。治疗：停用抗胆碱酯酶药物。 脊髓出m少见，多由外伤或脊髓血管畸形引起．起病急骤伴反拗危象：抗胆碱酯酶药不敏感所致。腾喜龙试验无反应。 有剧烈背痛．肢体瘫痪和尿便潴留。可里血性脑脊液，MRl治疗停用抗胆碱酯酶药物，维持输液或改用其他药物 榆查有助于诊断。 一旦发生危象，出现呼吸肌麻痹，应立即气管切开，人工呼(3)亚急性坏死性脊髓炎(sllh??e?t?yelItls)：较多见吸器辅助呼吸。 于50岁以上男性，缓慢进行性加重的肌下肢无力，腱反射亢低钾型周期性瘫痪的定义、临床表现和治疗
进、锥体束征阳性，常伴有肌肉萎缩，病变平面以下感觉减低钾型周期性瘫瘴(hypokalemic periodic paralysis)为常 退。症状逐渐加重而出现完全性黼，尿便障碍、肌萎缩明显、染色体显性遗传或散发的疾病．我国以散发多见。临床表现肌张力减低、反射减弱或缺失。脑脊液蛋白增高，细胞数多为发作性肌无力、血清钾降低、补钾后能迅速缓解；为周期为正常。脊髓碘油造影可见脊髓表面有扩张的血管。此病可性瘫痪中最常见的类型 能是一种脊髓的血栓性静脉炎，脊髓血管造影可明确诊断。 【临床表现】
(4)急性脊髓压迫症：脊柱结核或转移癌，造成椎体破坏，突1任何年龄均可发病，以20～40岁男性多见，随年龄增长而然塌陷而压迫脊髓，出现急性横贯性损害。脊柱影像学检查发作次数减少。常见的诱因有疲劳、饱餐、寒玲、酗酒、精 可见椎体破坏、椎间隙变窄或椎体寒性脓肿等改变．转移癌神刺激等。 除脊柱影像学检查外可做全身骨扫描。 2发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮(5)急性硬脊膜外脓肿：临床表现与急性脊髓炎相似，但有化红、嗜睡、恶心等。常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时发现 脓性病灶及感染病史，病变部位有压痛，椎管有梗阻现象．外肢体肌肉对称性不同程度的无力或完全瘫痪，下肢重于上肢、周血及脑脊液白细胞增高，脑脊液蛋白含量明显升高．cT、近端重于远端；也可从下肢逐渐累及上肢。瘫痪肢体肌张力 MRI可帮助诊断。 低，腱反射减弱或消失。可伴有肢体酸胀、针刺感。脑神经(6)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：肢体呈弛缓性瘫痪，支配肌肉一般不受累．膀胱直肠括约肌功能也很少受累。少束梢型感觉障碍，可伴脑神经损害，括约肌功能障碍少见，数严重病例可发生呼吸肌麻痹、尿便潴留、心动过速或过缓、 即使出现一般也在急性期数天至1周内恢复。 心律失常、血压下降等情况甚至危及生命。
(7)人类T淋巴细胞病毒1型(HTLV-1)相关脊髓病(HTI—v_1 3．发作持续时间自数小时至数日不等，最先受累的肌肉最先a?clated myel。pathy，HAM)：是人类T淋巴细胞1型病毒恢复。发作频率也不尽相同，一般数周或数月一次．个别病 慢性感染所致的免疫异常相关的脊髓病变?以缓慢进行性截侧每天均有发作．也有数年一狄甚至终身仅发作一次者。发瘫为临床特征。 作间期一切正常。伴发甲状腺功能亢进者发作频率较高．每‘治疗】 次持续时间短，常在数小时至1天之内。甲亢控制后，发作 急性脊髓炎应早期诊断，早期治疗，精心护理，早期康复训频率减少。 练对预后也十分重要。 【治疗】
l'一般治疗加强护理，防治各种并发症是保证功能恢复的前发作时给予lO％氯化钾或10％枸橼酸钾40～joml顿服．24提。 小时内再分次口服，一日总量为10g。也可静脉滴注氯化钾(1)高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时吸氧，保持呼吸道通畅溶液以纠正低血钾状态。对发作频繁者，发作间期可口服钾 ?选用有效抗生索来控制感染．必要时气管切开行人工辅助呼盐lg，3次／日}螺旋内酯200mg．z次／日以预防发作。同吸。 时避免各种发病诱因如避免过度劳累、受冻及精神刺激，低(2)排尿障碍者应保留无菌导尿管，每4～6小时放开引流管钠饮食．忌摄人过多高碳水化合物等。严重患者出现呼吸肌 1次。当膀胱功能恢复?残余尿量少于100ml时不再导尿，以麻痹时应予辅助呼吸，严重心律失常者应积极纠正。见尿补防膀肮挛缩-体积缩小。 钾
(3)保持皮肤清洁．按时翻身、拍背．吸痰．易受压部位加用假肥大型肌营养不良症（ DMD）的表现
气垫或软垫以防发生压疮。皮肤发红部位可用10％酒精或温最常见类型, X性连锁隐性遗传, 主要影响男性 水轻揉+并涂以3 5％安息香酊，有溃疡形成者应及时换药．应1、5岁左右出现症状, 踮脚\鸭步\跑步不稳&易跌倒, 肌无 用压疮贴膜。 力自四肢近端缓慢进展, 下肢较重 2．药物治疗 2、髂腰肌&股四头肌无力, 登楼&蹲位站立困难, 腰椎前凸 3、Gower征--本病特征性表现, 腹肌&髂腰肌无力→仰卧位 站起须先→俯卧位→用双手臂攀附身体直立 (1)皮质类固醇激素：急性期，可采用大剂量甲泼尼龙短程冲4、翼状肩胛 击疗法?500～1000rIlg静脉滴注，每日1次，连用3～5天，肢体近端肌萎缩明显，腓肠肌假肥大 有可能控制病情进展，也可用地塞米松10～20mg静脉滴女性为基因携带者
注．每日1次，7～14天为一疗程。使用上述药物后改用泼辅助检查：肌酶（CPK、LDH），肌电图、肌活检 尼松口服?按每公斤体重1 rng或成人每日剂量60mg．维持4～6周逐渐减量停药。
(2)大剂量免疫球蛋白：可按每公斤体重o．4g计算．成人每
次用量15～20g静脉滴注．每日1次，连用3～5天为一疗程。 (3)维生索B族：有助于神经功能的恢复。常用维生素B?1∞mg，肌内注射t维生素B2 500“g．肌内注射，每天1次。 (4)抗生素：根据病原学检查和药敏试验结果选用抗生索，及时治疗呼吸道和泌尿系统感染，以免加重病情。抗病毒可用 阿昔洛韦、更昔洛韦等。
(5)其他：在急性期可选用m管扩张药，如烟酸、尼莫地平。神经营养药，如三磷酸腺苷、胞磷胆碱，疗效来确定。双下 肢痉挛者可服用巴氯芬5～lOmg，每天2～3次。
3．康复治疗早期应将瘫痪肢体保持功能位，防止肢体、关节痉挛和关节挛缩-促进肌力恢复，并进行被动、主动锻炼和局 部肢体按摩。 【预后】
预后取决于急性脊髓损害程度、病变范围殛并发症情况。如 无严重并发症?多于3～6个月内基本恢复，生活自理。完全性截瘫6个月后肌电图仍为失神经改变、MRI显示髓内广泛 信号改变、病变范围累及脊髓节段多且弥漫者预后不良。合并泌尿系统感染、压疮、肺部感染常影响恢复．遗留后遗症。急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差，短期内可死于呼 吸循环衰竭
三叉神经痛的临床表现
定义：三叉神经分布区内反复发作的阵发性、短暂、剧烈疼 痛而不伴三叉神经功能破坏的症状。 临床表现： 1） 多见于成年和老年；40~50岁；女>男；单侧>双侧(极少） 2） 主要症状——疼痛 性质：反复发作、突发、剧烈、短暂间歇期正常 部位：第二、三支多见（舌、鼻、颊） “扳机 点”或“触发点”痛性抽搐 3） 临床体征 无阳性体征 治疗：
治疗目的止痛 药物治疗为主，无效时阻滞或手术
药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定、巴氯芬同时辅用大剂量VitB12等；
封闭治疗 无水酒精或甘油封闭分支或半月神经节； 半月神经节射频电凝疗法；
手术 推崇三叉神经显微血管减压术； 特发性面神经麻痹的定义
特发性面神经麻痹 亦称为面神经炎或贝尔麻痹(Bell palsy)．是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）的定义，不典型的变异型，诊断
定义：又称Guillain-Barre Syndrome，GBS (格林-巴利综合征) (吉兰-巴雷综合征)进展迅速、大多可恢复、广泛的周 围神经及神经根脱髓鞘、小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞的 炎症反应(自身免疫性疾病) 不典型的GBS变异型：
Miller-Fisher综合征：共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹三大特点。
急性轴索性运动神经病：多有空肠弯曲菌感染，病情急 （24-48h）、重（常累及呼吸肌），肌肉萎缩出现早，病残率高，恢复差。EMG：主要是运动神经轴索受累。
脑神经型：感染病史，脑神经急性或亚急性的双侧对称的运 动神经麻痹症状：双侧周围性面瘫、延髓麻痹、复视。 【诊断和鉴别诊断】
诊断：病前1~4周前驱症状；急性或亚急性起病；四肢驰缓 性瘫痪；双侧颅神经损害；CSF蛋白--细胞分离现象；EMG显示NCV减慢
鉴别诊断：急性脊髓灰质炎；全身性重症肌无力；周期性麻痹；急性横贯性脊髓炎
重症肌无力的定义 治疗方法与缓解方法
MG是乙酰胆碱受体抗体（AChR－Ab）介导的、细胞免疫依赖及补体参与的NMJ处传递障碍的自身免疫性疾病 治疗： 1.胸腺切除
2.抗胆碱酯酶药：改善症状。常用溴吡斯的明，可用阿托品 对抗副作用
3.皮质类固醇：适用于抗胆碱酯酶药物反应较差且已胸腺切除者。注意用药早期肌无力可能加重。①大剂量泼尼松口服， ②甲基泼尼松龙冲击疗法
4.免疫抑制剂：硫唑嘌呤，环磷酰胺等 5.血浆置换：暂时改善症状 6.免疫球蛋白
7.避免应用影响NMJ功能的药物：奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因 酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥英, 安定，锂盐, 四环素&氨基 糖甙类抗生素可加重症状 【辅助检查】
1．血、尿、脑脊液检查正常。常规肌电图检查基本正常。神经传导速度正常。
2重复神经电刺激(repeatmg??lectnc st?latlon，RNEs) 为常用的具有确诊价值的检查方法。应在停用新斯的明17小时后进行，否则可出现假阴性。方法为以低频(3～5Hz)和高频(10Hz以上)重复刺激尺神经、正巾神经和副神经等运动神 经。MG典型改变为动作电位波幅第5渡比第1渡在低频刺激时递减10％以上或高频刺激时递减30％以上。90％的重症肌 无力患者低频刺激时为阳性，且与病情轻重相关。
3．单纤维肌电图(singk fib?lec㈣yography，SFEMIj) 通过特殊的单纤维针电撅测量并判断同一运动单位内的肌纤维 此病表现为为间隔时间延长。
4 AChR
85“以上全身型重症肌无力患者的血清中AChR抗体浓度明显