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第三单元 神经病概论之脑神经

学习脑神经要点：

1.性质,成分

2.所连核团

3.连脑部位

4.出入颅部位

5.主干行程

6.主要分支成分、分布

7.所连神经节性质、位置

第I对脑神经

第Ⅱ对脑神经

1.解剖生理

视网膜→视神经→视交叉（鼻侧纤维交叉，颞侧纤维不交叉）→视束→外侧膝状体→内囊后肢后部→形成视辐射→视中枢皮质。光反射径路不经过外侧膝状体，由视束→上丘臂→中脑上丘，与两侧动眼神经核联系。

2.临床表现

（1）视力障碍及视野缺损：视觉通路不同部位损害所产生的视力障碍及视野缺损不同。 ①视神经：单眼全盲，如视神经炎。

②视交叉：多引起双眼颞侧偏盲。见于垂体瘤、颅咽管瘤的压迫。

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③视束：两眼对侧视野同向偏盲，光反射消失。

④视辐射：下部受损，双眼对侧视野同向上1/4象限盲，如颞叶病变；上部受损，双眼对侧视野的同向下1/4象限盲，如顶叶病变；视辐射完全受损时，两眼对侧视野同向偏盲，如枕叶病变。

⑤视中枢皮质：对侧偏盲，偏盲侧光反射存在，视野的中心部保存，即黄斑回避。

（2）视乳头异常

①视盘水肿：常见于各种病因所致的颅压增高。眼底检查可见视乳头充血、边缘模糊、生理凹陷消失、静脉淤血。视神经乳头炎也可引起视盘水肿，但视力障碍出现早而明显，且仅限于一侧。

②视神经萎缩：视神经病变引起原发性萎缩，视乳头苍白，但边缘清楚，筛板清楚；视盘水肿、视神经乳头炎引起继发性萎缩，视乳头苍白，但境界不分明，不能窥见筛板。

第Ⅲ对脑神经

1.解剖生理

起自中脑上丘平面的动眼神经核，其纤维向腹侧走行，由中脑脚间窝穿出，在大脑后动脉与小脑上动脉之间穿过，与后交通动脉平行（故颅底动脉瘤常有动眼神经损伤），从眶上裂进入眶内，分布于上睑提肌、上直肌、内直肌、下斜肌、下直肌，司眼球活动。动眼神经核上端的埃-魏核发出的副交感纤维终止于眶内睫状神经节，节后纤维支配瞳孔括约肌和睫状肌，分别司瞳孔缩小和晶体变厚而视近物。

2.临床表现

1）眼肌麻痹：可分为周围性、核性、核间性、核上性四种。

①周围性眼肌麻痹：上睑下垂，有外斜视、复视、瞳孔散大、光反射及调节反射消失，眼球不能向上、向内运动，向下运动亦受到很大限制。

②核性眼肌麻痹：选择性损害个别眼肌功能，如内直肌、上直肌，而其他动眼神经支配的肌肉不受影响，多伴有邻近神经组织损害，常见于脑干的血管病、炎症、肿瘤。

③核间性眼肌麻痹：临床多见的是一侧眼球外展正常，而另侧眼球不能同时内收，但两眼内聚运动正常。此因病变波及内侧纵束（如多发性硬化），眼球水平性同向运动障碍引起。

④核上性眼肌麻痹：破坏性病灶时产生两眼同向活动障碍，即凝视病灶同侧，其特点为无复视；双眼同时受累；麻痹眼肌的反射性运动保存。

2）复视：当某个眼外肌麻痹时，眼球向麻痹肌方向的运动丧失或受限，注视时出现复视，处于外围的映像是假象。

（3）瞳孔大小及瞳孔反射改变

①瞳孔散大（大于5mm）：见于动眼神经麻痹、沟回疝。双侧视神经完全损害而失明时，因光线刺激缺如，瞳孔亦散大。

②瞳孔缩小：一侧瞳孔缩小多见于霍纳综合征，还常伴有眼球内陷（眼眶肌麻痹）、眼裂变小（睑板肌麻痹）及同侧面部出汗减少。两侧瞳孔呈针尖样缩小，可见于脑桥出血。

③瞳孔对光反射：其传导径路为：视网膜→视神经→中脑顶盖前区→两侧埃-魏核→动眼神经→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌。这一径路上任何一处损害均可引起瞳孔对光反射消失。

第IV对脑神经

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第Ⅴ对脑神经

1.解剖生理

（1）感觉：头面部不同部位的皮肤、粘膜→眼支（海绵窦、眶上裂），上颌支（圆孔），下颌支（卵圆孔）触、痛、温度觉纤维→三叉神经半月节→脑桥→感觉主核（触觉纤维）、三叉神经脊束核（痛、温度觉纤维）→交叉至对侧形成三叉丘系→丘脑腹后内，侧核→内囊后肢→终止于大脑皮质中央后回感觉中枢的下1/3部。

（2）运动：脑桥的三叉神经运动核发出纤维→穿出脑桥→三叉神经→卵圆孔穿出颅腔→融合于下颌支内，支配咀嚼肌（咬肌、颞肌、翼内肌、翼外肌）、鼓膜张肌等。运动核接受双侧皮质延髓束支配。

2.临床表现

眼支受损时表现为眼裂以上感觉障碍，角膜反射消失；上颌支受损时表现为眼裂与口角之间面颊部感觉障碍；下颌支受损时表现为口角以下下颌处感觉减退，并有咀嚼肌瘫痪，张口时下颌向病侧偏斜。核性损害可只影响感觉或运动，按感觉主核或脊束核的不同，可产生触觉或痛温觉障碍，可呈现分离性感觉障碍；脊束核损害呈现面部洋葱皮样疼温觉障碍，脑桥部损害感觉障碍位于口鼻周围，而延髓下端损害时感觉减退位于面部外周，不同于周围支损伤的条带样分布。丘脑、内囊及皮层病变产生对侧面部感觉障碍。

第Ⅵ对脑神经

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1.解剖生理

展神经核在脑桥，纤维在脑干内向前穿出脑干，经过颞骨岩尖和海绵窦外侧壁，从眶上裂入眶内支配外直肌。在颅底行程较长，颅内高压时易受损。

2.临床表现

主要引起眼球不能向外侧注视，而呈内斜视位，同时有复视。

第Ⅶ对脑神经

1.解剖生理

（1）运动：面神经核在桥脑，纤维穿出脑干后在听神经上方（桥小脑角处）进入内耳孔后，又横过膝状神经节，出茎乳孔。支配除咀嚼肌和上睑提肌以外的所有面部表情肌及镫骨肌等。面神经核上部接受双侧皮质延髓束支配（核上部支配额肌、皱眉肌、眼轮匝肌），核下部仅受对侧皮质延髓束支配。所以核上性（锥体束）病变仅影响对侧下半部面肌（颊肌、口轮匝肌）。

（2）感觉：味觉纤维起于面神经管内膝状神经节的神经元，在面神经管内，离开面神经向前方走，形成鼓索，参加到舌神经中，终止于舌前2/3的味蕾。面神经尚有副交感纤维支配舌下腺、颌下腺和泪腺的分泌。

2.临床表现

1）刺激症状：面肌抽动。

（2）破坏症状

①一侧周围性面瘫：表现为患侧额皱纹变浅或消失、眼裂变大、不能皱额、闭眼，鼻唇沟变浅、口角下垂、示齿时口角偏向健侧，不能露齿提唇、鼓颊，常伴有味觉缺失（鼓索支损害）和听觉过敏（镫骨肌支损害）。

②核性：与周围性相同，但常伴脑干病损的其他症状，如交叉性瘫痪等。

③核上性（中枢性面瘫）：仅病灶对侧下半部表情肌瘫痪（鼻唇沟变浅、口角下垂、不能鼓颊），而上面部表情肌（皱额、闭眼）正常。

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第Ⅹ, XI对脑神经

1.解剖生理

①舌咽神经：支配舌后1/3味觉、咽喉部感觉，并与呼吸、脉搏、血压调节有关；参与茎突咽肌的运动；支配腮腺分泌。

②迷走神经：躯体感觉纤维分布于外耳道及耳廓凹面的一部分皮肤（耳支），终止于三叉神经脊束核；内脏感觉纤维分布于胸腹腔内诸内脏，终止于孤束核；运动纤维分布于软腭、咽及喉部诸肌；起自迷走神经背核的纤维分布于胸腹腔内诸脏器，支配其副交感功能。舌咽神经和迷走神经彼此邻近，二者感觉的中枢支皆止于延髓的孤束核，运动支都起自疑核，往往同时受损，临床上也同时检查。

2.临床表现

病损时出现声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咽部感觉丧失、咽反射消失。一侧周围性病损时，病侧提腭活动受限，腭垂偏向健侧。一侧皮质延髓束损害不引起舌咽及迷走神经麻痹症状。双侧皮质延髓束损害可引起咽喉部肌肉麻痹，称假性球麻痹，此时咽反射存在，可伴有强苦、强笑、下颌反射亢进等。

第Ⅻ对脑神经

1.解剖生理

神经根发源于延髓背侧部近中线的舌下神经核→延髓锥体外侧的前外侧沟穿出→舌下神经管→脑外→支配舌肌。舌向外伸出主要是颏舌肌的作用，舌向内缩回主要是舌骨舌肌的作用。舌下神经只接受对侧皮质延髓束支配。

2.临床表现

一侧舌下神经麻痹时，伸舌偏向患侧，舌肌明显萎缩，常可见舌肌纤颤；两侧麻痹时伸舌受限或不能；

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中枢性舌下神经麻痹时，伸舌偏向病灶对侧，无舌肌萎缩和纤颤。

第二篇：执业医师资格考试备考复习总结神经病学第四单元

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第四单元 周围神经病之 特发性面神经麻痹

概念：

周围神经系包括脑和脊髓以外的由神经细胞体和神经纤维所组成的神经干、神经丛、神经节及神经终末装置。可分为脊神经、脑神经和自主神经。

面神经炎

特发性面神经麻痹，又称面神经炎或Bell麻痹，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。

1.病因

尚未完全阐明。因骨性面神经管恰能容纳面神经通过，面神经一旦发生缺血、水肿，必然导致面神经受压。激发因素可能系风寒、病毒感染（如带状疱疹）和自主神经功能不稳等引起局部的神经营养血管痉挛，导致神经的缺血水肿。

临床表现：

任何年龄均可发病，男性略多，多为单侧性，偶见双侧，病初可伴有麻痹侧耳后乳突区、耳内或下颌角的疼痛。通常急性起病，症状于数小时或1～3天内达到高峰。

表现一侧表情肌完全性瘫痪：额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，眼睑不能闭合或闭合不全，闭眼时瘫痪侧眼球向上方转动，显露白色巩膜，称Bell征；患侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角歪向健侧；口轮匝肌瘫痪使鼓气和吹口哨时漏气；颊肌瘫痪使食物易滞留于病侧齿颊之间。

在鼓索参与面神经处以上的病变，可出现同侧舌前2/3味觉丧失；如在发出镫骨肌支以上受损时，可出现同侧舌前2/3味觉丧失和听觉过敏；病变在膝状神经节时，除有周围性面瘫、舌前2/3味觉障碍、听觉过敏外，尚有患侧乳突部疼痛、耳廓和外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜出现疱疹，称Hunt综合征。

诊断及鉴别诊断：

根据急性起病的单侧周围性面瘫，无其他神经系统症状、体征即可诊断。但需与下列疾病鉴别：

（1）吉兰-巴雷综合征：周围性面瘫多为双侧性，并伴有对称性肢体瘫痪和脑脊液蛋白-细胞分离。

（2）中耳炎、迷路炎、乳突炎等并发的耳源性面神经麻痹，以及腮腺炎、肿瘤、下颌化脓性淋巴结炎等所致者多有原发病的特殊症状及病史。

（3）颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫：多起病较慢，且有原发病及其他脑神经受损表现。

治疗：

治疗原则是改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进功能恢复。 急性期尽早使用皮质类固醇激素治疗，可用地塞米松10～15mg/d，7～10天；或服泼尼松1mg/kg·d，顿服或分2次口服，连续5天，以后7～10日内逐渐减量。

有病毒感染者，可给予抗病毒（阿昔洛韦）治疗。

加用大剂量B族维生素药物可促进神经髓鞘的恢复（维生素B1100mg、维生素B12500μg，1次/d，肌内注射）。不能闭眼、瞬目者可用眼罩、眼药水和眼膏加以防护。

急性期理疗

恢复期可做碘离子透入疗法、针刺或电针治疗。

第五单元 周围神经病之三叉神经痛

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是指面部三叉神经分布区反复发作的短暂性剧痛。可分为原发性和继发性，一般所说的三叉神经痛是指病因尚不明确的原发性三叉神经痛。

1.发病机制：尚不清楚，可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致。

临床表现：

多发生于中老年人。疼痛限于三叉神经一支或两支分布区，以第二、三支最多见，大多为单侧。通常无预兆，开始和停止都很突然，；间歇期完全正常。发作为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样的剧烈疼痛，为时短暂，每次数秒至1～2分钟。疼痛以面颊、上下颌及舌部最为明显；口角、鼻翼、颊部和舌部为敏感区，轻触即可诱发，称为“扳机点”；诱发第二支疼痛发作多因碰及触发点如洗脸、刷牙等，诱发第三支发作多因咀嚼、呵欠和讲话等，以致患者不敢做这些动作。严重者疼痛时伴有面部肌肉反射性抽搐，口角牵向患侧，称为痛性抽搐。

病程可呈周期性，每次发作期可为数日、数周或数月不等；缓解期亦可数日至数年不等。神经系统检查一般无阳性体征。

诊断与鉴别诊断：

根据疼痛的部位、性质、面部扳机点及神经系统无阳性体征，即可诊断。需与以下疾病鉴别：

1.继发性三叉神经痛：疼痛多为持续性，常合并其他相邻脑神经麻痹。

2.牙痛：局限于牙龈部，可因进食冷、热食物而加剧，X线检查有助于鉴别。

3.舌咽神经痛：是局限于舌咽神经分布区的发作性剧痛，但疼痛主要位于扁桃体、舌根、咽、耳道深部，吞咽、讲话、哈欠、咳嗽常可诱发。

4.蝶腭神经痛： 分布于鼻根后方、颧部、上颌、上腭及牙龈部，常累及同侧眼眶部，疼痛向额、颞、枕和耳部等处放散，发作时病侧鼻粘膜充血、鼻塞、流泪，无扳机点。

5.非典型面痛：发生于抑郁症、疑病及人格障碍的病人，疼痛部位模糊不定，深在、弥散、不易定位，通常为双侧，无触痛点。情绪是唯一使疼痛加重的因素。

6.颞颌关节病：主要为咀嚼时疼痛，局部有压痛。

治疗

1.药物治疗：为原发性三叉神经痛的首选治疗方法。

（1）抗药物：①卡马西平；②苯妥英钠；③氯硝西泮。

（2）氯苯氨丁酸：可试用，有效率为70%。

（3）大剂量维生素B12肌内注射或行三叉神经分支注射，眼支注射眶上神经，上颌支注射眶下神经，下颌支注射下颌神经。（4）哌咪清

2.封闭疗法：药物治疗无效者可用无水酒精、甘油封闭周围分支或半月神经节，使之破坏，注射区面部感觉缺失，但可获得止痛效果。

3.经皮半月神经节射频电凝疗法：在X线监视下或经CT导向将射频电极针经皮插入半月神经节，通电加热至65～75℃，维持1分钟，疗效可达90%以上。长期随访复发率为21%～28%，但重复应用仍有效。

4.手术治疗：三叉神经感觉根部分切断术；三叉神经微血管减压术；伽玛刀利用γ射线准确毁损三叉神经根，有效率达90%以上。

第六单元 周围神经病之急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

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病因

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称吉兰-巴雷综合征（GBS），是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。 病因尚不清楚。病前多有胃肠道、上呼吸道感染史或疫苗接种史，最常见为空肠弯曲菌感染，约占30%，此外还有巨细胞病毒（CMV）、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒（HBV）和人类免疫缺陷病毒（HIV）等。其机制是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。

周围神经髓鞘抗原包括：①P2蛋白。②P1蛋白。③P0蛋白。④髓鞘结合糖蛋白。 临床表现

1.临床表现

（1）病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。

（2）急性或亚急性起病，多于数日至2周逐渐加重达到高峰。

（3）迅速出现四肢对称性、弛缓性瘫痪，腱反射减低或消失，瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生。可有呼吸肌麻痹，如对称性肢体无力10～14天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。

（4）感觉障碍可无或轻微，主观可有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现；客观检查正常或呈手套、袜子样感觉障碍，多无震动觉和关节运动觉障碍，约30%患者有肌肉痛。有的患者出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状。

（5）部分患者合并脑神经麻痹，以双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见。

（6）自主神经症状：常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、直立性低血压、高血压和暂时性尿潴留。

（7）所有类型GBS均为单相病程，多于发病4周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发、缓解。

（8）脑脊液检查：蛋白-细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数正常，为本病的特征之一；起病之初蛋白含量正常，至病后第3周蛋白增高最明显。

（9）肌电图（EMG）和神经传导速度（NCV）检查：发病早期可能仅有F波或H反射延迟或消失；EMG呈广泛性神经源性病损（有正锐波、纤颤电位、运动单位电位时限增宽、波幅增高）；NCV减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常。

（10）腓肠神经活检：可见神经纤维脱髓鞘及炎性细胞浸润。

2.临床分型

根据GBS的临床、病理及电生理表现分成以下类型：

（1）经典吉兰-巴雷综合征。

（2）急性运动轴索型神经病（AMAN）：为纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累，24～48小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。国外学者将中国发现的这种急性软瘫称作“中国瘫痪综合征”。

（3）急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）：发病与AMAN相似，病情常较其严重，预后差。

（4）Fisher综合征：被认为是GBS的变异型，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。

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（5）不能分类的GBS：包括“全自主神经功能不全”和复发型GBS等变异型。 诊断与鉴别诊断

1.诊断

根据病前1～4周有感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性、弛缓性瘫，可有感觉异常、末梢型感觉障碍、脑神经受累，常有CSF蛋白-细胞分离，早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。

2.鉴别诊断

（1）低血钾型周期性瘫痪：常于夜间起病，晨起发现肢体瘫痪，无脑神经障碍和感觉障碍，无脑脊液蛋白-细胞分离，有低血钾，NCV无改变，多有反复发作史。

（2）脊髓灰质炎：多在发热数天之后、体温尚未完全恢复正常时出现瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍及脑神经受累，病后早期CSF白细胞增多。

（3）急性重症全身型重症肌无力：可呈四肢弛缓性瘫，但起病较慢，无感觉症状，症状有波动，表现晨轻暮重，疲劳试验、腾喜龙试验阳性，CSF正常。

治疗原则及呼吸肌麻痹的急救处理

1.治疗原则

（1）加强护理，保持呼吸道通畅，并适当应用抗生素预防呼吸道感染。

（2）对症治疗：

（3）预防长时间卧床的并发症：坠积性肺炎；褥疮；深静脉血栓形成及并发的肺栓塞；早期进行肢体被动活动防止挛缩，用夹板防止足下垂畸形。不能吞咽的应尽早鼻饲。尿潴留需留置导尿，便秘者可用番泻叶代茶或肥皂水灌肠；疼痛常用非阿片类镇痛药，或试用卡马西平和阿米替林。

（4）病因治疗：抑制免疫反应，消除致病性因子对神经的损害，并促进神经再生。血浆交换（PE）：可去除血浆中致病因子（如抗体成分），每次交换血浆量按40ml/kg体重或1～1.5倍血浆容量计算，疗效良好；轻度、中度和重度病人每周应分别做2次，4次和6次PE；主要禁忌证是严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病。静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG 0.4g/（kg·d），连用5天。多项研究显示皮质类固醇治疗无效，并可产生不良反应。

（5）康复治疗可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早开始。

2.呼吸肌麻痹的急救处理

呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，抢救呼吸肌麻痹是治疗重症GBS的关键。密切观察患者呼吸困难程度，作好气管内插管或气管切开的准备，如缺氧严重，动脉氧分压低于70mmHg，宜作气管内插管，用呼吸机辅助呼吸，三天无好转，则作气管切开，接呼吸机加压呼吸。 第七单元 周围神经病之脊髓疾病

第一节 概述

一、脊髓解剖

（一）外部结构：

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脊髓共31对脊神经（颈8、胸12、腰5、骶5、尾神经1），31个节段。 颈膨大（C5～T2），腰膨大（L1～S2）。 脊髓上端接延髓、下端相当于第1腰椎下缘水平（脊髓圆锥）。 马尾由L2～尾节10对神经根组成。 （二）内部结构： 1. 灰质（gray matter）----神经细胞核团 前角细胞：下运动神经元（同侧肌肉） 后角： 二级感觉神经元（痛觉、温觉、部分触觉）

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1.灰质（Gray Matter） 侧角：自主神经细胞 C8～L2 交感神经细胞 - 调节内脏、腺体功能 C8～T1脊髓交感中枢 - 瞳孔扩大肌、眼眶肌、睑板肌 - 面部血管和汗腺 S2～S4 脊髓副交感中枢 - 膀胱、直肠、性腺功能

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2.白质（White Matter） ●前索： 脊髓丘脑前束、皮质脊髓前束 ●侧索： 皮质脊髓侧束、脊髓丘脑侧束、脊髓小脑前后束等

●后索：薄束、楔束 3）传导束排列顺序 ●后索：（薄束、楔束） 内→外： Sacral→Lumber→Thoracic→Cervical ●侧索：（皮质脊髓侧束、脊髓丘脑侧束） 外→内 S→L→T→C －临床定位意义 髓外病变：从下→上发展 髓内病变：从上→下发展

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3.脊髓的血液供应：主要有三个来源：

（1）脊髓前动脉：起源于两侧椎动脉的颅内部分，在延髓腹侧合并成一支，沿脊髓前正中裂下行，每1cm左右即分出3-4支沟连合动脉，不规则地左右交替地深入脊髓，供应脊髓横断前2/3区域。

这些动脉系终末支，易发生缺血性病变。

（2）脊髓后动脉：起源于同侧椎动脉的颅内部分，左右各一根，沿脊髓的全长的后外侧沟下行，其分支供应脊髓的横断面的后1/3区域。

脊髓后动脉并未形成一条完整连续的纵行血管，略呈网状，分支间吻合较好，故极少发生供血障碍。

第二节 急性脊髓炎

又称急性横贯性脊髓炎，是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害

三大临床特点：

病损水平以下的肢体瘫痪；

传导束性感觉障碍；

以膀胱、直肠功能障碍为主的自主神经功能障碍。

一、病 因

不清。包括不同的临床综合征，如感染后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎（急性多发性硬化）、坏死性脊髓炎和副肿瘤性脊髓炎。多数患者在出现脊髓症状前1-4周有上感、发热、腹泻等病毒感染症状，但脑脊液未检出抗体，脊髓和脑脊液中未分离出病毒，可能与病毒感染后变态反应有关，并非直接感染所致。

二、病 理

可累及脊髓任何节段，胸髓（T3-5）最常见。通常局限于1个脊椎节段，多灶融合或脊髓多个节段散在病灶较少见。

肉眼见脊髓肿胀、质地变软、软脊膜充血或有炎性渗出物，切面见脊髓软化、边缘不整、灰白质界限不清。

镜下髓内和软脊膜的血管扩张、充血，血管周围炎性细胞浸润，以淋巴细胞和浆细胞为主，灰质内神经细胞肿胀、碎裂和消失，尼氏体溶解，白质髓鞘脱失和轴突变性，病灶中见胶质细胞增生。

三、临床表现

（一）急性横贯性脊髓炎

1.流行病学特点

可发病于任何年龄，青壮年多见，无性别差异，散在发病。

2.前驱症状：（病前数日或1～2周）

发热、全身不适或上呼吸道感染

可有受凉、过劳、外伤等诱因

3.急性起病，常在数小时至2～3天内发展到完全性截瘫。

①首发症状：多为双下肢麻木、无力，进而发展为脊髓横贯性损害，上胸髓最常受累。 ②运动障碍：早期多表现为脊髓休克，瘫痪肢体肌张力低、腱反射消失、病理反射阴

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性、腹壁反射及提睾反射消失。脊髓休克期多持续2～4周，后转为痉挛性截瘫，肢体肌张力逐渐增高，腱反射亢进，出现病理反射，肢体肌力由远端开始逐渐恢复。

③感觉障碍：病变节段以下所有感觉丧失，可在感觉消失平面上缘有一感觉过敏区或束带样感觉异常，随病情恢复感觉平面逐步下降，但较运动功能恢复慢。

④自主神经功能障碍：早期为大、小便潴留，无膀胱充盈感，呈无张力性神经源性膀胱，可因膀胱充盈过度而出现充盈性尿失禁。随着脊髓功能的恢复，膀胱容量缩小，尿液充盈到300～400ml时即自主排尿，称反射性神经源性膀胱。损害平面以下无汗或少汗、皮肤脱屑及水肿、指甲松脆和角化过度等。

（3）上升性脊髓炎

脊髓损害节段逐渐上升，常在1～2天甚至数小时内上升至延髓，瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音不清、呼吸肌麻痹，甚至可致死亡。

（4）脱髓鞘性脊髓炎

即急性多发性硬化（MS）脊髓型，其临床表现与感染后脊髓炎相同，但临床进展较缓慢，前驱感染不确定或无感染史。其典型临床表现是，一侧或双侧麻木感从骶段向足部和股前部或躯干扩展，并伴有该部位无力及下肢瘫痪，进而膀胱受累，躯干出现感觉障碍平面。诱发电位及MRI检查可发现CNS其他部位损害。

四、辅助检查

1.腰穿 压颈试验通畅，少数脊髓水肿严重可不完全梗阻。压力正常，外观无色透明，细胞数、蛋白正常或轻度增高，淋巴细胞为主，糖、氯化物正常。

2.电生理检查

（1）视觉诱发电位（VEP）正常

（2）下肢体感诱发电位（SEP）波幅可明显降低，运动诱发电位（MEP）异常

（3）肌电图呈失神经改变。

3.影像学检查

脊柱X线平片正常

MRI典型显示病变部脊髓增粗，病变节段髓内多发片状或斑点状病灶，呈T1低信号、T2高信号，强度不均，可有融合。有的病例可始终无异常。

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五、诊断与鉴别诊断

根据急性起病、病前感染史和迅速出现的脊髓横贯性损害，早期表现为脊髓休克，脑脊液检查正常或白细胞数、蛋白含量轻度增高，脊髓MRI见病变部脊髓增粗，髓内斑点状或片状长TI、长T2信号，诊断并不困难。需与以下疾病鉴别：

1.急性硬脊膜外脓肿

病前常有身体其他部位化脓性感染灶，有头痛、发热、全身无力等感染中毒症状，常伴有根痛、脊柱叩痛和脊膜刺激症状，外周血及脑脊液白细胞增高，CSF蛋白含量明显增加，脊髓腔梗阻，CT、MRI可帮助诊断。

2.脊柱结核及转移性肿瘤

均可引起病变椎体骨质破坏、塌陷，压迫脊髓出现急性横贯性损害。脊柱结核常有低热、纳差、消瘦、精神萎靡、乏力等全身中毒症状及其他结核病灶，脊柱X线可见椎体破坏、椎间隙变窄及椎旁寒性脓肿阴影等典型改变。转移性肿瘤以老年人多见，X线可见椎体破坏，找到原发灶即可确诊。

3.脊髓出血

起病急骤，迅速出现剧烈背痛、截瘫和括约肌功能障碍。CSF为血性，脊髓CT可见出血部位高密度影，脊髓DSA可发现脊髓血管畸形。

七、治 疗

无特效治疗。主要包括减轻脊髓损害、防治并发症及促进功能恢复。

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1.药物治疗

（1）皮质类固醇激素：针对可能与自身免疫机制有关的非特异性炎症

甲基强的松龙、地塞米松（V）——强的松（PO）

（2）免疫球蛋白 0.4g/kg·d，3-5天

（3）VitB，能量合剂

（4）α-甲基酪氨酸（AMT） 对抗酪氨酸羟化酶，减少去甲肾上腺素合成，预防出血性坏死发生

（5）抗生素 预防和治疗泌尿道或呼吸道感染

2.急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎可发生呼吸肌麻痹，轻度呼吸困难可用化痰药和超声雾化吸入，重症呼吸困难清除呼吸道分泌物，保持通畅，必要时行气管切开，人工呼吸机。

3.护理

（1）防止坠积性肺炎、肢体痉挛、关节挛缩、褥疮

（2）留置尿管

（3）留置胃管

4.早期康复

八、预 后

与病情严重程度有关。无合并症通常3～6月可基本恢复。完全性截瘫6月后肌电图仍为失神经改变、MRI显示髓内广泛信号改变、病变范围多于10个脊髓节段预后不良。合并泌尿系感染、褥疮、肺炎常影响恢复。

第三节 脊髓压迫症

一、病因

（1）肿瘤 最常见，约占1/3以上，起源于脊髓组织及邻近结构者占绝大多数，其次为来自肺、乳房、肾脏和胃肠道等的转移瘤，多为恶性肿瘤、淋巴瘤和白血病等。

（2）炎症 如化脓性、结核和寄生虫血行播散，邻近组织蔓延及直接种植（医源性）引起椎管或脊柱急性脓肿、慢性肉芽肿、脊髓蛛网膜炎及蛛网膜囊肿等。

（3）脊柱外伤 如骨折、脱位及椎管内血肿形成。

（4）脊柱退行性病变 如椎间盘脱出、后纵韧带钙化和黄韧带肥厚等。

（5）先天性疾病 如颅底凹陷症、环椎枕化、颈椎融合畸形等，脊髓血管畸形可造成硬膜外及硬膜下血肿。

二、临床表现

急性脊髓压迫症病情进展迅速，脊髓功能可于数小时至数日内完全丧失，多表现脊髓横贯性损害，常有脊髓休克。慢性脊髓压迫症呈缓慢进行性发展，通常表现三期：①根痛期：神经根痛及脊膜刺激症状。②脊髓部分受压期：表现脊髓半切综合征。③完全受压期：出现脊髓完全横贯性损害。

（1）神经根症状

表现为根痛或局限性运动障碍。病变刺激引起后根分布区自发性疼痛，常如电击、烧灼、刀割或撕裂样，用力、咳嗽、排便等加剧疼痛，有时可表现相应节段的“束带感”，神经根症状可随病情进展由一侧性、间歇性变为两侧性、持续性。脊髓腹侧病变使前根受压，早期出现运动神经根刺激症状，表现其支配肌群肌束颤动，以后出现肌无力或肌萎缩。根性症状对于判定病变水平很有价值。

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（2）感觉障碍

对侧病变水平以下痛、温觉减退或缺失。髓内病变早期为病变节段支配区分离性感觉障碍，累及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段向下发展（呈离心性），鞍区（S3～5）感觉保留至最后才受累，称为“马鞍回避”；髓外病变感觉障碍常自下肢远端开始向上发展至受压节段（呈向心性）。后索受压可产生病变水平以下同侧深感觉缺失。晚期出现脊髓横贯性损害，病变水平以下各种感觉缺失。

（3）运动障碍：一侧或双侧锥体束受压引起病变以下同侧或双侧肢体痉挛性瘫痪，表现肌张力增高、腱反射亢进及病理征阳性。脊髓前角及前根受压可引起病变节段支配肌肉弛缓性瘫痪，伴有肌束颤动和肌萎缩。急性脊髓损害早期表现脊髓休克，病变水平以下肢体呈弛缓性瘫。

（4）反射异常：后根、前根或前角受累时，出现病变节段腱反射减弱或消失；锥体束受损时，则损害水平以下同侧腱反射亢进、病理反射阳性、腹壁反射和提睾反射消失。脊髓休克时各种反射均不能引出。

（5）自主神经症状：髓内病变较早出现括约肌功能障碍，病变在圆锥以上早期出现尿潴留和便秘，晚期出现反射性膀胱；马尾、圆锥病变出现尿便失禁。病变水平以下因血管运动和泌汗功能障碍，可见少汗、无汗、皮肤干燥及脱屑。

（6）脊膜刺激症状：表现为脊柱局部自发痛、叩击痛，活动受限，如颈部抵抗和直腿抬高试验阳性等。

三、诊断与鉴别诊断：

首先要明确脊髓损害为压迫性或非压迫性；而后确定受压部位及平面，病变在髓内、髓外硬膜内、髓外硬膜外；最后确定压迫性病变的病因及性质。

1.脊髓压迫症与非压迫性病变的区别

（1）急性脊髓炎：急性起病，病前有发热、全身不适等前驱症状，脊髓损害症状在数小时至数日内达到高峰，呈横贯性脊髓损伤体征。MRI可见病变节段脊髓水肿增粗，随着病情好转，脊髓水肿可完全消退。

（2）脊髓蛛网膜炎：症状时轻时重，病损常不对称，感觉障碍多为根性、节段性或斑块状不规则分布，根痛可单发或多发，压颈试验可有椎管梗阻，蛋白含量增高，椎管造影显示造影剂呈滴状或斑块状分布。

（3）脊髓空洞症：起病隐袭，病程长，病变多位于下颈段与上胸段，表现病变水平以下分离性感觉障碍、下肢锥体束征，根痛少见，皮肤营养改变明显。腰穿无梗阻现象，CSF检查一般正常，MRI可显示脊髓内长条形空洞。

2.节段平面的定位诊断

依据根痛、感觉平面、腱反射改变和肌萎缩、棘突压痛及叩击痛，尤其是感觉平面来作出定位诊断，脊髓造影和MRI可准确定位。

3.髓内、髓外硬膜内、髓外硬膜外的定位诊断

（1）髓内病变：根痛少见，症状常为双侧性。感觉障碍自病变节段开始呈下行性发展，常为分离性感觉障碍，有马鞍回避；括约肌功能障碍出现早且严重。椎管梗阻出现较晚，常不完全，CSF蛋白含量增加多不明显。

（2）髓外硬膜内病变：神经根刺激或压迫症状出现早，且持续时间长，病程进展缓慢。脊髓损害自一侧开始，由脊髓部分压迫、脊髓半切损害逐渐发展为横贯性损害。感觉障碍自足开始呈上行性发展，括约肌障碍出现较晚，椎管梗阻较早而完全，CSF蛋白明显增高。MRI

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可清晰显示占位性病变部位及大小。

（3）髓外硬膜外病变：可有神经根刺激症状，但更多见局部脊膜刺激症状。脊髓压迫性损害症状出现较晚。感觉障碍亦呈上行性发展，括约肌障碍出现较晚，CSF蛋白增高不明显。

4.定性诊断

确定病因和病变性质。一般髓内或髓外硬膜内病变以肿瘤最常见。髓外硬膜外压迫多为椎间盘脱出症，腰段、颈下段多见；外伤、转移瘤亦较多见；急性压迫多为外伤、硬膜外脓肿。外伤性硬膜外血肿症状、体征进展迅速，脓肿常伴有炎症特征；转移瘤发展较快，根痛及骨质破坏明显。