1. MRI对脑转移瘤和多发性恶性胶质瘤的鉴别诊断
脑转移瘤和恶性胶质瘤MRl的鉴别诊断要点有:①转移瘤患者年龄比胶质瘤大，常有原发瘤病史;②转移瘤易多发且位置表浅，瘤脑界面一般比胶质瘤清晰;③转移瘤单发时一，整个肿瘤均匀强化比胶质瘤多见，环状强化时转移瘤环壁相对规则;④胶质瘤多发时病灶相对集中。但这些征象缺乏特异性。
脑实质内转移瘤的临床及MRI的表现具有以下特点:脑转移瘤多见于中、老年人，肺癌是其最常见的原发肿瘤，其他原发肿瘤还包括消化道癌肿、乳腺癌等，脑转移瘤可发生于脑实质、脑膜及脑室，内其中以脑实质最为常见。脑实质转移瘤常位于皮髓质交界区，可多发也可单发。病灶一般体积较小，无包膜，血液供应丰富，易于发生坏死、囊变及出血。临床表现常随转移瘤所处部位不同而出现不同的临床表现，早期可无症状，随之可出现头痛、头晕、肢体无力、感觉异常以及颅内高压表现，病情呈进行性加重汇2一4J。MR嚷现为病灶多发，大脑半球或小脑内均可发生，病灶位于皮髓质交界区或皮质内，呈膨胀性生长，多呈圆形及类圆形，其外缘较光滑、清晰，呈圆形或类圆形，大小一般为2. O一
3.ocm，瘤内呈不均匀略长、长或等Tl及长、略长或等TZ信号，均有占位效应及水肿，常有坏死、囊变或出血。当早期转移，病灶为单发时，肿瘤体积较小。增强后病灶呈不均匀性明显或中等度强化。
胶质瘤在成人和儿童均可发生，成人以幕上多见，儿童位于幕下较多，但以20一40岁年龄组最常见。胶质瘤多单发，但多发病例也不少见。胶质瘤病灶多位于髓质或皮质下区，位置相对较深。病灶大小不一，一般发现时较大，肿瘤周围水肿相对较轻l5]。因为星形细胞瘤无包膜，一般呈浸润性生长，致使外壁毛糙不光整，与周围组织分界不清。瘤体中心易发生囊变坏死，从而实质部呈一环状，不规则，环壁厚薄不均，内壁凹凸不平。
2. 多发性硬化的MRI特征
MS的临床诊断要求具有不同部位神经损害反复发作的特征,即俗称的“2+2”(2个部位, 2次发作),这势必需要包括较长时间的病程随访。如何在首诊时将怀疑为MS的患者明确诊断或排除诊断是一项很有临床应用价值的研究工作。对于不具备典型临床特征,如首次发病或仅有1个部位损害的患者,影像学检查尤其是MRI具有重要意义。MS典型的头颅MRI表现为多发的分布于大脑半球白质部分的病灶,大小不等,呈边缘整齐、圆形、卵圆形或不规则形的T2WI高信号影。病灶也可见于内囊、皮质下、颞叶、脑桥与小脑等部位,严重者可见脑组织变性、萎缩[3]。本组MS患者头颅MRI的病灶分布大部分集中在侧脑室周围、额、顶叶深部白质,这与以往的研究结果基本一致。有文献[4]报道MS颅内病灶也可累及灰质如丘脑和基底节,在本组患者中也有类似发现。Kidd[5]研究提出MS可有大量的皮质病灶,但常规MRI却几乎不能显示小病灶,其原因可能是病灶小,病灶与皮质缺乏对比,或与周围脑脊液产生部分容积效应所致,采用对比剂或Flair扫描可有利于显示皮质小病灶。最近的免疫组化研究[6]证实MS慢性病程患者中也有广泛的灰质脱髓鞘,而灰质病灶的病理改变与白质不同,灰质病灶的炎性表现少,巨嗜细胞和淋巴细胞浸润少见,而轴突的横断和神经元的丢失却很显著。许多研究报道胼胝体为MS的好发部位,并有相对特征性的诊断征象。Alsia等[7]统计了42
例MS患者, 91%胼胝体受累,而对照组127例其他脑室旁白质病变患者中,仅22. 4%累及胼胝体。MS患者胼胝体受累的特征性表现为矢状位上与侧脑室相连的异常信号灶,似呈放射状突入胼胝体内,致胼胝体边界凹凸不平。本组患者中10%胼胝体受累,其中1例表现为胼胝体萎缩、1例变薄,明显低于报道的比例。T2WI正中矢状位扫描,尤其是矢状薄层扫描,是发现胼胝体受累的最佳方法,所以常规行矢状位的MRI扫描可提高胼胝体受累的阳性检出率。慢性患者反复发作后导致胼胝体组织损害,这可能是其呈现萎缩征象的原因。MS患者头颅MRI病灶大小不等,多为数毫米到数厘米,甚至可顺延整个侧脑室旁。病灶形态不规则,多数呈斑点状、斑片状、椭圆形。幕上病灶中部分呈垂直侧脑室分布(直角脱鞘征象),本组有17例患者(19. 8% )有此征象,其病理基础为MS的髓鞘脱失发生在血管周围,而脑室周围白质内血管走行与侧脑室壁相垂直,此征象有一定特征性。MS患者头颅MRI病灶信号在T1WI可为低、稍低或等信号,在T2WI多为高信号。Fazekas等
[8]提出急性期T1WI出现低信号灶表示血管源性水肿,而慢性期低信号病灶代表不可逆的组织损伤(脱髓鞘、轴突丢失和细胞外间隙扩大)。但Li等[9]的研究证实: T1低信号病灶中代谢产物的变化较大,表明T1WI低信号病灶并不代表疾病的最后阶段或静态病理异常。MS患者头颅MRI增强扫描可见病灶增强,说明其局部血-脑屏障破坏,为活动性病灶。95%的病灶强化维持时间<8周,强化最初呈均匀一致的结节状,数天至数周后变为环形边缘强化,再经数周强化消失[10]。由于本组患者处于病程的不同阶段,所以表现为斑片状、斑点状、环形、结节样等多种形态的强化病灶。本组患者的脊髓MRI病灶集中在颈髓和胸髓,与国内其他文献[3, 4]报道相同。颈髓、胸髓可单独受累,也可同时受累;脊髓病灶长度从1个到数个椎体不等,形态为条片状、斑片状、斑点状;急性期可见脊髓肿胀或增粗,慢性期或病损严重者可出现脊髓萎缩或变细。病灶部位多位于脊髓后部和两侧,这与白质在脊髓内的位置有关。本组患者也发现有病灶位于脊髓中央,灰、白质同时受累,这类患者常有严重的运动功能障碍。近年出现的磁化传递成像、弥散加权成像、磁共振波谱分析[11]等MRI新技术在进行定量研究、监测病程和疗效以及判断预后等方面取得了一定进展。但是常规MRI检查在诊断MS方面仍起着主要作用,因此在临床实践中,密切结合临床与MRI表现可提高对MS诊断的准确性。
3. 多发性硬化的MRI诊断
MRI是MS诊断中最敏感和特异的辅助检查方法,故美国国立MS协会(NMSS)于20xx年推出了MS新诊断标准,首次将MRI用于MS的诊断。判断MS的MRI标准:下述4项中有3项:①1个Gd强化病灶或9个长T2信号病灶(若无Gd强化病灶);②1个以上幕下病灶;③1个以上邻近皮层的病灶;④3个以上室旁病灶(一个脊髓病灶等于1个脑部病灶)[2]。
MS脑部MRI表现 MS多发生在侧脑室旁白质区,病灶可单发或多发,弥漫性的病灶表现为白质变脏征(dirty-appearance white matter)[3]。病理上脑部MS病灶由血管周围鞘(实质上由淋巴细胞、单核细胞沿小静脉浸润所形成)和脱髓鞘性斑块形成。据报道,室管膜下被称作为“Dot-Dash”征象的不规则条纹,与早期MS有密切关系[4]。胼胝体病变或者同时合并脊髓受累,高度提示MS的存在[5]。“Dawson指状征(Dawson’sfinger sign)”或称“直角脱髓鞘征”是指侧脑室旁
多发
的大小不等的圆形或卵圆形等或稍长T1长T2病灶, FLAIR上为高信号,并与侧脑室方向垂直分布,被认为是MS的典型征象,其病理基础是病灶沿脑部小静脉方向分布,并与侧脑室垂直。急性或活动性病灶,病灶呈圆形或类圆形, T1WI呈等或低信号,亦称“黑洞(black hole)”,T2WI及FLAI呈高信号,活动期FLAIR上信号更高,边界模糊,病灶通常呈结节状(急性)或环状(活动性)明显强化,病理上病灶有炎性反应中心、周边水肿、血脑屏障破坏和周围血管受炎性细胞浸润。慢性或不活动性病灶,动态观察,病灶有所缩小,边界清楚,T1WI信号有所降低,T2WI及FLAIR有时可以看到病灶内部出现小斑片状低信号,病灶通常强化不明显或轻度强化。病理上病灶细胞数量减少、胶质细胞增生、髓鞘逐步修复和血脑屏障趋向完整。
4 . 多发性硬化的常见MRI征象分析
MS的病变斑块可以出现在中枢神经系统的任何部位，好发部位包括视神经、脑室周围、胼胝体、深部白质、中脑、小脑和脊髓[4]。
MRI上脑内各期病灶的影像表现也有所不同。①急性期及亚急性期的斑块多呈卵圆形或圆形，有膨胀感[5]，呈长T1、长T2异常信号，信号多不均匀，斑块周边多可见等信号成分，周围可见因血浆蛋白渗出的水肿带，称为“煎蛋征”(fried egg sign) (图1)。MRI增强扫描是检测MS活动性病灶的敏感方法[6]。静脉注射含钆(Gadolinium, Gd)的对比剂后，病灶可呈结节状强化或环形强化，MS强化的斑块易见到不完全的环形强化，称为“开环征”(open-ringsign)(图2)，或称为“弓形征”(arclike sign)[6]。近年来临床应用较普遍的扩散加权成像(diffusion weightimaging, DWI)显示，急性期斑块的ADC值常升高，这主要是由于血管源性水肿所致；较少文献报道急性期时MS斑块的ADC值降低[7]，急性期MS斑块周边在DWI上可出现环形高信号，其表观扩散系数 (apparent diffusion coefficient, ADC)值相对减低，可称为“晕环征”(halo sign)，考虑为急性期MS斑块病灶边缘聚集大量巨噬细胞，细胞外间隙缩小，水分子扩散受限(图3)，但这种情况在MS的急性期持续的时间不长，会转变为ADC值升高的血管源性水肿，亚急性期的MS斑块ADC值较高。②慢性静止期的斑块病灶占位效应不明显，多为线条状，长轴多垂直于侧脑室，仍呈长T1、长T2异常信号，但DWI上无 “晕环征”，增强后斑块也无异常强化(图4)。③活动性慢性斑块，影像特点上是上述两种斑块的复杂组合。胼胝体是MS早期好发的部位之一，MS胼胝体改变的影像学表现也颇具特征。文献报道了在薄层 (2 mm层厚)的矢状位T2 FLAIR序列上可以看到胼胝体下的“条纹征” (subcallosal striation sign)[8]和胼胝体下室管膜的“点线征”(dot-dash sign)[9]，均可作为MS早期的征象。因此矢状位的T2 FLAIR成像也成为评价MS不可缺少的序列。“条纹征”是指胼胝体下出现垂直于室管膜的条纹状高信号(图5)。“点线征”的定义是胼胝体下的室管膜出现不规则的圆点与细线相连的高信号(图6)。这两个征象是MS较敏感的早期征象，可见于脑内未出现经典MS斑块的患者，因此要认识这些重要的征象。需要提出的是胼胝体下室管膜的类似改变还可见于其他的一些情况，如小血管缺血性病变在胼胝体上的表现，灰质桥等，需要结合患者年龄及病史，仔细观察加
以鉴别。Dawson手指征(Dawson's fingers)是MS常见的影像学表现之一，是指MS斑块围绕脑室周围的髓静脉分布的特点，这与其病理上表现的围绕小静脉的炎细胞浸润吻合，呈垂直于侧脑室发散分布的表现，类似于手掌五指张开的表现(图7)。这种征象在矢状位、轴位、冠状位均可以观察到。MS的斑块还可以发生在脊髓，以颈段脊髓多见。约有31.1%的MS斑块单独发生在脊髓而不伴有脑内病灶[10]。脊髓内MS斑块的影像特点是：斑块可呈卵圆形、斑点状，或为纵向延伸的病灶，其长轴与脊髓长轴一致，长度多小于2个椎体节段，横轴位显示病灶多位于脊髓的周边，如脊髓的后索、侧索、软膜下区等处，斑块大小常小于脊髓横截面积的1/2(图8)。
5. 颅内多发性胶质瘤(MCG)CT与MRI特征
鉴别诊断
MCG在影像诊断上主要应与颅内多发转移瘤、多发性硬化(MS)、多发性淋巴瘤、多发性脑脓肿等鉴别[5]。在笔者所搜集的15例MCG中术前误诊为颅内多发转移瘤3例(20%),1例术前误诊为MS (6.6%)。颅内多发转移瘤除有原发肿瘤病史外,在影像学上有以下几点有助于与MCG鉴别诊断:(1)转移瘤多发于幕上及幕下灰白质交界部,而MCG多位于幕上通过大脑半球以一定的方式扩散;(2)转移瘤瘤周水肿特别明显,通常为重度水肿,而MCG水肿相对较轻,通常为中度水肿;(3)多发性脑转移瘤大小多相近,密度或信号强度及强化程度多相等,MFCG的大小常差别明显,而MCCG的大小、密度或信号及强化程度则可以明显不同或相似;(4)转移瘤常伴有出血,而MCG少见;(5)转移瘤常明显环形强化,而MCG常表现为明显不均匀强化。MS脑内病灶主要分布于大脑半球白质,其次为脑干和小脑,病灶直径一般多<2 cm。MRI病变信号为长或等T1、长T2。病灶大多呈斑块状、类圆形,部分病灶融合,绝大多数无水肿和占位效应。脑室周围的病灶长轴多与侧脑室垂直,此征象称为“垂直脱髓鞘征”,为MS的特征性MRI表现[6]。
高培毅[7]等研究认为以下MRI征象将有助于多发性淋巴瘤的诊断:淋巴瘤常常位于脑表面或近中线部位(血管入脑的部位),增强扫描见淋巴瘤多为“握拳”样或“团块”样强化。
6. 脑多发性硬化几个MRI征象的再复习及其意义
2.2 MRI表现
脑多发性硬化MRI表现多样，平扫及增强扫描的基本影像学表现与以往学者报道和描述的基本一致[3-5]，在此不再详述。
2.3 MRI征象的再复习和理解
(1)融冰征：78例治疗早期和缓解期患者，白质区的病灶均表现为“融冰征”(即：T1WI上病灶中心呈低信号，其外围逐渐为毛刷状稍低信号；T2WI和FLAIR病灶中心呈高信号，外围呈稍高信号)。就像一个冰孔在春暖后缓慢融化解冻一
样(图1)。
(2)膏药征：29例半卵圆中心的病灶在T2WI上表现为“膏药征”(即：病灶中心区为圆形高信号，外周布以稍高信号带，就像一贴“膏药”的形状) (图2)。膏药征与同心圆硬化并不完全相同，并不完全是同心圆样，其中央是高信号，外侧为从内向外信号逐渐变淡，中央核状的高信号不都是圆形，与外围的稍高信号缺乏明确的境界，且外围病变边缘就像是一点颜色在纸中渲染散开的表现，也不是都表现为圆形。
(3)树征：18例位于胼胝体旁的病灶在矢状面表现为胼胝体上方线束状纵向垂直于侧脑室旁的高信号，高信号的上方冠以幔状高信号(图3)，就像树冠样。其病变有“干”有“冠”，“干”垂直于胼胝体，而“冠”则基本上平行于胼胝体。
(4)轨迹征：13例位于侧脑室枕角旁的病灶表现为一条弧线状高信号影沿侧脑室外侧伴随，其行程中穿一椭圆形结节影(图4)。
(5)犄角征：12例病灶垂直于侧脑室壁，与侧脑室壁关系密切，无明确的分界，形如犄角(图5)。
(6)倒逗点征：8例发生在胼胝体压部的多发性硬化，矢状位T2WI表现为“倒逗点”状高信号(图6)
3 讨论
多发性硬化主要见于双侧侧脑室旁白质、皮层下区以及半卵圆中心白质区。多发性硬化脑内病灶以白质受累为主，也可累及皮质[6]。病理变化主要是髓鞘
破坏，灶周可见淋巴细胞浸润和胶质增生[7]。关于脑的常规MRI表现已有很多研究。“直角脱髓鞘征”是多发性硬化的特征性征象，两侧侧脑室旁为白质通道面积最大、髓鞘最密集的区域[8]，发生在侧脑室周围的病灶多与侧脑室壁垂直[9]，像手指一样平行脑室周围静脉放射的方向。脑室旁白质内的深髓静脉走行方向是直线性，与脑室壁相垂直，其静脉回流入室管膜下静脉。多发性硬化髓鞘破坏正是围绕着这些深髓静脉。病理学家将这种围绕静脉血管出现的脱髓鞘改变称为“Dawson's?ngers”[10]。MRI的信号变化能反映多发性硬化的病理变化。多发性硬化早期病理主要表现为髓鞘崩解炎性反应，此时T1WI呈稍低或等信号，T2WI呈高信号，境界不清，为伴有结构损害的血管源性水肿；后期病理表现为胶质增生、瘢痕形成，此时T1WI呈较低信号，边界较清晰，提示轴索破坏，T2WI信号增高，边界清晰。
7. 脑胶质瘤病的MRI诊断和鉴别诊断
脑胶质瘤病(gliomatosis cerebri,GC)是一种少见的中枢神经系统原发性肿瘤,病理学上以神经胶质细胞弥漫性瘤样增生,但原有解剖结构保持完整为特点[1]。它属于胶质瘤的一种特殊类型,分级相当于Ⅲ级。临床表现复杂多样,影像学表现缺乏特异性,易与许多疾病相混淆。我们搜集12例经手术或活检证实的GC,回顾性分析其MRI表现,并进行鉴别诊断分析,旨在提高对GC的影像学认识。
世界卫生组织分类认为:GC是不确定起源的神经上皮肿瘤的一种特殊类型,病理上有以下特点:病灶主要累及脑白质,累及大脑灰质少见;病灶区域脑组织结构弥漫性轻微肿胀,境界不清;肿瘤细胞在神经束间、神经细胞及血管周围生长(即
肿瘤生长增殖依赖于正常的神经结构)。肿瘤浸润区域脑实质结构破坏不明显,很少有坏死、囊变或出血。以此病理学改变为基础,GC有相应的MRI表现:肿瘤细胞多侵犯大脑半球2个或2个以上的部位,皮层及皮层下白质均可受累,但以白质受累为著,引起邻近脑中线结构对称性的弥漫性浸润,尤以胼胝体弥漫性肿胀最常见;病变多侵犯额颞叶,还可累及基底节、脑干、小脑、软脑膜及脊髓等处[2]。本组病例除1例累及大脑2叶外,其余均累及大脑2叶以上,病灶呈弥漫大片状,其间无明显分界;累及胼胝体者9例,还有1例累及脊髓,支持上述观点。由于FLAIR序列抑制了脑脊液的信号,因此其对病变的显示优于T2加权,尤其可显示累及皮层及胼胝体的病变,对此病的诊断有极高的价值[3]。GC的MRI信号特点为片状弥散性T1低信号、T2高信号,信号强度较均匀,T2像对病变的显示更清楚。病灶边界模糊,常有脑水肿表现。病变呈弥漫性浸润生长,受累区域的脑组织肿胀,脑沟变浅或消失,脑室变小。病变早期占位效应常不明显,中线结构常没有移位。病变中、晚期可出现占位效应,若病变位于一侧半球,占位征象可较早出现[4]。由于神经胶质细胞只是弥漫性瘤样增生,保存了原有的神经解剖结构,因此病变多无明显灶性出血及坏死[5]。增强检查,病灶区域通常无明显强化,或仅轻微强化。少数病变可以见到病灶附近血管和脑膜的强化,提示肿瘤细胞可浸润血管和脑膜,这与血脑屏障受损程度有关。本组资料有9例未见强化,3例可见轻度斑片状和环状强化。Schwartz等提出,如该类肿瘤出现局灶性坏死或结节状强化,则高度提示该区域恶性变[6]。GC是肿瘤性质的疾病,但由于肿瘤细胞在脑组织中呈浸润性散在生长,不形成团块,影像学上表现不典型,所以很容易与其他病变相混淆。
因此明确诊断需进行认真的鉴别诊断分析。鉴别诊断中主要应排除下列疾病:①其他恶性浸润性胶质瘤:此类胶质瘤MRI信号不均,多有囊变、出血坏死,占位效应明显,增强扫描有不同形式的明显强化,这些特征明显不同于胶质瘤病;②各种脑白质病及病毒性脑炎③脑梗死
8. 浅析脑胶质瘤病的 M R I征象和临床表现
大脑胶质瘤病是一种罕见的弥漫性中枢神经原发性肿瘤性疾病，其病理学特点为胶质瘤细胞弥漫浸润多叶脑组织、甚至全脑，而原有神经元结构保持完整。Nevin 于 1938 年首次描述了此病，但直到 1987 年 Toost等才报道了第 1 例活体诊断的病例，而此前均为尸检结论。M RI出现并逐渐普及后，有关该病的报道明显增加，但多为零星个案报道。多数报道影像学表现为弥漫性多叶浸润性病灶，无明确边界，无明显强化效应。我们收集 6 例大脑胶质瘤病的 M RI表现，力图找出其与以往文献的异同，并进一步总结其特征。
临床表现 脑胶质瘤可发生于任何年龄，多发生于儿童或青少年。本病的临床表现没有特征性，痴呆、精神障碍及人格改变为其相对典型表现，推测其原因可能是肿瘤的弥漫生长破坏了大脑皮层间及大脑皮层与下级中枢的联系所致，但在实际病例中，这种表现并不常见，本组 6 例病人仅 1例表现为人格改变。其余症状可有癫痫、颅内压增高的表现或偏瘫等。所以仅依靠临床症状和体征诊断该病几乎是不可能的。本病预后不佳，一般在发病数月 ￣1 年内死亡。目前尚无有效的治疗办法，放化疗和介入方法是治疗该病的主要方法。
M RI影像表现 目前，M RI一直被公认为是术前诊断大脑胶质瘤病的最佳
影像学手段，与其他影像方法(如 CT)比较，M RI对该病变具有较高的敏感性，特别是 T2W I和FLAIR 成像，能清晰地显示出病变蔓延的范围、形态。大脑胶质瘤病的 M RI表现为 T1W I呈等低信号，T2W I为弥漫高信号，以白质为主，但皮层和皮层下均可累及，以弥漫性胼胝体肥厚最常见，邻近脑沟、脑室缩小或闭塞，早期占位效应不明显，中晚期可产生占位效应，无明显灶性出血或坏死。病变一定累及多叶组织。本组病例只有 1 例累及 2 叶，其他均累及 3 叶以上。并可侵及脑干、丘脑、胼胝体等结构。Gd-DTPA 增强扫描，病灶区域通常无强化效应或仅部分区域强化。本组资料有 2 例病人显示多发不规则环状强化。Schwartz等认为如果出现局灶结节性强化，提示该区域恶性变，但由于病例少，这一观点尚未得到认可，本组中 2 例强化显著者病理诊断为Ⅲ级星形细胞瘤，与该观点相符合。本组资料中 4 例病灶无强化，2 例出现强化，故认为，当多数脑胶质瘤病肿瘤组织为较低级星形细胞浸润时，影像学表现为无明显强化；反之，当肿瘤组织级别较高时(如Ⅲ或Ⅳ级星形细胞瘤)时，则可见到明显瘤体实质性强化。另外，有文献报道少数脑胶质瘤病的组织学类型为少突胶质细胞瘤，说明该病肿瘤性质可以有多样性。
鉴别诊断 因本病呈弥漫性浸润性改变，不形成实质性肿块，多无明显强化，且无出血、坏死、钙化等征象，临床征象也无特异性，很难考虑为肿瘤性病变，而容易误诊为炎症、脱髓鞘疾病(如多发性硬化等)或脑梗死等。鉴别要点为：脑胶质瘤病多侵犯白质，特别易累及胼胝体等特殊结构，对症治疗往往无效，病变进展可出现占位效应等。脑立体定位穿刺活检是准确定性的诊断方法。需指出的是，当少数病灶出现多发环状、结节状强化时，不能否定大脑胶质瘤病的诊断，此时应注意与脑转移瘤和多形性胶质母细胞瘤甚至原发颅内淋巴瘤鉴别。一般转移瘤位于皮髓质交界处，呈小病灶、大水肿的特征性改变，通过检查其他部位可能找到原发灶。多形性胶质母细胞瘤为Ⅳ级星状细胞瘤，较常见，肿瘤表现为大脑半球的肿块，多呈不规则厚环状强化，可见壁结节出血、坏死和囊变，可多发并可沿脑膜播散，与恶变的脑胶质瘤病鉴别有一定困难，但前者发病年龄一般较大，必要时需行脑立体定位穿刺活检定性。
9. 原发性脑淋巴瘤与脑转移瘤的 MRI 鉴别诊断
影像学表现存在差异, 可提供正确诊断依据
1. 好发部位不同。脑转移瘤多发生于大脑半球灰、白质交界区, 尤其在大脑半球的分水岭区, 本组 46.9% (121/258)。这种分布特点一方面由于血行转移的肿瘤栓子较易进入大脑中动脉末梢分支[2]; 另外, 受脑内动脉血液供应的特殊性的影响, 大脑皮层的血供为皮层下白质的 3- 4 倍, 故在解剖结构上供血动脉在灰、白质界面上突然变细, 使转移性瘤栓大多被阻于此[3]。原发性恶性淋巴瘤好发于大脑半球深部白质, 基底节和胼胝体或近脑表面。特别发生于胼胝体部位者, 形如“蟹足状”较具特征性, 有时病灶可较大, 常可侵及多个脑叶,甚至可以跨叶生长, 肿瘤可局限性生长或弥漫性生长。
2. 数目、大小、形态不同。原发性恶性淋巴瘤单发多见 (72%), 多发较少 (28%); 而转移瘤多发多见 (64%), 单发略少 (36%)。本组淋巴瘤病灶直径 1-6.5cm 不等, 转移瘤 0.3- 9cm 不等。且有些转移瘤平扫只显示指状水肿而瘤体增强后方能显
示。原发性恶性淋巴瘤多呈类圆形、椭圆形、不规则团块状, 本组前两者占 86.5%。转移瘤具有病灶的“多形性”, 其一: 在同一病人的 MRI 表现中形态表现多样, 可见结节状、环状、囊状或年轮状的瘤灶同时存在, 这种形态“多样性”可能与转移瘤多伴坏死有关, 坏死程度不同可表现环壁厚薄不规则及中间低密度区大小不一, 若多种形态幕上及幕下同时出现则诊断更明确; 其二“:多形性”的瘤灶周围水肿程度不同, 病变存在解剖部位不同, 出现水肿的程度各异, 而致形态不一。而多发淋巴瘤形态无明显差别。
3. 内部信号特点不同。原发性恶性淋巴瘤 MRI 平扫 T1WI 呈等或稍低信号, 环壁呈稍低信号, T2WI 呈高信号, 边界较清; 肿瘤很少钙化及出血; 本组病例无一例出血, 坏死区相对较小。而转移瘤 T1WI 呈低信号, T2WI 呈高信号, 合并囊变者 50%; 合并出血者 5%, 于T1WI 及 T2WI 均呈高信号。脑转移瘤出血以肺癌脑转移最常见, 黑色素瘤次之[4], 脑转移瘤出血的机制为: 转移瘤生长迅速, 因瘤内血供差而发生坏死出血; 瘤内新生血管发育不良, 壁薄易受肿瘤牵拉、扭曲而破裂出血; 另外, 还可能与高血压、凝血机制异常、肿瘤内末梢血管丰富及化疗、放疗有关。
4. 增强特点存在差异。原发性恶性淋巴瘤呈明显均匀强化, 少数为环状或不规则轻度强化, 如肿瘤成缺口的环形增强则有利于恶性淋巴瘤的诊断, 转移灶不会发生增强环不完整的、有缺损的表现[5]; 脑转移瘤增强后可显示为环状、结节状或囊状强化。转移瘤多无血脑屏障, 环壁及壁结节成中等程度强化, 但多不均匀。由于环内容物为坏死组织、出血、囊变等, 因而增强后无强化; 转移瘤无包膜, 呈膨胀性生长, 其外缘较光整清晰, 而环壁厚薄不一, 可见壁结节, 另环壁可见脐样凹陷, 这与壁结节相对固定不易向外膨胀, 而余壁相对较薄易向外膨胀有关。另外文献报道[6]动态 MR 增强扫描 的 增 强 比 率 (contrast medium enhancement ratioCER) 对颅内肿瘤的定性诊断有一定帮助。转移瘤的CER 显示快速上升缓慢下降, 较早出现强化峰值; 而淋巴瘤在注射对比剂 180s 内其 CER 显示呈缓慢上升而无明确的峰值。
5. 周围水肿程度及占位效应不同。转移瘤水肿呈大片指状水肿, 大多数明显, Ⅱ度- Ⅲ度水肿多见, 瘤体大小常与瘤周水肿程度不成比例, 即“小病灶大水肿”的征象, 为其较特征性的表现。其实转移瘤的瘤周水肿与解剖部位密切相关[7], 位于皮层下分水岭区的转移瘤瘤周水肿最明显。脑干转移瘤常无明显瘤周水肿, 其 0度以及Ⅰ度水肿占 85%(11/13)。而淋巴瘤的瘤周水肿相对较轻。转移瘤占位效应明显, 本组转移瘤多发病灶中线结构移位 15 例, 占 19.7%(15/76), 单发病灶中线向对侧移位 35 例, 占 69%(35/43), 位于脑室旁较大的多发及单发肿瘤均见不同程度的脑室受压变形。而淋巴瘤占位效应较转移瘤为轻。由于原发性恶性淋巴瘤对放疗、激素治疗十分敏感, 对于多发病灶、脑实质深部的病灶, 可直接行放射治疗, 及早准确地诊断病变对治疗方案选择和预后判断有着重要意义。笔者认为转移瘤与原发性恶性淋巴瘤在发生部位、形态特征、强化特点、瘤周水肿、占位效应等方面存在差异性, 仔细观察并结合临床病史能提高两者的诊断准确性。
9. 原发性中枢神经系统淋巴瘤 MRI 表现与鉴别诊断
鉴别诊断 主要与以下几方面鉴别： ①位于脑表面者 需与脑膜瘤鉴别：后者一
般宽基底并与颅板相连，肿瘤边缘有假包膜征象，增强后有些可见“脑膜尾征”
[4]；②发生在脑深部的要与胶质瘤鉴别：一般后者形态略显不规则，边缘比淋 巴瘤模糊，占位效应与水肿均较明显，增强后不及淋巴瘤强化明显；③与脑转移瘤鉴别：两者鉴别较难，特别在多发患者，一般转移瘤多呈 T1WI 低信号、T2WI 高信号的表现，可见明显水肿，呈指样，伴有明显的占位效应，增强后转移瘤可见明显强化，但一般强化环完整不留缺口，而淋巴瘤可表现为有缺口的强化环，再结合远处有原发病灶可鉴别。另外，原发性恶性淋巴瘤患者的末梢血白细胞分类中淋巴细胞可增高;脑脊液中能检出肿瘤细胞和淋巴细胞计数增高[5]。
10. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI诊断与鉴别诊断
鉴别诊断 (1)单发病灶:因其典型的T2WI近似等信号,当病灶靠近脑膜表面时需与脑膜瘤鉴别,脑膜瘤具有脑外肿瘤的特征,可因钙化在T1WI、T2WI信号均降低,增强扫描亦为低信号;脑膜瘤临近的脑膜常增厚,增强后明显强化形成典型的脑膜尾征,脑表面淋巴瘤、胶质瘤均可伴有水肿和移位,淋巴瘤水肿程度与结节大小、占位效应多不相称, MRI增强后明显均化,且出血坏死少见;胶质瘤强化不均,瘤周水肿较重,占位效应明显,多见坏死、囊变和出血。(2)病灶为多发时:若多数病灶位于脑实质内,靠近或侵及脑室侧壁多考虑为淋巴瘤:若病灶位于皮髓交界区要与转移瘤鉴别,转移瘤增强呈环行强化,其内信号不均,呈典型的小结节、大水肿征象,占位效应较明显,可有其他部位恶性肿瘤原发病史。(3)弥散浸润性病灶:此型淋巴瘤组织弥漫浸润脑实质各处,MRI敏感性较高,特别是T2像;增强扫描能发现脑内较小病灶,可提供重要的诊断依据。该类型淋巴瘤与炎症、脱髓鞘鉴别比较困难,还须结合CSF化验等做出鉴别诊断。
讨论
原发性中枢神经系统淋巴瘤是一种病因不明预后不良的肿瘤。发生率占全部颅内原发肿瘤的0·85% ~2·00%[1-2],占全部恶性淋巴瘤的2%[3],仅5%左右的患者可全身受累,多为淋巴结外性B细胞型非霍奇金淋巴瘤,霍奇金病罕见。病灶常邻近脑室表面、深部脑白质和皮层下结构,如基底节、丘脑和胼胝体。50%~70%的患者为单发病变,余为多发病灶。本组病例仅8例。原发性脑内淋巴瘤的MR信号在T1WI和T2WI图像上接近脑灰质, T2WI信号比其他肿瘤偏低,这可能与瘤内有丰富的网状纤维分布有关[4]。同时肿瘤信号相对较均匀,可能与瘤组织的病理特点有关,少见出血、坏死、钙化[4-5],本组仅有1个病灶MR信号明显不均匀。总之,原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床、影像学表现复杂多样,MRI能显示多发病灶,显示无转移及途径,观察后颅窝、脑干区病变,是最敏感和有效的影像学诊断方法,MRI诊断时应结合患者临床资料进行综合分析:淋巴瘤对放、化疗很敏感,所以早期诊断对减少误诊、提高预后具有重要意义,若定性困难可采用试验性放射治疗,以帮助定性诊断。