血液系统疾病
概述
一、基础知识;
(一)、血液的理化特性：
（1）颜色：红细胞内血红蛋白的颜色是红色
动脉血：鲜红色。HbO2
静脉血：暗红色。Hb
空腹血浆：清澈透明
餐后血浆：较混浊
（3）粘滞性
血液在血管中流动时的阻滞特性。血液内部分子或颗粒之间的摩擦。
（4）渗透压
概念：溶液具有的吸引和保留水分子的特性或能力。
血浆渗透压包括血浆胶体渗透压和晶体渗透压。血浆渗透压约为300毫渗克分子/升（mOsm/L）其中血浆晶体渗透压为主要组成部分。
晶体渗透压：由晶体物质形成。可维持细胞内外水平衡及血细胞的正常形态。
胶体渗透压：由血浆蛋白（主要是白蛋白）形成。调节毛细血管内外水平衡。
（5）酸碱度：
血浆PH 7.35～7.45。大于7.45为碱中毒，小于7.35为酸中毒。体内有酸碱对。保持其平衡。
（二）、血量：正常血量 占体重的7～8％，失血程度与后果：轻度失血：成人一次失血＜500ml或＜全身血量的10％，可代偿，病人无症状；中等程度失血：成人一次失血＞1000ml或＞全身血量的10％，不能代偿，病人有症状；严重失血：失血量达总血量的30％以上时，如不及时抢救，可危及生命。
（三）血液的组成及功能：
红细胞
血细胞 白细胞
血小板
血液 水
血浆
血浆蛋白，糖，维生素，激素，代谢产物及无机盐等
1、红细胞(RBC)
（1）形态：胞体双凹圆盘状，成熟红细胞无核,无细胞器，胞质内充满血红蛋白（Hb)
（2）数量：
正常值 RBC 男性 4.05.5×1012/l 女性 3.5-5.0×1012/l
Hb 男性 120 ～ 150 g/l 女性 110~140g/l
（3）红细胞的生理特性
①:.悬浮稳定性
它的定义是RBC能较稳定地分散悬浮于血浆的特性。其原理是血液流动；RBC与血浆之间的摩擦使下沉速度减慢；表面积与体积比较大，不易下沉；表面带负电荷，互相排斥。测定方法：血沉(ESR)。血沉是指单位时间内RBC在血浆中下沉的速度。
1小时末，男性：0～15mm；女性：0～20mm。
?: 红细胞的渗透脆性
它的定义是红细胞膜对低渗NaCl溶液抵抗力的大小。这表明RBC对低渗溶液抵抗能力的大小：当脆性大时，抵抗力小，易溶血；当脆性小时，抵抗力大，不易溶血。
它分等渗溶液与等张溶液
等渗溶液：与血浆渗透压相等的溶液。如0.9％NaCl溶液、1.9％尿素溶液等。
等张溶液：能保持RBC正常大小和形态的溶液，如 0.9％NaCl溶液。
（4）功能：结合，运输氧和二氧化碳
（5）:红细胞的生成：
?:生成的部位：出生后，红骨髓是制造红细胞的唯一场所，
?: 原料 铁和蛋白质
铁的缺少使得人体出现小细胞低色素性贫血；缺铁的原因是：
（a）、摄入不足或需要量增多，如哺乳期婴儿、生长发育期儿童、孕妇、乳母等。
（b）、失血过多，如妇女月经过多、溃疡病、钩虫病或创伤等。
（c）、铁的吸收利用障碍，如慢性腹泻、萎缩性胃炎等。
VitB12、叶酸的缺少使得出现巨幼红细胞贫血。
?:过程：骨髓造血干细胞→红系祖细胞→原红细胞→早、中、晚幼红细胞→网织红细胞→成熟红细胞。
（6）：红细胞生成的调节：
?促红细胞生成素
(a)产生 肾脏在组织缺氧或氧耗量增多的刺激下产生
(b)作用:促进红系祖细胞分化与增殖;促进网织红细胞的成熟和释放;促进血红蛋白的合成.
?雄激素 类固醇激素
(a)直接作用: 刺激骨髓，促进DNA和血红蛋白的合成，使有核红细胞分裂增快，红细胞生成增多。
（b）间接作用； 刺激肾脏，使促红细胞生成素增多。Rbc 男>女
2、白细胞(WBC)：
白细胞的数量是健康正常成年人 （4.0～10.0）×109
中性粒细胞：50—70%
有粒白细胞 嗜酸性粒细胞：1—5%
嗜碱性粒细胞：0—1%
白细胞
淋巴细胞：20—40%
无粒白细胞
单核细胞：3—8%
①中性粒细胞(N)
A形态：胞体球形
B结构: 胞核呈蓝紫色，染色质呈块状，着色深；成熟的N胞核多为分叶状，一般可分2～5叶,常见3叶，幼稚的N胞核呈杆状。
C功能: 活跃的变形运动和吞噬功能
②嗜酸性粒细胞
A形态：球形
B结构：
LM 核常分2叶,胞质内充满粗大均匀的嗜酸性颗粒，
B功能：趋化性、吞噬能力较弱,在过敏性疾病和寄生虫染时，嗜酸性粒细胞增多
③嗜碱性粒细胞
A形态：球形
B结构：
LM 胞核分叶或呈S型，染色浅；胞质内含有嗜碱性颗粒，大小不等，分布不均，染成蓝紫 色，可覆盖在核上.
C功能：与肥大细胞功能相似，参与过敏反应
④单核细胞
A形态：胞体大，呈圆形或椭圆形；胞核形态多样，可呈卵圆形、肾形或马蹄形，
B功能：活跃的变形运动、趋化性、吞噬功能，可分化为巨噬细胞
⑤淋巴细胞
A形态：呈圆形或卵圆形，大小不等；
B结构：胞核呈圆形，，染色深；胞质较少，环绕核周围呈一窄带，嗜碱性，呈蔚蓝色
C功能：免疫防御功能
D特殊淋巴细胞
a：T细胞：
在胸腺内分裂、分化、发育而成，又称胸腺依赖淋巴细胞，分为辅助性T细胞、抑制性T细胞、细胞毒性T细胞
a） 辅助性T细胞 扩大免疫应答
b） 抑制性T细胞 减弱或抑制免疫应答
c ） 细胞毒性T细胞 主要参与细胞免疫
b：B细胞：
在骨髓内分裂、分化、发育而成，又称骨髓依赖淋巴细胞，主要参与体液免疫
（3）自然杀伤细胞（简称NK细胞）：
不依赖抗体的作用即能杀伤某些靶细胞
3、血小板
（1）形态：外形呈双凸扁盘状，大小不一，受刺激时，可伸出突起呈不规则形，血涂片上，常呈星性或多角形，
（2）结构：
LM 每一血小板周围部分染成浅蓝色，称透明区，中央部分有紫色颗粒，称颗粒区
EM 透明区有微管、微丝
（3）数量：血小板的数量:健康成人（100～300）×109/L，如果＜50×109/L称为血小板减少，有出血倾向；＞1000×109/L称为血小板增多，易形成血栓。
（4）功能：具有促进止血和加速凝血的功能；对血管壁的修复支持作用。
（5）生理特性是粘附、聚集、释放、收缩、吸附。
（6）、生理性止血：
它分三步：
①释放缩血管物质：5-HT、Adr等。
②粘着、聚集：形成较松软的血小板止血栓，暂时堵塞小的出血口。修复小血管受损的内皮细胞。
③参与血液凝固过程，形成坚实的血凝块，止血 。
（7）、凝血功能：血小板参与凝血过程的每一步，可促进凝血。其中作重要的是PF3。
（8）.维持毛细血管壁的通透性：血小板可以填补内皮脱落留下的空隙，及时修补血管壁
（9）、血液凝固
1）概念 血液由液体状态变为不流动的胶冻状态的过程称为血液凝固，简称凝血。
（是一系列顺序发生的酶促反应。）
2）凝血因子:血液和组织液中参与凝血的物质。（其中因子Ⅳ为Ca2+，Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X都是在肝脏中合成，并且合成中需要维生素K的参与。）
3）凝血过程 三个阶段（三个步骤）
①凝血酶原激活物形成：它有两种方式即:
A内源性凝血途径 ： 凝血因子都在血管内。启动因子为XII。
B外源性凝血途径 ：组织因子（Ⅲ）来自组织。启动因子为Ⅲ。
②凝血酶原转变成凝血酶
③纤维蛋白原转变成纤维蛋白
即：
凝血酶原酶复合物形成
↓
凝血酶原(Ⅱ)————凝血酶(Ⅱa)
↓
纤维蛋白原(Ⅰ)—— 纤维蛋白(Ⅰa)
(溶胶状态) (聚合而成凝胶状态)
在此过程中有血小板、Ca2-的参与
（10）、抗凝系统
1）抗凝物质
（1）肝素：抗凝物质。增强抗凝血酶Ⅲ的作用，抑制凝血酶原的被激活。
（2）抗凝血酶Ⅲ：封闭因子II、VII、IX、X、XI、XII的活性中心发挥抗凝作用。 由肝脏产生
（3）蛋白质C:可灭活因子Ⅴa、Ⅷa，降低Ⅹa的活性，还可以促进纤维蛋白的溶解。
2）纤溶系统
（1）纤维蛋白溶解：将纤维蛋白降解液化的过程称纤维蛋白溶解，简称纤溶。
（2）纤溶系统的组成:纤维蛋白溶解酶原（纤溶酶原）;纤维蛋白溶解酶、
（3）纤溶酶原激活物 血浆激活物 、组织激活物 、激肽释放酶。
（4）.纤溶抑制物：
A抗纤溶酶 为α-球蛋白，能与纤溶酶结合从而使之失活。
B激活物的抑制物 如α2 -巨球蛋白，能抑制纤溶酶被激活的作用。
（5）它的过程为纤溶酶原激活和纤维蛋白降解。
（四）、血性：
它包括ABO血型系统、Rh血型系统。
（1）ABO血型系统：
A:.分型依据：红细胞膜上特异性凝集原的种类（A、B两种凝集原）。
B.血型判断：
a：制备标准的A型血清（含抗B凝集素）和B型血清（含抗B凝集素）。
b：用标准血清分别与被鉴定人的红细胞悬液相混合。
（2）Rh血型系统
A.凝集原的种类和血型的判定
它与临床关系密切的有C、c、D、E、e 5种。其中D凝集原的抗原性最强。红细胞表面含有D抗原的称为Rh阳性，没有D抗原的称为Rh阴性。
B；Rh血型的特点:
a:Rh抗体:人血液中不存在抗Rh的天然抗体。只有当Rh(-)血型者接受Rh(+)血液后,才能产生抗Rh抗体。
b:Rh系统的抗体主要是IgG,分子量小,可透过胎盘。
C:临床意义:
a:Rh阴性病人第一次接受Rh阳性血液时，由于体内没有天然的凝集素，不发生凝聚反应，但可刺激机体产生凝集素，当病人再次接受Rh阳性血液时，便可发生凝集反应。宜作交叉配血试验。
b:Rh阴性妇女怀孕Rh阳性胎儿时，胎儿Rh抗原经胎盘进入母体，使母体产生凝集素；待再次怀孕Rh阳性胎儿时，母体抗Rh凝集素经胎盘进入胎儿体内引起红细胞凝集和溶血反应，造成胎儿死亡。
血型测定:
（1）原理:
红细胞膜上只含有A凝集原→A型血→血清中含有抗B而不含抗A凝集素。
红细胞膜上只含有B凝集原→B型血→血清中含有抗A而不含抗B凝集素。
红细胞膜上既含A又含B凝集原→AB型血→血清中既不含抗A也不含抗B凝集素。
红细胞膜上既不含A又不含B凝集原→O型血→血清中既含抗A又含抗B凝集素
(2)方法：交叉配血试验：
①过程：如图所示。
②结果判断：
a、两侧均无凝集→配血相合，可以输血；
b、主侧凝集，不管次侧凝与否→配血不合，不能输血；
c、主侧不凝而次侧凝→紧急情况下少量缓慢输血。
口诀：
主(-),次(-):同型,可输
主(-),次(+):异型,少输、慢输
主(+),次(-):异型,不可输
③输血原则：
A同型血相输；
B无同型血，O型血可以少量、缓慢输给；
C交叉配血试验：在检测血型的同时，还必须做交叉配血试验。
a、两侧均无凝集→配血相合，可以输血；
b、主侧凝集，不管次侧凝与否→配血不合，绝不能输血；
c、主侧不凝而次侧凝→紧急情况下可少量、缓慢输血
二、血液系统疾病：
红细胞疾病：贫血和红细胞增多症
粒细胞疾病：粒细胞缺乏、类白血病反应、惰性白细胞综合征
单核细胞和巨噬细胞疾病：恶性组织细胞病、炎症性组织细胞增多
淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、MM
造血干细胞疾病：AA、PNH、MDS、AML及骨髓增殖性疾病
脾功能亢进:
出血性及血栓性疾病: 血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血障碍 性疾病、DIC、血栓性疾病
三、血液病的治疗：
1、去除病因
2、保持正常血液成分及功能
3、去除异常血液成分和抑制异常功能
4、化疗、放疗、诱导分化、治疗性血液成分单采、免疫抑制、抗凝及溶栓治疗、造血干细胞移植
贫血
一、概述：
1、贫血的定义：指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状
2、贫血的标准（我国）：海平面地区，成年男性HB＜120g/L,成年女性（非妊娠）HB＜110g/L，孕妇HB＜100g/L
3、分类：
4、临床表现：
神经系统：头痛、眩晕、晕厥、失眠、多梦、耳鸣…….
皮肤粘膜：苍白
呼吸系统：气短、呼吸困难
循环系统：心悸、心率增快、心功能不全
消化系统：IDA时吞咽异物感、异嗜癖，巨幼贫时牛肉舌、舌萎缩
5、诊断：
（1）病史：现病史、既往史、家族史、营养史、月经生育史及危险因素。
（2）全面体检：了解贫血对各系统的影响及贫血的伴随症状
（3）实验室检查：
血常规检查：RBC、HB、MCV、MCH、MCHC、RC、WBC、PLT
骨髓检查
贫血的发病机制检查
6、治疗：
一般治疗、病因治疗、药物治疗、成分输血、脾切除、造血干细胞移植。
二、缺铁性贫血（IDA）
（一）铁的代谢：
1、来源：衰老的RBC破坏后(主要)及食物(少部分)
2、吸收：十二指肠、空肠上段
植物中的铁一般以胶状氢氧化高铁Fe3+形式存在。在胃蛋白酶和游离盐酸的作用下，食物中的非血红素铁释放出来，并变为游离的二价铁Fe2+。
维生素C能使Fe3+还原成Fe2+，以利于吸收。
茶与咖啡影响铁的吸收，茶叶中的鞣酸与铁形成鞣酸铁复合体，可使铁的吸收减少75%。
3、铁的运输：
血浆中的Fe2＋经铜蓝蛋白氧化→Fe3+ →与转铁蛋白结合→幼红细胞表面的转铁蛋白受体结合→幼红细胞→与转铁蛋白分离还原为Fe2＋→Hb合成
4、铁的分布：
体内总量 ：
男性50～55mg/kg
女性35～40mg/kg
其中：
血红蛋白含铁2/3
肌红蛋白含铁15%
各种酶含铁不超过10mg
类型：
功能状态铁
贮存铁：铁蛋白、含铁血黄素
5、铁的排泄与再利用：
排泄：<1mg/d，随肠粘膜脱落细胞从粪便中排出，少量由尿中排出
再利用：制造血红素
（二）病因：
1、需铁量增加和摄入铁不足
小儿缺铁性贫血，母乳喂养儿于6个月后如不添加辅食，青少年偏食，
妇女妊娠、哺乳、月经过多等可发生贫血。
2、吸收铁障碍
胃大部切除术后 、长期腹泻和呕吐、肠炎、脂肪痢等；牛奶、茶叶、咖啡。
3、铁丢失过多
消化道疾病（溃疡、肿瘤、钩虫病、痔疮及其他）。
（三）临床表现;：
1、一般表现：
皮肤或粘膜苍白、头晕、乏力、心悸等
2、组织缺铁的表现：
小儿烦躁、易怒、异食癖和口腔炎、反甲、皮肤干燥、吞咽困难等
（四）辅助检查：
1、血象：
为小细胞低色素性贫血（MCV↓、MCHC），成熟RBC中心淡染区扩大、网织RBC↑、白细胞及血小板正常（严重缺铁时会全血细胞少）
2、骨髓象：
（1）增生度活跃，以红细胞（中晚幼红）增生为主，粒:红比例↓
（2）粒系、巨核细胞系正常
（3）“老核幼浆”现象
（4）铁染色：铁粒幼细胞（细胞内铁）<15％或（-）、细胞外铁↓
3、铁缺乏检查：
血清铁（SI）：<8.95μmol/L
总铁结合力（TIBC）：>64.44 μmol/L
转铁蛋白饱和度（TS，血清铁/TIBC×10%）：＜15%
血清铁蛋白（SF）：＜12μg/L
骨髓铁染色：细胞外铁减少，铁粒幼细胞（细胞内铁）＜15%
红细胞内游离原卟啉（FEP）：＞0.9μmol/L
（五）诊断：
1.缺铁（潜在性缺铁期）：
体内贮存铁↓，血清铁蛋白、骨髓铁染色
2.缺铁性红细胞生成：
转铁蛋白饱和度<15%、FEP/Hb
3.IDA：
Hb、MCV、MCHC
4.病因诊断：
月经增多：如妇科B超；消化道出血：如胃镜、大便潜血
（六）鉴别诊断：
与可引起MCV↓疾病相鉴别：
（七）治疗：
1、纠正病因
2、补充铁剂
原则：口服补铁药物为佳，慎用注射铁剂，补足贮存铁，防止复发。
（1）口服补铁——首选
硫酸亚铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁。
有效判断：网状RBC↑，7d高峰→（2W）Hb↑→Hb正常
（约2m），总疗程 2m+3～6m（半年）
注意事项：
1.服药是否按时足量
2.有无铁剂吸收、利用障碍
3.病因是否未去除
4.是否合并叶酸、Vit B12缺乏影响Hb恢复
5.诊断是否正确
6、餐后服用，忌与茶同服。 2～3w后Hb、Ret若无改变
（2）注射铁剂：
应用指征:
（1）口服铁不能耐受；
（2）失血过快，用口服铁不能补偿；
（3）不能从胃肠道吸收铁剂者，如胃肠道手术病人；
（4）病情严重，急待改善铁的供应。
计算公式：
所需补充铁(mg)＝[150－患者Hb(g/L)]×体重(kg)×0.33
三、巨幼细胞贫血：
（一）、叶酸、VB12的代谢：
1、叶酸的代谢：
叶酸是一种水溶性B族维生素，由喋啶、对氨基苯甲酸、左旋谷氨酸三部分组成，化学名称为喋酰谷氨酸。叶酸在新鲜绿叶蔬菜及水果中含量最多。人体必须从食物中获取。
吸收部位：近端空肠
每日需要量：200μg
体内贮存量：5～10mg。肝脏占1/3。仅供3～4个月需用
经尿排泄
2、VB12的代谢：
维生素B12是一种含钴维生素，又称钴胺素。人体不能合成B12 ，因此人类的B12来源完全依靠食物供给。动物 肝、肾、蛋、乳是B12最丰富的来源，蔬菜中含量极少。
吸收部位：远端回肠
每日需要量：2～5μg
体内贮存量：4～5mg。肝脏占1/3
大部分随胆汁排出，其中2/3在内因子的作用下至回肠再吸收至体内，为肠肝循环
（二）、病因：
B12缺乏：摄入减少；吸收障碍；消耗增加：细菌及寄生虫夺取；利用障碍
叶酸缺乏：需要量增加；摄入不足；吸收不良；药物作用
（三）临床表现：
1、贫血的表现：
皮肤或粘膜苍白、头晕、乏力、心悸等
2、消化系统表现：
食欲减退、消化不良、腹胀、腹泻。
3、神经系统表现：
手足麻木、下肢无力、深感觉障碍、步态不稳、共济失调、锥体束征阳性
（四）辅助检查：
1、血象
呈大细胞性贫血MCV、MCH均增高，MCHC正常
2、骨髓象：
巨幼变、核幼浆老
3、血清叶酸、B12测定：
叶酸<6.81mol/l
VB12<74pmol/l
（五）治疗：
病因、补叶酸维生素B12
四、再生障碍性贫血（AA）：
再障（AA）是由于多种多种原因引起骨髓造血组织减少，造血干细胞损伤，造血微环境障碍，导致外周血全血细胞减少的贫血性疾病。临床特点为进行性贫血、出血和继发感染。根据患者的病情、血象、骨髓及预后，通常将再障分为重型（SAA）和非重型（NSAA）。也有学者将NSAA分为中间型及轻型。
（一）病因：
约50%～75%病例病因不明为特发性
而继发性主要与下列有关：
1.化学因素
（1）化学毒物：苯及衍生物对BM具有毒性作用。可抑制细胞RNA及DNA的合成，导致染色体异常。
（2）药物：主要有氯霉素、烷化剂及抗肿瘤抗代谢、解热镇痛药等。可引起可逆性BM抑制及不可逆性BM抑制破坏。可与剂量有关，也可与剂量无关（个体敏感性）。
2、生物因素
主要为病毒感染。肝炎病毒及微小病毒B19等肝炎病毒相关性再障（HAAA）在再障病例中可达20%，主要为丙肝，少数为乙肝。
3、物理因素
具有剂量依赖性并与组织特异的敏感性有关；可影响DNA的合成、抑制或延缓细胞增殖、损伤造血微环境及造血干细胞，从而导致造血衰竭核泄漏时AA发病率明显增高
4.其他因素
自身免疫病与再障、妊娠与再障
（二）临床表现：
（三）辅助检查：
1、血象
SAA呈重度全血减少，为正细胞正色素性贫血，网织红常在0.5%以下，且绝对值＜15×109/L。白细胞计数常＜2×109/L，N＜0.5×109/L，L明显增高。血小板＜20×109/L
NSAA减少程度弱于SAA。
2、BM
SAA多部位穿刺增生重度低下，粒、红系及巨核细胞明显减少，且形态大致正常，淋巴细胞及非造血细胞明显增高，骨髓小粒缺如
NSAA多部位骨穿增生减低，可见较多脂肪滴，粒红及巨核细胞减少，淋巴、网状及浆细胞比例增高，骨髓小粒极少，骨髓活检呈造血细胞均匀减少
3、发病机制相关检查
CD4+：CD8+比例减低，Th1：Th2比值增高；骨髓核型及染色体正常，骨髓铁染色贮铁增多，中性粒细胞NAP强阳性，溶血检查均阳性
4、其它检查
（1）骨髓活检：增生减低，呈非造血细胞，并可骨髓间质水肿及出血
（2）造血细胞培养：粒单系祖细胞、红系祖细胞及巨核系祖细胞均减少。急性AA成纤维祖细胞减少，慢性AA可1/2减少
（3）用核素扫描检查造血面积：可全面估计造血组织分布及骨髓受损的程度。AAA时明显减少，CAA时一般减少，可见局部代偿造血
（四）诊断：
1、AA的诊断标准
（1）全血细胞减少，网织红＜1%，L比例增高
（2）一般无肝脾肿大
（3）BM中至少1个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增多），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者做骨髓活检，显示造血组织减少，脂肪组织增加）
（4）除外引起全血减少的其他疾病，如PNH、急性造血功能停滞，MDS、AL等
（5）一般抗贫血治疗无效
2、AA分型诊断标准
⑴.SAA-Ⅰ型：又称AAA，发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染和出血，血象符合下述中两项：
①网织红＜1%，绝对值＜15×109/L
②N＜0.5×109/L
③Pt＜20×109/L
BM多部位（包括胸骨）增生减低，三系造血细胞明显减少,非造血细胞相对增多；骨髓小粒非造血细胞相对增多。如N＜0.2×109/L则为极重型AA
⑵.NSAA型：
又称CAA，BM：三系或两系减少，至少一个部位增生不良，如增生活跃，则淋巴细胞相对增多，巨核细胞明显减少。如病情加重，临床、血象及BM达到SAA-Ⅰ型标准则称为SAA-Ⅱ型
（五）鉴别诊断：
1、PNH 有溶血及血红蛋白尿者易鉴别。不典型者易误诊为CAA，但PNH有异常造血克隆，Ham试验阳性
2．MDS 其RA型很似CAA，但RA有病态造血，BM有核红细胞糖原染色阳性，早期髓系抗原（CD13、CD33、CD34）呈高表达，可有染色体核型异常，细胞培养集簇增多、集落减少
3、AL BM中原始细胞≥30%
（六）治疗：
一）、支持治疗
1．保护措施 防治感染、防止出血、终止有害因素影响、加强护理等
2．对症治疗
⑴纠正贫血：输入浓缩红细胞
⑵控制出血：止血药，如促凝药、抗纤溶药及缩血管药；可输入血小板；酌情补充凝血因子
⑶抗感染：确定感染部位、程度、性质，完善药敏，及时给予强力抗生素
⑷护肝及其它支持治疗
二）针对发病机制的治疗
1．免疫抑制剂
⑴抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白：主要用于SAA，应皮试、慢速。5日一疗程
⑵环孢素A（CSA）：适用于所有再障。3～6mg/Kg.d，疗程为6～12月。注意肝、肾及消化道反应
⑶其他：甲强龙、CTX等
2．促进造血治疗
⑴雄激素：适于全部再障。康力龙2mg.Tid，安雄40 ～ 80 mg.Tid，丙睾100mg/天。起效需3～6个月
⑵造血细胞因子：可用于所有再障，尤其是SAA。EPO、G-CSF、GM-CSF等
三）、BMT：多适用于急性再障
四）、中药治疗：多用于慢性再障
五)、改善造血微环境的治疗
白血病
一、概述：
白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。白血病细胞克隆具有增殖失控、分化障碍、凋亡受阻、免疫逃逸的生物学特征。在骨髓或其它造血组织中白血病细胞大量增生和蓄积，正常造血受抑制，浸润全身各组织与脏器，产生相应的临床表现。
1、病因：
（1）病毒—MLV
（2）电离辐射
（3）化学因素：化学物质（如苯、杀虫剂、染发剂等）.药物（国际抗癌研究中发现有50种药物可引起AL如氮介、CTX、马法兰、白消安、氯霉素、保泰松、乙双吗啉。)
（4）遗传、免疫
2、分类
二、急性白血病：
急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病。骨髓中白血病细胞大量增殖并浸润各种器官和组织,正常造血受抑制，主要表现为贫血 、出血、发热及浸润等。
（一）临床表现：
1.贫血（80%) 常为首发，进行性加重。
2.发热(70%) 低热白血病引起，高热继发感染。
（1）原因：细菌、病毒、霉菌感染。以细菌多见，特别是革兰氏阴性杆菌
（2）部位：咽峡炎、口腔炎等
3.出血（40%） 不同部位，不同程度。
4.器官和组织浸润的表现
淋巴结及肝脾肿大：ALL
骨和关节疼痛：胸骨压痛，绿色瘤
齿龈肿胀、皮肤浸润(sweet综合征)：M4、M5
中枢神经系统白血病（CNSL）：ALL
睾丸白血病：儿童ALL
（二）辅助检查：
1、血象：
（1）白细胞质和量的改变：出现相当数量的原始及幼稚细胞（白血病细胞）。
约2/3的病人白细胞增高，可超过100×109/L，称为高白细胞性白血病。1/3白细胞数减低或正常，如＜ 1.0×109/L，称为白细胞不增多性白血病。
（2）.贫血和血小板减少。
2、骨髓象：
（1）.骨髓增生旺盛。如增生低下，称为低增生性白血病。
（2）.原始+第二代≥30%。
形态异常，AML可见Auer小体。
（3）.正常的幼红细胞和巨核细胞明显减少。
3、免疫学
（三）诊断：
1、临床表现、血象、骨髓象
2、白血病细胞>30%
3、FAB分型
急性髓细胞白血病：
M0 急性髓细胞白血病微分化型
M1 急性粒细胞白血病未分化型
M2 急性粒细胞白血病部分分化型
M3急性早幼粒细胞白血病
M4急性粒-单核细胞白血病
M5急性单核细胞白血病
M6急性红白血病
M7急性巨核细胞白血病
急性淋巴细胞白血病：L1 、L2、L3
4、WHO2000分型
（四）鉴别诊断：
1.骨髓增生异常综合征（MDS）。
2.类白血病反应。
3.巨幼细胞贫血和M6。
4.再生障碍性贫血。
5.特发性血小板减少性紫癜。
6.粒细胞缺乏症。
（五）治疗：
一）一般治疗（支持治疗）
1.防治高白细胞综合征
2.防治感染
3.纠正贫血
4.控制出血
5.尿酸性肾病的防治
6.止吐
7.保护重要脏器
8.其他 加强营养、纠正水电解质平衡紊乱。
二)化疗：
目的：尽快达到完全缓解，使病人长期存活直至治愈。
原则：早期、足量、联合、个体化。
阶段：诱导缓解，缓解后治疗（强化治疗、巩固治疗、维持治疗）。
化学治疗完全缓解标准:
1.白血病的症状和体征消失。红细胞及巨核细胞系列正常。
2.血象 Hb≥100g/L（男）或90g/L（女）
中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L
血小板≥100×109/L
外周血白细胞分类中无白血病细胞。
3.骨髓象:原始+第二代 ≤5%。
三）造血干细胞移植
三、慢性粒细胞性白血病：
慢粒是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病。其临床特点是粒细胞显著增多、脾明显肿大、绝大多数病例（90%以上）具有慢粒的标记染色体—Ph染色体。慢粒起病及发展较缓慢，大多死于急性变。年发病率为0.36/10万。
（一）、临床表现：
脾大、全身症状、胸骨压痛。
（二）辅助检查：
1、血象：
白细胞数明显增高。血涂片中性粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中、晚幼及杆状核粒细胞增多为主；嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
2、骨髓象：
骨髓有核细胞增生明显至极度活跃，以粒细胞为主。其中中性中、晚幼及杆状核粒细胞明显增多。原粒细胞不超过10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
3、NAP：
活性明显减低或呈阴性反应。
（三）诊断
1、脾大
2、血象
3、骨髓象
4、细胞化学染色
5、Ph染色体
6、有条件可用分子生物学技术检测bcr/abl融合基因
7、 分期
周围血或骨髓原始细胞
慢性期 <10%
加速期 10%～20％
急变期 >20%
（四）鉴别诊断：
1、脾肿大：血吸虫病、肝硬化、脾功能亢进、慢性疟疾、黑热病等。
2、类白血病反应：严重感染、恶性肿瘤、中毒、急性溶血等。
（五）治疗：
1、化疗：
白消安、羟基脲
2、干扰素
3、中药
4、造血干细胞移植
5、靶向治疗
特发性血小板减少性紫癜（ITP）
亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜，是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征。其特点为外周血血小板减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床以皮肤黏膜或内脏出血为主要表现。
一、病因：
1、血小板相关抗体
2、血小板破坏机制
3、巨核细胞成熟障碍
4、其他：如雌激素
二、临床表现：
一）、急性型
1.儿童常见，多有感染史，起病急骤。
2.出血严重。
二）、慢性型
1.20～40岁患者居多，起病隐袭。
2.出血倾向。
三、辅助检查：
1.血小板检查 ：
① 急性型常低于20×109／L，慢性型在(30～80)×109／L之间。
② 血小板平均容积(MPV)增大。
③血小板功能正常。
④ 放射性核素测定血小板寿命，较正常明显缩短。
2.骨髓检查：
巨核细胞明显增多，且伴有成熟障碍。血小板生成减少。
3.出凝血机制检查：
出血时间延长、血块回缩不良、束臂试验阳性。
4.血小板抗体检查：
PAIg增高，95％以上病人为IgG，也可为IgM。PAC3也可增高
四、诊断：
.1、多次化验检查血小板计数减少。
2.脾脏不增大或仅轻度增大。
3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。
4.以下五点中应具备任何一点。
（1）泼尼松治疗有效。
（2）切脾治疗有效。
（3）PAIg增高。
（4）PAC3增高。
（5）血小板寿命测定缩短。
5.排除继发性血小板减少症。
五、治疗：
1、观 察
血小板﹥50×109/L
血小板﹥30×109/L，无明显出血症状
2、住院治疗
血小板﹤20×109/L
明显出血症状
3、糖皮质激素（首选治疗）
4、切脾手术（不作首选治疗）
