第六章 糖代谢 来路
食物中糖→ 血 肝糖原分解(空糖 腹)→
糖异生（补充）→ →氧化供能 去路 →合成糖原(储存)@肝&肌肉 →非糖物质(脂肪、非必需aa) →其它糖，复合糖及其衍生物
↑↑糖尿
一、掌握：
1. 糖在体内的主要生理功能：(1)氧化供能—提供生命活动所需能量(占70%);(2)细胞结构组分及重要生理活性物质(复合物形式)。
2. 血糖的定义，血糖的来源、去路及机体对血糖浓度的调节。
血糖blood sugar：血液中的葡萄糖。 血糖浓度的调节：
神经系统 下丘脑和自主神经→激素分泌
1 (肌＋脂组织)葡萄糖通透性
↑(肝脑)
2 肝脏葡萄糖激酶活性↑ ↓ 胰岛素 →血糖入肝细胞↑→肝糖原↑
3 糖氧化↑＋糖变脂肪↑＋糖异生
↓
激素 1、肝糖原→血糖↑ 肾上腺素 2、肌糖原酵解↑+糖异生↑
胰高血糖素 1、肝糖原→血糖↑2、糖异生↑
↑ 1、蛋白质@肝外组织→氨基酸↑ 糖皮质激素 2、糖异生@肝脏↑
早期：胰岛素样作用(短时) 生长激素 晚期：抗胰岛素作用(主要)
血糖→ 各组织细胞摄取Glc作为能源
* 肝细胞快速摄取过多的Glc
(合成肝糖原，降低血糖)
组织器官 *胰岛素分泌↑→肌+脂细胞摄取血糖↑ Glc↑ (肝脏最主
要) (合成肌糖原/脂肪)
(对G的摄取均通过Glc转运体)
肝脏分解糖原＋糖异生↑→血糖血糖↓ 浓度↑
3. 糖的无氧酵解的定义、反应过程及其生理意义。
无氧酵解anaerobic glycolysis：机体@相对缺氧(剧烈运动)，葡萄糖/糖原→乳酸＋能量的过程。过程如下：代谢部位：胞质
阶段数：1)己糖磷酸化；2)1磷酸己糖裂解→2磷酸丙糖；3)2磷酸丙糖氧化→2丙酮酸；4)2丙酮酸→2乳酸。
关键酶：(1)己糖激酶HK@大脑etc/葡萄糖激酶GK@肝+6-磷酸果糖激酶1(PFK-1)-限-过程主要调节点；(3)丙酮酸激酶PK-限
能量变化：1、G开始（-2＋4）ATP；Gn开始（-1+4）ATP；
代谢特点：1脱氢(NADH+H+)＋2底物水平磷酸化(4ATP)＋无氧
生理意义：1.无氧状态下(迅速)供能(缺氧/肌肉供血不足)；2.少数组织仅以此获能—红细胞(无线粒体)；3.某些组织以此获部分能量—白细胞,视网膜,睾丸；4.有氧氧化的前段过程；5.中间产物是脂类,氨基酸合成的前体；
4. 糖的有氧氧化定义、反应过程及其生理意义。
有氧氧化aerobic oxidation：葡萄糖→丙酮酸@O2→乙酰辅酶A→三羧酸循环彻底氧化→H2O+CO2+能量的过程。
阶段数：1)葡萄糖氧化→丙酮酸；2)丙酮酸氧化脱羧→乙酰辅酶A；3)三羧酸循环。
产能过程：一次底物水平磷酸化(GDP/ADP→GTP/ATP)、二次脱羧、四次脱氢(NADH+H+X3,FADH2X1)→12ATP/循环一次。
关键酶： (限＋不可逆) 丙酮酸脱氢酶系、TCA柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶、α-酮戊二酸脱氢酶、
生理意义：TCA循环是糖、脂和蛋白质三大物质代谢枢纽 代谢部位：胞质（丙酮酸氧化脱羧）和线粒体（TCA）
代谢特点：TCA循环＝乙酰CoA彻底氧化的途径,草酰乙酸＝起始物＝终产物，量不变(似催化剂)，直接影响乙酰基进入TCA循环。
5. 磷酸戊糖途径定义、第一阶段反应、生理意义（5-磷酸核糖和NADPH的作用）。
磷酸戊糖途径pentose phosphate pathway:Glc氧化分解的又一条途径，Glc@此途→磷酸核糖+NADPH+CO2
第一阶段反应：氧化反应：
G-6-P+2NADP++H2O→5-磷酸核糖＋CO2+2NADH＋H+；
部位：胞质(肝、RBC、肾皮质、脂肪)；
重要酶：6-磷酸葡萄糖脱氢酶G6PDH，辅酶为NADP+；
代谢特点：2次脱氢（NADP+→NADPH + H+),
1次脱羧(CO2)→6C的G→ 5C的5-P核酮糖。
生理意义：1)NADPH＋H＋：供氢体＋加单氧酶体系辅酶(肝解毒)＋谷胱甘肽还原酶(GSSG氧化型→GSH还原型)；2)5-磷酸核糖→核苷酸、核酸；3)3、4、5、7 & 6C糖互换途径。
6. 糖原合成和糖原分解的定义。糖原合成的过程中UDP-Glu的生成及作用。糖原合成关键酶。糖原分解关键酶。葡萄糖-6-磷酸酶。
糖原合成glycogensis，葡萄糖合成糖元的过程。2A＋GTP/Glu
糖原分解glycogenolysis，肝糖原分解为葡萄糖的过程。
UDP-Glu生成：糖原合成的底物，葡萄糖残基的供体，又称为活性葡萄糖。（糖原的英文是glycogen）
1、Glu＋ATP@己糖激酶→G-6-P+ADP；
2、G-6-P@磷酸葡萄糖变位酶≈G-1-P；
3、G-1-P＋UTP@UDP-Glc焦磷酸酶≈UDP-Glc+PPi
糖原合成关键酶：糖原合酶glycogen synthase
糖原分解关键酶：糖元磷酸化酶glycogen phosphorylase
葡萄糖-6-磷酸酶：仅肝+肾含有，肌肉无→肌糖原不控血糖G-6-P+H2O→Glc+H3PO4 G-6-P：重要的中间产物, 许多糖代谢途径的连接点
7. 糖原合成、糖原分解的生理意义。
肌肉：糖原合成、分解主要为肌肉提供ATP；肝脏：糖原合成、分解主要是为了维持血糖浓度的相对恒定。
8. 糖异生作用的概念。糖异生反应过程。丙酮酸羧化支路及其生理意义。糖异生的生理意义。
糖异生gluconeogenesis：非糖物质(inc生糖氨基酸、乳酸、丙酮酸、甘油etc)→葡萄糖/糖原的过程。
代谢部位：(胞质、线粒体)@肝、肾(长期饥饿)
反应阶段：1、丙酮酸→磷酸烯醇式丙酮酸PEP
2、1,6-二磷酸果糖→6-磷酸果糖
3、6-磷酸果糖→葡萄糖
反应特点：1.基本上是酵解的逆过程；
2.三个能障不可逆，需其它酶催化
3.丙酮酸羧化支路→丙酮酸激酶(PK)
二磷酸果糖酶-1→PFK-1
葡萄糖-6-磷酸酶→己糖激酶(HK)
4.氨基酸,乳酸→丙酮酸→糖异生
糖异生的生理意义：1、空腹/饥饿下维持血糖浓度的相对恒定；
2、乳酸再利用；3、肾脏排H＋＋缓解酸中毒
丙酮酸羧化支路：是丙酮酸经草酰乙酸生成磷酸烯醇式丙酮酸的代谢，该代谢绕过了糖酵解的第三个不可逆反应(丙酮酸激酶催化的反应)，是许多物质进行糖异生的必经之路。丙酮酸→PEP的反应＝丙酮酸羧化酶＋磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化的反应。
二、熟悉：
1. 糖在体内的存在形式。
2. 糖耐量的定义及糖耐量试验曲线。
3. 糖酵解及糖有氧氧化的调节。
4. 糖原合成、糖原分解及糖异生的调节。
三、了解：
1. 糖的其他生理功能。
2. 糖的消化吸收。
3. 糖的有氧氧化与糖酵解间的相互调节。
4. 磷酸戊糖途径的第二阶段反应。
5. 糖蛋白与蛋白聚糖。
第七章 脂类代谢
一、掌握：
1. 营养必需脂酸的概念。
营养必需脂肪酸essential fatty acid：食物供给 (体内不能合成)，机体不可缺少的营养素，长/超长链多不饱和脂酸。
2. 脂肪动员的定义、甘油三酯脂肪酶在脂肪动员中的作用及该酶受激素调节的特点
脂肪动员fat mobilization：甘油三酯@(脂肪细胞+脂肪酶)→→→游离脂酸→释放入血→其它组织氧化利用
甘油三酯脂肪酶hormone-sensitive triglyceride lipase,HSL：脂解限速酶@脂肪细胞内→脂肪动员中起决定性作用，激素敏感。
调节特点：1、脂肪分解的限速酶，在脂肪动员中起决定性作用；2、对激素敏感。
调节机制：饥饿/交感神经↑→脂解激素→脂肪细胞膜表面受体→腺苷酸环化酶↑→cAMP↑→蛋白激酶↑→HSL磷酸化→激活↑
3. 脂解激素、抗脂解激素。
脂解激素lipolytichormone：促进脂肪动员的激素。Inc肾上腺素＋去甲肾上腺素＋肾皮质激素＋甲状腺激素＋胰高糖素
抗脂解激素antilipolytichormones：抑制脂肪动员，起到抗脂解激素作用的激素。Inc胰岛素＋前列腺素E2＋烟酸
4. 脂酸的β-氧化过程及能量产生。
脂肪的β-氧化oxidation：部位：线粒体；
阶段：① 脱氢 (脱氢酶,产生FADH2)
② 水化 (水化酶,加H2O)
③ 再脱氢 (脱氢酶,产生NADH + H+)
④ 硫解 (硫解酶,加CoA-SH)
能量生成：16C的软脂酸氧化。
*β氧化生成：7NADH+H+ & 7FADH2 & 8乙酰CoA
*总ATP数：7?3ATP(NADH)=21ATP
7?2ATP(FADH2)=14ATP
8?12ATP=96ATP
总计131ATP，净得129ATP(生成脂肪酰CoA时消耗2ATP)
过程：脂酰CoA①→反Δ2-烯酰CoA②→L(+)β-羟脂酰CoA③→β-酮酯酰CoA④→脂酰CoA
5. 酮体的概念，酮体生成和利用的过程、酮体生成的生理意义、病理危害。酮血症、酮尿症和酮症酸中毒的概念。
酮体ketone bodies：脂酸在肝内氧化的中间产物，乙酰乙酸(acetoaceticacid)，β-羟丁酸(β-hydroxybutyricacid)，丙酮(acetone)。
酮体的生成：
部位：肝(线粒体) 原料：乙酰CoA
过程：乙酰CoA→乙酰乙酰CoA
→羟甲基戊二酸单酰CoA→乙酰乙酸etc
关键酶：HMGCoA合成酶
酮体的利用：肝内生成，肝外利用
部位：肝外组织(脑、骨胳肌)
酶：琥珀酰CoA转硫酶+乙酰乙酰CoA硫解酶
+乙酰乙酸硫激酶
过程：课本130
产物：乙酰CoA
生理意义：为肝外组织提供能源,是脂酸供能(肌肉+脑组织)的另一方式
病理危害：糖尿病/严重饥饿→酮血症(酮尿症)→酮症酸中毒
酮血症：糖尿病→糖类物质利用受阻/长期不能进食→机体所需能量不能从糖的氧化取得→大量动用脂肪提供能量→脂肪酸大量氧化→酮体超过了肝外组织所能利用的限度→(共用部分)血液中酮体堆积→含量升高，临床上称为酮血症。
酮尿症：发生酮血症的同时，在尿液中有大量的酮体出现，称酮尿症。
酮症酸中毒：酮体为酸性物质，酸性物质在体内堆积超过了机体的代偿能力时→血PH值就会下降（〈7.35）→代谢性酸中毒。
6. 脂酸合成的原料、关键酶、重要的中间产物。
脂酸合成的原料：乙酰CoA(线粒体中, Glc代谢) & NADPH+H+ (磷酸戊糖途径) & ATP、CO2、Mn2+
关键酶：乙酰CoA羧化酶(生物素)－Pi化失活－胰高血糖素→↓羧化酶活性+胰岛素→↑羧化酶活性
丙二酰CoA：乙酰CoA羧化@乙酰CoA羧化酶→丙二酰CoA
7. 甘油磷脂的合成代谢： 甘油磷脂的结构特点、种类、CTP在磷脂合成中的作用，重要的中间物（CDP-胆碱/CDP-乙醇胺）。磷脂在体内的重要生理功能。
甘油磷脂结构＝甘油＋脂酸＋含氮化合物，
种类：磷脂酰胆碱(卵磷脂)、磷脂酰乙醇胺(脑磷脂)、磷脂酰丝氨酸、磷脂酰肌醇二磷脂酰甘油(心磷脂)、磷脂酰甘油
CTP：合成磷脂合成中特别重要，合成CDP-乙醇胺＋CDP-胆碱＋CDP-甘油二酯etc活化中间物。
CDP-胆碱+CDP-乙醇胺：胆碱及乙醇胺的提供者。
合成过程：甘油二酯＋CDP-甘油二酯途径(具体140-141)
生理功能：1.参与脂肪代谢，促进脂肪运输出肝；2.参与合成神经递质，如卵磷脂可作为合成乙酰胆碱的原料；3.构成细胞膜。
8. 胆固醇合成的原料，关键酶。胆固醇在体内的转变。
胆固醇合成的原料：乙酰CoA(线粒体内以柠檬酸形式进入胞质)、NADPH、ATP。 胆固醇合成关键酶：HMG CoA还原酶。
胆固醇体内转变：胆汁酸（主要去路），类固醇激素（肾上腺皮质、睾丸、卵巢），维生素D3（紫外），粪固醇（排泄）
9. 血脂的概念。
血脂bloodlipid：血浆类所有脂类的统称，包括甘油三酯、磷脂、胆固醇(酯)、游离脂酸。
10.血浆脂蛋白的概念、分类、组成特点、生理功能、代谢过程及特点。
血浆脂蛋白plasma lipoprotein：(脂类+蛋白质)@ 血浆→一类大分子复合物，溶于水，运行于血中
分类：乳糜微粒、极低密度脂蛋白前β-脂蛋白，低密度脂蛋白β-脂蛋白、高密度脂蛋白α-脂蛋白
组成特点：
1、均含TG(甘油三酯)、PL(磷脂)、CH胆固醇(CHE)、蛋白质
2、脂类的种类、含量不同＋3、蛋白质种类、含量不同
生理功能：
乳糜微粒(CM)：CM-ApoB48,ApoE
1、小肠合成，运输外源性甘油三酯、胆固醇；
2、CM代谢迅速，空腹12～14h后血浆中不含CM；
3、ApoB48合成障碍→脂类堆积在小肠→血浆无CM。
极低密度脂蛋白(VLDL)：VLDL-ApoB100,ApoE ,ApoC-Ⅰ,Ⅱ,III
1、主要由肝合成，运输(肝合成)内源性甘油三酯
2、ApoB100合成障碍→肝中脂类堆积
低密度脂蛋白(LDL) ：LDL-ApoB100,ApoE
1、VLDL@血浆→LDL
2、转运(肝合成)内源性胆固醇到全身
高密度脂蛋白(HDL) ：HDL-ApoA-Ⅰ,Ⅱ,ApoE
1、主要由肝合成
2、将胆固醇转运到肝外利用
胆固醇（肝合成）@卵磷脂-胆固醇酰基转移酶（LCAT）
→胆固醇酯(运送至肝外利用,LDL形式)
3、回收肝外胆固醇，并将其转化为肝汁酸后排出
11.载脂蛋白的概念、种类及其生理功能。
载脂蛋白apolipoprotein,apo：血浆脂蛋白中的蛋白质部分。分类：apoA(I,II,IV,V)，apoB(100,48)，apoC(I,II,III)，apoD，apoE。
生理功能：(1)结合、运输脂类；(2)稳定脂蛋白结构；参与脂类代谢：激活酶、识别脂蛋白受体（LPL：脂蛋白脂肪酶）
ApoA-Ⅰ－LCAT的激活剂；ApoC-Ⅱ－LPL的激活剂；ApoB100－识别LDL受体(肝外组织)；ApoE－识别ApoE受体(肝细胞)
二、熟悉：
1. 不饱和脂肪酸的命名及分类。
2. 甘油的氧化分解与糖代谢的关系。
3. 甘油磷酸的分解代谢。
4. 磷脂酶和溶血磷脂。
5. 胆固醇合成代谢的三个阶段，胆固醇合成的调节。
三、了解：
1. 脂类的消化和吸收。
2. 甘油三酯的合成代谢。
3. 多不饱和脂酸的重要衍生物的化学结构及生理功能。
4. 高脂蛋白血症分型、各型高脂蛋白血症的特征与危害。某些高脂蛋白血症发病机制与遗传缺陷的关系。
第八章 生物氧化
一、掌握：
1. 生物氧化的概念。
生物氧化biological oxidation：物质在生物体内的氧化分解，主要是糖、脂肪、蛋白质etc在体内分解逐步释放能量，最终生成二氧化碳和水的过程。
2. 呼吸链的概念，复合物Ⅰ-Ⅳ。
呼吸链respiratory chain：递氢/电子体按一定顺序排列成的反应链, 和细胞摄氧的呼吸过程有关。
泛醌（ubiquinone，CoQ）
结构：醌类化合物(含多个异戊二烯侧链)&脂溶性
作用：递氢，是多种底物进入呼吸链的中心点
醌型/氧化型→半醌型→氢醌型/还原型
复合体I：NADH-泛醌还原酶
作用：将NADH中的2H传递给CoQ
组成：黄素蛋白复合物(包括黄素蛋白@FMN，
铁硫蛋白@Fe-S(铁硫簇)等)
黄素蛋白递氢方式：递H+(×2)、递电子(×2)
复合体II：琥珀酸-CoQ还原酶
作用：将琥珀酸中的2H传递给CoQ
组成：黄素蛋白复合物(包括黄素蛋白@FAD,Fs-S,Cyt等)
黄素蛋白递氢方式：递H+(×2)、递电子(×2)
复合体III：CoQ-Cytc还原酶
作用： 将电子从CoQ传递给Cytc
组成：Cytb、Cytc(水溶性,易分离)、铁硫蛋白。
复合体Ⅳ：Cytc氧化酶(含13条多肽链)
作用：将电子从Cytc传递给氧
组成：Cytaa3
特点：有两条链含Cu离子
3. NADH氧化呼吸链与琥珀酸氧化呼吸链的组成、排列顺序，递H和递电子的机理。 NADH呼吸链：NADH→FMN(Fe-s) →CoQ→Cyt b→Cyt c1→Cyt c→Cyt aa3→O2 琥珀酸呼吸链： 琥珀酸→FAD(Fe-s) →CoQ→Cyt b→Cyt c1→Cyt c→Cyt aa3→O2 递H和递电子的机理：NAD+/NADP++H+H++e→NADH/NADPH+H+
[FMN→FMN·→FMNH2] @(H++e) Fe2＋≈Fe3++e [CoQ→泛醌H·→二氢泛醌] @(H++e) Cu＋≈Cu2++e
4. 氧化磷酸化的概念（与底物水平磷酸化的区别）。
氧化磷酸化oxidative phosphorylation：呼吸链的电子传递过程(氧化)与ADP磷酸化生成ATP的过程偶联。
底物水平磷酸化substrate level phosphorlation：直接将底物中的高能磷酸基团转移给ADP形成ATP
5. NADH氧化呼吸链和琥珀酸氧化呼吸链中氧化磷酸化的偶联部位。
偶联部位：(1)NADH—CoQ；(2)CoQ—Cytc；(3)Cytaa3—O2
6. 影响氧化磷酸化的因素：抑制剂、ADP的调节作用、甲状腺激素。
抑制剂：氧化磷酸化的抑制剂：
(1)呼吸链抑制剂：抑制电子传递
作用：研究氧化磷酸化的工具,杀虫剂
鱼藤酮、粉蝶霉素A、异戊巴比妥：结合Fe-S(复合体Ⅰ)
抗霉素A+二巯基丙醇:抑制Cytb与c1的e传递(复合体Ⅲ)
CO、CN?、N3?、H2S：抑制细胞色素C氧化酶(复合体IV)
(2)解偶联剂：抑制ADP磷酸化
(ADP+Pi)@2,4-二硝基苯酚(破坏H+的跨膜电位)→ATP↓
(3)氧化磷酸化抑制剂:抑制氧化及磷酸化(氧利用+ATP生成)
寡霉素(?)→H+从质子通道回流 & ADP磷酸化
ADP的调节作用：ADP/ATP↑→氧化磷酸化↑
甲状腺激素：
Na+-K+ATP酶↑→ATP分解↑→ADP/ATP↑→氧化磷酸化↑
7. ATP分子中高能磷酸键的含义及来源。磷酸肌酸是高能磷酸基团的贮存形式。
ATP分子中的高能磷酸键high-energy phosphate bond：ATP分子中水解时释放能量较多（大于21kJ/mol）的磷酸酯键称为～。
ATP分子中的高能磷酸键的来源：(1) 氧化磷酸化（主要来源）＋(2) 底物水平磷酸化 磷酸肌醇：(肌酸＋ATP)@肌酸激酶≈磷酸肌酸，肌肉＋脑组织的一种能量贮存形式。
8. α-磷酸甘油穿梭系统及苹果酸-天冬氨酸穿梭系统的概念、组成和生成的ATP数。
α-磷酸甘油穿梭系统：a.线粒体内、外的α-磷酸甘油脱氢酶辅酶不同：胞质—NAD+ & 线粒体—FAD+；b.FADH2经琥珀酸氧化呼吸链→生成2ATP；c.主要存在于骨骼肌、神经细胞 苹果酸-天冬氨酸穿梭：a.苹果酸脱氢酶的辅酶:NAD+；b.经NADH氧化呼吸链产生3ATP；c.线粒体内的草酰乙酸转变成天冬氨酸再穿出线粒体膜；d.转运蛋白参与穿梭；e.主要存在于肝、心肌组织中
9. 过氧化氢酶、过氧化物酶催化的反应。
过氧化氢酶catalase：触酶，辅基含有4个血红素，催化2H2O2→2H2 O＋O2，以消除H2O2的毒性。
过氧化物peroxidase催化的反应：R＋H2O2→RO＋H2O或RH2＋H2O2→R＋H2O
10.加单氧酶的概念、催化反应的通式。
加单氧酶monooxygenase：催化一个氧原子加到底物分子上，另一个氧原子被氢还原成水，混合功能氧化酶 / 羟化酶。
催化的反应：RH＋NADPH＋H＋＋O2→ROH+NADP H＋＋H2O
二、熟悉：
1. 确定氧化磷酸化偶联部位的方法：P/O比值、自由能变化。
2. 参与加单氧酶组成的物质。
3. 谷胱甘肽过氧化物酶催化的反应及其在体内的作用。
三、了解：
1. 氧化磷酸化的偶联机制。
2. 线粒体蛋白质的跨膜转运。
3. 加单氧酶催化反应的机理。
4. 超氧物歧化酶催化的反应及起其对机体的作用。
5. 加双氧酶催化的反应。
第九章 蛋白质分解和氨基酸代谢
一、掌握：
1. 必需氨基酸的定义及人体所需的八种必需氨基酸。
必需氨基酸essential amino acids：体内需要＋机体不合成＋必需食物供给的氨基酸。Arg&His为半必需氨基酸。
2. 氨基酸代谢库及氨基酸的来源与去路。
氨基酸代谢库metabolic pool of amino acids：1)外源性：食物蛋白质→氨基酸@(血液循环+全身组织)；2)内源性：组织蛋白降解→氨基酸。这两种来源的氨基酸混合@细胞内液+血液+其它体液中，总称为～。
来源：必需氨基酸from食物+自身组织蛋白分解，非必需氨基酸from食物＋体内相关物质的转化(转氨基作用的转化、糖代谢过程中的中间产物丙酮酸、组织蛋白质的分解等)
去路：1、→组织蛋白及酶和激素等；2、脱氨基作用→含氮部分(最终@肝脏→尿素)+不含氮部分（CO2＋H2O & 糖类＋脂肪）；3、转氨基作用→新氨基酸。
3. 体内氨基酸的三种主要的脱氨基方式、反应过程、生理意义。
L-谷氨酸氧化脱氨基作用：过程见P182
最重要的氨基酸氧化脱氢酶－谷氨酸脱氢酶
特点：1、线粒体基质中
2、六个相同亚基，M.W.330,000
3、不需氧脱氢酶，NAD+/NADP+
4、别构酶：激活剂--ADP，GDP
5、催化反应可逆
6、特异性强，分布广泛，肝中含量最丰富
联合脱氨基作用: 过程见P184
转氨基作用和谷氨酸氧化脱氨基作用的偶联：
1、主要的脱氨基方式
2、反应可逆
3、合成非必需氨基酸的重要途径
谷氨酸脱氢酶：(使谷氨酸脱去氨基)
非氧化脱氨基作用：过程见P185
1.脱水脱氨基：丝氨酸→丙酮酸+NH3
2.直接脱氨基：天冬氨酸→延胡索酸+NH3
4. 转氨酶及其辅酶，最重要的转氨酶及其与临床的关系。
转氨酶：是催化氨基酸与酮酸之间氨基转移的一类酶，α-氨基酸＋α-酮酸?→α-酮酸＋α-氨基酸?，辅酶：磷酸吡哆醛VB6
最重要的转氨酶：谷草转氨酶GOT(天冬氨酸氨基转移酶AST)＋丙谷转氨酶GPT(丙氨酸氨基转移酶ALT)
临床关系：AST&ALT＝细胞内酶，血清含量↓↓。心肌梗死→AST↑＋传染性肝炎→ALT↑ 5. 血液中氨的运输形式。谷氨酰胺的作用（或代谢特点）。
氨甲酰磷酸合成酶
I II 类型
原料 NH3(原料) 谷氨酰胺
部位 线粒体 胞质
别构剂 AGA
终产物 尿素 嘧啶
氨的运输形式：谷氨酰胺(脑,肌)＋丙氨酸(肌:葡萄糖-丙氨酸循环)
谷氨酰胺：1)是机体解除氨毒的方式之一(NH3的去路之一)
2)氨的暂时储存和运输形式
3)合成蛋白质/某些含N化合物的原料
4)调节体内酸碱平衡(NH3+H+)
5)在血液中浓度远高于其它氨基酸
6. 肝、肾对氨的处理方式。鸟氨酸循环的概念、过程、关键酶、生理意义。
肝、肾对氨的处理方式：主要为合成尿素。
鸟氨酸循环ornithine cycle：尿素在体内的合成全过程，鸟氨酸＋瓜氨酸＋精氨酸参与CO2＋2NH3→尿素，可循环使用，故称之～。
过程：(1)氨基甲酰磷酸的合成:(线粒体)
氨甲酰磷酸合成酶I – 别构酶，
N-乙酰Glu(AGA) – 别构激活剂
1 肝线粒体中最丰富的酶之一*
2 占线粒体基质内总蛋白质的20％以上# 别构酶
3 两种氨基甲酰磷酸合成酶
(2)瓜氨酸的合成:(线粒体)
(3)精氨酸的合成(胞质)
瓜氨酸进胞质, 氨基化生成精氨酸(氨基来自Asp)
(4)精氨酸水解成尿素(胞质)
关键酶：精氨酸代琥珀酸合成酶(限速酶)
(argininosuccinatesynthetase,ASAS)
生理意义：解除氨毒--将有毒的氨转变为无毒尿素排出
7. 生糖氨基酸，生酮氨基酸、生糖兼生酮氨基酸的定义。
生糖氨基酸glycogenic amino acid：脱去-NH2,其α-酮酸可转变为糖(Ala,Arg,Asp等13种) 生酮氨基酸ketogenic amino acid：脱去-NH2,其α-酮酸可转变为乙酰CoA进而生成脂肪或酮体(Leu)
生糖兼生酮氨基酸glucgenic and ketogenic amino acids：脱去-NH2,其α-酮酸可转变为糖,脂肪/酮体(Ile、Phe、Trp、Tyr、Lys)
8. 氨基酸脱羧基作用及几种具有重要生理功能的胺类。氨基酸脱羧酶及其辅酶。 氨基酸脱羧基作用：氨基酸@氨基酸脱羧基酶类→CO2＋相应胺类。
(1)γ-氨基丁酸(γ-aminobutyricacid,GABA）
a.由谷氨酸生成(p193)
b.谷氨酸脱羧酶--脑组织中活性最高
c.GABA--抑制性神经递质
d.临床给呕吐病人服B6的机理
(2) 5-羟色胺（5-hydroxy trptamine）
a.由色氨酸生成(p194)
b.5-羟色胺→神经递质→强烈缩血管作用
(3)牛磺酸(taurine)
a.由半胱氨酸生成(p194)
b.结合胆汁酸的组分
(4)组胺（histamine）(p194)
a.由组氨酸生成
b.扩血管作用
c.刺激胃酸分泌
(5)多胺（polyamine）(p195)
a.含有3个或3个以上氨基的化合物
b.精胺、精脒-鸟氨酸的代谢产物
c.功能：促进核酸与蛋白质的合成，促进细胞增殖
氨基酸脱羧基酶类：辅酶为磷酸吡哆醛VB6
9. 一碳单位的定义、一碳单位的载体、一碳单位的生理功能。
一碳单位one carbon group：某些aa在代谢过程中生成,由FH4携带,含一个碳原子的有机基团。包括:甲基(-CH3)、亚甲基(-CH2-)、次甲基(-CH=)、甲酰基(-CHO)、亚氨甲基(-CH=NH) 一碳单位的载体(辅酶)--FH4
a.携带位置：N5、N10
b.一碳单位+FH4活性一碳单位参与核酸合成
c.甲基载体--FH4，S-腺苷甲硫氨酸
生理功能：连接氨基酸＋核酸代谢的重要作用
10.S-腺苷甲硫氨酸的作用及其生理意义。甲硫氨酸循环及其生理意义。甲硫氨酸循环与维生素B12和叶酸的关系。
S-腺苷甲硫氨酸(S-adenosyl-methionine,SAM)作用：Met提供甲基的形式，
生理意义：a.活泼甲基的供体,参与多种物质生物合成-去甲肾上腺素→肾上腺素；乙醇胺→胆碱；胍乙酸→肌酸；b.修饰蛋白质和核酸-影响功能；c.消除活性或毒性-参与生物转化 甲硫氨酸循环过程P197，生理意义：补充甲硫氨酸(Met的重复利用)
维生素B12: N5-CH3-FH4转甲基酶的辅酶，缺乏：1、→转甲基↓→甲硫氨酸合成↓；2、FH4↓→DNA合成障碍→巨幼细胞性贫血
11.半胱氨酸：谷胱甘肽的组成成份。谷胱甘肽的生理功能。
谷胱甘肽（glutathione, GSH）功能：a.保护巯基酶活性；b.Hb-Fe3+@GSH≈Hb-Fe2+；c.保护RBC膜
12.芳香族氨基酸、支链氨基酸代谢部位及意义。
芳香族氨基酸代谢部位：肝脏内；意义：A、代谢障碍：1、苯丙氨酸羟化酶缺乏→苯丙酮尿症；2、黑色素合成酶系缺乏→白化症；3、尿黑酸的氧化酶系缺乏→尿黑酸症。B、肝功能↓→芳香族氨基酸代谢↓，支链/芳香比值--衡量肝功能衰竭的指标
支链氨基酸代谢部位：肝外组织Inc肌肉、脂肪、肾、脑etc中降解；意义：1、禁食状态下为脑供能源；2、转氨基：→谷氨酸→丙氨酸→葡萄糖-丙氨酸循环。
二、熟悉：
1. 骨骼肌中一种重要的脱氨基方式：嘌呤核苷酸循环。
2. 某些氨基酸脱氨后其α-酮酸的转变及能量的产生。
3. 氮的总平衡、正平衡以及负平衡的定义。
4. 蛋白质生理价值及互补作用。
5. 参与蛋白质消化的酶。蛋白质的吸收方式。
6. 肠道中蛋白质腐败的概念。腐败产物的吸收对机体的影响。尿素的肠肝循环。
7. 氨基酸转氨基作用的机制。
8. 糖、脂肪、蛋白质三类物质在体内互变的概况。
三、了解：
1. 蛋白质的生理功能。成人、幼儿及儿童对蛋白质的需要量。
2. 尿素合成的调控因素。
3. 五种一碳单位的互变。
4. 半胱氨酸在体内代谢生成的活性硫酸根（PAPS）的作用。
5. 支链氨基酸的代谢。
6. 芳香族氨基酸代谢与遗传性疾病。
第十章 核苷酸的代谢
一、掌握：
1. 嘌呤核苷酸的从头合成的原料、特点。
原料：见右图＋特点：1、磷酸核糖的来源：磷酸戊糖途径+核酸降解(R-5-P→PRPP活性形式)；2、在磷酸核糖的分子上逐步合成嘌呤核苷酸IMP(胞质)→(AMP,GMP)
2. 嘧啶核苷酸的从头合成的原料、特点。
原料：见右图＋特点：1、肝脏合成；2、UMP是CTP与dTMP的共同前体；3、CTP合成是在三磷酸核苷水平上进行。
3. 脱氧核苷酸的合成代谢：二磷酸脱氧核苷酸的生成、dTMP的生成。
二磷酸脱氧核苷酸的生成：(NDP＋NADPH＋H＋)@核糖核苷酸还原酶RR→NADP＋＋H2O＋dNDP
dTMP生成：由dUMP的C5经甲基化形成
4. 体内嘌呤核苷酸代谢的终产物。
尿酸—嘌呤核苷酸代谢终产物,水溶性差。特点：1.由肾排泄；2.痛风症→a继发性-肾功能,尿酸排出＋b原发性-HGPRT；3.治疗：促进尿酸排出，抑制尿酸形成。别嘌呤醇—抑制黄嘌呤及尿酸形成
二、熟悉：
1. 脱氧核苷酸合成的抗代谢物。嘌呤核苷酸合成的抗代谢物。
三、了解：
1. 嘌呤核苷酸的补救合成途径。嘌呤核苷酸合成的调节。
2. 嘧啶核苷酸的补救合成途径。
第十一章 物质代谢调节
一、掌握：
1. 代谢调节对生命活动的重要性。
重要性：1、复杂、完整的代谢调节网络→物质代谢+有条不紊+相互交叉+密切相关；2、基于糖、脂、氨基酸、核苷酸代谢调节，归纳体内的总体代谢调节情况，提出代谢调节的规律性。
2. 细胞水平调节的概念及方式。
细胞水平的调节：细胞内酶的调节，Inc酶的含量+分布+活性etc调节。
3. 关键酶、限速酶的定义、重要性并举例说明。
关键酶key enzyme：决定着多酶体系的催化速度及反应方向的酶，
限速酶rate-limiting enzyme：整个代谢途径中活力最低,催化反应速度最慢的酶
重要性：调节活性及含量→调节代谢反应方向与速度。 调节酶活性：改变酶的活性，快速调节(数秒/分钟)，e.g.―别构调节‖与―化学修饰‖(结构改变→活性改变)。调节酶含量：影响酶合成/酶降解，迟缓调节(数小时)
举例：参见糖酵解
4. 酶别构调节定义、机理、生理意义并举例说明。
酶的别构调节allosteric regulation：酶分子@生理小分子→空间构象轻微改变→酶活性改变。
调节机理：1、具有四级结构，多个亚基(调节、催化)；2、别构剂＋调节亚基(非共价结合)→调节亚基分子构象轻微改变→酶分子致密/松弛→酶活性升高/降低
生理意义：1、终产物/代谢产物@反馈抑制→限速酶(催化起始反应)；2、举例：长链脂酰CoA(-)→乙酰CoA羧化酶；
胆固醇↑(-)→HMG－CoA还原酶(肝)； ATP↑(-)→磷酸果糖激酶； G-6-P(-)→已糖激酶
5. 酶化学修饰调节的定义、机理、生理意义并举例说明。
酶化学修饰调节：酶分子上功能基团@其它酶→可逆的化学修饰(共价修饰)→酶活性改变(激活/抑制)
机理：肌肉中糖原磷酸化酶是典型的酶化学修饰。
cAMP依赖的蛋白激酶通过一系列酶促级联式反应，促进糖元的分解，抑制糖元的合成，使血糖↑
生理意义：快速、高效、经济(和酶含量调节比)、放大(和变构调节比)
6. 肾上腺素经第二信使调节血糖浓度的机制。
机制：肾上腺素→cAMP↑ →化学修饰→磷酸化酶b激酶→磷酸化酶→(糖原分解↑ ＋抑制糖原合酶活性↓) →糖原合成↓
二、熟悉：
1. 酶在细胞内的分隔分布及对代谢调节的意义。
2. 酶含量的调节。
3. 酶别构调节与化学修饰调节的比较。
4. 饥饿和应急时机体整体水平的调节。
三、了解：
1. 脂溶性激素通过细胞内受体调节的机制。
第十二章 DNA的复制、修复与重组DNA技术
一、掌握：
1. 分子生物学中心法则、DNA复制。
分子生物学中心法则central dogma：DNA转录→RNA翻译→蛋白质＋RNA逆转录→RNA+DNA复制＋RNA复制。
DNA复制replication：基因组DNA的全部(保留物种全部遗传信息)复制成完全相同的两个拷贝。
2. 半保留复制、半不连续复制、前导链、随从链和冈崎片段，RNA引物的作用，复制的真
实性。
半保留复制semiconservative replication: DNA亲代的双链每股链都可作为模板@按碱基互补配对原则→指导DNA新链的合成→两个子代DNA分子，碱基序列与亲代分子完全一样。其中一条链来自亲代的DNA链，另一条链是新合成的链。
半不连续复制semi-discontinuous replication：在DNA复制过程中，亲代DNA分子中以3?→5?方向的母链作为模板指导新的链以5?→3?方向连续合成，另一股以5?→3?方向的母链则指导新合成的链以5?→3?方向合成1000-2000个核苷酸长度的许多不连续的片段(岗崎片段)，这种复制方式称之为半不连续复制。
前导链leading strand：以3?→5?方向的母链作为模板，沿5?→3?方向连续合成的新链 随从链lagging strand：由岗崎片段连接成的链(连接酶连接)。
冈崎片段Okazaki's fragment：以5?→3?方向的母链为模板，沿5?→3?合成许多含1-2千个核苷酸的不连续小片段(岗崎片段)
RNA引物primer的作用：为DNA聚合酶提供聚合新核苷酸所需的3?-OH。
复制的真实性：许多酶类＋蛋白质因子参与,各司其职→碱基错配机率最小,保证了复制速度→种族延续的遗传特性的相对稳定性
DNA的半保留复制(遵守严格的碱基配对规律)+RNA引物（复制出错时有即时的校读功能(3‘→5‘外切酶功能)＋端粒酶）＋DNA损伤的修复机制
3. 大肠杆菌DNA聚合酶Ⅰ作用的条件、结构及功能，klenow片段。DNA聚合酶Ⅲ的结构及功能。DNA解链酶、单链DNA结合蛋白、DNA拓扑异构酶、引发体及DNA连接酶的功能。
DNA聚合酶(polymerase)I作用条件： RNA引物的3'-OH＋Mg2＋＋ 四种脱氧核苷酸＋模板
DNA聚合酶I结构+功能：大片段klenow片段：DNA聚合酶活性(聚合功能)＋3??5?核酸外切酶活→着校读作用；小片段：5??3?核酸外切酶活性?除去岗崎片段5?端的RNA引物+DNA损伤修复中起重要作用。
Klenow片段：大肠杆菌DNA@蛋白酶轻度水解→68X103Da大片段＋36X103Da小片段，大片段称为~
DNA聚合酶III的结构：10种不同亚基?DNA聚合酶III全酶holoenzyme： θαε-核心聚合酶＋α亚基-合成DNA＋ε亚基-3‘→5‘外切酶活性(校正功能)+θ亚基：可能起组装作用
功能：DNA复制的主要酶＝高续进性(连续几千个)＋高聚合酶活性(1000个/秒)＋高产物真实性(3‘→5‘外切)
DNA解链酶helicase的功能：具ATP酶活性，解开DNA双链,每解一个bp消耗2个ATP 单链DNA结合蛋白SSB的功能：1、与单链DNA结合,维持单链状态(避免恢复双链)；2、使其不受核酸酶水解；3、避免形成自身发夹螺旋，使前端双螺旋稳定性,易解开。
DNA拓扑异构酶topoisomerase的功能：解开超螺旋。拓扑异构酶Ⅰ(topoisomerasⅠ,转轴酶)：切断DNA双螺旋中的一股,解除张力后封闭切口。拓扑异构酶Ⅱ(旋转酶,gyrase)：切断DNA双链，使另一双链经过此缺口,再封闭
引发体primosome的功能：由多种蛋白质和酶组成，是复制起始和引物合成所必需。
DNA连接酶ligase的功能：催化两段DNA链之间3‘,5‘磷酸二酯键的形成。1.连接岗崎片段；
2.DNA损伤修复中的连接；3.重要的工具酶:连接粘性末端/平头末端(限制性内切酶切割后)
4. 复制延长的概况。
复制延长：1、DNA聚合酶III→DNA链延长；2、前导链合成1-2千个核苷酸后,随从链开始合成(岗崎片段长度为1-2千个)；3、不对称二聚体的聚合酶Ⅲ分别作用于前导和随从链,同时合成两条链,方向均为5‘→3‘
5. 端粒酶的组成和作用。
端粒酶的组成：蛋白质（DNA聚合酶）＋RNA（合成(端粒)DNA的模板）。作用：RNA＝端粒DNA模板@逆转录酶→端粒DNA ，防止端粒缩短。
6. 修复机制：切除修复。
步骤：DNA糖苷酶识别并切除改变的碱基→核酸内切酶切除磷酸二酯键→DNA聚合酶Ⅰ填补→DNA连接酶连接
识别酶：A.存在一类DNA糖苷酶，各具特异性，如:尿嘧啶DNA糖苷酶—识别DNA中的U；B.功能：a.识别改变的碱基b.水解糖苷键→使改变的碱基脱落。
7. 重组DNA技术与基因工程的概念。基因工程的基本步骤。
重组DNA技术DNA recombination/基因工程gene engineering：两个DNA分子间/一个DNA分子的两个不同部位之间通过链断裂和片段交换、重接，改变基因的组合和序列。 基本步骤：1、重组DNA分子的构建；2、引入宿主细胞；3、筛选。
8. 限制性内切酶的概念。
限制性内切酶restriction enzyme/endonuclease：微生物的一种自我保护酶→识别双链DNA分子中特异碱基序列＋切开。
二、熟悉：
1. 真核细胞DNA聚合酶。
2. 真核和原核生物复制起始的特点。
3. 碱基切除修复。
三、了解：
1. 复制的终止。
2. 端粒DNA形成的机制。
3. 导致DNA损伤的因素及类型。
4. 一些常用的分子生物学技术。
第十三章 基因的转录、转录后加工及逆转录
一、掌握：
1. 转录的概念、转录与复制的异同、转录所需物质、转录的方向。不对称转录的概念。 转录(transcription)：以DNA单链为模板，NTP为原料，在DNA依赖的RNA聚合酶催化下合成RNA链的过程。 差异 异同 相同或相似 转录 复制
模板 基因的模板链转录 2股链均全复制 DNA
NTP dNTP 原料 核苷三磷酸
A-T;G-C 碱基配对 A-U,T-A;G-C 遵从碱基配对原则
聚合酶 RNA聚合酶 DNA聚合酶 依赖DNA的聚合酶
mRNA,tRNA,rRNADNA 产物 多核苷酸链 等
转录所需物质：原料:NTP(ATP,UTP,GTP,CTP)；
模板:单链DNA；其他蛋白质因子
酶:RNA聚合酶(RNApolymerase,RNA-pol)；
转录方向： 5‘→3‘
不对称转录(asymmetric transcription) ：1、在DNA分子双链上某一区段，一股链用作模板
指引转录，另一股链不转录；2模板链并非永远在同一条单链上。
2. 原核生物RNA聚合酶组成及各亚基的作用。
原核RNA聚合酶的组成：全酶(holoenzyme)-由4种(5个)亚基α2ββ‘σ组成+核心酶(coreenzyme)-α2ββ‘参与转录的全过程。
α－参与全酶组装，决定哪些基因被转录；β－催化功能，与底物及新生RNA链结合；β‘－与模板DNA结合；
σ－识别启动子，辨认转录起始位点，延长时脱落，不参与转录过程，一种转录辅助因子，因而称为s-因子。
3. 真核生物RNA聚合酶种类及其功能。
RNA聚合酶I：催化前rRNA(45S RNA)合成。RNA聚合酶II：各种前体mRNA。RNA聚合酶III：tRNA+5S rRNA+7S rRNA
4. 原核生物转录终止的方式。
终止的方式：(1) 依赖ρ因子的转录终止；(2) 不依赖ρ因子的转录终止：DNA模板上靠近终止处，有些特殊的碱基序列(连续的T，之前GC互补区及几个插入碱基)，转录出RNA后，RNA产物形成特殊的结构(茎-环结构)来终止转录。
5. 真核生物mRNA的转录后加工。
1. rRNA转录后的加工：
真核生物rRNA的基因(rDNA)：成串排列、高度重复序列。
转录产物：5s rRNA: RNA聚合酶Ⅲ催化，核质中转录生成，不需加工；
45s rRNA@（RNA聚合酶Ⅰ+核仁）转录加工→18s rRNA＋5.8s rRNA＋28s rRNA 前rRNA的切割特点：
1在特殊序列位点由核仁小RNA(snoRNA)催化snoRNA + 蛋白质→核仁小核蛋白(sno-RNP) 2甲基化的rRNA在切割加工后仍保留
核酶(ribozyme)：具有催化功能的RNA称为核酶，即可切割特异性RNA序列的RNA分子。 核酶研究的意义：1、中心法则重要补充；2、传统酶学的挑战；3、核酶结构设计合成人工核酶→阻断病源＋肿瘤基因表达
2. tRNA转录后的加工
剪切：RNase P切除5‘端前导序列＋碱基的 修饰：U→CCA＋G→Gm +U→DHU+ U→ψ +A→I
3. mRNA转录后的加工
转录产物：hnRNA + 蛋白质→不均一核糖核蛋白(hnRNP)
mRNA转录后的加工顺序:
1） 形成5‘帽结构：m7GpppGpN
2） 内切酶去除3‘端的一段序列
3） polyA聚合酶催化形成3‘ polyA尾
4） 剪除内含子，连接外显子，转变为成熟的mRNA
6. 逆转录及逆转录酶的概念。
逆转录reverse transcription：(RNA模板＋逆转录酶＋4dNTP)@（适合的条件下+碱基配对原则）→cDNA( complementaryDNA, cDNA)的过程。
逆转录酶reverse transcriptase：催化(RNA模板＋逆转录酶＋4dNTP)@（适合的条件下+碱基配对原则）→cDNA( complementaryDNA, cDNA)的酶。
7. 癌基因、原癌基因及抑癌基因的概念。
癌基因oncogene：将与细胞的转化和致瘤有关的基因称为癌基因。
细胞癌基因cellular-oncogene, c-onc：存在于生物正常细胞基因组中的癌基因，或称原癌基因proto-oncogenes, pro-onc。
抑癌基因(tumor suppresor genes)/抗癌基因(antioncogenes)：是一类基因，其产物对细胞的正常生长与增殖起负调控的作用，能抑制细胞进入增殖周期，促进细胞分化、成熟和衰老，最后凋亡
二、熟悉：
1. 原核生物启动子的结构。
2. 真核生物RNA聚合酶II转录起始复合物的组装。
3. 原核生物转录起始及延长的特点。
4. 真核生物转录起始的特点。
三、了解：
1. 原核和真核生物转录的抑制剂。
2. 核小核糖核蛋白（snRNP）参与mRNA的剪接。
3. 原核生物tRNA转录后加工。
4. 真核生物rRNA和tRNA的转录后加工。
5. 原癌基因的产物及其作用。
第十四章 蛋白质的生物合成－翻译
一、掌握：
1. 参与蛋白质生物合成的各类物质
参与蛋白质合成的物质：氨基酸 ＋ mRNA + tRNA + 核糖体 + 酶及蛋白质因子 + ATP、GTP
2. 遗传密码的特点。
特点：方向性与无间隔性：从mRNA5‘→3‘，肽链N→C端；简并性：一个A.A有多个密码； 兼职性：AUG：起始信号，Met的密码子；
通用性：从最简单的生物(病毒)到人类,使用同一套遗传密码
3. 蛋白质的合成过程：氨基酸的活化与转运，氨基酰tRNA合成酶的作用特点。蛋白质合成的起始、肽链延长及终止。
氨基酸活化＋转运：(氨基酸+tRNA＋ATP)@(氨基酰-tRNA合成酶+Mg2+)→AMP＋PPi+氨基酰-tRNA
氨基酰tRNA合成酶：
绝对专一性：对底物氨基酸和tRNA都有高度特异性
1个A.A—1个氨基酰tRNA合成酶
结合位点：只能结合正确的氨基酸，使之活化
水解位点：使错误的氨基酸水解，以保证翻译的准确性
蛋白质合成的起始：
起始阶段所需的条件： 游离的核糖体大小亚基＋mRNA5‘端的起始信号＋起始
tRNAfmet-tRNAimet+三种可溶性起始因子IF1(协助IF3作用)、IF2(有GTP酶活性+特异识别fmet-tRNAimet+形成fmet-tRNAimet-IF2-GTP)、IF3(促进30S小亚基与mRNA特异结合+终止阶段促使核糖体解离为亚基)＋GTP供能
过程：1. 核蛋白体大小亚基分离(IF3+IF1)；2. mRNA在小亚基定位结合(IF3+IF1)；3. 起始氨基酰tRNA( fMet-tRNAimet )结合到小亚基(IF2)；4. 核蛋白体大亚基结合，起始复合物形成(IF3-→50S亚基+→(GTP→GDP+Pi)→IF2-&IF1-→形成70S起始复合体)
总结：70S起始复合体由大、小亚基，mRNA与甲酰甲硫氨酰tRNAimet共同构成。除起始tRNA与给（P）位结合外，所有氨基酸tRNA与核糖体结合时都在受（A）位。
肽链延长：所需的条件：70S起始复合物＋延长tRNA转运氨基酸＋延长因子(EF)＋GTP 核蛋白体循环(ribosomal cycle)：
1、进位(entrance)：氨基酰-tRNA根据遗传密码的指引，进入核糖体的受位。消耗1个高能磷酸键
参与进位的延长因子：EF-Tu(促进氨基酰-tRNA进入受位＋具有GTP酶活性)＋EF-Ts(促进EF-Tu的再利用)
2、转肽(peptide bond formation)：转肽酶(transpeptidase)催化的肽键形成过程
原核延长因生物功能 子
促进氨基酰-tRNA进入A
EF-Tu 位，
结合分解GTP
EF-Ts 调节亚基
有转位酶活性，
促进mRNA-肽酰-tRNA EFG 由A位前移到P位，
促进卸载tRNA释放
3、移位(translocation)：在受位的二肽链连同mRNA从受位进入给位
转位酶：延长因子EFG，有GTP酶活性，促进带肽链tRNA从受位移至给位
位置：给位—肽-tRNA-mRNA，受位—空留,下一个AA进入
方向：mRNA：从5‘→3‘移动，带有肽链的tRNA：从受位→给位，
肽链合成：从N端→C端延长
脱落：当A位进入新氨基酰tRNA后，空载tRNA从核糖体的E（排出）位脱落 总结：1aa/循环(进位+转肽+移位)
能量变化：消耗4个高能磷酸键: 2ATP活化+1GTP进位+1GTP移位
氨基酸＋tRNA＋ATP→氨基酸tRNA＋AMP＋Ppi & 2GTP → 2GDP+2Pi
肽链合成的终止： mRNA终止密码→多肽链合成停止→肽链从肽酰-tRNA中释出→mRNA、核蛋白体等分离的过程称为~
辨认终止密码子(UAA、UAG、UGA) →肽链从肽酰-tRNA水解出（GTP→GDP+PimRNA）→核糖体中分离及大小亚基解离(IF3结合30小亚基)
蛋白质因子的参与：释放因子RF1(识别UAA或UAG)、RF2(识别UAA或UGA)、RF3 (协助 RF-1和 RF-2，促进释放，结合GTP/GTP酶活性)
大亚基‖P位‖转肽酶@RF→水解(no转肽)→水解P位tRNA+多肽链间酯键→多肽链-→(RF+核糖体+tRNA)- →核糖体分两亚基→重进核糖体循环
4. 翻译后蛋白质的加工（前体中肽段的切除）。信号肽的概念。
蛋白质前体中不必要肽段的切除：分泌性蛋白合成时带有―信号肽‖（signalpeptide)＋蛋白
质前体合成结束后仍需切除其他肽段
信号肽(signal peptide)：真核生物未成熟分泌性蛋白中,可被细胞转运系统识别的特征性氨基酸序列,约15-30个AA (多为疏水)
二、熟悉：
1. 其它参与蛋白质生物合成的物质：蛋白质因子。
2. 蛋白质翻译后加工的形式。
3. 蛋白质合成和医学的关系：分子病、抗生素和干扰素等阻断蛋白质生物合成的机理。
三、了解：
1. 白喉杆菌素的作用。
2. 真核生物翻译的特点
第十五章 基因表达的调控
一、掌握：
1. 原核生物基因表达的调控：操纵子的概念、乳糖操纵子中的结构基因、调控基因、阻遏物基因、诱导剂。
操纵子operon：原核中，功能相关基因串联组成的一个基因表达的协同单位(DNA) ＝ 控制位点 + 数个结构基因
乳糖操纵子lactose operon结构基因：Z(β半乳糖苷酶)＋Y(通透酶)＋a(转乙酰基酶)
调控基因operator：O＋阻遏物基因：I编码Lac阻遏物Lac repressor。诱导剂：别位乳糖allo-lactose
2. 乳糖操纵子结构基因的高表达的条件：1 诱导剂乳糖(Lac repressor失活)；2 无/低浓度葡萄糖(↑cAMP浓度→CAP-cAMP复合物)
3. 色氨酸操纵子的概念：色氨酸操纵子triptophan operon：负责色氨酸合成的操纵子，色氨酸浓度控制操纵子的转录。
4. 真核生物基因表达的调控：顺式作用元件、反式作用因子的概念和功能。
顺式作用元件cis-actingelements：真核中,不直接编码遗传信息,具有调控自身基因转录的DNA序列。功能：和转录调控有关。
反式作用因子(转录因子, TF)Trans-acting/Transcription factors：真核细胞核中发挥作用的蛋白质因子(基本,特异)。
功能：反式作用因子(TF)识别/结合→顺式元件中靶序列→启动转录(RNA聚合酶参与)
二、熟悉：
1. 乳糖操纵子：Lac阻遏物的作用。
2. 衰减作用对色氨酸操纵子的调控。
3. 反式作用因子结构的模式。
三、了解：
1. 阻遏物对色氨酸操纵子的调控。
2. 真核生物转录的激活和被转录区域的染色质结构的改变。
3. 反式作用因子的作用特点和规律。
第十六章 信号转导
一、掌握：
1. 第二信使的概念。
第二信使second messengers：G蛋白偶联受体@激活→细胞内信号分子浓度(cAMP＋Ca2+＋IP3＋DG)→信号传递→生物学效应
2. 三聚体GTP-结合蛋白（G蛋白）的概念。
G蛋白trimeric GTP-binding proteins：一类[＋GTP/GDP结合(决定活性)＋具有GTP酶活性]@细胞膜胞质面的膜蛋白
3. 通过G蛋白偶联受体介导的信号转导系统：G蛋白偶联受体→腺苷酸环化酶→cAMP→cAMP依赖的蛋白激酶。
4. 通过Ca2+的信号转导系统： G蛋白偶联受体→肌醇磷脂信号途径。IP3和DG的作用。钙调蛋白的功能。
IP3作用：＋Ca2+通道→Ca2+from内质网腔内to细胞质内
DG作用：重要作用是激活蛋白激酶C(PKC)with Ca2+、磷脂酰丝氨酸@细胞膜
钙调蛋白calmodulin：＋Ca2+→Ca2+-CaM→多种靶蛋白/CaM依赖的蛋白激酶→效应
5. 脂溶性细胞外信号分子介导的信号转导系统。
脂溶性细胞外信号分子：类固醇激素、甲状腺激素、 VitD等
特点：a.疏水性，能进入胞质/核；b. 胞内受体(胞质/核) +信号分子→调控基因表达
过程：信号分子→胞内受体(转录因子)→信号分子-受体→专一DNA序列(顺式元件)- 识别并结合GRE→激活启动子→启动转录
胞内受体：转录因子(蛋白质)结构域＝激素结合区＋DNA结合区(高度同源性,富含Cys,锌指结构)+变区[激活转录(启动子/细胞专一性)]
二、熟悉：
1. G蛋白偶联受体激活腺苷酸环化酶的机制。
三、了解：
1. 细胞信号分子的概况。
2. 细胞膜受体的类型。
3. G蛋白偶联受体家族
4. 酶偶联受体介导的信号转导系统：受体鸟苷酸环化酶、受体酪氨酸激酶及酪氨酸激酶相关受体信号系统。
第十七章 激素生化
一、掌握：
1. 甲状腺激素的生物合成、分泌及运输。
甲状腺激素thyroxine（T3、T4）合成：原料：酪氨酸: (非游离、甲状腺球蛋白上酪氨酸残基)＋碘： 无机碘化物(I-, 血液摄取)
合成过程(三个阶段)：1. 聚碘：(甲状腺摄取血液中I-)－无机碘(I-)、主动转运(耗能, 钠泵)；
2.碘氧化：（2I-+2H++H2O2）@[过氧化物酶＋(滤泡上皮细胞)]→I2(活性碘-碘化Tyr)+2H2O
3.酪氨酸碘化和T3、T4的合成：(1)(Tyr残基+I2）@过氧化物酶+甲状腺球蛋白上→MIT/DIT;
(2)MIT+DIT@过氧化物酶+甲状腺球蛋白上→T3 & DIT+DIT@过氧化物酶+甲状腺球蛋白上→T4 - 储存于滤泡腔(2-4月)
分泌：TSH(促甲状腺激素)→甲状腺球蛋白(滤泡腔细胞)＋溶酶体→甲状腺球蛋白水解→T3、T4入血
运输：T4/T3(活性)+血浆蛋白质→T4/T3-血浆蛋白(结合) & 血中甲状腺激素：T4量多,T3量少
2. 儿茶酚胺类激素的合成原料、降解产物。
合成原料：酪氨酸(酪氨酸羟化酶-限速酶)＋降解产物：香草扁桃酸VMA@肝脏降解
3. 肾上腺皮质激素的化学结构、合成原料、关键酶及降解产物。
肾上腺皮质激素adrenocortical hormone化学结构：类固醇。糖皮质：①C-H有-OH或＝O；
②C-17若有α-OH→调节糖活性↑；
盐皮质：①C-H无-OH或＝O；②若C-11有-OH→C-18有-CHO；③C-17无-OH。
合成原料：胆固醇＋关键酶：20α-羟化酶＋降解产物：90%皮质醇@灭活→四氢皮质醇+
葡醛酸→尿排出 & 5%游离皮质醇尿排出
二、熟悉：
1. 常见的甲状腺疾病。
2. 儿茶酚胺类激素的合成过程。
3. 肾上腺皮质激素的分泌、运输、灭活及排泄。
4. 胰岛素、胰高血糖素的合成特点及对代谢的作用。
5. 心钠素、内皮素和瘦蛋白的合成部位及主要功能。
三、了解：
1. 本章概论。
2. 甲状腺激素的降解。
3. 甲状腺激素对代谢的影响。
4. 儿茶酚胺类激素对代谢的影响及其分泌调节。
5. 肾上腺皮质激素对代谢的影响及其分泌调节。
6. 垂体与下丘脑激素的化学结构及其对代谢的影响。
第十八章 血液生化
一、掌握：
1. 血液的组成。
血液blood＝液体(血浆)+有形成分(红细胞,白细胞,血小板)=血浆＋有形成分(需抗凝)＝血
清＋纤维蛋白原(无抗凝)＋有形成分
2. 血液NPN的概念、种类、来源、去路。
NPN/non-protein nitrogen：非蛋白含氮化合物中所含氮的量。
种类：尿素urea＋尿酸uric acid＋肌酸creatine＋肌酐creatinine＋氨基酸＋氨＋肽＋胆红
素(bilirubin)etc.
来源：Mostly蛋白质＋核酸代谢终产物＋去路：经血液运输到肾随尿排泄到体外。
3. 血浆蛋白质的功能。
功能：(一)维持血浆胶体渗透压和pH：
1.维持血浆胶体渗透压—白蛋白@肝脏
(白蛋白↓→血浆胶体渗透压↓→水肿)
2. 维持血pH值: 弱酸-弱酸盐 (H-Pr/Na-Pr)
(二) 运输功能-解毒与促排泄
需结合运输的物质:难溶于水,易从尿中丢失,易被酶破坏,易被细胞摄取,
1.类固醇+CBG，脂类+Apo等(难溶物质)
2.药物(解毒与促排泄,以Alb为主)
3.T3/T4+TBG(难溶，易被细胞摄取的物质)
4.运输至作用部位，防止丢失
(1)血浆结合珠蛋白（haptoglobin,HP）
HP×Hb→至肝脏代谢,防止从肾脏丢失/损害肾脏
(2)运铁蛋白:运输Fe3+→肝,脾,骨髓储存,防止自肾脏丢失
铜兰蛋白(含铜，亚铁氧化酶)
Fe2+→Fe3++e(Fe3++运铁蛋白→有利运输)
(三)免疫功能 主要由免疫球蛋白承担：免疫球蛋白(immunoglobulin, Ig)
补体（complement）图17-2
(四)凝血，抗凝血功能 (五) 营养作用
4. 凝血因子的概念、种类、主要特性及功能。凝血因子blood coagulation factor：参与血液
凝固的因子
1.依赖VitK的凝血因子：
(1)ⅡⅦⅨⅩ(合成及活性与VitK有关)；
(2)结构特点:N末端含有多个γ羧基谷氨酸(Gla)
(γ-carboxyglutamate,Gla）
2. 具Ser蛋白水解酶活性的凝血因子
(1)Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、PK
(2) 结构特点：活性中心aa序列与蛋白水解酶相似，
关键活性基团在Ser上
(3) 作用：被激活的凝血因子呈现水解蛋白质的功能
(4) 凝血过程是级联式反应,有明显放大效应:
微量活性酶(+)→大量底物
3.辅因子
(1)Ⅲ、IV(Ca++)、Ⅴ、Ⅷ、HMWK
(2)特点：①因子Ⅲ(组织因子tissuefactor,TF)
a.唯一由组织细胞合成
b.损伤、感染→TF释放入血
c.作为Ⅶ的辅因子启动外源性凝血
②因子Ⅴ、Ⅷ(抗血友病因子)
a.因子Ⅴ、Ⅷ分别是Ⅹ、IX的辅因子
b.因子Ⅷ与vWF形成复合物
c.vWF的作用：稳定因子Ⅷ、参与PT粘附、凝集功能
③HMWK：a.Ⅻ和PK(前激肽释放酶)的辅因子
b.参与内源性凝血过程的启动
④Ca２＋(IV)：凝血因子-Ca２＋-磷脂表面→
介导复合物形成+加速凝血因子激活
*草酸盐/柠檬酸盐+Ca2+→凝血抑制
4.纤维蛋白原—凝血过程中的中心蛋白纤维蛋白原@凝血酶→@XIIIa→纤维蛋白多聚体→
凝血
5. 外源性凝血的概念和过程。凝血的共同途径的概念和过程。
外源性凝血途径(extrinsiccoagulationpathway)
启动：组织损伤→组织因子释放
(1)组织因子的释放(损伤,感染) TF(Ⅲ)—脂蛋白(质膜中)：
*N端有VII受体(与因子VII结合)
*C端有磷脂结构(为反应提供催化部位)
(2)Ⅶa-Ca2+-Ⅲ复合物
Ⅶa:Ser蛋白水解酶
Ⅲ:辅因子,提高Ⅶa效率数千倍
Ⅶa-Ca2+-Ⅲ复合物作用:
a.激活因子Ⅹ
b.Xa又可加速Ⅶ的活化
凝血的共同途径(commonpathway)
Ⅸa-Ca2+-Ⅷ(内)+ Ⅶa-Ca2+-Ⅲ(外) →
(内外共有)：Ⅹ→Ⅹa→凝血酶生成→纤维蛋白形成
1.凝血酶(Ⅱa)的生成
a.Xa-Ca2+-V@ 磷脂表面(凝血酶原激活物)形成
(PT,血管内皮,中性粒,淋巴细胞)
b.Ⅱ@Xa-Ca2+-V→Ⅱa
Xa：蛋白水解酶＋V:辅因子,加速反应数万倍
2.纤维蛋白单体形成
纤维蛋白原@Ⅱa→纤维蛋白单体
3.纤维蛋白多聚体形成-纤维蛋白的形成与交联
(1)纤维蛋白原(Aα、Bβ、γ)2@凝血酶→
(2)纤维蛋白单体@次级键→
(3)纤维蛋白多聚体(可溶,不稳定)@XIIIa＋Ca2+→
(4)纤维蛋白多聚体(不溶，稳定)
因子XIII－结构：四聚体
作用：使纤维蛋白多聚体中的单体间形成共价键
6. 正常人心血管中血液不凝固的原因。抗凝血酶Ⅲ、肝素的作用机制及其临床应用。
不凝固的原因：1、心血管内膜光滑完整；
2、凝血因子处于非活化状态；
3、血液冲刷＋稀释→X血栓；
4、肝脏→X凝血因子@活化
抗凝血酶III/AT-III：1:1+Ⅱ,Ⅸ,Ⅹ,Ⅺ,Ⅻ,PK→最强灭活
抗凝血酶III＝antithrombinIII
机制：(AT-Ⅲ)Arg－Ser(上述因子)→封闭活性中心
肝素heparin：AT-Ⅲ的变构激活剂
机制：(肝素)硫酸根(-)＋(+)Lys残基(AT-Ⅲ)→AT-Ⅲ活性↑
特点：生理条件下,肝素抗凝作用小(含量低)
临床：临床常用抗凝剂：肝素→AT-Ⅲ↑
螯合Ca2+：柠檬酸盐(输血,血液保存)＋草酸盐(血液分析)
7. 纤溶系统的概念。纤溶酶激活途径及纤溶酶的作用。 纤溶系统fibrinolytic system＝纤维蛋白溶解系统：纤维蛋白溶解酶原→纤维蛋白溶解酶(纤
溶酶)，纤维蛋白(原)@纤溶酶→降解。
纤溶酶激活途径：(1)内激活：PKa(激肽释放酶)＋(2)外激活:t-PA(组织纤溶酶原激活
物)&u-PA(尿激酶型纤溶酶原激活物)+
(3)药物激活:链激酶、尿激酶 纤溶酶-特点：Ser蛋白水解酶+作用：a.降解纤维蛋白&b.
水解V、Ⅷ、X、XI、Ⅻ
8. 纤维蛋白降解产物的概念、作用。 纤维蛋白降解产物fibrin degradation products/FDP：纤维蛋白＋纤维蛋白原水解
→A,B,C,D,E etc片段。作用：抗凝作用。
9. 纤溶抑制物的种类及其作用。
(一)纤溶酶原激活物的抑制物：
＋t-PA或u-PA结合，↓其对纤溶酶原激活抑制纤溶酶原激活
临床:止血酸,对羧基苄胺,6-氨基己酸→抑制纤溶酶原激活
(二)纤溶酶的抑制剂：
α2抗纤溶酶(肝,α2-antiplasmin,α2-AP)：
1、与纤溶酶形成复合物；
2、α2-AP@(共价＋XIII)→纤维蛋白(对纤溶酶敏感性)
10.血红素生物合成的部位、原料、关键酶、合成过程的调节。
部位：线粒体(起始,终末)+胞质(中间)
原料：Fe2+、Gly、琥珀酰辅酶A
关键酶：ALA合成酶
调节：血红素(-)/促红细胞生成素(+)→ALA合成酶
11.叶酸、维生素B12对红细胞成熟的影响。 叶酸→FH4(一碳单位载体)→dTMP合成P209 & 叶酸缺乏→DNA合成↓→分裂,增殖
↓→RBC体积增大→巨幼红细胞
B12：N5-甲基FH4同型Cys转甲基酶的辅酶 & B12缺乏→巨幼红细胞
12.铁的吸收部位及影响铁吸收的因素。铁的运输和储存。
吸收部位:十二指肠,空肠上段
影响因素：有利于铁吸收因素:
*酸性条件/VitC(胃酸缺乏→缺铁性贫血)
*血红素(Hb分解)可直接吸收
不有利于铁吸收的因素:
*碱性环境
*植酸、磷酸、草酸、鞣酸
铁的运输与储存
二、熟悉：
1. 血浆蛋白质的含量及分类。
2. 内、外源凝血系统的异同及相互关系。
3. 磷脂在血液凝固中的作用。
4. 成熟红细胞能量代谢的特点。2、3-DPG支路的生理意义。
三、了解：
1. 血液的化学成份。
2. 成熟红细胞中的氧化还原系统。
3. 白细胞代谢的特点。
4. 蛋白S、蛋白C及组织因子途径抑制物的功能。
5. 血凝异常。
6. 体内铁的来源和生理功能。
第十九章 肝胆生化
一、掌握：
1. 肝脏在物质代谢中的作用。
糖代谢：为维持血糖浓度恒定提供物质基础：糖原合成(进食后)+糖原分解(空腹)+糖异生(剧烈运动,饥饿)
(肝功能受损:上述功能↓→,饥饿时→易低血糖)
脂代谢：1.消化、吸收：胆固醇→胆汁酸→胆汁
（肝功能受损：―脂肪泻‖）
2.合成、运输：
（1）合成：TG、Ch/ChE、PL(磷脂)、酮体
（2）运输：VLDL、HDL
(肝功能受损：PL↓→脂类运输↓→―脂肪肝‖)
3.分解：TG、FA(TG、FA→酮体)
4.利用：甘油(主要器官)
蛋白质代谢：
1.蛋白质合成：合成①自身结构蛋白
②血浆蛋白：清蛋白(12g/天)+各种凝血因子
（肝功能受损：清蛋白↓→A/G↓+水肿＋凝血因子↓→凝血障碍）
2.氨基酸代谢：(aa代谢酶丰富)
*转氨、脱氨、脱羧、转甲基
*芳香族氨基酸代谢：
芳香:肝内,(支链:肝外)+芳香/支链=1/3(血中)
*肝细胞内转氨酶活性较高
[肝功能受损：芳香/支链(血中)]+急性肝炎：血ALT↑↑
3.解除氨毒(肝脏特有)：氨@肝→尿素→肾排出
*正常肝脏能抑制和处理假神经递质
肝功能受损/肝性脑病：血氨↑+芳香/支链↑+胺类-酪胺,假神经递质↑
4.合成含氮化合物(以氨基酸为原料)
嘌呤、嘧啶衍生物(p202,p206)+
肌酸(Gly,Arg,p337)+乙醇胺,胆碱(Ser,SAM,p139)
维生素代谢
1.吸收：胆汁酸(+)→脂溶性维生素吸收(A,D,E,K)
2.合成含Vit的辅酶
B1→TPP B3→NAD,NADP B6→磷酸吡哆醛 泛酸→CoA
3.转化：维生素A原→维生素A & 维生素D3→25-OH-D3
胆道阻塞：Vitk↓→出血倾向
(肝功能受损:VitD3羟化障碍肝性佝偻病)
激素代谢：激素的灭活作用(是调节激素作用时间和强度方式)
肝脏—激素灭活主要场所
[肝功能受损→皮肤蜘蛛痣、肝掌、面部色素沉着+
低血糖(胰岛素灭活受阻)]
能量代谢：(1)调节能量物质的吸收:G/aa→肠道→门静脉→肝
胆汁酸(肝合成,分泌)→脂肪消化吸收
(2)调节能量物质代谢：*糖代谢:调节血糖浓度(合成,分解,异生)
*脂代谢:糖脂肪(供能充足时)
脂肪@分泌VLDL→血液@脂肪酸(VLDL) →合成甘油三酯@AT
脂动员(饥饿时,合成酮体)→脂肪酸↑↑→酮体
肝脏自身利用能源的特点：酮酸(aa),葡萄糖(少见),酮体(未见)
水盐代谢：钠、钾代谢@(肝内)≈肝糖原合成/分解
肝糖原合成:需钾离子参与+肝糖原分解:需钠离子参与
(治疗糖尿病时，需补充钾盐)
2. 肝脏生物转化作用的概念、生物转化的类型及特点。
生物转化biotransformation：some内源性/外源性非营养性物质@化学转变→极性↑→随胆汁、尿液排出↑
类型：第一相反应：氧化、还原、水解反应－改变物质的基团或使之分解；
第二相反应：结合反应－与极性更强的物质结合(*Ga、硫酸、氨基酸等) / 甲基化、乙酰化
3. 胆红素的生成及在血中的运输方式、胆红素在肝细胞内的代谢、胆红素在肠腔内的变化、胆素原族的肠肝循环和尿中胆素原的排出、三类黄疸的鉴别。(略。具体过程详见课本)
4. 初级游离和初级结合胆汁酸的概念、结构特点。
初级胆汁酸primary bile acid：是肝细胞以胆固醇为原料直接合成的胆汁酸，包括胆酸、鹅脱氧胆酸及相应结合型胆汁酸。
胆汁酸可根据其+甘氨酸/牛磺酸分为游离型和结合型胆汁酸。
5. 次级游离和次级结合胆汁酸的概念、结构特点。
次级胆汁酸secondary bile acid：在肠道细菌作用下初级胆汁酸 7α-羟基脱氧后生成的胆汁酸，包括脱氧胆酸及石胆酸。
6. 胆汁酸生成的原料及关键酶。
胆汁酸生成的原料：胆固醇＋限速酶：胆固醇7α-羟化酶
二、熟悉：
1. 生物转化的意义，影响生物转化的因素。
2. 胆汁酸的肠肝循环及其生理意义。
三、了解：
1. 胆汁的组成。
2. 胆汁酸生成的调节。
第二十章 钙、磷及微量元素代谢
一、掌握：
1. 离子钙和结合钙、血液pH对血浆离子钙浓度的影响。
离子钙与结合钙的动态平衡：Ca2+＋血浆蛋白Albumine＋HCO3-≈结合钙+H＋ 血液pH：pH↓→Ca2+↑ & pH↑→Ca2+↓
2. 血浆钙和磷含量之间的关系。
关系：钙、磷乘积: [Ca2+]× [Pi] = 35～40 (mg/dl) IF >40→钙磷骨盐沉积@骨组织；IF<35→骨盐溶解→影响成骨→佝偻/软骨病
3. 体内维生素D3的代谢转变过程，相关的酶，活性维生素D3的形式。详见P383 图20－1
4. 1. 25－(OH) 2－D3对靶组织的作用。详见P387 表20－2
5. PTH对靶组织的作用。详见P387 表20－2
6. 降钙素对靶组织的作用。详见P387 表20－2
二、熟悉：
1. 钙、磷的含量、分布及生理功能。
2. 1，25－(OH) 2－D3合成的调节。
三、了解：
1. 钙、磷的吸收与排泄。
2. 体内维生素D的来源。
3. 甲状旁腺素的合成和分泌。
4. 降钙素的合成与分泌。
5. 某些微量元素的生理作用。
第二十一章 基因诊断与基因治疗
一、了解：
1. 基因诊断的原理，方法及应用范围。
2. 基因治疗的概念，基因治疗中的载体系统，基因治疗应用范围。