肺硬化性血管瘤的ct影像表现

　　肺硬化性血管瘤的CT影像表现【1】

　　【摘要】 目的分析肺硬化性血管瘤的CT表现，提高诊断准确率。

　　方法回顾性分析12例手术病理证实的肺硬化性血管瘤的CT表现的特点。

　　结果肺硬化性血管瘤呈类圆形或卵圆形结节灶、肿块，边缘光整，境界清，位于左肺者略多，钙化2例，1例同时有空气新月征及晕征，增强病灶多呈明显强化，2例可见贴边血管征。

　　结论中年妇女肺部孤立性结节或肿块，边缘光整、境界清，明显强化，伴有空气新月征者，需重点考虑肺硬化性血管瘤。

　　【关键词】 肺硬化性血管瘤; 体层摄影术，X线计算机; 诊断

　　肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma，PSH)是一种少见的肺部良性肿瘤，发现及诊断本病主要依靠CT检查。

　　术前的正确诊断对确立治疗方案非常重要，但术前确诊有一定困难，其主要原因是本病的CT表现多数不具有特征性，易于与肺内其它占位性病变相混淆。

　　本文的目的是结合以往文献，回顾性分析12例经手术病理证实的肺硬化性血管瘤CT表现，进一步提高对本病CT影像的认识，以提高术前影像诊断的正确性。

　　1资料与方法

　　1.1资料本组12例肺硬化性血管瘤，男1例，女11例，发病年龄为34～70岁，平均年龄51岁。

　　临床多无明显症状，9例为体检发现，2例有咳嗽、咳痰，1例有反复胸痛、胸闷症状。

　　1.2方法检查设备：采用Siemens Somatom Sensation 16层螺旋CT扫描机。

　　扫描参数：管电压120 kV，管电流120～300 mA，采集矩阵512×512，5 mm层厚及5 mm间隔重建。

　　增强CT扫描应用非离子型对比剂优维显1.5 mL/kg，由高压注射器经肘静脉注入，注射速率为2.5～3.0 mL/s，注药后延迟40～45 s自动触发扫描。

　　分析PSH的各种CT征象、相关病理基础及各征象的发生率，各CT征象对PSH的影像诊断意义进行评价。

　　2结果

　　本组12例患者中，4例平扫，1例直接增强，7例平扫后行增强扫描。

　　CT平扫本组12例患者均呈类圆形或卵圆形结节灶、肿块，边缘光整，境界清;其中位于右肺下叶2例，右肺中叶2例，右肺上叶1例，左肺上叶3例，左肺下叶4例;1例同时具有空气新月征及晕征(见图1);2例斑点状钙化(见图2，图4)，2例有浅分叶(见图3)，增强后所有病灶均呈明显强化，强化程度(与同层面肌肉强化程度相对照)中等强化5例、明显强化7例，其中2例可见贴边血管征(见图2，图3)，1例病灶内部线样强化(见图5)。

　　本组所有病例未见囊变/周围肺气肿及淋巴结肿大征象。

　　3讨论

　　肺硬化性血管瘤是一种肺部少见肿瘤，1956年由Liebow and Hubbell[1]首次描述并命名。

　　对该肿瘤的组织学来源病理学家有多种学说，常见的有血管内皮起源、间胚叶起源、神经内分泌起源及肺泡上皮细胞起源，其中肺泡上皮细胞起源学说支持率较高。

　　目前虽然多数学者认为肺硬化性血管瘤属良性肿瘤，界限清楚，但亦有其向周围间质或支气管浸润、立方细胞表达CEA和淋巴结转移的报道，因此也有学者提出应将肺硬化性血管瘤归为低度恶性肿瘤范畴[2]。

　　1999年WHO将图1a~图1c左肺上叶肺硬化性血管瘤。

　　图1a肺窗示肿块呈类圆形，边缘光整，见空气新月征，病灶周围毛玻璃样改变为晕征。

　　图1b，图1c纵隔窗示病灶中等度强化。

　　图2a~图2c左肺下叶肺硬化性血管瘤，肿块类圆形，体积较大，境界清，其内沙粒样钙化，增强后病灶强化明显，周围见贴边血管征。

　　图3a~图3b左肺上叶肺硬化性血管瘤病灶呈分叶状，境界清，增强强化明显，可见贴边血管征。

　　图4左肺下叶肺硬化性血管瘤 病灶类圆形，边缘点状钙化灶，境界清。

　　图5a~图5b左肺上叶肺硬化性血管瘤 病灶类圆形，体积较大，平扫密度均匀，境界清，增强后其内见线样强化灶。

　　肺硬化性血管瘤由1981归类的“肿瘤样病变”改编为“杂类肿瘤”。

　　3.1病理特点肿瘤的实质由两类细胞组成：一是由肺泡上皮增生形成的乳头状结构;二是位于乳头状上皮下间质中明显增生的单核细胞(文献常描述为圆细胞或多角形细胞)。

　　根据实性瘤细胞成分的不同，分为四种基本构型：血管瘤样区、乳头区、实性区、硬化性区。

　　各个病例多为2～4种构型混合存在，并相互移行，以乳头状型多见。

　　3.2临床表现无特异性表现。

　　通常无症状，偶有咳嗽、咳痰、胸痛、痰中带血或咯血，低热及全身倦怠等症状。

　　以女性多见，9例患者为体检发现肺部阴影就诊，2例有咳嗽、咳痰，1例有反复胸痛、胸闷症状。

　　本组男女比例为1:11，与文献报道一致，说明PSH在中年女性好发，常无临床症状，多为偶然发现。

　　3.3CT影像表现

　　3.3.1病变部位文献报道病灶位于右肺下叶者居多，既可以位于肺中央区，也可以位于周围带，靠近胸膜，极少数位于叶裂。

　　Y-Y LU[3]等报道过1例同时位于胸膜及纵隔的硬化性血管瘤。

　　本组病例中，位于右肺下叶2例(16%)，右肺中叶2例(16%)，右肺上叶1例(8%)，左肺上叶3例(25%)，左肺下叶4例(33%)，与文献报道有所不同，可能是本组样本数较少的原因，但我们认为本病的发生部位对疾病的诊断无特异性。

　　3.3.2病变大小大多数报道的病灶体积较小，直径小于4 cm。

　　李智岗[4]等曾报道1例巨大肺硬化性血管瘤，直径达22 cm。

　　本组病例多数直径在2～4 cm(占83%)，仅2例直径在5~6 cm，与文献报道一致。

　　3.3.3病变形态病灶多为圆形、卵圆形单发肿块，边缘光整，境界清，无毛刺征、空洞及胸膜凹陷征，少数可伴有分叶征，多发及双侧者极少见。

　　分叶征可能是由于瘤体内部成分混杂，生长速度不均衡所致。

　　本组病例仅2例有浅分叶征象，多数病灶呈圆形、卵圆形，边缘光整，境界清。

　　因此，我们认为本病以一般良性肺内占位为首要表现。

　　3.3.4病灶内钙化王建卫[5]等报道的1组病例中，钙化的发生率为11%，而Chung[6]等研究的1组病例中，钙化发生率为30% 。

　　本组病理中2例有钙化灶，发生率为16.7%。

　　1例钙化灶位于肿块中心，呈沙粒样，病灶较大、钙化较多(图2b);另1例在肿块边缘呈点状钙化(图4)。

　　因此，PSH瘤内钙化有一定的发生率，钙化对CT确诊PSH有一定的价值。

　　3.3.5病灶囊变Im[7]等发现PSH囊变的发生率37.5%。

　　Cheung[8]等报道的一组病例中，囊变发生率为50%，并推测与出血有关。

　　本组病例无1例囊变，与部分文献报道略有不同，就本组病例而言，PSH囊变的发生率不高。

　　3.3.6空气新月征(air meniscus sign)所谓“空气半月征”，认为此征象为本病特征性表现，可与其它良性肿瘤及肺癌鉴别。

　　但国内外文献报道中此征象并不多见，其发生机制可能为：(1)未分化肺泡间质细胞增生、透明样变包绕支气管，以致远端气腔扩大[9]。

　　(2) 包膜与肿瘤收缩所致，尤其当肿瘤高度分化并伴有出血[9]。

　　(3)肿瘤周围出血并与支气管相沟通[10-11]。

　　(4)瘤周出血，肿瘤收缩[12]。

　　虽然该征象不是PSH常见表现，但具有一定的特征性，有助病灶的鉴别诊断。

　　本组病例中仅1例有此征象(图1)，术后病理确诊为PSH，说明此征象出现率不高，但对诊断本病提供了特征性征象。

　　3.3.7病灶周围晕征(ground-glass opacities)肿块周围毛玻璃样改变。

　　Yoshida等[13]研究认为这种毛玻璃样的改变源于局部的出血。

　　本组病例中有1例(图1)出现晕征，说明此征象在PSH中不常见。

　　且病灶周围晕征可出现于肺内其它占位性病变，因此，不具有特征性。

　　3.3.8病灶周围局限性肺气肿改变Ikuko Sakamoto等[14]研究肺气肿部分存在于肿瘤周围肺实质。

　　肺气肿周围部分是膨大的肺泡，其间隔纤维性增厚。

　　膨大的肺泡内见大量吞噬细胞，提示肿瘤周围出血。

　　另外在肿瘤和空隙间可见压迫的支气管。

　　由此研究者认为受压支气管的活瓣作用是造成肿瘤周围肺气肿的重要机制。

　　本组无1例有此征象，说明此征象在PSH中少见。

　　3.3.9增强扫描多数病灶明显均匀强化。

　　其病理基础是硬化性血管瘤瘤体内小血管明显增生，管壁透明变性或硬化。

　　Chung[6]报道，PSH强化峰值出现在57 s，40%病灶呈均匀强化，60%病灶呈不均匀强化，延迟5 min后呈均匀强化。

　　增强特点与病灶内血管瘤区、乳头区、硬化区、实变区所占的比例有关，前两者呈明显迅速强化，后两者呈缓慢而持久强化。

　　血管瘤样区形如海绵状血管瘤，由诸多血窦构成，故增强时此区域造影剂易弥散，所以毛细血管区、乳头区比例大者强化快速、均匀。

　　史景云等[15]分析肺硬化性血管瘤CT增强呈显著强化是由其内的微血管密度决定的。

　　直径小于3 cm的病灶由于病程短，血管密度高，呈明显均匀强化，大于3 cm的病灶由于在出血型结构中形成较大范围的实体型和硬化型结构，其内间质小血管闭塞、数量减少，因此呈不均匀强化。

　　本组病例均呈均匀中等～明显强化，与以往文献报道结果基本相符，说明PSH为富血供病灶，也与其病理结构相符合，是PSH的基本影像特征。

　　本组仅1例较大病灶增强后，病灶内出现线样强化，可能与其内部组成成分不同有关。

　　本组所有病例均未行延迟扫描，甚为遗撼，其原因是本病少见，因而对本病认识不足，未能及时怀疑PSH，而恰恰本病部分病例具有延迟进一步强化的特征。

　　因此当怀疑本病时，及时增强延迟扫描可提供更多诊断本病的CT影像信息。

　　3.3.10贴边血管征(vascular notch symptom)此为增强后PSH的一种征象，表现为PSH周边明显强化的点线状血管影，考虑其产生的原因为PSH属于良性肿瘤，可推挤、压迫周围的血管结构，从而产生聚拢、包绕等现象[16]。

　　本组病例中有2例有此征象(图2c，图3b)，与文献报道出现机率相仿，是PSH比较有特征的征象。

　　3.3.11纵隔及肺门淋巴结Devouassoux-Shishebora等[17]报道肺硬化性血管瘤可发生肺门及纵隔淋巴结转移。

　　王建卫[5]45例随访11年均未见转移征象。

　　胡敬花[18]10例中仅1例见肺门淋巴结肿大，但未见恶变。

　　因此，总体来说，预后良好。

　　本组病例无明显淋巴结肿大。

　　3.4鉴别诊断因影像表现多不具特征性，术前常易误诊。

　　本组12例术前误诊为结核球2例，周围性肺癌4例，错构瘤1例，炎性假瘤2例，诊断为良性病变2例，硬化性血管瘤1例。

　　一方面说明我们对本病认识不足，导致有较高的误诊率;另一方面也说明PSH术前确诊确实不易。

　　PSH常须与下列疾病相鉴别。

　　3.4.1错构瘤典型的错构瘤可见爆米花样钙化及脂肪密度，边缘光滑，增强后无强化或轻度强化。

　　肺硬化性血管瘤有时可以见到沙粒样钙化影，需与肺错构瘤相鉴别。

　　3.4.2肺炎性假瘤肺炎性假瘤是肺内慢性炎症产生的肉芽肿，机化、纤维结缔组织增生及相关的继发病变形成的肿块，并非真正的肿瘤。

　　表现为圆形或椭圆形结节样肿块，肿块较有限，一般无包膜，典型者可见尖角征或切边征。

　　病灶密度不均匀，边缘不光滑，增强后不均匀强化，强化程度低于PSH。

　　3.4.3周围型肺癌一般发病年龄较大，具有相应的临床症状。

　　肿物密度不均匀，内部见空洞征或偏心空洞，壁薄厚不均，多伴有毛刺征、分叶征、胸膜凹陷征，偶有钙化，增强后呈不均匀强化，强化程度低于PSH。

　　3.4.4结核球多有结核病史，边缘光滑，可伴有点状或层状钙化，周围常伴有卫星灶及纤维索条，增强后无强化、轻度强化或环状强化，中心干酪样物质无强化。

　　肺硬化性血管瘤的钙化亦需与结核球病灶内的钙化相鉴别。

　　3.4.5霉菌球亦可有空气新月征，但其一般可根据体位变化移动，无强化，可有助鉴别，临床病史对于诊断非常重要。

　　综上所述，由于临床表现无明显特异性，疾病的发现更多依赖于影像学检查。

　　中年妇女肺部CT发现孤立性结节或肿块，边缘光整、境界清等良性结节表现，增强明显强化，伴有空气新月征、晕征、贴边血管征、瘤内钙化者，需重点考虑肺硬化性血管瘤，必要时可行延迟或动态CT增强扫描。

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　　[18]胡敬花.肺硬化性血管瘤影像表现[J].实用放射学杂志，2005，21(9)：1004-1006.

　　肺硬化性血管瘤的CT影像诊断【2】

　　【摘 要】目的：分析肺硬化性血管瘤(PSH)的临床CT表现，提高对本病的认识。

　　资料与方法：回顾分析11例手术病理证实的PSH的多层螺旋CT平扫及增强表现。

　　结果：11例均单发，呈圆形、边缘光滑，9例密度均匀、2例不均匀、1例可见钙化。

　　空气新月征2例，血管贴边征3例。

　　6例增强呈明显强化。

　　结论：边缘光整、密度均匀、明显持续强化是PSH的主要特点，“空气新月征”及“血管贴边征”是PSH的典型特点，可进一步提示本病。

　　【关键词】肺硬化性血管瘤;体层摄影术;X线计算机

　　肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma，PSH)是一种少见的肺部良性肿瘤，临床表现和影像学特征较少，易于与肺内其它占位性病变相混淆，术前诊断困难，极易误诊。

　　本组11例均经手术病理证实，结合临床病理分析其CT表现，以提高对本病的认识。

　　1 资料与方法

　　2001年3月～2012年6月在我院诊治的11例，均经手术病理证实。

　　其中：男1例，女10例，年龄为22～68岁，平均41岁。

　　临床多无明显症状，9例为体检偶然发现，另2例有咳嗽、咳痰等症状。

　　采用GE Lightspeed16 CT机扫描，增强扫描应用非离子型对比剂优维显100ml、3mL/s注射，注药后18s、55s行动脉期、静脉期扫描。

　　行5 mm层厚、1.25 mm间隔重建，并行冠状位、矢状位多平面重组(Multi-Planar Reformation，MPR)和最大密度投影(Maximum Intensity Projection，MIP).

　　2 结果

　　本组11例，右肺下叶9例，中叶1例，左肺下叶1例;5例平扫，6例增强。

　　病灶均单发，平扫均呈类圆形或类圆形，边缘光整，周围肺野清晰，大小1.5cm×1.8cm～4.2cm×5.2cmcm; 密度均匀，CT值32～46Hu ， 1例可见斑点状钙化，空气新月征2例，血管贴边征3例。

　　5例增强呈明显均匀强化，1例不均匀强化，CT值49～92Hu。

　　未见周围胸膜肥厚粘连及纵膈淋巴结肿大。

　　3 讨论

　　PSH在1956年由Liebow 与 Hubbell[1]首次命名，发病率低，无特异临床症状，好发于中年女性，多数单发，偶见多发[2]。

　　其组织来源尚存在争议;近年来大多数学者趋向来源于肺泡上皮细胞，其中Ⅱ型肺泡壁细胞最为可能[3]。

　　病理上由两类细胞组成：表面立方上皮细胞、圆细胞或多角形细胞。

　　病理大体上分实性、乳头样、硬化性、血管瘤样等4种基本结构区，各区之间边界清晰，多为2～4种构型混合存在，以乳头状型多见。

　　CT表现：①平扫：多为孤立性肿块， 少数多发。

　　好发于右肺中叶、下叶的外周部，体积一般较小，多数直径小于4cm。

　　边缘光整，与肺界面清晰。

　　密度大多均匀，与肌肉密度相仿，部分病灶可见点状钙化及囊变。

　　②增强扫描：较小病灶以血管瘤型和乳头型为主，呈明显均匀强化;较大病灶以实体型和硬化型为主，呈轻度持续性不均匀强化，个别呈边缘性强化。

　　③特殊征象：“空气半月征”，表现为肿块周围新月形或半月形无纹理区，可能是瘤体毛细血管增生、气道变形使肿瘤与包膜间形成游离气腔，或肿瘤出血与气管相通引流而成[4-5];“贴边血管征”，表现为瘤周明显强化的点线状血管影，为肿瘤推压周围的血管而产生聚拢、包绕所致。

　　此征象是PSH的典型表现，利用多层螺旋CT三维重建(MPR、MIP)可以更加直观、立体显示上述征象，对PSH的诊断有极大帮助。

　　鉴别诊断：①周围型肺癌：肿块多有分叶、毛刺，多有胸膜凹陷征及纵膈淋巴结肿大等，增强扫描不如PSH强化明显，另外临床多有呼吸道症状，发展快，肿瘤倍增时间短等。

　　②炎性假瘤：大部分由慢性感染发展而来，边界不清、欠规则，周围肺野可见陈旧性病灶，邻近胸膜增厚、粘连，强化程度低于PSH。

　　③错构瘤：密度多不均，多有典型爆米花样钙化及脂肪密度灶，强化不明显。

　　④结核球：多有结核病史，边缘光滑，可伴有点状或层状钙化，周围常伴有卫星灶及纤维索条，强化不明显或仅为包膜环形强化。

　　综上所述，PSH多数表现为肺内类圆形孤立性肿块，边缘光整，密度均匀，偶见钙化、小囊变及瘤周空气半月征;明显均匀强化，较大者持续不均匀强化，多层螺旋CT可充分显示“贴边血管征”等典型征象。

　　结合患者多为中年女性，无明显临床症状，影像学诊断不难确立。

　　参考文献：

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