□ 报告文学
发绣，生命符号艺术
源平 正亚 庆江
一
古人以为，?身体发肤，受之于父母,不可损毁?。尤以?发?为最。发生于头，头者曰?首?，且?发?乎于首之上，父母所赐，委实是最高的了。
所以，古代的人们，无论男女都留长发，不同的只是盘发的方式不同而已。中国的若干地区，习惯地把女子称作?丫头?，旧时达官显贵亦或大户人家将婢女丫鬟称作?丫头?。然而，今天的?丫头?称呼中很大程度上含有亲昵的成分。或许并不是所有人都知道，?丫头?原始所指，是少女盘发的一种样式。
《三国演义》中有曹操?割发代首?的情节描写，虽然有讽刺揶揄的意思，但能得到认可，确于头发?虽为毫末?却又无比珍贵不无关系。
这就有了夫妻?结发?。
结发，原意?始成人也，谓男年二十，女年十五，时取笄冠为义也。?意思就是说，男女到了规定的年龄，就要为 1
他们举行成年礼，男子束发称作?弱冠?，女子盘发称为?及笄?。
?交丝结龙凤，镂彩结云霞，一寸同心缕，百年长命花。?，这首诗形容新婚之夜，新人就床而坐，各自剪下自己的一缕头发，然后再把两缕长发绾结缠绕起来。表示结发同心，爱情永恒，生死相依，永不分离。唐代女诗人晁采写有一首《子夜歌》：?侬既剪云鬟，郎亦分丝发，觅向无人处，绾作同心结。?那份意境，那份喜悦，那份甜蜜，那份浪漫，那般满足，又是那般的温馨。
?丫头?，呼唤出的是长辈浓浓的亲情。
?结发?，呈现出的是夫妻矢志不渝忠贞的爱情。
一个?情?字了得！
纤纤发丝，所承载的又是何其重呢？
以?发?连词，有?发现?、?发达?、?发财?、?发福?、?焕发?、?风发?、?奋发?、?进发?等等不胜枚举，且多为褒义。以至于当今因谐音之故，数字?8?亦成为追捧。
那么，以少女秀发为主要材料的发绣工艺和作品，其价值，应当是无与伦比的。
这，是当然，更是必然。
二
2
正因为头发的意蕴丰富，象征特别，尤其是浓烈的情感也能借助它外化表达或呈现，所以，用人的头发刺绣，作品首先的印象就是庄重。
发绣艺术，至今已有1300多年的历史了。
清代徐蔚南所著《顾绣考》中就有?远绍唐、宋发绣之真传?的论述；孔尚任在他的《西团游记》一文中也记载有?东台西团镇晾网寺内，藏有发绣观音佛像……?
据相关资料证明，最早的发绣，的确是一帧观音大士佛像。至于孔尚任见到的是不是那幅作品，还有待于考证。确切无疑的是，唐代海陵西溪镇，是当时全国最大的盐场之一，因为盐业的课税，在朝廷税银征收中占有很重的比例。盐业的发达促进了地方的繁荣，而佛教的兴盛，则从另一个层面厚重了里下河文化的底蕴。
西溪一带曾经的200多个庙宇庵堂，香烟缭绕，钟磬齐鸣，青灯黄卷，如唱如吟……于刀光剑影烽火硝烟中屹立，肃穆几分宁静安详，祈福祈愿祁太平……
虔诚，善男信女表现得无以复加。
穿越时光隧道，南唐时代的某一个夜晚，月华如水，万籁俱寂。一个年轻的女子顶礼膜拜，忽然心潮涌动，泪水盈眶……因为战争亲人离别？亦或因为斯人已去？还是因为情缘难了……原因种种，倒也不必猜度。一心向佛的她，应该以什么呈现自己的一腔虔诚呢？无意中纤手抚摸到秀发， 3
于是豁然，自己最珍贵的莫过父母所赐的这如瀑的青丝了。顿时心灵明净，剪下秀发，潜心绣制出那一帧栩栩如生的观世音大士像……
我们感动，不仅因为传说。
尽管今天在某些行业，剃光头成为一种时尚甚至有不少人追风。但是我们知道，头发是人体构造不可或缺的原素，而且，不少考古发现并且证实，头发恰恰是经久而不易损毁的物质。以发刺绣的作品，就是生命的符号，生命的艺术，生命的延续乃至永恒。
发绣，一种特殊的艺术形态，一种悠久文化的传递方式，我们能够在欣赏艺术的同时，读到生命信息，人文信息甚至政治信息。透过作品，或许我们还能读到历史风云、社会发展、沧桑变迁。
这是因为人发本身就具有生命力，生命力艺术呈现或在现。画面或繁杂或简朴，画幅或恢弘或小巧，都会令我们为生命的又一种奇特表现而生慨叹。
所以，作品内容则是灵动的符号生动的演绎，更具意义的是发绣之本的?发?，构成作品诠释的艺术语言是唯一不可复制或替代的。
三
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发绣源起于佛像，然早在宋代便开始涉猎人物肖像。
东方朔是汉武帝时代的传奇人物，问卜，测字，算卦，猜枚、解惑，以一张利口说遍天地玄妙人间百态，神乎其神以至被汉武帝注重。东方朔的传说亦或故事相当生动，这与他的学识渊博、见解独特密切相关，而且，经后人添枝加叶想象发挥，又给了他幽默风趣智慧无穷的性格，其实，作为大臣，东方朔谏之有方，作为文学家，著述颇丰，读一读《东方太中集》，今天的我们也能获益良多。
坊间流传，以至达于宫禁。宋高宗赵构有一妃名叫刘安，十分崇拜东方朔。料想她并不是欣赏东方朔的才情。南宋偏安一隅，林升的《题临安邸》这样写道：?山外青山楼外楼，西湖歌舞几时休，暖风吹得游人醉，直把杭州作汴州。?刘安恐怕也不会有这种感慨山河破碎的胸怀。作一猜想，后宫粉黛三千，皇帝只有一个，得宠能够几人？这个刘安失宠，心怀幽怨，思量着东方朔再世，哪怕给她托个梦，出个主意，或生个法子让赵构来到她身边。情由心生，情极生痴，思量着精诚所至，金石为开，于是剪下秀发，绣出东方朔像，每日焚香礼拜……
可惜的是，八国联军侵略中国，这一幅东方朔绣像亦未能幸免，与刘安绣制的另外两幅作品《官衣添线》、《枚卜补衮》一起被掠夺而去，现在仍然收藏于英国伦敦大英博物馆。
?工艺师?身份的刘安，作古一千多年了，但是她的秀 5
发及发绣作品依然存在，并且还会持续存在下去。
发绣的魅力，实在令人惊叹！
据考证，明代韩希孟所作的发绣《弥勒佛》，现藏于日本正仓院；
明代女诗人倪仁吉以白描手法绣制的两幅《观音像》，一份现藏于南京博物院，另一幅也流入日本……
发绣，中国独特的文化之一，也见证着中华民族曾经遭受屈辱的历史，添一笔史鉴沉重！
还有这样一个故事近于史实。
明嘉靖年间，御史叶大镛耿直忠正，几番上书弹劾严嵩。其时，以外蕃身份即位的嘉靖皇帝朱厚熜，在经历了?大议礼?之争和?血溅左顺门?事件后，疏于朝政，醉心于神仙老道之术，企求长生不老。在位45年，竟有20多年不上朝，任由严嵩把持朝政胡作非为。更荒唐的是，认为没有经历?人事?的宫女月经炼丹可以延年益寿。因此大量征召十三、四岁的宫女，命方士利用她们的处女月信炼制丹药。为保持宫女的洁净，宫女们不得进食而只能吃桑、饮露水。忍受不了的宫女们决定杀死嘉靖皇帝……这就是史载的?壬寅宫变?——历史罕见的宫女起义！
这样昏聩的一个皇帝，怎能理会叶大镛的谏言呢。叶大镛被严嵩下了大狱，祸及满门。其女叶苹香逃出京城，几经辗转来到黄海之滨的晾网寺避难。然申冤无门，度日如年。 6
一天礼佛后，叶苹香垂泪长叹：皇帝信奉道教，自己身无长物，又何能面见皇上为父亲昭雪伸冤呢？无奈之际，绞下青丝，原本想绣一幅太上老君像，但藏身寺庙，大有不妥。于是，一厢情愿地猜度，皇帝信奉道教，或许也信佛，便耗时一年零八个月，呕心沥血绣出一帧?如来佛像?。佛像绣成，叶苹香心神俱垮，双目失眠。岂料京城传来噩耗，叶大镛已被严嵩所杀。叶苹香放声大哭，气绝而亡。
清光绪年间，著名小说家、盐署幕僚宣瘦梅，在他的《夜雨秋灯录》一书中对?发绣佛?作了这样的描述：?东海晾网寺，藏有发绣佛一帧……长二丈四尺，横八尺。佛像科头批发，面日满月，胸前璎珞，垂如蛛网。左手当胸，宛抚卐字，右手秉羽扇，下垂水纹袈裟。袒右臂，赤双趺，危立龙头龟背上。鼋龙半身在海涛中，四足摆簸，举头张吻，吐白毫——升空成楼阁台榭，日月山河。其下则飞蛇、飞鱼、水母争来朝拜。佛目微睨，慈悲苦恼，意甚垂怜。其上则《金刚经》全卷。蝇头小楷，粲如列眉，末注：‘嘉靖某甲子，优婆夷女弟子叶蘋香盥沐发绣’……?
后来，《夜雨秋灯录》拓印，传读甚广。晾网寺发绣佛传扬于世。曾有扬州古董商携重金前来求购，当时的住持能悟矢口否认，而知情者传称，发绣佛已被能悟盗卖。西团豪绅董大兴兴师问罪，能悟曲意逢迎，?钱?、?礼?交易后，不了了之。再后来学懂陈永题写?绣佛遗徽?匾额，悬挂晾 7
网寺西殿，以兹纪念。晾网寺毁于日本侵略战火，一说发绣佛也是流到了日本。
?春魂愿逐香魂去?、?荡漾香魂何处?？如刘安，如叶苹香，如倪仁吉……恰似春梦了无痕。但是，她们的秀发及发绣作品依然鲜活在古籍亦或博物馆里。
这样的永恒，足以令我们敬畏。
发绣，生命的符号，也是历史的符号。
四
如果把发绣的传承和发展看作一根经线，那么，弥足珍贵的作品就是线上的粒粒珠玑。
譬如，元代女画家管仲姬，善用丝绣与发绣结合的方法绣制作品，且绣品的立体感和、饱和度等的参照，使她成为擅画观音菩萨的大家而名噪一时；同时代的夏明远绣过两幅发绣作品《滕王阁》、《黄鹤楼》，以近似工笔的效果开创景物发绣先河。明代姜绍书在《韵石斋笔谈》中给予极高的评价，称其为：?细若蚊睫，侔于鬼工?。
尽管，发绣文物珍品寥若晨星，国内珍藏的更是屈指可数。然而，发绣无可替代的希望所在、情感寄托、收藏价值、升值空间还是给这门艺术无限的生命力。
虽然在清代晚期，由于诸多原因使发绣衰落，至明国时 8
期几乎湮灭。
但是，新中国成立，共和国复兴。发绣与其他传统工艺一起获得新生。五十年代，恢复人发加工，主要用以生产剧团演员的头套及髯口；六十年代，东台刺绣厂恢复绣制出第一幅发绣观音像；七十年代，在著名刺绣大师顾文霞的精心指导下，东台工艺品总厂成功绣制出《夜风纨扇图》，轰动一时……
表现题材不断丰富，艺术手法不断创新，技艺水平不断提高——
从原来单一的?墨绣?，发展为今天的?润色绣?、?双面绣?、?双面异色绣?。代表作有《天女散花》、《嫦娥奔月》、《四大美女》、《十八罗汉斗大鹏》、《红楼梦》、《九鱼图》等等。
人物肖像的绣制也有了突破性的发展创新。名人肖像绣制越发生动传神。
《鲁迅肖像》在台湾展出后，为周作人后裔珍藏并视为瑰宝；20xx年天工工艺公司为周巍峙、王昆夫妇绣制的肖像形神兼备，两位德高望重的艺术家喜不自胜爱不释手；为黄梅戏表演艺术家韩再芬定制的肖像，令韩再芬感动不已，特地为前往赠送的人员举行了专场演出；为纪念辛亥革命110周年，《孙中山像》的绣制，给纪念活动增添了庄重的一笔……
9
发绣，融书、画、印、绣、裱、刻等诸多工艺艺术于一体。
一门以生命原素构建的综合艺术；
一门非手工不能完成的工艺；
一门意蕴隽永的学科；
更是一种令人心驰神、往倾注情感、方兴未艾的事业。 较之历史遗存，今天的发绣作品更加绚丽多姿、琳琅满目，而且精品纷呈，大作佳作迭出。
在全国各类评比中屡获金奖一等奖——
那幅长卷《金刚经》，绣女们沐手焚香，以表虔诚； 那幅长卷《清明上河图》，熟悉在每个绣女的心中；
那幅长卷《富春山居图》为海峡两岸架起心灵的桥梁； 那幅长卷《韩熙载夜宴图》富丽堂皇在啧啧称赞的我们眼前；
还有长卷《群仙祝寿图》、《姑苏繁华图》、《十八罗汉朝观音》……
还有花鸟鱼虫、十二生肖等等等等无法统计。
哦，举不胜举，数不胜数。
所以，发绣当之无愧地成为上海世博会指定礼品。
所以，发绣《富春山居图》参加台北首届文博会，马英九前往参观，引起媒体热炒。
所以，国家非物质遗产项目代表传承人姚金萍领衔制作 10
的苏绣《富春山居图》、《世界和平——百鸽图》两幅作品，在天津文交所上市，以5900万元的高价成交，开创了中国非遗产品入主金融市场的先例。
那么，发绣所承载的艺术价值、收藏价值应该更具升值空间。
这，毋庸置疑！
五
在网络时代、信息爆炸的今天，无论是客观的现象还是主观的认为，好些方面都表现出价格决定价值。而有一个共识还是受到普遍认可，那就是情感无论如何都不是金钱能够换取的，因为建筑在经济基础上的感情多为不堪一击。
因此，感情需要维系需要维护乃至需要维修。
于是，人们越来越重视感情基础的奠定。
发绣，创新地给牢固感情基础提供了某种意义上的帮助。
感情泛指较广，一般的让人们看重的感情，不外乎爱情、亲情、友情及人情交往。
?结发绣?。取新婚夫妇头发为材料，可以绣制俩人的肖像或结婚照，这种具象化的真正意义上的?结发?，往往会加深彼此的感情，格外多出一份甜蜜，一份宽容，一份理 11
解，因而格外珍惜。
?胎毛绣?。顾名思义，是以婴儿的胎毛，绣制襁褓中婴儿可爱的形象。长大后的孩子，看到?人之初?的自己，应会体谅到父母的苦心孤诣，会告诫自己作为人子应该的所为，间接的教育功能也就蕴含其中了。
试想一下，一个家庭，?结发绣?和?胎毛绣?祥和其中，?生命符号艺术?演绎，情感满溢的，又是何等的温馨呢。
延伸开来，又有了?成年绣?、?金婚绣?、?百岁老人绣?等等更多新的开发。
一件真实的事情，或许可以给发绣行业作为提示参考。 外地一位姓孔的企业家来当地投资发展，为地方经济做出了较大的贡献。适逢企业家四十岁生日，当地领导前往祝贺表示感谢属于人之常情。当然，礼品不但要有品位而且还要立意准确。后来请一位作家创意，选一幅?泰山日出?图，题款?泰岱长风?，制作了一幅精美的发绣赠送祝贺。果然，这位孔姓董事长十分感动，感慨说，所有的礼品，唯此一件最为珍贵。
其实不难解读，曲阜乃孔子故里，就在泰山脚下，作为孔圣人的后裔，没有不为之自豪的；日出隐喻事业腾达，亦如长风浩荡，儒门，儒商，评价已是极高的了。主人又怎能不欢喜呢？比之哪怕黄金等俗物，品位自然高出许多。 12
发绣，可以收藏，可以投资，更多的还是作为礼品，创意立意应当是发绣行业注重的研究课题。
六
今天，发绣定位为?生命符号艺术?，正是因为发绣传递的是生命永恒，表达的是人文关怀，体现的是清雅高洁。
发绣，洋洋大观，令人叹为观止。
发绣，依然是那么虔诚。
发绣，依然是那么执着。
发绣，携带着生命的信息，隽永着生命的恒久。
发绣，它的历史和现在，都证明着它与生俱来的特点特征特色特别——
与其他刺绣工艺相比，发绣用料独特，质感强烈，耐腐防蛀且永不褪色。收古朴典雅、色泽天然、生动传神、赏心悦目等无与伦比的效果。
发绣，源于虔诚，传递虔诚，延续虔诚，捧现虔诚，并且，将会一直以虔诚传世。怀着一颗虔诚的心，我们祝愿江苏省?非遗?保护项目的发绣，枝繁叶茂，奇葩盛绽。
发绣的创作绣制，除了浙江温州、江苏苏州及天津等个位数计的几位工艺师外，能够形成生产规模的只有江苏东台——?全国发绣艺术之乡?。
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东台，即历史上的西团所在地。发绣从业人员逾千人。现在，东台发绣已经形成集创作、科研、制作、检验、销售为一体的品牌生产基地。
发绣，正在光大传承，魅力无穷地展示在富裕富庶幸福生活中。
发绣，生命符号艺术，既古老却又青春着独一无二的神韵风采。
敬畏生命，让我们透过每一件发绣作品，去读一读作品背后的感动吧！
14
第二篇：一例以急性肾功能不全起病的Caroli病Ⅱ型伴发ARPKD报告并文献复习(返修版2)
一例以急性肾功能不全起病的Caroli综合征伴发ARPKD病例报告并文献复习
杨昊臻1,2，胡瑾华2，童晶晶2，王慧芬2，郑楠楠3
(1、解放军军医进修学院，北京，100853， 2、解放军第302医院肝衰竭诊疗与研究中心，北京，10039，3、解放军第302医院门诊部 北京，10039）
摘要: 目的 探讨Caroli病Ⅱ型合并常染色体隐性遗传多囊肾（ARPKD）的可能机制及诊治方法。方法 回顾性分析我院收治的1例19岁Caroli病Ⅱ型合并ARPKD患者的诊治经过，并复习相关文献。结果 患者以发热伴腹痛起病，分别符合Caroli综合征、ARPKD诊断，彩超示: 双肾增大，皮髓质界线不清，内可见散在多发小囊肿。MRCP：肝内外胆管扩张。胃镜可见食管静脉曲张。结论 Caroli病Ⅱ型可与ARPKD伴发，它们很可能有共同发病机理：PKHD1基因突变。
关键词: Caroli病 Caroli综合征 先天性肝纤维化 常染色体隐性遗传多囊肾 PKHD1基因
A case with acute renal insufficiency of Caroli syndrome comorbid ARPKD and literature review
YANG Hao-zhen，HU Jin-hua，ZHAO Pan，et al（PLA Postgraduate Medical School, Beijing 100853, China ；Liver Failure Treatment and Research Centre，The 302ed Hospital of PLA，Beijing 100039，China）
Abstract: Objective To explore the possible pathogenesis, diagnosis and treatm ent of Caroli typeⅡcomplicated with ARPKD. Methods A 19-year patient diagnosed as Caroli typeⅡcomplicated with ARPKD was identified, and relative documents were reviewed.Results The illness patient was begin with abdominal pain, fever. Ultrasound showed: renal increased in sizes, corticomedullary boundary is not clear,Scattered within multiple small cysts. MRCP: Intrahepatic bile duct and Extrahepatic bile duct dilatation. Gastroscopy showed: esophageal varices. Conclusions Caroli typeⅡshares the similiar pathogenesis with ARPKD (PKHD1gene mutation).
Keywords: Caroli disease；Caroli syndrome；congenital hepatic fibrosis；ARPKD；PKHD1
Caroli病表现为肝内胆管异常扩张，可累及多支，其内可有淤胆及胆石形成，管壁常有有不同程度的纤维化或和急慢性炎症，伴发先天性肝纤维化时称为Caroli病Ⅱ型或Caroli综合征。常染色体隐性遗传多囊肾（Autosemal Recessive Polycystic Kidney disease ARPKD）是一种以多囊肾为表型的常染色体隐性遗传病，多于婴幼儿时期发病，主要特征表现为双肾出现多发的液性囊泡，并进行性长大生长，破坏肾脏的结构和功能，最终导至尿毒症[1]。临床可见Caroli病合并先天性肝纤维化以及ARPKD合并肝纤维化报道，现报道一例Caroli病、先天性肝纤维化、
[1]
1、临床资料
患者，女，19岁，汉族，未婚，因发热、腹痛20天于20##年12月30入院。患者入院前20天无明显诱因出现发热、伴腹痛，最高体温39℃，有乏力、纳差、胸闷。当地予青霉素、左氧氟沙星等抗感染治疗15天，体温有所下降，腹痛稍缓解，停用抗生素后再次出现发热，为进一步诊治来我院。入院查体：生长发育正常，肝区无叩痛，墨菲氏征阴性，腹部压痛、反跳痛阴性，脾左肋下约8cm，质韧，边缘钝，无明显触痛。家族史:其爷爷因“肝硬化”去世，父母及一弟体健，肝肾检查未见异常。患者入院检查血常规:WBC14.83×109/L、N0.85、RBC3.19×1012/L、HGB95g/L、PLT74×109/L；肝功：A/G29/28g/L、Bil17.4/12.7µmol/L、ALT10U/L、AST17U/L、ALP146U/L、GGT68U/L、CHE2121U/L、LDH 176U/L，肾功：Cre476µmol/L、Bun17.6mmol/L；（尿）B2微球蛋白14.45ug/ml、NAG7.4U/L、微量白蛋白91mg/l；24H尿蛋白定量：351.00mg/L。尿常规：白细胞（+++）镜检满视野，蛋白（+），红细胞镜检1-2/HP。大便常规未见异常。甲状腺功能、COOMBS试验、糖水试验、酸溶血试验、肥达、外婓反应（-）；RF、抗O正常。CRP207mg/L、ESR72mm/min病毒性肝炎指标阴性。出血热抗体阴性。腹部彩超：1、肝硬化，脾大，少量腹水，2、肝内、外胆管增宽，3、肝多发囊肿，4、门脉高压、侧枝循环开放，5、继发胆囊改变。泌尿系彩超：1、双肾增大，皮髓质界限消失，形态不规则，结构紊乱，内可见多发粟粒样稍强回声。2、双肾轻度局限性积水。3、双肾动脉阻力指数增高。MRCP：1、肝内外胆管扩张，胆总管呈囊肿扩张；2、肝实质弥漫性损害，脾大。3、肝S7囊肿。4、双肾多发囊肿。(如图1、2、3)。胃镜：食管静脉曲张轻度（图4），胆汁反流性胃炎。肝穿结果回报：穿刺组织为纤维瘢痕组织，考虑为肝内胆管性囊肿壁组织，未见肝实质成分。结合临床诊断：1、Caroli病Ⅱ型伴发ARPKD合并1）急性肾盂肾炎 肾功能不全、2）腹水；2、胆汁反流性胃炎。给予补液、抗感染、抑酸及对症治疗后，20##年1月25复查，血常规、肝功正常，肾功：Cre262µmol/L、Bun12.7mmol/L，电解质正常，尿常规正常。
2讨论
2.1临床表现及诊断 本病例一般印象为伴有明显门脉高压的肝肾多发囊性扩张。具体分析如下：
患者青少年，以泌尿系感染发病，伴肾功不全，双肾形态已明显已扩大，皮髓质界限消失，形态不规则，结构紊乱，肾脏弥漫囊肿样表现，加之并发先天性肝纤维化，无阳性家族史，可诊断为ARPKD。虽然Caroli病定义为肝内胆管扩张，但黄志强从外科治疗角度出发，认为Caroli病可合并胆总管囊肿[2]，肝内外胆管扩张是否有共同发病机制尚不明了。患者脾大，食管静脉曲张，门脉侧枝循环开放，虽无典型组织学支持，但合并典型先天性肝纤维化表现，故诊断为Caroli病Ⅱ型。患者胆汁反流表现与胆道病变相互关系也是值得进一步探讨的问题，目前已知胆石症胆囊炎患者胆汁反流占48%-79%[3]，此类疾病患者多存在胃肌电紊乱及胃排空延迟以及胃肠激素变化。而Caroli病患者胆道病变是否可引起胆汁反流尚无研究。从疾病侧重来看，本患者无反复胆管炎症发作，先天性肝纤维化的门脉高压表现较轻微，ARPKD为疾病主要方面，其继发的反复泌尿系感染和肾功能进行性减退将影响患者预后。
2.2共同发病机制探讨 目前认为ARPKD、CHF、Caroli病与PKHD1（polycystic kidney and hepatic disease1)基因突变相关[4]。该基因定位于人染色体6p21.1-p12。PKHD1在肾脏高度表达，在肝内胆管、胰腺和肺也均有适度表达。PKHD1基因可编码一个由4074个氨基酸组成的单次跨膜受体样蛋白，被称为纤囊素(fibrocystin/ polycystin FPC)，此蛋白定位于多种组织器官的细胞上皮原纤毛内[5-7]，目前已知肾脏表皮细胞原纤毛可感知流过肾小管的液流并将这种液流引起的机械刺激转化成钙离子信号向细胞内传递，Mayo研究中心的研究也证明肝内胆管上皮细胞原纤毛也具有类似肾脏上皮细胞原纤毛的生理功能：感知胆管内液流，讲将液流引起的机械刺激转化为钙离子信号和cAMP信号，进而影响胆汁分泌[8]。Masyuk TV等人也观察到在小鼠的胆管上皮细胞中使用siRAN阻断纤囊素合成可使原纤毛变短现象[9]。其次纤囊素可作为一个膜受体样蛋白，可将细胞外的信号传递到细胞内，调控体内各管道上皮细胞分化、增殖和移行，从而促进各种生理管道的形成[10]。新近研究表明纤囊素还可能与平面细胞极化(planar cell polarity)的形成过程有关，。在肾脏研究中发现，在正常的肾集合管上皮细胞有丝分裂过程中，细胞纺锤体的方向与集合管的轴向平行，这使集合管上皮细胞沿集合管轴向延伸而不是杂乱无序扩增，而。在PKHD1突变的大鼠模型集合管内，细胞纺锤体不再具有其特定的方向，这种细胞分裂导致管道扩张[11]。笔者假设这种上述机制也存在于肝内，则PKHD1突变导致的干扰平面细胞极化紊乱可形成的机制存在于肝内，影响肝内小胆管细胞排列，使其再塑形障碍，导致先天性肝纤维化发生。籍由此三种疾病便可由共同机制解释：PKHD1突变引起纤囊素表达异常进而导致Caroli病、先天性肝纤维化和ARPKD。
患者下一步治疗将以对症治疗为主，包括预防控制泌尿系感染，避免肾损害加重诱因，肾损害继续进展可考虑血液透析及肾移植治疗；控制门脉高压防止其并发症特别是胃底食管静脉曲张出血，可持续服用降低门脉压药物（需根据肾功能调整剂量）；患者肝功基础较好，可耐受手术，通过各种门腔静脉分流手术可有效控制门静脉高压，术后分流型脑病的发生较肝硬化门脉高压患者少。针对Caroli病外科治疗原则是尽可能切除病变组织。肝移植可解除门脉高压，祛除扩张胆管防止其癌变，具有良好的发展前景。
Caroli病、先天性肝纤维化、ARPKD均为少见常染色体隐形遗传病，其三者同时伴发临床报道更为少见。临床工作中若患者出现以其中一方面病变为主的表现应考虑筛查另外两种病变，争取早期发现并发疾病尽早干预。今后试想对其共同发病机制的研究深入，将使其彼此概念内涵与外延将进一步明确，彼此的联系进一步清晰，而其命名或将趋于统一。而针对此类疾病的基因诊断及基因治疗也将早日成为现实。
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图1、图2 MRCP显示该患者肝内外扩张的胆管
图3显示双肾多发囊肿（黑色尖头↗）
图4胃镜示轻度食管静脉曲张
[1]第一作者简介: 杨昊臻, 军医进修学院20##级硕士研究生, 医师, 研究方向: 肝脏疾病的诊断和治疗，Email：302yhz@gmail.com
通讯作者: 胡瑾华, hjh@ medmail.com.cn