神经内科总结与简介
神经内科总结神经内科复习资料
总论
1． ★视路病变和视野缺损（P4）
2． 黄斑回避：当枕叶病变时，偏盲侧光反射仍存在，同时视野的中心部常保存，称为∽。
3． 动眼神经支配：上睑提肌，上直肌，下直肌，下斜肌，内直肌（上上下下内）和瞳孔括约肌
4． 滑车神经支配：上斜肌
5． 展神经支配：外直肌
6．
★眼肌麻痹(ophthalmopligia)类型：①周围型（peripheral），②核型(nuclear)，③核上型(uppernuclear)，④核间型(internuclear)
(重点看一下核间型和核上型) P6
7． 复视总是出现在麻痹肌作用方向上。
8． ★Horner 综合征：同侧瞳孔缩小，眼球内陷，眼裂变小，同侧面部出汗减少。interruption of sympathetic nerve.
Pupil constriction ,enophthalmos, narrowed palpebral fissure, anhidrosis
9． 瞳孔括约肌——副交感纤维 瞳孔散大肌——交感纤维
10．
★瞳孔光反射途径：视网膜→视神经（传入神经）→视束→中脑顶盖前区→两侧E-W核→动眼神经（传出神经）→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌retina --
optic nerve -- pretectal nucleus of midbrain -- E-W nucleus -- oculomotor
nerve -- ciliary ganglion -- posterior ganglion nerve -- sphincter pupil
11． 三叉神经脊束核受损时，面部出现葱皮样分布区痛温觉缺失。
12． 角膜反射：角膜→三叉神经的眼神经→三叉神经节→三叉神经感觉主核→两侧面神经核→面神经→眼轮匝肌
13． 支配面上部各肌的神经原接受双侧皮质延髓束的控制；支配面下部各肌的接受对侧皮质延髓束的控制（中枢性面瘫不累及眼裂以上面肌）
病变部位 周围性面瘫舌前2/3味觉障碍唾液分泌障碍听觉过敏泪液分泌障碍Hunt综合征
膝状神经节++++++
镫骨肌支以上++++
鼓索支以上+++
茎乳孔以下+
★球麻痹
真性球麻痹假性球麻痹
病变部位疑核，舌下神经核及Ⅸ，Ⅹ，Ⅻ，多为一侧双侧皮质或皮质延髓束 强哭强笑-+
舌颤及萎缩+-
咽反射-+
声音嘶哑，吞咽困难++
14． 感觉传导通路三级神经元：①脊髓后根神经节，②脊髓后角或延髓背部
薄束核及楔束核，③对侧丘脑腹后外侧核
15． 乳头——T4 脐——T10 腹股沟——T12，L1
16． 脊髓后索受损——同侧病变平面以下深感觉缺失，并出现感觉性共济失调。
17． ★分离性感觉障碍（dissociated sensory
disorder）：脊髓丘脑束损伤时，对侧损害平面以下痛温觉缺失，而触觉和深感觉仍保存。
18． 运动系统由下运动神经元，上运动神经元（锥体系），锥体外系和小脑系统组成。
19． ★脊髓断联休克：迟缓性瘫痪（flaccid paralysis）,肌张力低，腱反射消失或减弱。
20． ★折刀样痉挛(clasp knife
pasticity)：每次作被动运动时，刚开始阻力大，一旦启动后阻力迅速下降，犹如开关折刀。
21． ★上下运动神经元瘫痪的鉴别
体征上运动神经元瘫下运动神经元瘫
瘫痪分布整个肢体为主(单瘫,偏瘫,截瘫)肌群为主
肌张力增高,痉挛性瘫痪降低,迟缓性瘫痪
腱反射增强减低或消失
病理反射+-
肌萎缩无或废用性萎缩明显
肌颤fasciculation-+
神经传导正常异常
失神经电位-+
22． 锥体外系的主要功能：维持肌张力，身体姿势和协调运动。
23． 锥体外系障碍临床表现：①静止性震颤(tremor at
rest)；②肌强直(rigidity)；③舞蹈动作(chorea)；④手足徐动症(athetosis)；⑤抽动症(tics)；⑥变形性肌张力障碍(dystonia
muscuiorum deformans)；⑦偏身投掷运动(hemiballismus)。
24． ★静止性震颤（tremor at rest）：搓丸样动作，见于Parkinson病。Static or rest
tremor—the limb is at rest. It has a frequency of 4-6Hz and is characteristic
of Parkinsonism.
★肌强直（rigidity）：铅管样强直（lead pipe），齿轮样强直(cogwheel)，假面具脸，慌张步态。
25． 变形性肌张力障碍常见于肝豆状核变形。
26． 小脑半球与身体是同侧关系。
27． 小脑病变最常见的症状——共济失调（ataxia）。（小脑蚓部——躯干性共济失调；小脑半球——同侧肢体障碍）
28． Babinski征——锥体束受损的特征性反射。
29． ★回缩反射或防御反射：是巴氏征的增强反应，表现为刺激下肢任何部位均可出现双侧巴氏征和双下肢回缩。
30． ★总体反射：脊髓完全横贯性损害时，若反应更加强烈，还可合并大小便排空，举阳，射精，下肢出汗，竖毛，皮肤发红。
31． 额叶——躯体运动，语言及高级思维活动 （运动性失语，精神障碍） 颞叶——听觉，语言，记忆 （感觉性失语）
顶叶——躯体感觉，味觉，语言 （对侧同向下象限盲）
枕叶——视觉
岛叶——内脏感觉
边缘叶——情绪，行为，内脏活动
32． 内囊区受损时，可出现典型的“三偏”综合征——对侧肢体偏瘫，偏身感觉障碍，偏盲。
33． Kernig 征：屈髋屈膝成直角，阳性表现为伸膝受限，并伴疼痛和屈肌痉挛，是脑膜刺激征之一。
34． 痉挛性偏瘫步态（划圈步态）—— 一侧锥体束损害，见于脑性偏瘫。 痉挛性截瘫步态（剪刀步态）—— 见于脑性瘫痪和先天性痉挛截瘫。
共济失调步态（醉汉步态）—— 见于小脑损伤或前庭病变。
慌张步态——见于震颤麻痹。
跨阈步态——见于腓总神经损伤。
摇摆步态——见于肌营养不良。
35． 深反射平面定位（看一眼P63）
36． 去皮质强直（decorticate）：表现为上肢屈曲下肢伸直
去脑强直：四肢均伸性强直
37． 无动性缄默（akinetic
mutism）：又称睁眼昏迷。病变在脑干上部和网状激活系统，病人无目的的注视，似觉醒状态但缄默不语，肢体不能活动。
38． 运动性失语：表达障碍而能理解，额下回后部损伤所致。
感觉性失语：理解障碍而说话流利，但答非所问，左颞下回后部受损。
脑血管病
1、 Willis环：又称脑底动脉环，由双侧颈内动脉、大脑前动脉、大脑后动脉和前、后交通动脉连接而成。
2、 ★脑血管疾病的危险因素：高血压是各型脑卒中最重要的独立危险因素 可干预的：高血压、糖尿病、心脏病、高同型半胱氨酸血症、TIA或脑卒中史、肥胖、无症状性颈动脉狭窄、酗酒、吸烟、抗凝治疗、脑动脉炎等；
不可干预的：高龄、性别、种族、遗传因素等；
3、 ★脑血管疾病的病因：
基本病因：①血管壁病变：高血压性脑细小动脉硬化，脑动脉粥样硬化，血管先天性发育异常和遗传性疾病、各种感染和非感染性动、静脉炎，中毒、代谢及全身性疾病导致的血管壁病变
②心脏病 ③其它
促发因素：①血流动力学因素：血压过高或过低，血容量改变，心脏病
②血液成分异常：血粘度改变，血小板数量或功能异常，凝血或纤溶系统功能异常
4、 ★短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack, TIA）：are brief, reversible episodes of focal, nonconvulsive ischemic neurological disturbance, symptoms and
signs last less than 24 hours, usually last only
minutes.脑动脉一过性供血不足引起的局灶性脑功能障碍，尚未发生脑梗死。
5、
颈内动脉系统TIA临床表现：表现为短暂性偏侧或单个肢体无力，面部、单个肢体或偏身麻
木，同向偏盲、单眼一过性失明等单个症状或多个症状组合。发生在优势半球时可有失语（Ipsilateral
visual disturbance、Contralateral sensori-motor disturbance，Aphasia briefly ）
6、 猝倒发作（drop
attack）：脑干网状结构缺血所致，表现为突发四肢无力、跌倒，随后在极短时间内自行起立，病人不察觉到意识障碍，是椎基动脉系统TIA的一种特殊表现。另有少数患者出现一过性意识障碍，清醒后可无任何症状。
7、 TIA药物治疗：①抗凝治疗：Anticoagulation drugs warfain heparin ②抗血小板聚集治疗：Antiplatelet drugs aspirin ③钙离子拮抗剂
8、 脑卒中的危险因素：高血压、心脏病、糖尿病、TIA、脑卒中史、吸烟、酗酒、高血脂症
9、 动脉血栓性脑梗死最主要的病因是脑动脉粥样硬化。
10、 大脑中动脉血栓形成的临床表现：
皮质支闭塞：中枢性偏瘫、偏身感觉障碍，以头面部和上肢为重，向对侧凝视麻痹或空间忽视；优势半球受损可有运动性或感觉性失语。
MCA cortical branches occluded：①Motor deficit is limited to face and arm
with little affection of leg②Broca aphasia and wernnick aphasia
③Homonymous hemianopia
中央支闭塞：对侧偏瘫、偏身感觉障碍，而没有皮质功能受损症状。
大脑中动脉起始段（主干）闭塞：由于阻塞位于Willis环远侧，无有效侧支循环，临床上同时有中央支和皮质支闭塞的表现，且因广泛脑水肿常有昏迷，甚至脑疝、死亡。 MCA stem occluded：①Contralateral hemiplegia②Hemianesthesia③Homonymous
hemianopia④Deviation of the head and eyes toward the side of lesion⑤Aphasia with left hemispheric lesion ⑥unconsciousness
皮质吻合支的侧支代偿良好的主干闭塞，也仅可有中央支闭塞的表现。
MCA penetrating vessels occluded or stem occluded with good collateral
circulation：Contralateral hemiplegia，hemianesthesia，phasia or dysarthena，No
consciousness Or cortex functions disturbance
11、 椎基动脉系统（后循环）脑梗死较常见的综合征有：
①大脑脚综合征（Weber syndrome）②中脑顶盖综合征（Parinaud syndrome） ③中脑被盖综合征(Benedikt
syndrome)④脑桥外侧综合征（Millar-Gubler syndrome）⑤脑桥内侧综合征(Foville
syndrome)⑥闭锁综合征(locked-in syndrome)⑦延髓背外侧综合征（Wallenberg syndrome）⑧基底动脉尖综合征(top
of the basilar artery syndrome)
12、
脑梗死预防并发症：有昏迷或肢体瘫痪时，及时翻身，鼓励患者早期适当活动，以预防肺栓赛、下肢深静脉血栓形成、褥疮、肌肉痉挛及关节强直等，即时康复锻炼。注意口腔护理，大小便通畅。
13、 目前公认的溶栓的时间窗是起病3小时以内。
14、 复流和脑保护相结合应是脑梗死最有效的治疗方法，脑保护制剂有钙通道拮抗剂。
15、 导致脑栓塞的栓子主要来自心脏。
16、 ★常见的几种腔隙综合征： ①纯运动性轻偏瘫（Pure motor stroke）②纯感
觉性卒中（Pure sensory
stroke）③感觉运动性卒中④共济失调性轻偏瘫（Ataxia hemiparesis）⑤构音障碍－手笨拙综合征（Dysarthria –clumsy
hand syndrome）
17、 脑出血的最主要病因是高血亚脑内细小动脉硬化，★豆纹动脉（Lenticulostriate
arteries）最常见，故多发生在大脑半球基底核区。
18、 壳核出血的临床表现：内囊外侧型出血，为高血压脑出血最常见型，多由豆纹动脉
破裂引起。导致典型的对侧偏瘫、偏身感觉障碍和同向偏盲，位于优势半球可有失语。出血量大，可导致颅高压、昏迷，甚至死亡。
19、
脑桥出血的临床表现：占脑干出血的80％以上，多由基底动脉的旁中央支破裂引起。可立刻昏迷、四肢瘫痪、针孔样瞳孔，中枢性高热，呼吸不规则，伴多脏器功能急性损害，多在48小时以内死亡。也有小灶出血者，症状轻微，意识清楚，表现为眩晕、交叉性瘫痪或感觉障碍，预后较好。
20、 脑出血辅助检查首选CT。
21、 脑出血：控制脑水肿、颅高压是降低病死率的关键。
22、 ★蛛网膜下腔出血最常见的原因是颅内动脉瘤，常见部位在颈内动脉系统，尤其靠近脑底大动脉的前部。其次为脑动静脉畸形。其它见P145
23、 ★蛛网膜下腔出血的并发症：再出血Rebleeding脑积水Acute hydrocephalus 脑动脉痉挛Vasospasm
24、 蛛网膜下腔出血的辅助检查：头颅CT，腰穿脑脊液检查，DSA
25、 蛛网膜下腔出血需要防治的并发症：
①
防治脑积水：病后行脑脊液置换，消除血凝块可减少脑积水的发生。治疗病因后，急性梗阻性脑积水应行脑室穿刺引流，加强脱水降颅压；交通性脑积水可口服diamox，减少分泌；症状无缓解行脑室－腹腔分流。
②
防治脑血管痉挛：早期手术处理动脉瘤、脑脊液置换、避免过度脱水可减少发生。治疗病因后，尼莫地平nimodipine口服或持续静脉滴注，连用7至10天，可缓解痉挛，但有血压下降、头痛加剧等副作用。
周围神经病变
1. ★基本病理变化 ：1）瓦勒变性（Wallerian degeneration）2）轴突变性（axonal degeneration）
3）节段性脱髓鞘（segmental demyelination）4）神经元变性
2. ★主要辅助检查：电生理检查，包括神经冲动传导速度测定（NCV）和肌电图(EMG)检查
3.痛性抽搐：三叉神经痛重者可引起面肌反射性抽搐，口角牵向患侧称之为~，可伴有流泪、流涕、面部潮红，结膜充血等。
★4.“触发点”或“扳机点”：受累的三叉神经分布地区内，疼痛以口角、鼻翼、面颊、舌等处极为敏感，轻触即可引起疼痛发作，这些敏感地区成为~。
5.三叉神经痛的治疗：药物治疗为首选的基本治疗，卡马西平为首选药物。
★6.特发性面神经麻痹治疗：皮质激素首选。
7.吉兰-巴雷综合征（Guillain-barre syndrome,GBS）
1）病因与空肠弯曲菌感染关系最为密切
2）诊断依据：①1~4周感染史②急性亚急性起病③四肢对称性下运动神经元瘫痪，末梢感觉障碍及脑神经受累④脑脊液：蛋白升高，细胞正常⑤腱反射减弱或消失。
3）*末梢感觉障碍为手套、袜套样感觉障碍；脑神经麻痹以面神经麻痹最常见，表现为双侧或单侧周围性面瘫。其次为舌咽、迷走神经麻痹，动眼、三叉展、舌下神经损害少见。 ★8.蛋白-细胞分离现象：脑脊液改变为蛋白含量增高、细胞数正常称之为~。
9.GBS的一线治疗：血浆置换和静脉注射丙球，后者首选。
10.GBS 的鉴别诊断：急性脊髓灰质炎，急性脊髓炎，全身型重症肌无力，周期性瘫痪。
11.GBS的主要死因：呼吸肌麻痹。
中枢神经系统感染
★1.单纯疱疹病毒脑炎是由单纯疱疹病毒（herpes simplex virus）引起的脑部炎症。HSV是嗜神经病毒，属DNA病毒。
2.单纯疱疹病毒脑炎的两大病理特征：①神经细胞和胶质细胞内有嗜酸性包涵体，包含体内含有HSV DNA颗粒和抗原。②脑实质出血性坏死。
3.HSV的确诊依靠脑组织活检，发现神经的细胞核内嗜酸性包涵体或电镜下发现HSV病毒颗粒可以确诊。确诊后药物治疗首选阿昔洛韦（aciclovior）。
★4.新型隐球菌脑膜炎是最常见的颅内真菌感染。新型隐球菌属弱致病力性真菌，常在机体免疫力下降或体内正常菌群失调时发病，为机会性感染菌。
5.CSF墨汁染色可在多数病人发现带荚膜的新型隐球菌。
6.脑囊虫病的临床类型有：癫痫型，颅内压增高型，脑膜脑炎型，精神障碍型，脊髓型。
8.抗囊虫以吡喹酮为首选药物。
脱髓鞘疾病
★ 1.多发性硬化(MS)的临床表现分型：缓解复发型，首次发作进行型，进行性复发型，再次发作后进行型。
★2.Lhermitte征：屈颈时出现从背部放射至足底的触电样疼痛，称为Lhermitte征，为脊髓颈段后束受激惹的表现。
3.MS小脑性症状Charcot三联征：眼震，意向震颤，吟诗样语言。
★4.MS的临床确诊条件：①中枢神经系统白质内同时存在两处以上病灶。②病程中有两次以上缓解与复发的病史，两次发作间歇期在一个月以上。③发病年龄在10—50岁。④排除其它疾病。（必考）
5.首发症状 Initial symptom ：肢体无力(inability in a
limb)，单眼或双眼视力减退，复视(diplopia)、走路不稳(ataxia)、肢体麻木(numb)、跌倒(tumble)等。
5.颈髓后索受累时，可出现Lhermitte征—屈颈时出现向四肢窜电麻木感。
脊髓疾病
1．
★断连休克：当脊髓完全断裂时，脊髓与高级中枢的联系中断。由于丧失了高级中枢神经系统对脊髓的调节，切面以下的脊髓反射活动彻底消失，要经过一段时间以后才能恢复。这种现象叫做断连休克。
2． ★脊髓主要节段横贯损害的临床表现（P254 要求会判断病变的定位，其中1，2为最主要）
3． 急性脊髓炎（acute myelitis），病变最常侵犯胸段，尤其是胸3~5节段；颈髓，腰髓次之。
4． 急性脊髓炎，典型的临床表现包括：运动障碍，感觉障碍，自主神经功能障碍。
5． Queckenstedt test:
椎管内有梗阻时，阻塞平面以下的脑脊液压力较正常低，压颈试验不能使脑脊液压力上升，称Queckenstedt试验阳性即椎管梗阻。
6． ★.髓内髓外硬脊膜内病变的鉴别
鉴别点 髓内 髓外
根痛 少见 早期常有根痛
感觉减退与运动 自病灶向下发展，可能有 向上发展，无感觉分离，常伴 障碍 感觉分离现象 有脊髓半切综表现
肌萎缩 多见，明显 少见，不明显
括约肌功能障碍 早期严重 较晚
椎管腔梗阻 较晚，较轻 较早较重
脑脊液蛋白增高 轻度 明显
CT或MRI 脊髓梭形膨大 髓外肿块脊髓移位
常见病变性质 脊髓肿瘤 神经鞘瘤，脊膜瘤
7． 脊髓空洞症(syringomyelia)（P260 临床表现）
8．
Charcot关节：关节肿大，活动度增大，运动时有摩擦而无疼痛，称为Charcot关节，在疼痛消失区域，表皮的烫伤及其他损伤可以造成顽固性溃疡及瘢痕形成。
9． ★脊髓亚急性联合变性，与维生素B12
缺乏相关，其主要的病理变化是脊髓后索与侧索白质变性。临床主要表现为下肢深感觉丧失，感觉性共济失调，痉挛性瘫痪和周围神经病变。
10． 脊髓亚急性联合变性(subacte combined degeneration of the spinal cord)（P264临床表现）
11．
★脊髓前动脉综合征：脊髓梗死正常发生在脊髓前动脉供血区，以中胸段和下胸段多见，病损水平的相应部位出现根痛，短时间内即发生截瘫，痛温觉丧失，大小便障碍，深感觉保留，称为~。
运动障碍性疾病，头痛，神经系统变性疾病
1 异常运动（types of abnormal movement）:1 tremor 2 chorea 3 Hemiballismus 4 Dystonia and Athetosis 5 Myoclonus 6 Tics
★2 帕金森病临床表现：（1）震颤Tremor（2）强直Rigidity（3）运动障碍Hypokinesia（4）其他表现Other Clinical
Features (5)不正常的步态和姿势Abnormal Gait and Posture
3
开关现象（on-off）：（帕金森病多巴胺能药治疗，随着服药后每个剂量药物作用时间逐渐缩短，血浆药物浓度不稳定，常出现剂末运动不能和双向运动障碍。）突发性僵直和运动不能，持续数分钟后又突然可以运动，称为开关现象。
★4 肝豆状核变性（hepatolenticular
degeneration,HLD）又称Wilson病，是一种常染色体隐形遗传的铜代谢障碍性疾病。铜在角膜后弹力层的内皮细胞浆中沉积形成褐绿或棕绿色的Kayser-Fleischer环（绝大部分肝脏症状和神经精神症状的HLD病人都有）。
辅助检查：96%的病例有血清铜蓝蛋白下降（低于200mg/l，免疫扩散法），尿铜排出量增加，
血清总铜量降低，游离铜增加。
治疗：增加铜的排出药物 D-青霉胺（D-penicillamine）
5 头痛的分类：（1）有先兆的偏头痛，也叫典型偏头痛（有前驱期症状）
（2）无先兆的偏头痛，也叫普通型偏头痛（无先驱症状，其他与典型偏头痛基本相同） （3）其他类型偏头痛
（不同类型偏头痛会诊断P208）
6 痴呆(demmtia)：an acquired, generalized, and often progressive impairment of
cognitive function that affects the content, but not the level, of
consciousness.
7 阿尔茨海默病（Alzheimer disease AD）最典型的改变是老年斑（senile plague），神经原纤维缠结（neurofibrillary
tangle）,海马锥体细胞中颗粒空泡变性及血管壁淀粉样蛋白沉积。
肌肉疾病，癫痫
1． ★重症肌无力（myasthenia gravis,MG）是一种与胸腺(thymus)有关的自身免疫性疾病，有抗自身的AchR-Ab产生。
2． ★危象及危象的抢救1。肌无力危象（myasthenic
crisis）：最常见的危象，多由抗胆碱酯酶药物剂量不足或病情进行性恶化所致。应用腾喜龙或新斯的明试验证实后，立即给予足量抗胆碱酯酶药物，同时予以大剂量皮质类固醇激素，有条件者可考虑血浆置换2。胆碱能危象（cholinergic
crisis）:由于抗胆碱酯酶药物用量过大，诱发突触后膜持续去极化而导致呼吸肌麻痹，新斯的明试验可加重病情。立即停用抗胆碱酯酶药物，输液促进抗胆碱酯酶药物排泄，静脉注射阿托品2mg/h,直至出现轻度中毒症状。或改用皮质类固醇等其他疗法3。反拗危象（brittle
crisis）又称无反应性危象，对抗胆碱酯酶药物不敏感，新斯的明试验无反应。应及时行气管切开，停用抗胆碱酯酶药物，同时积极对症处理。根据新斯的明试验决定何时给予抗胆碱酯酶药物，也可考虑其他疗法。
3． ★Duchenne肌营养不良（muscular dystrophies）特点：鸭步，Gowers 现象(Gowers' sign)。是肌营养不良中最常见、最严重的一型，几乎均为男性病例，女性为基因携带者。书P304
4．
癫痫（epilepsy）是一组由不同病因引起的慢性脑部疾病，以大脑神经元过度放电所致的短暂中枢神经系统功能失常为特征，具有反复发作的倾向。可表现为不同程度的运动、感觉、意识、行为、自主神经障碍，或兼而有之。
5． 癫痫发作可分为：部分性发作（发作源于大脑皮质的局灶放电）、全面性发作（大脑半球两侧同时受累，意识受损可能为首发症状）和不能分类的发作。
6． 单纯部分性发作，发作时患者的意识始终存在；复杂部分性发作，发作时均有意识改变。
7． ★Todd瘫痪：单纯部分性发作中，如局灶运动发作后，出现暂时性肢体的无力。可持续数分钟至数日。(focal abnormal movements
attack followed by temporal weakness of extremities in simple partion attacks of
seizure)
8． ★癫痫持续状态（epileptic
status）:有2种情况，一种是癫痫持续多次发作，在发作间期意识未能恢复者，另一种情况
是一次癫痫发作持续30分钟以上者。治疗：一般护理，迅速控制发作是治疗的关键，安定为首选药物。（a
state in epilepsy in which the attacks occur in rapid succession without
recovery consciousness.or in which a single attack lasts longer than 30 minutes）
9．
癫痫的治疗原则：系统规范抗癫痫治疗，1。按发作类型用药；2。长期规律用药；3。症状完全控制后，继续用3-5年；4。逐渐停药，停药时间不少于一年；首选单药治疗，单药无效换成组合用药，三种药无效，转专科治疗。
10．
★首选药物：原发性全身性强直-痉挛发作——丙戊酸盐（valproate,VPA）;失神发作——丙戊酸盐，乙琥胺；特发性强直-痉挛发作伴典型失神发作——丙戊酸盐（valproate,VPA）；肌阵挛发作——丙戊酸盐；乙琥胺，氯硝安定，乙酰唑安；婴儿痉挛症——ACTH或强的松（prednisone）;Lennox-Gastaut综合症和失张力性发作——丙戊酸盐（valproate,VPA）;（详细见书P223）；苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平可能加重失神发作、肌阵挛和失张力发作而应尽量避免用于这些类型。
综合征
1． parinnaud 综合征：上丘的破坏性病变可引起两眼向上同向运动不能。
2． ★Millard-Gubler 综合征：一侧脑桥病变时可出现同侧面神经和展神经麻痹，对侧偏瘫。Ipsilateral 6th and 7th nerve
palsies，Contralateral hemiparesis
3． ★Brow-Sequard 综合征：损伤平面以下同侧上运动神经元瘫痪和深感觉缺失，对侧痛温觉缺失。
4． ★Weber综合征：一侧中脑大脑脚受损，同侧动眼神经麻痹及对侧中枢性偏瘫。 Ipsilateral third nerve palsy，Contralateral hemiparesis
5． Jackson 癫痫：运动区皮质的刺激性病变引起对侧肢体局限性阵发性抽搐，可按运动皮质区的排列顺序进行扩散。
6． Froster-Kenndey综合征：一侧额叶底部病变（肿瘤）时出现，同侧原发性视神经萎缩及嗅觉丧失，对侧视乳头水肿。
7． Gerstmann 综合征：优势半球角回（angular gyrus）的损害导致计算不能，不能识别手指，左右侧认识不能和书写不能。
8．
★★Wallenberg综合征：①眩晕，恶心，呕吐，眼球震颤（前庭核损害）；②吞咽困难，构音障碍，同侧软腭声带瘫痪，咽反射消失（舌咽迷走神经疑核损害）；③同侧面部痛温觉障碍（三叉神经脊束核损害）；④同侧肢体共济失调（绳状体及脊髓小脑束）；⑤同侧霍纳征（交感神经下行纤维）；⑥对侧痛温觉障碍（脊髓丘脑束）①Vertigo,
nausea, vomiting ②Ispilateral cerebellar ataxia
③Horner’s syndrome ④Disturbance of sensation ⑤Dysarthria and dysphagia Hiccup
9． 闭锁综合征（locked-in
）：双侧脑桥基底部损害，出现双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损而表现为双侧中枢性瘫痪，感觉和意识正常，只能以眨眼或眼球垂直性运动示意。
10． Froin 综合征：csf中蛋白质在10g/l以上时，流出后可凝固成黄色胶冻状，且有蛋白——细胞分离现象，见于梗阻性疾病。
11．
★贝尔（Bell）现象：特发性面神经麻痹检查时发现额纹减少或消失、眼裂变大、闭眼不全
或不能，试闭眼时病侧眼球向上外转动、露出白色巩膜称~。
12． ★.Ramsay-Hunt
综合征：膝神经结病变尚有乳突部疼痛，耳廓、外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜出现疱疹，为带状疱疹病毒引起的膝状神经节炎称之为~
13． ★Fisher
综合征：临床表现为眼肌麻痹、共济失调、腱反射消失三联征，可有轻微的肢体力弱或感觉异常。为GBS的一种亚型，发病与空肠弯曲菌感染有关。
14．
Brun综合征：第四脑室内漂浮于CSF中的孤立性囊虫可随头位改变而突然阻塞第四脑室的正中孔和侧孔，导致颅内压骤然升高，出现发作性眩晕、恶心、呕吐以及意识障碍，有时可因呼吸骤停而猝死。（见于脑囊虫病颅内压增高型）
15． Mervan 综合征：如果皮下组织增厚，肿胀及异样发软，伴有局部溃疡
及感觉丧失时，甚至指、趾末端发生无痛性坏死、脱失，称为~。
第一节：神经病学概论
感觉系统损害的定位意义
1、 周围神经：表现为手套和袜子型感觉障碍
2、 脊神经后根：受损相应区节段出现感觉障碍（前根为运动障碍）
3、 脊髓：受损平面以下各种感觉完全缺失，伴肢体瘫痪和大小便障碍。
4、 脑干：交叉瘫。同侧面部、对侧躯体。（脑干以脑桥为代表）
5、 内囊：三偏。对侧偏身感觉障碍、对侧偏瘫、偏盲
6、 皮质：中央后回感觉有刺激病变时引起感觉性癫痫
中枢性瘫痪：上运动神经元损伤时的瘫痪
（Babinski征，最重要的锥体束损害征。1、岁以下婴儿，食用大量镇静药，昏迷，深睡本征也可阳性。）
杰克逊癫痫：当病变为刺激性时，对侧躯干相应的部位出现阵发性抽搐，抽搐可按运动皮质代表区德排列次序进行扩散。
杰克逊癫痫：口角、拇指及示指常为始发部位，因这些部位的皮层代表区德范围较大及兴奋阈值低。
脊髓：两个膨大，一个颈膨大，一个腰膨大。
颈膨大（C5-T1）病变引起上肢周围性瘫痪和下肢中枢性瘫痪
腰膨大（L1-S2）引起双下肢周围性瘫痪
胸段脊髓病变引起双下肢中枢性瘫痪。（记忆方法，胸部靠近大脑，即中枢性；腰部靠近下肢，即周围性的）
脊髓半切综合症（Brown-Sequard syndrome）：主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元瘫、深感觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍，触觉保留。即同侧深，对侧浅。
脊髓横贯性损害：表现受损平面以下完全性运动障碍、感觉障碍、尿便障碍及自主神经功能障碍等。
脊髓休克：脊髓严重性横贯性损伤急性期呈现脊髓休克。
表现受损平面以下迟缓性瘫痪、肌张力低下、腱反射消失、病理征不能引出和尿潴留。 （持续2-6周，后转变为中枢性瘫痪）
分离性感觉障碍：脊髓后角损害时可产生节段性分布的痛觉、温度觉障碍
但深感觉和触觉存在
中枢性瘫痪：肌张力增加、腱反射亢进、病理征阳性和反射性排尿。
脊髓：颈（C）神经8对，胸（T）12对,腰（L）神经5对，骶（S）神经5对，尾神经1对。
下运动神经元指：脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。
脊髓前根神经纤维的功能是：运动性的
脊髓后根是 感觉性的。（即前运动；后感觉）
脊髓前角细胞：急性起病：脊髓灰质炎
慢性起病：小儿麻痹
周围神经：手套-袜子型感觉障碍
锥体外系疾病：帕金森病，铅管样强直；齿轮样强直。病变在黑质。（怕黑的女人）
舞蹈样动作：能文能武的女人，病变在纹状体。
肌张力障碍（落枕）：是一组由身体骨骼肌的促动肌和拮抗肌不协调地、间歇持续地收缩， 造成的不自主运动和异常扭转姿势。
颈部肌张力障碍：痉挛性斜颈。
全身性肌张力障碍：扭转痉挛
小脑损害：共济失调（喝醉酒的人）
Romberg征阳性：主动运动时的共济失调，如站立不稳、摇晃欲倒。
当一侧小脑半球病变时，表现为同侧的肢体共济失调。
浅、深感觉传导束比较
脑神经
脑神经有12对，分别为嗅神经、视神经、动眼神经、滑车神经、三叉神经、外展神经、面神经、位听神经、舌咽神经、迷走神经、脊髓副神经和舌下神经
（一嗅二视三动眼，四滑五叉六外展，七面八听九舌咽，迷走及副舌下全）
纹状体：包括的结构有：壳核、尾状核及苍白球
纹状体根据发生的早晚可分为：新、旧纹状体。
新纹状体：豆状核的壳和尾状核
旧纹状体：苍白球
动眼神经副核又称E-W氏核，主司瞳孔括约肌运动，使瞳孔缩小，属副交感核团
特殊内脏运动核团包括：三叉神经运动核、面神经核、疑核和副神经核。
（一） 视神经
视觉传导通路：视网膜→视神经→视交叉→视束→外侧膝状体→内囊后支→枕叶的视中枢皮质。
视神经受损：出现该眼全盲；
视交叉受损：两眼颞侧偏盲
视束受损：双眼对侧视野的同向偏盲，偏盲侧瞳孔对光反应消失。
视辐射受损：1、视辐射的下部（颞叶）受损引起双眼对侧视野的同向上象限盲
2、视辐射的上部（顶叶）受损引起双眼对侧视野的同向下象限盲
（二） 动眼神经、滑车神经、外展神经
动眼神经：上提、下斜、无外直
动眼神经：分布于 上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌
滑车神经：分布于上斜肌，使瞳孔向外下运动
外展神经：分布于外直肌
动眼神经麻痹：上睑下垂，外斜视、复视、瞳孔散大
滑车神经麻痹：上斜肌麻痹
外展神经麻痹：内斜视，眼睛不能向外侧转动，有复视
（三） 三叉神经
三叉神经损害产生同侧面部的感觉障碍和角膜反射消失，咀嚼肌瘫痪，张口时下
颌向病侧偏斜。
（四） 面神经
1、运动
舌下神经核和面神经核下部是脑内仅接受对侧皮质脑干束支配的核团，其余脑神
经运动核团均为双侧支配。（只支配对侧的是两个下）
支配面上部肌肉的神经元接受双侧皮质脑干束的控制
支配面下部肌肉的神经元只接受对侧皮质脑干束的控制
2、感觉：
舌前是面神经支配；舌后是舌咽神经支配。
面神经：司舌前2∕3的味觉；舌后1∕3味觉由舌咽神经传导
（五） 舌咽神经、迷走神经
舌咽神经和迷走神经受损引起声音嘶哑或说话鼻音、吞咽困难、喝水呛咳
因该两种神经核受双侧支配，一侧皮质脑干束损害不引起临床症状；双侧损害才
引起类似球麻痹的症状，称假性球麻痹
各脑神经核脑内分布位置
3、4中；5-8桥（5、6、7、8）
9、10、12延脑 中脑：Ⅲ、Ⅳ（动眼神经、滑车神经）
脑桥：Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ（三叉神经、外展神经、面神经、）
延脑：Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ
(肋间7，8，9，10，11，12)
上运动神经元瘫痪及下运动神经元瘫痪均可引起浅反射减弱或消失。昏迷、麻痹、1岁内婴儿也可消失。
深反射增强为上运动神经元损害的重要体征。
腰椎穿刺术
目的：用于神经系统疾病的诊断和治疗
适应症：1、中枢神经系统感染性疾病、脑血管疾病
2、脊髓病变经腰穿作脑脊液动力学检查
3、神经系统的特殊造影，如椎管造影
4、于椎管内注射治疗性药物和引流治疗
禁忌症：1、明显的颅高压，特别是有早期脑疝症状者
2、明确的后颅凹占位性病变
3、高颈位脊髓压迫性病变
4、病情危重处于休克状态
5、穿刺的局部皮肤、皮下组织及脊柱有感染性疾病者
6、开放性颅脑损伤或有脑脊液漏者
糖的正常值：2.5-4.4mmol∕L；氯化物的正常值120-130mmol∕L
周围神经病
一：特发性面神经麻痹
特发性面神经麻痹：是指原因不明、急性发作的单侧周围性面神经麻痹，又称面神经炎，或贝尔麻痹。
临床表现：一侧面部的表情肌瘫痪、不能皱额蹙眉，眼裂不能闭合或闭合不全，病侧鼻唇沟变浅、口角下垂、露齿时口角歪向检测，鼓气或吹口哨时漏气。
试闭眼时，瘫痪侧眼球转向上外方，露出白色巩膜，称贝尔现象。
和急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（又称吉兰-巴雷Guillain-Barre综合症）格林-巴利综合症
鉴别
表现为双侧性、脑脊液蛋白分离现象
治疗：1、糖皮质激素（减轻神经水肿，改善循环）；
2、抗病毒药物（无环鸟苷）
3、维生素B族药物（促进面神经髓鞘的恢复；维生素B1和维生素B12肌注）
二：三叉神经痛
三叉神经痛是一种原因未明的三叉神经分布区内短暂的、反复发作的剧痛，又称原发性三叉神经痛。
继发性三叉神经痛：有面部感觉减退、角膜反射迟钝，常合并其他脑神经麻痹。
三叉神经感觉运动障碍+其它脑神经麻痹：继发性三叉神经痛。
三叉神经感觉运动障碍：角膜反射迟钝（消失）；
其它脑神经麻痹：患侧咀嚼肌瘫痪；咬合无力，张口向下颌的患者偏斜。
三叉神经痛的临床表现：
40岁以上发病，女性多于男性
疼痛以面颊、上下颌或舌最明显；口角、鼻翼、颊部最为敏感
轻触可诱发，故有触发点或扳机点。
口角牵向患侧，并有面红、流泪和流延，称痛性抽搐。
三叉神经痛的治疗：卡马西平（首选）；副反应：过敏性皮炎，血白细胞减少，肝功能损害。
射频热凝术：选择性破坏三叉神经的痛觉纤维，而不损害触觉纤维。、
用于老年患者不宜接受手术者尤其适用。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（又称吉兰-巴雷Guillain-Barre综合症）格林-巴利综合症
主要病变：周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘，部分病例伴有远段轴索变性。 神经末梢、神经元、脑神经
临床表现：1、运动障碍：四肢对称性无力，瘫痪为迟缓性瘫痪。
2、感觉障碍：肢体远端感觉异常和手套、袜筒型感觉减退。
3、脑神经损害：以双侧面神经麻痹常见，可有腓肠肌压痛。
4、自主神经功能障碍：出汗增多、皮肤潮红
5、脑脊液检查：蛋白-细胞分离现象
蛋白-细胞分离现象：脑脊液蛋白含量增高、而细胞数正常。
鉴别诊断：1、急性脊髓灰质炎：为迟缓性瘫痪，起病多有发热，肌肉瘫痪为节段性，无感觉障碍，脑脊液蛋白及细胞均增多，肌电图可有失神经支配现象
2、重症肌无力：四肢无力，有病态疲劳性及新斯的明试验阳性
3、周期性麻痹：迟缓性瘫痪，无感觉障碍与脑神经损害， 发作时多有血钾低和低钾心电图表现
治疗：血浆置换，大剂量免疫球蛋白。
呼吸机麻痹的处理：保持呼吸道通畅，若有缺氧的症状应气管切开、上呼吸机
脊髓病变
一：脊髓压迫症
脊髓压迫症：是由于椎管内的占位性病变而产生脊髓受压的一组病症。
常见病因：1、脊柱病变：外伤和结核病，远不如转移瘤多见
2、硬脊膜病：硬脊膜瘤、硬脊膜血管畸形、硬膜外或硬膜下血肿
3、脊髓和神经根病变：最常见的是肿瘤
脊髓压迫症的临床表现：为脊髓横贯性损害
1、 刺激期：神经根痛
2、 脊髓部分受压期：典型症状为脊髓半切综合症
3、 脊髓瘫痪期：病变平面以下深浅感觉丧失，肢体
完全瘫痪
脊髓压迫症横向定位鉴别要点
急性脊髓炎
急性脊髓炎：是脊髓的急性非特异性感染和变态反应性炎症，引起脊髓横贯性损害，导致双下肢或四肢运动、感觉和自主神经功能障碍。
急性脊髓炎的病因：病毒感染或疫苗接种后的自身免疫性疾病
急性脊髓炎的临床表现：1、运动障碍：①脊髓损伤以胸上端（胸3-5）多见，
常出现双下肢瘫痪
②少数病变累及颈髓，则出现四肢瘫痪
急性期急性脊髓休克患者出现：脊髓休克（瘫痪肢体肌张力下降低，腱反射消失，病理反射引不出，尿潴留）。一般休克期为2-4周，3-4周后进入恢复期，脊髓休克现象慢慢消失，但出现肢体痉挛样瘫痪。
辅助检查：脑脊液 糖和氯化物正常，白细胞增高，以淋巴细胞为主
确诊本病最有价值的辅助检查：脑脊液常规、生化。
治疗：糖皮质激素。
颅脑损伤
皮下血肿：脑袋起大包，一般不需处理。
帽状腱膜下血肿：有波动感。处理：分次穿刺抽吸并加压包扎，口服抗生素 骨膜下血肿：早期冷敷，忌强力加压包扎
头皮裂伤：头皮血供丰富，清创时限放宽至24小时
颅骨骨折
颅骨骨折：颅盖骨折：主要靠颅骨X线摄片确诊
颅底骨折：确诊通过临床表现
凹陷性骨折及手术指征：⒈伤到血管、神经要手术
⒉有功能障碍的要手术
⒊开放性损伤的要手术
筛板：视神经通过；
垂体窝：视交叉通过；
棘孔：脑膜中动脉穿过
颅前窝骨折：熊猫眼+鼻漏
颅中窝骨折：耳漏
颅底骨折合并脑脊液漏时属开放性损伤。
止血、清创为开放性颅脑损伤最重要的原则
颅底骨折
⒈头部高位，卧床休息
2、避免用力，避免便秘
3、预防颅内感染，全身应用抗生素
4、避免赌塞及冲洗耳道、鼻腔
5、脑脊液漏停止前不作腰穿
6、经⒈个月治疗，脑脊液漏不停止，可手术治疗。
脑损伤：闭合性脑损伤
开放性脑损伤
有脑脊液漏的为开放性脑损伤；无脑脊液漏的为闭合性脑损伤。
闭合性脑损伤：
颅脑对冲伤最常见的部位：额颞叶
枕部着地：对冲伤。
闭合性颅脑损伤均易在额极、颞级及其底面发生惯性力的脑损伤。
脑震荡的临床表现
① 伤后短暂意识障碍，不超过半小时
② 逆行性遗忘；醒后不能回忆受伤当时乃至伤前一段时间内的情况 ③ 有头痛、恶心、呕吐等症状
三无：①神经系统检查无阳性体征
②脑脊液检查无红细胞
③CT检查颅内无异常发现
弥漫性轴索损伤的临床特点
① 伤后立即出现的昏迷时间较长
② 若累及脑干，患者可有一侧或双侧瞳孔散大
③ CT可有多个点状或小片状出血灶
脑挫裂伤的临床表现：①受伤当时出现意识障碍，多持续半小时以上
②局灶症状和体征：肢体抽搐或偏瘫、语言中枢受损出现
失语。
③头痛、恶心、呕吐
④颅内压增高和脑疝
对颅内压增高病人行腰穿放液易诱发脑疝；
皮下血肿在急性期不主张穿刺抽吸，易导致出血增加
脑干损伤的临床表现：①意识障碍：伤后立即昏迷，昏迷程度深，昏迷原因与脑
干网络结构受损、上行激活系统功能障碍有关。
②瞳孔改变：瞳孔不等、大小多变或双侧极度缩小
③眼球位置不正或同向凝视：出现病理反射、肌张力增高、
中枢性瘫痪
④去大脑强直：四肢强直，头颈后仰，呈角弓反张状
⑤生命征紊乱：呼吸深快、浅慢
⑥椎体束损害：肌张力增高、病理征阳性，中枢性瘫痪
颅内血肿
⑴急性血肿：伤后3天内出现的症状
⑵亚急性血肿：伤后3天-3周内出现的症状
⑶慢性血肿：伤后3周内出现的症状。
按血肿部位分：
ⅰ硬膜外血肿：血肿位于颅骨内板与硬脑膜之间
ⅱ硬膜下血肿：血肿位于硬脑膜和蛛网膜之间
ⅲ脑内血肿：血肿位于脑实质内
ⅳ脑室内血肿：出血位于脑室系统内
ⅴ迟发性外伤性颅内血肿：伤后首次检查CT时无血肿；而在以后的
CT检查中发现了血肿
硬膜外血肿（五个考点） 昏迷——清醒——昏迷,中间清醒期 ⅰ：一般成人幕上20ml，幕下10ml,即有可能形成脑疝。需手术治疗
ⅱ：出血来源：脑膜中动脉损伤最常见
ⅲ：典型的临床表现为中间清醒期。伤后有一过性的意识障碍后清醒，经过一段时间后再度进入昏迷。首次昏迷是因为脑震荡；再次昏迷是因为颅内血肿进行性压迫 小脑幕切迹疝 ⅳ：瞳孔改变：初期瞳孔先变小后变大；晚期瞳孔散大
ⅴ：CT：双凸镜形高密度影或弓形、梭形
引起颅内压增高与脑疝的出血量，可以出血速度，代偿功能、原发性脑损伤的轻重而异。
硬脑膜下血肿临床表现
急性硬脑膜下血肿的出血来源：皮层动脉或静脉破裂
CT示：新月形或半月形高密度影。
慢性硬膜下血肿
出血来源：脑表面小静脉
CT检查见：低密度的新月形、半月形影像
脑血管疾病
最常见的原因：动脉粥样硬化。其次是：高血压伴发的动脉病变
急性脑血管疾病：TIA、脑血栓形成、脑出血、蛛网膜下出血
慢性脑血管疾病：血管性痴呆
短暂性脑缺血发作（TIA）：指反复发作的短暂性脑缺局部血液供应障碍， 导致颈动脉系统或椎基底动脉系统的一过性局限性脑功能缺损表现
短暂性脑缺血发作（TIA）：不遗留后遗症；不超过24小时即完全恢复
① 颈动脉系统TIA：运动瘫、感觉瘫
运动瘫：运动性失语、单侧肢体麻木；
感觉瘫：一过性黑蒙、偏盲
② 椎基底动脉系统TIA：眩晕、
Meniere病：伴耳鸣，反复发作后可出现听力减退
脑血栓形成
脑血栓形成最常见的病因：动脉粥样硬化，伴有高血压
形成脑血栓最危险的因素：短暂性脑缺血发作
脑血栓的临床表现
① 大脑中动脉闭塞：⑴主干闭塞出现三偏
⑵深穿支闭塞：只出现对侧偏瘫，一般无感觉障碍及偏盲
② 大脑后动脉闭塞：丘脑穿通动脉产生红核丘脑综合症,病侧小
脑性共济失调、意向性震颤
③ 椎-基底动脉闭塞综合症：ⅰ：基底动脉或双侧椎动脉闭塞：
出现眩晕、呕吐、四肢瘫、共济失调（像中毒的病人）
ⅱ：小脑病变：共济失调
ⅲ：脑桥基底部梗死：出现闭锁综
合症,意识清楚，四肢瘫痪，双侧面瘫，不能言语，不能进食，不
能做各种动作，只能以眼球上下运动来表达自己的意愿。（绑架某
个人，手脚都绑着，只能眼动）
脑血栓的溶栓适应症：ⅰ：急性缺血性卒中
ⅱ：发病3小时以内，在MRI中无肯定缺血灶，可延长至6
小时
ⅲ：年龄≥18岁；＜75岁
ⅳ：CT未显示低密度灶，已排除颅内出血
ⅴ：患者或家属同意
分水岭梗死首选治疗方法：血液稀释法。用低分子右旋糖酐500ml静滴，共7-10天
脑栓塞
脑栓塞：各种栓子随血流进入颅内动脉使血管腔急性闭塞，引起相应供血区脑组织
缺血坏死及脑功能障碍
病因：ⅰ：心源性栓塞（左心房，左心耳），最常见，常见病因为慢性心房纤颤 ⅱ：非心源性：动脉粥样硬化斑块脱落
ⅲ：来源不明
脑血栓：病人安静时候发病
脑栓塞：有活动时
脑栓塞常见颈内动脉系统，大脑中动脉尤为多见。
脑栓塞的临床表现：ⅰ：急骤起病，数秒之数分钟达高峰
ⅱ：意识清楚或有短暂性意识障碍
ⅲ：有4∕5的脑栓塞发生在前循环，脑膜刺激征少见 ⅳ：腰穿脑脊液一般不含血
心源性脑栓塞3小时内最宜选用的药物治疗是尿激酶
脑出血
脑出血最常见的原因：高血压合并动脉硬化
脑栓塞：动脉硬化合并高血压
2个考点
ⅰ：高血压性脑出血发生在：基底节的壳核及内囊区。
ⅱ：高血压性脑出血血管受累是：大脑中动脉深穿支豆纹动脉
高血压性脑出血的临床表现
ⅰ：基底节区出血：（为脑出血最常见的类型，其中壳核
出血最常见）
基底节区出血出现三偏征
ⅱ：脑桥出血：交叉瘫+共济失调、双瞳孔针尖样缩小
ⅲ：小脑出血：共济失调；
ⅳ：脑室出血：四肢迟缓性瘫痪、去大脑强直发作。
高血压性脑出血主张不使用降压药物治疗：利血平等强力降压药
可用作用较温和的降压药：呋塞米和硫酸镁
对于外侧型及小脑出血经短时间非手术治疗及密切观察，病情继续加重时手术治疗
蛛网膜下腔出血
最常见的病因：颅内动脉瘤；其次是脑血管畸形
动脉瘤好发于脑底Willis动脉环
蛛网膜下腔出血的临床表现：ⅰ：发病前多有情绪激动、剧烈头痛、恶心、呕吐、 脑膜刺激征明显
ⅱ：一侧动眼神经麻痹常见
ⅲ：在出血前后出现偏瘫和轻偏瘫
ⅳ：眼底检查见玻璃体膜下片块状出血
头颅CT：脑沟、脑池密度增高
脑血管造影是金标准
DSA（数字减影血管造影）：明确动脉瘤的位置
治疗：绝对卧床休息；尽早病因治疗。
颅内感染
单纯疱疹性脑炎：由病毒感染引起，首发症状是癫痫
脑脊液中单纯疱疹病毒IGM抗体每2周以上测定一次。2次以上其抗体滴度增高4倍以上者有诊断意义。
颅内肿瘤
颅内肿瘤：⑴颅内高压；⑵定位体征
肿瘤。。。压迫。。。颅内压增高。。。某一区域定位指征
神经上皮性肿瘤是颅内最常见的肿瘤
神经胶质细胞瘤：占颅内肿瘤的40%-50%
颅内肿瘤的局部症状和体征
ⅰ：精神症状：人格改变和记忆力减退，最常见是额叶肿瘤 ⅱ：癫痫发作：额、顶、颞叶的肿瘤
ⅲ：锥体束损害
ⅳ：进行性感觉障碍
ⅴ：失语
ⅵ：视野改变
颅内压增高
颅内压力正常值：70-200mmH2O；儿童50-100mmH2O
颅内压增高的临床表现
ⅰ：头痛
ⅱ：呕吐
ⅲ：视乳头水肿（颅内压增高的客观体征）
腰穿的禁忌症：ⅰ：感染
ⅱ：脑疝
ⅲ：出血
ⅳ：视盘水肿
降低颅内压的治疗：20%甘露醇，疗程7-10天
冬眠低温疗法：降温治疗时，复温时应先撤除冰袋， 待体温恢复后1-2日后再停降温辅助药
脑脊液分流术：脑室-腹腔分流目前最为常用
引流瓶高于穿刺针15cm
一般保留10天至2周
脑疝
脑疝的本质就是高压向低压的地方挤
脑疝的分类
ⅰ：小脑幕切迹疝，又称颞叶钩回疝，又称海马钩回疝
ⅱ：枕骨大孔疝：又称小脑扁桃体疝
ⅲ：大脑镰下疝：又称扣带回疝
小脑幕切迹疝的临床表现：ⅰ：颅内压增高
ⅱ：意识障碍
ⅲ：瞳孔改变：瞳孔两侧不等大 。先是对光反应迟钝， 一过性缩小，随即表现对光反应消失，瞳孔散大 ⅳ：肢体运动障碍
ⅴ：生命征紊乱
脑疝的定位仍然以瞳孔散大侧为准。即患侧瞳孔散大
枕骨大孔疝的临床表现
剧烈头痛、频繁呕吐、颈项强直
生命体征紊乱出现较早，意识障碍出现较晚
瞳孔忽大忽小
早期可突发呼吸骤停而死亡
脑疝的处理：降颅压的同时，要手术来挽救脑疝
脑疝治疗首选：穿刺引流
脑疝最常用：20%甘露醇
枕部着地，对冲伤，病变在对侧
帕金森病
帕金森病：是一种黑质纹状体为主的中枢变性疾病，以运动减少、肌张力强直、震颤和体位不稳为主要体征
三大主征：静止性震颤、肌张力增高、运动减少
帕金森病：无特效病因治疗，目前均为改善症状
病情严重、进展快、年龄大于65岁时候，可应用左旋多巴制剂 晚期可用左旋多巴制剂和多巴胺受体激动剂合用
抗胆碱药：苯海索。副作用：口干、便秘、尿潴留。
闭角型青光眼或前列腺肥大者禁用
左旋多巴和复方左旋多巴；复方左旋多巴有两种；怕金宁和美多巴
偏头痛
偏头痛：为发作性神经-血管功能障碍，以反复发生的偏侧或双侧头痛为特征
典型偏头痛：ⅰ：前驱症状：感到头部不适，嗜睡
ⅱ：先兆：视觉先兆，出现暗点、亮光
ⅲ：头痛：先兆症状的对侧开始，扩展至半侧头部，头痛常为搏动性、
伴恶心、呕吐
普通偏头痛：最常见类型，前驱症状可有，可无。
头痛时程长，可持续1-3个月
治疗：不很强烈的头痛，用吲哚美辛
不常发作但很强烈的头痛可用咖啡因麦角胺，含麦角胺1mg,咖啡因100mg 麦角胺无效的偏头痛：舒马普坦（英明格）治疗。
癫痫
癫痫是一种由于神经元突然异常放电所引起的反复发作的短暂的大脑功能失调的慢性疾病
癫痫的分类：ⅰ：症状性癫痫：由各种明确的中枢神经系统机构损伤或功能异常所
致
ⅱ：特发性癫痫：病因不明
ⅲ：隐源性癫痫
癫痫持续状态：持续30分钟以上
全面性发作：ⅰ：强直-阵挛发作：⑴咬破舌尖
⑵角弓反张
⑶口鼻喷出泡沫
⑷头向上起
ⅱ：失神发作：失神发作者在ECG上3周∕秒棘慢波组合
无先兆症状和局部症状
治疗：全马，失胺，广丙酸
全身性发作：卡马西平
失神发作：乙虎胺
广泛性发作：丙戊酸那
从小剂量开始加量，开始单一药物治疗。
癫痫持续状态的治疗
关键是控制发作，保持24小时不再复发
首选地西泮：10-20mg。苯妥因钠
失神发作持续状态：先安定静推，再口服丙戊酸钠
重症肌无力
重症肌无力是一种神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病。 病变部位---神经肌肉的接头
临床表现
主要特征：晨轻暮重→活动后加重、休息后减轻
一般都伴有胸腺瘤
首发的症状眼外肌无力
↓
表现为上睑下垂，斜视和复视眼球运动明显受限，瞳孔括约肌不受累。 辅查
抗胆碱酯酶药物试验---腾喜龙试验；新斯的明试验
疲劳试验
重复电刺激
治疗原则
提高神经-肌肉接头处传导的兴奋性---用胆碱酯酶抑制剂，首选溴化新斯的明 免疫抑制剂
有胸腺瘤的要切除
血浆置换
免疫球蛋白
危象的处理---首先保持呼吸道通畅，积极控制肺部感染，
必要时气管切开正压辅助呼吸
肌无力危象可用抗胆碱酯酶药
胆碱能危象和反拗危象停用抗胆碱酯酶药
周期性瘫痪
周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌瘫痪为特征的一组疾病，发作时大都伴有血清钾含量的改变。
分为三种类型：低血钾型、高血钾型和正常血钾型，临床上以低钾型最为常见 临床表现
1.多在青少年发病，男性多于女性。
2.肌无力常由双下肢开始，后延及双上肢、双侧对称、神智清楚
肌无力特点---对称性迟缓性瘫痪，无意识障碍
3.血清钾低于3.5mmol/L，最低时可仅1～2mmol/L
4.心电图可呈典型的低钾改变，U波出现，P-R间期、QT间期延长，S-T段下降
诊断---反复发作的四肢近端无力，似“弛缓性瘫痪”的病史。
低血钾、特征性心电图改变、补钾治疗效果好。
治疗---低血钾型发作时补钾
发作频繁者可口服10%氯化钾10ml每日3次，或口服乙酰唑胺250mg每日4次
└保钾利尿剂
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