神经病学

一、 头痛

1.偏头痛的主要类型及其临床表现

（1）定义：反复发作的一侧搏动性头痛，为慢性神经血管性疾病。特征为发作性、偏侧、中重度、搏动样头痛，一般持续4-72h，伴有恶心呕吐，光、声刺激或日常活动均可加重，安静环境及休息可缓解。

（2）主要类型：有先兆的偏头痛、无先兆的偏头痛、特殊类型偏头痛（偏瘫型偏头痛、基底型偏头痛、复杂型偏头痛、偏头痛等位症、眼肌麻痹型偏头痛、晚发型偏头痛）

（3）典型偏头痛即有先兆偏头痛的临床表现，可分为三期：

①先兆期：典型偏头痛发作前出现短暂的神经症状即先兆。最常见为视觉先兆，特别是视野缺损、暗点、闪光，逐渐增大向周围扩散，以及视物变形和物体颜色改变等；其次为躯体感觉先兆，如一侧肢体或（和）面部麻木、感觉异常等；运动先兆较少。先兆持续数分钟至1小时。

②头痛期 常在先兆症状同时或随后出现一侧颞部或眶后部搏动性头痛，也可为全头痛、单或双侧额部头痛及不常见的枕部头痛等。常伴恶心、呕吐、畏光、畏声、易激惹、气味恐怖及疲劳感等，可见颞动脉突出，头颈部活动使头痛加重，睡觉后减轻。大多数患者头痛发作时间为2小时至1天，儿童持续2～8小时。头痛频率不定，50%以上的患者每周发作不超过1次。女性患者在妊娠第2周或第三个季度及绝经后常见发作缓解。

③头痛后期：头痛消退后常有疲劳、倦怠、无力和食欲差等，1～2日即可好转。

二、脑血管疾病

1.蛛网膜下腔出血与脑出血的对比

2.蛛网膜下腔出血有哪些常见并发症？*

（1）再出血：主要的急性并发症，病情稳定后突发剧烈头痛、呕吐、痫性发作、昏迷甚至去脑强直发作，颈强、Kerning征加重；复查脑脊液为鲜红色。20%的动脉瘤患者病后10～14日发生再出血，使死亡率约增加一倍；急性期动静脉畸形再出血少见；

（2）脑血管痉挛：发生于蛛网膜下腔血液环绕的血管，血管痉挛严重程度与蛛网膜下腔血量相关，导致1/3以上病例脑实质缺血，引起轻偏瘫等局灶性体征，但体征对载瘤动脉无定位价值。病后10～14日为迟发性脑血管痉挛高峰期，是死亡和伤残的重要原因，经颅多普勒或脑血管造影可确诊；

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神经精神病学

脊髓半切征（Brown-Sequard综合征）：病变损伤平面以下深感觉障碍，上运动神经元瘫痪；对侧痛、温觉障碍。

三偏：对侧偏瘫、同向偏盲、偏身感觉障碍。

上运动神经元瘫痪（痉挛性瘫痪）：肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性，无肌肉萎缩，长时间可出现废用性肌肉萎缩。

下运动神经元瘫痪（迟缓性瘫痪）：肌张力降低，腱反射消失，无病理反射，肌肉萎缩。 帕金森病：<1>概念：又称震颤麻痹，好发于中老年人的中枢神经系统变性疾病<2>受损位置：苍白球、黑质 <3>临床表现：肌张力增高，运动减少，静止性震颤，步态异常 <4>并发症：抑郁最多见 <5>治疗：左旋多巴+COMT抑制剂（甲基多巴肼），治疗的远期并发症为症状波动（疗效减退，开关现象）和运动障碍（剂峰运动，双相运动障碍，肌张力障碍）。 浅感觉为痛觉、温觉、触觉，深感觉为运动觉、位置觉、振动觉。

痛温觉——脊髓丘脑侧束，触觉、深感觉——后索。

听——颞上回后部——感觉性失语，说——额下回后部——运动性失语，读——顶叶角回——失读，写——额中回后部——失写。

额极——精神症状；枕叶——同向偏盲。

格斯特曼综合征——角回受损——“四主症”（失算，手指失认，左右侧认识不能，失写）。 意向性震颤——小脑半球损害。

嗜睡：意识障碍的早期表现，主要是意识清晰度水平的降低，动作减少。

昏睡：意识清晰度水平明显降低，可唤醒，但刺激消失后立即进入熟睡。

浅昏迷：意识丧失，对强烈刺激（如压迫眶上缘），可有痛苦表情及躲避反射，无语言，可有较少无意识的自发动作，自主神经反射存在，生命体征无明显改变。

深昏迷：自发动作消失，刺激无反应，深浅反射及自主神经反射均消失，病理反射阳性，生命体征常有改变。

Glasgow评分：睁眼运动、语言反应、运动反应。

无动性缄默（睁眼昏迷）——脑干上部和网状系统病变；闭锁综合征——脑桥基底部病变；意识清醒，可用眼球运动示意（上行传导通路和动眼神经无损害），但脑桥以下脑神经瘫痪和四肢瘫痪（上运动神经元受损）。

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<<神经病学>>重点总结

霍纳Horner综合症：

同侧瞳孔缩小，眼球内陷，眼裂变小，及同侧面部出汗减少，见于颈上交感神经径路的损害。

周围性和中枢性面神经麻痹的鉴别：

前者全部面部表情肌瘫痪使表情动作丧失，舌偏向患侧，可见四肢瘫痪。后者为病灶对侧下面部的表情肌瘫痪，皱眉，皱额和闭眼动作均无障碍。

感觉的分类：

1、浅感觉：来自皮肤和粘膜的触觉、温度觉和痛觉。

2、深感觉：来自肌腱、肌肉、鼓膜和关节的运动觉、位臵觉和振动觉。

3、复合感觉：是大脑顶叶感觉皮质对各种深浅感觉进行分析比较和整合而产生，包括实体觉、图形觉、定位觉、两点辨别觉和重量觉等。

感觉障碍的常见类型（定位诊断）：

一末梢型：双侧对称性以四肢末端为主的各种感觉障碍，越向远端越明显。

二神经干型：某一周围神经干受损时，其支配区各种感觉呈条块状障碍。

三后根型：后根与后根神经节受损时，感觉障碍范围与神经节段分布一致，伴放射性痛。 四脊髓型：部位不同临表各异。1、传导束型：受损节段平面以下感觉缺失或减退，后索受损，病变侧受损平面以下深感觉缺失，并出现感觉性共济失调。侧索病变，对侧痛、温觉缺失，触觉和深感觉保存。脊髓半切综合征，同侧上运动神经元瘫痪和深感觉缺失，对侧痛、温觉缺失。2、后角型：节段性分布的感觉障碍仅影响痛温觉，保存触觉和深感觉。3、前联合型：两侧对称性节段性痛温觉缺失或减退，触觉保存。

五脑干型：为交叉性感觉障碍。

六丘脑型：对侧偏身感觉缺失或减退，深感觉和触觉障碍较痛温觉更明显。

七内囊型：对侧偏身感觉障碍、偏瘫和偏盲。

八皮质型：为复合感觉障碍和单肢感觉缺失。

上、下运动神经元瘫痪的鉴别：

1、分布：整肢体为主|肌群为主。

2、肌张力：增高|降低。

3、腱反射：增强|减低。

4、病理反射：有|无。

5、肌萎缩：无或轻度废用性萎缩|明显。

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1.感觉性失语（Wernicke失语）：病变部位在优势半球颞上回后部听觉语言中枢（Wernicke区）。患者口语理解障碍严重，对别人和自己的话语不理解，或者能理解个别词及短语，发音清晰，说话滔滔不绝，但用词错乱，呈典型的流利型语言。不能对他人的提问或指令作出正确反应，可伴不同程度的失读失写症及复述障碍。

2.比弗综合征：胸8-胸11间病变时表现为腹直肌下半部无力，而腹直肌上半部正常；令患者仰卧，检查者以手按压患者前额，患者用力抬头时可见脐孔向上移动。（胸髓T3-T12）

3.放射性疼痛:中枢神经、神经根或神经干刺激性病变时，疼痛不仅位于病变局部，而且可扩散到受累感觉神经的支配区。如神经根肿瘤或椎间盘突出的压迫发生的放射性疼痛。

4.闭锁综合征（locked-in syndrome）：病变部位为脑桥基底部、双侧锥体束和皮质脑干束均受累。患者意识清醒，因运动传出通路几乎完全受损而呈失运动状态，眼球不能向两侧转动，不能张口，四肢瘫痪，不能言语，仅能以瞬目和眼球垂直运动与周围联系。

5. Bell麻痹（特发性面神经麻痹或面神经炎）：为面神经管中的面神经非特异性炎症引起的周围性面肌瘫痪。　

6."马鞍回避"现象：髓外病变感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段;髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍，累及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段向下发展，鞍区(S3-5)感觉保留至最后受累，称为“马鞍回避”。

7.脊髓亚急性联合变性（维生素B12缺乏症）：是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病。病变主要以脊髓后索和侧索，可以伴随周围神经以及脑损害。临床表现为深感觉障碍、感觉性共济失调及痉挛性截瘫，部分患者出现周围神经以及脑病变等。多数伴随有大细胞性贫血。　

8.脑分水岭梗塞（边缘带梗死Borderzone infarcts）：是指脑内相邻的较大血管（动脉）供血区之间边缘带局限性缺血造成梗塞，主要发生在半球的表浅部位。梗塞部位见于：大脑皮质大动脉供血之间,皮质动脉与深穿支动脉供血之间，基底节动脉供血区之间的边缘带脑组织。

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一中枢神经：中枢神经系统CNS包括脑和脊髓，脑分大脑、间脑、脑干和小脑等部分，脊髓由含有神经细胞的灰质和含上、下行传导束的白质组成。

（一）大脑半球（优势半球为在语言、逻辑思维、分析综合及计算功能等方面占优势的半球，多位于左侧。非优势半球多为右侧大脑半球，主要在音乐、美术 、综合能力、空间、几何图形和人物面容的识别及视觉记忆功能等方面占优势。） 1额叶：与精神、语言和随意运动有关。（1）中央沟与之前的中央前沟之间为中央前回，是大脑皮质运动区。（2）额中回后部病变：刺激性病变引起双眼向病灶对侧凝视，破坏性病变双眼向病灶凝视，更后部位的病变产生书写不能。 2顶叶：与躯体感觉有关。顶下小叶（缘上回和角回）病变：①体像障碍②古茨曼综合征：为优势侧角回损害所致，主要表现有：计算不能（失算症）、手指失认、左右辨别不能（左右失认症）、书写不能（失写症），有时伴失读。（3）失用症

3颞叶①优势半球颞上回后部损害—感觉性失语②优势半球颞中回后部损害—命名性失语③颞叶钩回损害—幻嗅和幻味，做添舌咀嚼动作，称钩回发作④海马损害—近记忆障碍⑤优势侧颞叶广泛病变或双侧颞叶病变—精神症状⑥颞叶深部的视辐射纤维和视束受损—视野改变

4枕叶（1）视觉中枢受损—①全盲：视物不见，对光反射存在②黄斑回避：一侧视中枢病变可产生偏盲，特点为对侧视野同向性偏盲，而中心视力不受影响③距状裂以下舌回受损可产生所测同

向性上象限盲，距状裂以上楔回损害可产生对侧同向性下象限盲。（2）优势侧纹状区周围病变—视觉失认（3）顶枕颞交界区病变—视物变形 5岛叶：内脏运动和感觉。

6边缘叶：包括隔区、扣带回、海马回、海马旁回和钩回。【边缘系统：边缘叶与杏仁核、丘脑前核、下丘脑、中脑被盖、岛叶前部、额叶眶面等结构共同组成。损害时可出现情绪及记忆障碍、行为异常、幻觉，反应迟钝等精神障碍及内脏活动障碍。】

（二）内囊（位于基底节区）位于尾状核、豆状核及丘脑之间，其外侧为豆状核，内侧为丘脑，前内侧为尾状核，有纵行的纤维束组成。①完全性内囊病变—“三偏”综合症：内囊完全损害，病灶对侧可出现偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲，多见于脑出血及脑梗死病变。②部分性内囊损害：不同部位和程度损害可出现偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、偏身共济失调、一侧中枢性面舌瘫或运动性失语中的1—2个或更多症状。

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第一节 运动系统 MOTOR SYSTEM

躯体运动分为

随意运动控制

锥体系统（Pyramidal system）的损害主要引起随意运动的减弱或肌肉瘫痪。

锥体外系统的病变不引起随意动作的无力，会产生不自主运动（动作过多或动作过少），以及肌张力与姿势的改变。

不随意运动控制

小脑的病变主要引起随意动作的协调障碍，肌力不受影响。

分别介绍锥体系统锥体外系统以及小脑系统锥体系统的组成：

上运动神经元：主要是位于运动皮层的锥体细胞及其下行纤维（锥体束）。

下运动神经元：脑干的躯体运动核、脊髓运动神经元及其下行纤维（脊肌束）

一、上运动神经元瘫痪

（一）上运动神经元解剖生理：

起自中央前回与运动前区（Brodmann第4，6域）第5层巨锥体细胞，其轴突形成皮质脊髓束和皮质延髓束（合成锥体束）经由放射冠：半卵圆中心后分别同国内囊后肢及膝部下行，再经中脑的大脑脚中3/5；脑桥基底部，延髓的锥体，在锥体交叉处大部分纤维交叉到对侧脊髓侧索，形成皮质脊髓侧束下行，终止于脊髓前角。小部分纤维在锥体交叉处不交叉，直接下行，形成皮质脊髓前束，在各个平面上陆续交叉至于对侧前角。

皮质延髓束在脑干各个颅神经运动核的平面上交叉至对侧，终止于各个颅神经运动核。 面神经核下部和舌下神经核是由对侧皮层支配，其他颅神经运动核均接受双侧大脑皮层的支配。

（二）上运动神经元损害的特点：

1.瘫痪肌肉的张力呈痉挛性增高，

――表现屈肌和伸肌张力增高并不平衡。上肢屈肌，下肢伸肌张力增高较著。

――被动运动时，开始阻力大，一旦关节启动后，阻力就迅速下降，称折刀样肌张力增高。又称痉挛性瘫痪，或硬瘫。

2.肌肉萎缩不明显。

3.腱反射亢进和皮肤浅反射减弱或消失。

4.神经传导正常。肌电图：正常。无失神经支配电位。

5.无肌束颤动。

6.有病理反射---为锥体束受损最可靠的表现。

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霍纳Horner综合症：同侧瞳孔缩小，眼球内陷，眼裂变小，及同侧面部出汗减少，见于颈上交感神经径路的损害。

周围性和中枢性面神经麻痹的鉴别：前者全部面部表情肌瘫痪使表情动作丧失，舌偏向患侧，可见四肢瘫痪。后者为病灶对侧下面部的表情肌瘫痪，皱眉，皱额和闭眼动作均无障碍。

感觉的分类：1浅感觉。来自皮肤和粘膜的触觉、温度觉和痛觉。

2深感觉。来自肌腱、肌肉、鼓膜和关节的运动觉、位置觉和振动觉。

3复合感觉。是大脑顶叶感觉皮质对各种深浅感觉进行分析比较和整合而产生，包括实体觉、

图形觉、定位觉、两点辨别觉和重量觉等。

感觉障碍的常见类型（定位诊断）：

一末梢型。双侧对称性以四肢末端为主的各种感觉障碍，越向远端越明显。

二神经干型。某一周围神经干受损时，其支配区各种感 觉呈条块状障碍。

三后根型。后根与后根神经节受损时，感觉障碍范围与神经节段分布一致，伴放射性痛。

四脊髓型。

部位不同临表各异。

1传导束型。受损节段平 面以下感觉缺失或减退，后索受损，病变侧受损平面以下深感觉缺失，

并出现感觉性共济失调。侧索病变，对侧痛、温觉缺失，触觉和深感觉保存。脊髓半切综合征，同侧上运动神经元瘫痪和深感觉缺失，对侧痛、温觉缺失。

2后角型。节段性分布的感觉障碍仅影响痛温觉，保存触觉和深感觉。

3前联合型。两侧对称性节段性痛温觉缺失或减退，触觉保存。五脑干型。为交叉性感觉障碍。

六丘脑型。对侧偏身感觉缺失或减退，深感觉和触觉障碍较痛温觉更明显。七内囊型。对侧偏身感 觉障碍、偏瘫和偏盲。八皮质型。为复合感觉障碍和单肢感觉缺失。

上、下运动神经元瘫痪的鉴别：1分布：整肢体为主|肌群为主。2肌张力：增高|降低。3腱反射：增强|减低。4病理反射：有|无。5肌萎缩：无或轻度废用性萎缩|明显。6肌束颤动：无|可有。7神经传导：正常|异常。8失神经电位：无|有。

大脑半球损害的症状和定位：

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